Juvenil arteritis temporalis / Temporalis arteritt hos barn 4/5 (1)

Share Button

Juvenil Temporalis arteritt angriper utelukkende arteria Temporalis hos barn (1-3 på illustrasjonen). Illustrasjon: J By J. Heuser JHeuser [Public domain], via Wikimedia Commonsuvenil

Temporalis arteritt hos barn

Definisjon.

Juvenil artritis temporalis er ikke samme sykdom som temporalis arteritt hos voksne og den er mye mer sjelden. Pr 2010 var færre enn 20 tilfeller rapportert i verden. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1975 (Lie JT, 1975). Alle aldersgrupper kan angripes, inklusiv barn. De fleste er unge, under 40 år. 

Symptomer og kliniske funn.

Typisk symptom er en fortykket, knutete, temporalis-arterie i en av tinningene, sjelden på begge sider. Vanligvis er blodåren smertefri og barnets allmenntilstand er ikke påvirket. Noen har samtidige allergi-symptomer. 

Laboratorieprøver viser normale eller nær normale CRP og SR, men noen tilfeller med eosinofili er beskrevet.

Vevsprøve med histopatologisk uttalt betennelse med lymfocytter, eosinofile, plasmaceller og endotel-proliferasjon er karakteristisk. Også intima-proliferasjon og skadet media forventes.

Diagnosen baseres på symptomer, vevsprøve. Imidlertid er vevsprøver histologisk lik Kimuras sykdom. Noen mener dette er to sider av samme tilstand. 

Differensialdiagnoser omfatter Kimuras sykdom som kan ha et lignende histologisk bilde. Imidlertid angriper Kimuras sykdom oftest etniske asiater og medfører typiske subkutane, store lesjoner (>2 cm) med andre lokalisasjoner, samt hovne spyttkjertler. 

Skade i tinningen, insektsstikk, mens andre former for vaskulitt hos barn (Polyarteritis nodosa hos barn /DADA2, Takayasus arteritt, ANCA-vaskulitt) kjennetegnes ved kronisk betennelse.

Behandling med kirurgisk fjerning av den fortykkede blodåren er ofte tilstrekkelig. Alternativt gis prednisolon (initialt 0,5mg/kg) med rask nedtrapping og seponering over et par måneder er gitt (Pipinos II, 2006). Det er mulig behandlingen medvirker at sykdommen går raskt tilbake. Residiv, synstap, aneurismer  eller alvorlige komplikasjoner er uansett ikke å forvente.

LitteraturLie JT, 1975;  Kolman OK, 2009Bollinger A, 1986, Fukunaga M, 2005

Prognose. Uvanlig at sykdommen blusser opp eller kommer tilbake.


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden