Kryoglobulinemi 4.33/5 (3)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
Kryoglobulinemisyndromet

Kryoglobulinemi syndromet medfører sår. Illustrasjon: Ferrc C, Orphanet J Rare Dis (2008) CC BY 2.0

KRYOGLOBULINEMI SYNDROMET (ICD-10 D 89.1)

Stikkord

Nedkjøling kan gi alvolirlige smerter og redusert blodsirkulasjon. Assosiasjon med Hepatitt C og med monoklonalt immunglobulin i s-elektroforese (blodprøve)

Cryoglobulinemia2.jpgDefinisjon

Kryoglobulinemi syndromet er en sykdom der blodet (blod-serum) inneholder store mengder kryoglobuliner som er eggehvitestoffer (proteiner). Disse består oftest av immunglobuliner som klumpes sammen (utfelling, presipasjon) hvis en blodprøve kjøles ned til under 37 grader C. Mange med slike blodforandringer er uten symptomer, men når tilstanden blir plagsom kalles den kryoglobulinemi sykdom/syndrom.

Foto: By Madhero88 - www.dermnet.com CC BY-SA 3.0

Utenom kryoglobulinemi syndromet finnes Kryofibrinogen syndromet som er en annen type utfellingssykdom med lignende symptomer: Ved kryofibrinogen-syndromet dannes imidlertid også utfelling av koagulasjonsfaktorer (fibrinogen, fibrin, fibronectin og/eller fibrin spalteprodukter) og/eller immunglobuliner fra plasma (ikke i serum).

Kryoglobulinemisyndromet er ofte en følgetilstand av andre sykdommer slik som

Forekomst
Kvinner får sykdommen noe vanligere enn menn og de fleste er i 50-70 års alder.

Symptomer på Kryoglobulinemi syndromet

  • Ved suspekte symptomer undersøkes blodserum på kryoglobuliner
  • Kryoglobulinene analyseres videre for å bestemme sammensetningen (som er av betydning for diagnose på bakenforliggende tilstand og prognose)
  • Allmennsymptomer (Type II-III)

  • Hud

    • Første symptom er gjerne utslett i form av mange røde prikker (purpura) eller tydelige, flekkede, røde kløende utslett på legger og lår (til sammen hos ca 90%). Årsaken er betente blodårer (vaskulitt). Vanligvis går utslettet spontant tilbake etter 1-2 uker, men kommer over tid stadig tilbake (Type II-III), særlig når en har stått eller gått mye (ortostatisk).
  • Ledd

    • De fleste (ca 70%) plages med smerter i små og store ledd (artralgi), vanligst når også annen revmatisk sykdom foreligger (Type II-III).
  • Nyrer

    • Alvorlig nyrebetennelse er uvanlig, men urinundersøkelse viser ikke sjelden spor av blod og eggehvite, vanligst ved Type II (35-60%) og Type III (12%). Vevsprøve (biopsi) er ofstest avklarende, men tas bare hvis nyresymptomene øker eller diagnosen ellers er usikker

Blodprøver

  • En påviser kryoglobuliner. En forutsetning er imidlertid at blodprøven håndteres riktig (transporteres til analyse ved konstant temperatur på 37grader), noe ikke alle laboratorier kan påta seg
  • Blodprøve viser ofttest elektroforese med monoklonal komponent
  • Komplementfaktor “C4” er ofte redusert
  • Blodsenkningen (SR) og crp forhøyet, tydende på at immunsystemet er aktivert.
  • Antall hvite blodlegemer og blodplater kan bli feilaktig målt med alt for høye verdier (eks hvite blodlegemer på 50.000), noe som skyldes sammenklumpning av eggehvitestoffer blodprøvene og feilmåling

Ved mistanke om bakenforliggende annen sykdom, kan disse avsløres ved blodprøver som antistoff mot hepatitt-C, Ebstein-Barr- eller HIV virus. Mistanke om Myelomatose eller Waldenströms purpura styrkes ved typiske utslag i elektroforese (en analysemetode) av blod (serum) og urin. Ved disse to sykdommene er gjerne blodsenkningen (SR) svært høy uten at CRP stiger tilsvarende. Benmargsundersøkelse (cristabiopsi) er da ofte nødvendig i utredningen.

Kapillaroskopi

  • Forandringer med patologisk arkitektur og megakapillærer

Vevsprøve (biopsi)

Vevsprøve av utslett viser vanligvis (ved lysmikroskopi) betennelse i blodårene (leukocytoklastisk vaskulitt) ved Type II-III. En kan også påvise små blodpropper som inneholder kryoglobuliner (Type I). Vevsprøve fra nyre tas bare ved tegn til alvorlig nyresykdom. Ved vanlig lysmikroskopi sees såkalt ”membranoproliferativ glomerulonefritt” (60-80%). Ved spesialundersøkelse i form av immunfluoresens vises diffus lagring av immunglobulin IgM i slynger av små blodårer (kapillær -slynger). Ved elektronmikroskopi kan et typisk mønster som minner om fingeravtrykk oppstå. Subendoteliale depoter (”fingerprints”).

Diagnosen

  • Typiske symptomer
  • Kryoglobuliner i blodprøve
  • Typisk disponerende sykdom
  • Vevsprøve
  • Viktige symptomer (”Melzers triade”, forekommer hos 25-30% ved Type II-III)
    • Utslett i form av purpura
    • Leddsmerter
    • Tretthet

Ved forskningsstuder defineres sykdommen noe forskjellig fra studie til studie, siden det er ikke enighet om hvilke kriterier en skal bruke for a definere sykdommen.

Feil diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)

Behandling

Ungå nedkjøling, noe som ofte gir mindre plager fra huden i løpet av få dager. Grunnleggende er også å behandle underliggende sykdom, som hepatitt-C. Ved mild kryoglobulinemi er en tilbakeholden med medikamenter.
Hvis sykdommen oppfattes som moderat til alvorlig for eksempel med tydelige tegn på nyrebetennelse eller blodpropper (tromboser) er behandlingen ofte som ved GPA/Wegeners granulomatose, men også avhengig av hvilken type kryoglobulinemi sykdom det dreier seg om (Ref Perez-Alamino R, 2014)

Svangerskap
Det er rapportert at svangerskap kan forverre tilstanden. Behandling med plasmaferese kan være aktuelt. Kryoglobuliner kan passere morkaken og gi hud -forandringer hos nyfødte.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden