Differensialdiagnoser GPA / Wegeners

Share Button

Definisjon

Når det foreligger helt typiske sykdomstegn vil en lege gjenkjenne sykdommen og stille riktig diagnose. Imidlertid kan det, spesielt tidlig i sykdomsforløpet, være vanskelig å skille ANCA-vaskulitter (GPA, MPA & EGPA) fra hverandre og fra lignende sykdommer.

Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures)

Sjelden sykdom som kan debutere som pulmonal-renalt syndrom (lunge- og nyre-manifestajoner).

  • Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO, sjelden PR3)

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) / Churg-Strauss vaskulitt

EGPA har astma/KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev.

  • Mange har nerve-manifestasjoner med perifer sensibel og motorisk nevritt (dropp-fot, dropp-hånd)
  • Hjerte-manifestasjoner kan være alvorlige

Lymfomatoid granulomatose 

En sjelden lymfo-proliferativ sykdom med lymfom-lignende granulomatose.

  • Muligens starter sykdommen Epstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)
  • Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen
    • Histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose)

Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

MPA har typisk raskt progredierende nyre-manifestasjon

  • Urinprøve og biopsi (Vevsprøve)
  • Lunge-manifestasjon i lungevevet og Lungeblødning (som ved GPA) forekommer

Polyarteritis nodosa (PAN)

PAN har ikke ANCA i blodet og ofte påvises små aneurismer i arterier ved tarmen og i nyrene, men ikke glomerulonefritt

Renal-limited vaskulitt

Begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplement-nedslag).

  • De fleste er har ANCA i blodprøve og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA)
  • Det er mulig at “lysosome associated membrane protein-2” (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men dette antistoffet er ikke tilgjengelig for rutineanalyse

Andre

Nekroser på fingre (digitale)

PRES

  • Hjerneødem, synstap

Pemfigus

  • Flere typer

Litteratur

GPA (Granulomatose med PolyAngiitt) / Wegeners granulomatose her


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden