Differensialdiagnoser GPA / Wegeners

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Det kan være initialt vanskelig å skille ANCA-vaskulitter (GPA, MPA & EGPA) siden alle kan gi lignende påvirket allmenntilstand, ledd, nyre, lunge og hudsymptomer.

Mikroskopisk polyangiitt

  • MPA har typisk raskt progredierende nyreaffeksjon (glomerulonefritt) og MPO-ANCA. Lungeaffeksjon og Lungeblødning (som ved GPA) forekommer

Renal-limited vaskulitt

  • Begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplemetnedslag). De fleste er ANCA positive og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA). Nyere data kan tyde på at “lysosome associated membrane protein-2” (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men er ikke tilgjengelig for rutineanalyse.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) / Churg-Strauss vaskulitt

  • EGPA har astma/KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev. Mange har perifer sensibel og motorisk nevritt (dropfot, drophånd).

Lymfomatoid granulomatose 

  • En sjelden lymfoproliferativ sykdom med lymfomligenende granulomatose. Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen:  (histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose). Muligens starter sykdommen Ebstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)

Polyarteritis nodosa (PAN)

  • PAN har ikke ANCA og ofte små aneurismer i viscerale arterier og i nyrene, men ikke glomerulonefritt.

Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures)

  • Mer sjelden, men kan debutere med pulmonal-renal syndrom. Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO, sjelden PR3)

Andre

Wegeners granulomatose / GPA (Granulomatose med PolyAngiitt) her

Palm