Segmental Arterial Mediolyse (SAM) 4.5/5 (2)

Share Button

Segmental arterial mediolyse
SAM med disseksjon i arteria celiaca og pseudoaneurisme i gastro-duodenal arterie. Openi.Kim HS, 2016. CC BY 4.0

Definisjon

Sykdom i store arterier (pulsårer) der blodåreveggen blir skadet av ukjent årsak. Det kan oppstå disseksjon, blødning og iskemi som utgår fra media-laget i blodåre-veggen. Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk, vevsprøve og fravær av betennelse/inflammasjon.

Sykdomsårsak

Ukjent årsak. Ikke vaskulitt.

Forekomst

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom. Kvinner 40-60 år rammes oftest (3:1), men tilstanden er sett i alle aldre og begge kjønn.

Symptomer

Symptomer på SAM er relatert til akutt skade på arterier og oppstår uten forutgående varsel. Spesielt forventes ikke langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler, slik som ves vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer. Symptomene skyldes redusert blodtilførsel når arterievegger sprekker (disseksjon), årene blir trange (stenoser) eller tettes (okklusjoner).

  • Mage-området (abdomen) angripes oftest i form av akutte smerter
    • Smerter etter måltid (abdominal angina)
  • Hjertets kransarterier (koronar-arterier) kan angripes og medfører smerter i brystet/hjertet
  • Hjerne-arterier kan skades med påfølgende hjerneslag

Mistanke om SAM tilsier et samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg. Revmatolog og indremedisiner kontaktes for å utelukke lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Undersøkelser

Ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser og kolonoskopi kan vise teg til redusert blodtilførsel til tarm og andre organer i mage-området. EKG og blodprøver ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt. I hjernen kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag).

CT-angiografi-undersøkelse kan vise tegn til skade på arterier

Vevsprøver kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger og annen skade, men undersøkes om mulig og dersom organer eller deler av organer likevel må fjernes

Blodprøver viser vanligvis ikke større utslag. Ved blødning faller hemoglobin

Diagnose

Symptomer og undersøkelser kombineres samtidig med utelukkelse av annen årsak.

Feil diagnose (Lignende sykdommer, differensialdiagnoser)

Vaskulitt-sykdommer medfører oftest sykdomsfølelse, tegn på revmatisk betennelse i forkant og betydelig forhøyde CRP og senkningsreaksjon (SR).

  • Polyarteritis nodosa (PAN)
    • Påvirket allmenntilstand i forkant
    • Muskelsmerter (ofte legger)
    • Symptomer fra huden
    • Høy CRP og SR
    • Høyt blodtrykk
  • ANCA-vaskulitt
    • Symptomer fra: Bihuler, nese, ører, øyne, lunger, nyrer, ledd hud
    • ANCA (PR3 eller MPO)
    • Inflammasjon (høye CRP og SR)
  • Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt
    • Tinning-hodepine ved Temporalis arteritt
    • Høy CRP og SR
    • Alder over 50 år
  • Takayasus arteritt
    • Unge kvinner
    • Sykdomsutvikling over måneder
    • Høy CRP og SR
    • Ofte subclavia-og carotis-arterier
  • Behcets sykdom
    • Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia
    • Kronisk tilbakeendende sår i munn og underliv
  • Kawasaki syndrom
    • Små barn
    • Betennelse med høy feber, høy CRP og SR)
    • Koronararterier

Andre differensialdiagnoser

  • ­­Fibromuskulær dysplasi
    • Ofte nyrearterier
    • Blodtrykksstigning
    • Ofte unge kvinner
    • Kan i tidlige stadier være vanskelig å skille fra SAM
  • Aterosklerose
    • Eldre personer
    • Disponerende årsaker (Diabetes, Røking, høyt kolesterol)
    • Aterosklerose -tegn i blodårer
  • Mykotiske aneurismer
    • Forårsaket av infeksjon i blodårer
    • Høy CRP og SR
    • Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi
  • Marfans syndrom
    • Typisk kroppsbygning
    • Overbevegelig i ledd
    • Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene
    • Arvelig disposisjon
  • Ehlers-Danlos
    • Overbevegelige ledd
    • Overstrekkbar hud
    • Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV)
    • Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene
  • Nevrofibromatose
    • Typiske hud-symptomer
  • Pseudoxanthoma elasticum
    • Aterosklerose i ung alder
    • Misdannelser i blodårer
  • SCAD
    • Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet
    • Ukjent årsak
    • Ofte kvinner 40-50 års alder
    • Etter fødsel
  • SCAR
    • Spontan ruptur i koronararterier i hjertet

Behandling

Blødninger må ofte stanses med operasjon i form av reseksjon (fjerne vev) og embolisering for å stanse blødning. Trange og tette blodårer (stenoser, okklusjoner) kan ofte behandles med by-pass.

Prognose

Plutselige blødninger fra arterier er livstruende. Blødning i mage-området ved SAM medfører ca. 50% risiko for død (Regngstorff DS, 2004)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden