Definisjon.
Juvenil arteritis temporalis er en sjelden betennelsessykdom som rammer tinningpulsåren (arteria temporalis) hos barn og unge. Tinningpulsåren er en blodåre som går på siden av hodet, like foran øret. Sykdommen er forskjellig fra den mer vanlige temporalis arteritt som rammer voksne etter 50-års alderen. Juvenil arteritis temporalis ble første gang beskrevet i 1975 (Lie JT, 1975) og per 2010 var færre enn 20 tilfeller rapportert i verden. Alle aldersgrupper kan angripes, inklusiv barn. De fleste er unge personer under 40 år.
Symptomer
Det vanligste symptomet er en kul eller hevelse i tinningen. Kulen er vanligvis ikke smertefull, og man føler seg ofte friskt ellers. Noen barn kan ha allergisymptomer samtidig.
Undersøkelser
Blodprøver viser vanligvis normale eller nesten normale betennelsesverdier (CRP og SR), men i noen tilfeller kan det være forhøyede nivåer av en type hvite blodceller kalt eosinofile.
Vevsprøve (biopsi) viser uttalt betennelse med ulike typer celler (lymfocytter, eosinofile, plasmaceller) og endotel-proliferasjon er karakteristisk. Også intima-proliferasjon og skadet media forventes.
Diagnosen
Diagnosen stilles basert på symptomer, klinisk undersøkelse og vevsprøve. Vevsprøven kan imidlertid ligne på en annen sjelden sykdom kalt Kimuras sykdom. Noen forskere mener at juvenil arteritis temporalis og Kimuras sykdom er varianter av samme tilstand.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
- Kimuras sykdom En sjelden sykdom som ofte rammer personer med asiatisk opprinnelse. Den gir store kuler under huden, hevelse i lymfeknuter og spyttkjertler.
- Andre typer vaskulitt: Andre former for askulitt hos barn, som DADA2/polyarteritis nodosa, Takayasus arteritt og ANCA-vaskulitt, kan gi lignende symptomer, men disse sykdommene har vanligvis et mer kronisk forløp.
Behandling
- Kirurgi: Kirurgisk fjerning av den fortykkede delen av blodåren er ofte tilstrekkelig behandling.
- Medisiner: Alternativt kan man behandle med kortison (prednisolon) i en kort periode (initialt 0,5mg/kg) med rask nedtrapping og seponering over et par måneder er gitt (Pipinos II, 2006).
Prognose. Det er uvanlig at sykdommen blusser opp eller kommer tilbake. Synstap, aneurismer eller alvorlige komplikasjoner er uansett ikke å forvente.
Litteratur: