Juvenil arteritis temporalis / Temporalis arteritt hos barn 4/5 (1)

Share Button

Definisjon.

Juvenil arteritis temporalis / juvenil temporalis arteritt er ikke samme sykdom som temporalis arteritt hos voksne, og den er mye mer sjelden. Pr 2010 var færre enn 20 tilfeller rapportert i verden. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1975 (Lie JT, 1975). Alle aldersgrupper kan angripes, inklusiv barn. De fleste er unge under 40 år. 

Symptomer

Typisk er en fortykket, knutete, temporalis-arterie i en av tinningene, sjelden på begge sider. Vanligvis er blodåren smertefri og barnets allmenntilstand er ikke påvirket. Noen har samtidige allergi-symptomer. 

Undersøkelser

Laboratorieprøver viser i motsetning til klassisk temporalis arteritt normale eller nær normale CRP og SR, men noen tilfeller med eosinofili er beskrevet.

Vevsprøve (biopsi) viser uttalt betennelse med lymfocytter, eosinofile, plasmaceller og endotel-proliferasjon er karakteristisk. Også intima-proliferasjon og skadet media forventes.

Diagnosen

Diagnosen baseres på symptomer, vevsprøve. Imidlertid er vevsprøver histologisk lik Kimuras sykdom. Noen mener dette er to sider av samme tilstand. 

Lignende tilstander/Differensialdiagnoser

Differensialdiagnoser omfatter Kimuras sykdom som kan ha et lignende histologisk bilde. Imidlertid angriper Kimuras sykdom oftest etniske asiater og medfører typiske subkutane, store lesjoner (>2 cm) med andre lokalisasjoner, samt hovne spyttkjertler. Skade i tinningen, insektsstikk, mens andre former for vaskulitt hos barn (Polyarteritis nodosa hos barn /DADA2, Takayasus arteritt, ANCA-vaskulitt) kjennetegnes ved kronisk betennelse.

Behandling

Oftest er kirurgisk fjerning av den fortykkede blodåren er ofte tilstrekkelig. Alternativt gis prednisolon (initialt 0,5mg/kg) med rask nedtrapping og seponering over et par måneder er gitt (Pipinos II, 2006). Det er mulig behandlingen medvirker at sykdommen går raskt tilbake. Residiv, synstap, aneurismer  eller alvorlige komplikasjoner er uansett ikke å forvente.

Prognose. Det er uvanlig at sykdommen blusser opp eller kommer tilbake.

Litteratur


Denne siden har hatt 6 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden