Sist oppdatert: 29/12/20

Stikkord

Vekttap, høye betennelses-prøver, nye muskelsmerter, magesmerter, hudvaskulitt, ingen antistoff. Nyreaneurismer.

Definisjon

Polyarteritis nodosa (PAN) forårsaker revmatisk betennelse i små- og mellomstore blodårer i flere forskjellige organer. Ingen tilfeller er like. Blodprøver viser tegn til revmatisk betennelse, men ANCA foreligger ikke og en har ikke spesielle tester. Enkelte tilfeller (sekundær PAN) er relatert til Hepatitt B, Hepatitt C og en sjelden gang til Hårcelle-leukemi (referanse: Broccoli A, 2016). PAN-diagnosen er alltid vanskelig å stille i et tidlig stadium.

Forekomst

PAN defineres som en sjelden sykdom. En fransk studie viste 30,7 tilfeller pr million innbyggere (referanse: Mahr A, 2004). Det tilsvarer ca. 163 tilfeller i Norge. Forekomsten er relativt høy der hepatitt (B og C) er vanligst. De fleste med PAN er voksne menn, men også kvinner rammes.

Forekomsten øker med alderen med en topp i 60-årene

Sykdommen er beskrevet blant barn (juvenil PAN), og mange av disse har vist seg å være den nylig (2014) beskrevne sykdommen DADA2 som forårsakes av en genetisk mutasjon.

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken til primær PAN hos voksne er ukjent. Ved sekundær PAN antas immun-komplekser å være av betydning for betennelsen i blodårene. I forløpet skades blodåreveggene (nekrose) slik at blodsirkulasjonen til ulike organer svikter. Vevsprøver påviser fibrinoid nekrose, mens granulomer er fraværende (til forskjell fra sykdommene GPA/Wegeners og EGPA/Churg-Strauss vaskulitt).

Symptomer og undersøkelser ved Polyarteritis nodosa (PAN)

Allmenntilstand

Sykdommen medfører betydelig sykdomsfølelse med nattesvette, feber, slapphet og utmattelse.

I løpet av få uker får en ofte et vekttap på flere kilo
Nyoppstått, forhøyet blodtrykk er vanlig

Hjertet

Betennelse i kransårene (koronar-arteriene) som forsyner hjertemuskelen kan føre til angina pectoris og hjerteinfarkt.

En må derfor være oppmerksom på symptomene i sykdomsforløpet

Polyarteritis nodosa med purpura på føtter. Asti E, 2015. CC BY NC ND 4.0

Hud

Forskjellige typer utslett som prikker (purpura), åpne sår (ulcera, nekroser), blemmer (bulla, vesikler), eller kløende eksem forekommer, tilsvarende for marmor- lignende forandringer (marmorering) / livedo retikularis

Symptomer forekommer også ved flere andre typer vaskulitter som hypersensitivitets-vaskulitt, Henoch-Schönleins purpura, serum-syke (GVHD) og kryoglobulinemi syndrom (Vennligst se differensial-diagnoser her)
Begrepet ”nodosa” viser til at knutedannelse av og til kan kjennes i blodårer under huden

Ledd

Leddsmerter (artralgi) forekommer

Hevelser og andre tegn på leddbetennelser (artritt) er uvanlig

Lunger

Det er uvanlig at lunger angripes ved PAN, til forskjell fra GPA/Wegeners, EGPA/Churg-Strauss vaskulitt og MPA

Mage og Tarm

Betennelser i blodårer som forsørger deler av tarmen (mesenterial-arteriene) gir ofte betydelige smerter i mage-området (abdomen), særlig etter måltid, iblant også diaré.

Vedvarende svært sterke smerter er alvorlig og kan tyde på at delen av tarmen får varig skade og kan punktere med rask og alvorlig forverring
Ved tarmundersøkelse (koloskopi eller røntgen) må en være forsiktig med å belaste tarmveggen
Vekttap kommer ofte av kvalme, diaré eller redusert næringsopptak ved syk tarm

Milt

Blodtilførselen til milten kan påvirkes slik at milt-nekrose påvises

Muskler

Nye, sterke muskelsmerter i delder av kroppen er vanlig

Muskelsmerter (myalgi), ofte i legger og særlig ved fysisk belastning (klaudikasjon)
Blodprøver viser ikke særlig forhøyet kreatin kinase CK, ASAT eller laktat-dehydrogenase (LD), slik en forventer ved myositt og andre tegn på muskelskade
Muskelbiopsi kan vise vaskulitt i muskel-arterier og bidrar til a sikre diagnosen

Nerver

Symptomer fra nervesystemet er vanlig

Redusert blodsirkulasjon til nerver i ben eller armer kan føre til nummenhet, redusert følelse eller tap av kraft (mono- eller polynevropati). Behandling er viktig for å hindre vedvarende skade

Polyarteritis nodosa (PAN) med små aneurismer i nyre, påvist ved angiografi. Yoo B, 1996. CC BY NC 3.0

Nyrer

Nyrene er blant de hyppigst angrepne organer, men ofte uten åpenbare symptomer. Betennelse i nyrevev (glomerulonefritt) er uvanlig (mer aktuelt ved mikroskopisk polyangiitt (MPA) og GPA (Wegener Granulomatose).

Typisk er utvikling av utposninger (aneurismer) på nyre-blodårer. Disse kan fremstilles ved å gi kontrastmiddel i blodårene ved røntgen- eller CT-undersøkelse. Kontrastmiddel kan imidlertid forverre en dårlig nyrefunksjon slik at den må sjekkes på forhånd ved kreatinin eller GFR-verdier i blodprøve
Nyre-forandringer er ofte årsaken til forhøyet blodtrykk ved PAN
Utposingene kan medføre blødning i nyrene

Testikler

Menn kan få smerter i testiklene

Vevsprøve fra testikkel kan bidra til å sikre PAN-diagnosen

Blodprøver

Det er ingen spesielle antistoff-tester eller biomarkører som slår ut, men blodsenkningen (SR) og CRP er oftest tydelig forhøyet som tegn på revmatisk betennelse.

I noen tilfeller foreligger samtidig kronisk leverbetennelse med Hepatitt-B eller Hepatitt C som kan påvises ved blodprøver
En bør også undersøke ANCA, ANA, HIV-test, elektroforese, komplement-faktorer (C3 og C4) og kryoglobuliner av differensial-diagnostiske grunner (Vennligst se Differensial-diagnoser her)

Vevsprøve (biopsi)

En ønsker, om mulig, å sikre diagnosen med en vevsprøve. Denne tas der hvor en forventer å finne aktuelle forandringer, og der en lettest kommer til.

Vevsprøve ved PAN tas for eksempel fra hud, nyre, nerve (suralis-nerven på legg), muskel eller testikkel
Nyre-biopsi er mer risikabelt på grunn av blødnings-fare ved utposninger /aneurisme på blodårene
Vevsprøven hjelper å skille tilstanden fra sykdommer som ellers kan ligne (GPA, EGPA, MPA, IgA nefropati, Henoch-Schönlein purpura, SLE eller nyrebetennelse etter streptokokk-infeksjon)

Diagnosen Polyarteritis nodosa (PAN)

Diagnosen bygger på sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) sammen med angiografi av nyrer (se ovenfor) som kan fremstille små utposninger (aneurismer), samt vevsprøver

Klassifikasjonskriterier

Vennligst se klassifikasjonskriterier her

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Differensialdiagnoser, vennligst se her

Behandling av Polyarteritis nodosa (PAN)

Før behandlingen starter

Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet, og om bivirkninger som kan oppstå

Infeksjonsrisiko øker under behandlingen
- Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie, blodprøver med antall hvite blodlegemer, immunglobulin / IgG)
- Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt ved flere av medikamentene
- Latente infeksjoner som Tuberkulose (Tbc), Hepatitt B, Hepatitt C og HIV utelukkes ved blodprøver
- Tegn til hårcelle-leukemi utelukkes
Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen

Behandlingen skal tilpasses hvert enkelt tilfelle, men er generelt tilsvarende som ved GPA (Wegeners granulomatose). Behandlingen er beskrevet på egen side her

Prognose

I løpet av 3-6 måneder med behandling har sykdommen vanligvis falt til ro. Vedlikeholds-behandling for å hindre tilbakefall er da viktig over enda et par år

Ubehandlet er overlevelse ett år ca. 50% og etter 5 år lever bare ca. 13%, noe som understreker hvor viktig riktig behandling er

Under behandling er dødeligheten adskillig lavere. Mange får en normal livslengde.

Prognosen ar avhengig av om behandlingen begynner før store organskader oppstår, og om den tåles og virker som forventet
Under den immundempende behandlingen er det viktig å forebygge og behandle alle typer infeksjoner
Ved eventuelt tilbakefall er ny behandlings-start aktuelt

Svangerskap ved PAN

Polyarteritis nodosa er sjelden og data om svangerskap er derfor begrenset til få tilfeller. Dersom sykdommen er uten sykdomsaktivitet (i remisjon) og uten medikamenter før svangerskap, forventes ikke spesielle komplikasjoner for mor, foster eller nyfødt.

Risiko for tilbakefall av sykdommen under svangerskap er lav
Dersom sykdommen oppstår under et svangerskap, må en regne med høy risiko for abort, dødfødsel
Avhengig av sykdomsaktivitet, organ-manifestasjoner og nødvendig medikament-behandling er det rapportert tilfeller med komplikasjoner som omfatter alvorlig høyt blodtrykk hos mor, for tidlige fødsler, spontanaborter og dødfødsler
Svangerskap ved PAN anbefales derfor fulgt opp som “risiko-svangerskap” (referanse: Pagnoux C, 2013)
Vennligst les mer om svangerskap ved revmatisk sykdom på separat side her

VASKULITT.no

Revmatisk betennelse i blodårer

Polyarteritis nodosa (PAN) 4.64/5 (11)