Stikkord

Vekttap, høye betennelsesprøver, nye muskelsmerter, magesmerter, hudvaskulitt, ingen antistoff. Nyreaneurismer.

Definisjon

Sykdommen forårsaker revmatisk betennelse i små- og mellomstore blodårer i flere forskjellige organer. Ingen tilfeller er like. Blodprøver viser tegn til revmatisk betennelse, men en har ikke spesielle tester. Diagnosen kan derfor være vanskeig å stille i et tidlig stadium. De fleste er voksne menn. Sykdommen er beskrevet også blant barn (juvenil PAN), og mange av disse har vist seg å være den nylig (2014) beskrevene DaDa2, der blant annet slag er en komplikasjon.

Symptomer og undersøkelser

Allmenntilstand

• Sykdommen medfører betydelig sykdomsfølelse med nattesvette, feber, slapphet og utmattelse. I løpet av få uker får en ofte vekttap. Nyoppstått, forhøyet blodtrykk er ikke uvanlig

Muskler

• Mange får smerter i musklene (myalgi), eks i legger, særlig ved fysisk belastning. Blodprøver viser ikke særlig forhøyet CK eller andre tegn på muskelskade

Ledd

• Leddsmerter (artralgi) forekommer, men hevelser og andre tegn på leddbetennelser (artritt) er mer sjelden

Mage/Tarm

• Betennelser i blodårer som forsørger deler av tarmen (mesenterial-arteriene) gir ofte betydelige smerter i mageregionen, særlig etter måltid, i blant også diaré. Vedvarende svært sterke smerter er alvorlig og kan tyde på at delen av tarmen får varig skade og kan punktere. Ved tarmundersøkelse (colonoskopi eller røntgen) må en derfor være forsiktig med å belaste tarmveggen. Vekttap kommer ofte av kvalme, diaré eller redusert næringsopptak ved syk tarm

Hud

Forskjellige typer utslett som prikker (purpura), åpne sår (ulcera, nekroser), blemmer (bullae, vesikler), eller kløende eksem forekommer, tilsvarende for marmor- lignende forandringer (marmorering). Slike symptomer forekommer også ved flere andre typer vaskulitter som hypersensitivitetsvaskulitt, Henoch-Schönleins purpura, serum -syke (GVHD) eller kryoglobulinemi syndrom. Begrepet ”nodosa” henspeiler på knutedannelse som av og til kan kjennes i blodårer under huden

Nyrer

• Selv om betennelse i nyrevev (glomerulonefritt) er uvanlig (mer aktuelt ved mikroskopisk polyangiitt eller Wegener Granulomatose), er nyrene blant de hyppigst angrepne organer. Typisk er utvikling av utposninger (aneurismer) på nyreblodårer. Disse kan fremstilles ved å gi kontrastmiddel i blodårene ved røntgen eller CT-undersøkelse. Kontrastmiddel kan imidlertid forverre en dårlig nyrefunksjon slik at den må sjekkes på forhånd (kreatinin eller GFR-verdier i blodprøve). Nyreforandringer er ofte årsaken til forhøyet blodtrykk ved sykdommen. Utposingene kan gi blødning i nyrene.

Nerver

• Redusert blodsirkulasjon til nerver i ben og armer kan føre til nummenhet  eller redusert kraft (polynevropati). Behandling er viktig for å hindre vedvarende skade.

Hjerte

• Betennelse i kransårene (coronar-arteriene) som forsyner hjertemuskelen kan føre til hjerteinfarkt. En må derfor være oppmerksom også på tilsvarende symptomer

Testikler

• Menn kan få smerter i testiklene

Blodprøver

• Det er ingen spesiell test som slår ut (ANCA negativ), men blodsenkningen (SR) og CRP er oftest forhøyet som tegn på revmatisk betennelse. I noen tilfeller foreligger samtidig kronisk leverbetennelse med Hepatitt-B som kan påvises ved blodprøve

Vevsprøve (biopsi)

• En ønsker ofte å sikre vaskulitt -diagnosen med en vevsprøve. Denne tas der hvor en forventer å finne aktuelle forandringer og der en lettest kommer til. Vevsprøve ved polyarteritis nodosa tas f eks fra hud, nyre (OBS! blødningsfare ved utposninger på blodårene) eller nerve (suralis-nerven på legg). Vevsprøven hjelper ofte å skille tilstanden fra sykdommer som i blant kan ligne (IgA nefropati, Hennoch-Schönlein purpura, SLE eller nyrebetennelse etter streptokokk-infeksjon).

Diagnosen

• Bygger på sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) sammen med angiografi av nyrer (se ovenfor) som kan fremstille små utposninger (aneurismer) og vevsprøver

Klassifikasjonskriterier

• Vennligst se klassifikasjonskriterier her

Feil diagnose (lignenede tilstander / differensialdiagnoser)

• Differensialdiagnoser, vennligst se her

Behandling

Før behandlingen starter

• Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet, og om bivirkninger som kan oppstå
• Infeksjonsrisiko øker under behandlingen
  • Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie, blodprøver med antall hvite bodlegemer, immunglobulin / IgG)
  • Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt ved flere av medikamentene
  • Latente infeksjoner som tuberkulose (Tbc), hepatitt B og HIV utelukkes ved blodprøver
• Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen

Ved mildt forløp (f eks leddsmerter, litt hudaffeksjon, men ikke nyre-, tarm- eller nerve-komplikasjoner): Prednisolon (maks 60-80mg/døgn) i 4 uker. Gradvis dosereduksjon over 9 mnd (f.eks redusere med 5-10mg/uke til 20mg/d, deretter redusere med 5 mg /mnd. Ved hudaffeksjon som ikke responderer på Prednisolon alene: Legge til Methotrexate eller Imurel.

Induksjonsbehandling

• Ved mer alvorligere forløp (for eksempel nyre-, tarm-, hjerte- eller hjerteaffeksjon): Kortison intravenøst: Solumedrol i 3 dager etterfulgt av Prednisolon (tabletter 60-80mg). Prednisolon-reduksjon med 2,5-5mg ukentlig eller hver 10. dag døgn til 20mg/døgn. Deretter reduseres med 1mg/d hver 7. dag (dvs ca 5mg/mnd). Sendoxan intravenøst månedlig (500-1000mg) i 6-12 mnd. Redusert dose ved alvorlig nyresvikt. Kortere behandling (3-6mnd) hos eldre.

Vedlikeholdsbehandling

• Etter induksjonsbehandling gis Imurel i ett år slik at total behandling blir 18 mnd. Alternativ er methotrexate eller mykofenolat. Høyt blodtrykk behandles fortrinnsvis med såkalte ACE-hemmere eks Capoten eller Enalapril. Ved aktiv Hepatitt B (påvist i blodprøve) gis også virusbehandling (f eks Epivir) og behandling med Interferon-alfa.

Prognose

I løpet av 3-6 måneder med behandling har sykdommen vanligvis falt til ro. Ubehandlet er overlevelse ett år ca 50% og etter 5 år ca 13%, med behandling er dødeligheten adskillig lavere. Mange får en normal livslengde.

Utredning, Henvisning og Journalskrivning

• Vennligst se egen side her

BVAS-kalkulator (sykdomsaktivitet)

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

PAN hos barn (DaDa2)

Litteratur

• Howard R, 2014
• Wikipedia på engelsk