Urtikariell vaskulitt & HUVS

Share Button
Hudvaskulitt

Hypersensitivitetsvaskulitt med palpabel purpura (A) og urtikariell vaskulitt (B). Kehtan P, 2012. CC BY NC SA 3.0

Urtikariell vaskulitt (UV) ICD-10 L 95.8

Stikkord

Kløende, varmt utseltt som ikke lar seg trykke bort og varer mer enn 24 timer

Definisjon

Urtikariell vaskulitt skyldes ulike tilstander som angriper små blodårer. Den er en  hudvaskulitt og vevsprøve (biopsi) viser leukocytoklastisk vaskulitt. Det dreier seg om en hudsykdom, men med sykdomstrekk som omfatter revmatsike symptomer.

  • Urticaria (”elveblest”) (engelsk ”hive”) + leukocytoklastisk vaskulitt (histologi) ofte i episoder”Hypersensitivitets-vaskulitt”
  • Hypokomplementær urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS) hvis lavt komplement og et antall tilhørende symptomer (vennligst se kriterier nedenfor)

Forekomst

Sjelden sykdom

  • Færre enn ett nytt tilfelle pr million innbyggere årlig (insidens)
  • Omtrent 10 tilfeller pr million som har sykdommen, noe som i Norge tilsvarer ca. 50 personer
  • Litt vanligere blant kvinner (60-80%), oftest omkring 40-års alder

Symptomer

  • Smertefull, øm, rødlig, varm, brennende eller kløende hud som hever seg fra frisk hud (palpabel urtikaria)
  • Hudforandringene lar seg ikke trykke bort (observeres gjennom en glassplate/objektglass)
  • Varighet mellom 24 og 72 timer
  • Vedvarende kløe eller hyperpigmentering kan forekomme
  • Opptrer hvor som helst
  • Forekomst av antistoffet anti-C1q er karakteristisk for HUVS (se nedenfor)

Sykdomsårsaker

Urtikariell vaskulitt kan utløses av

Komplikasjoner

Ledd

Nyrer

  • Glomerulonefritt
    • Proteinuri
    • Hematuri

Lunge

Mage-Tarm (Gastrointestinal)

  • Abdominal smerte, kvalme, diaré

Øyet

Nevrologisk

  • Pseudotumor cerebri

Utredning

Blodprøver

Vevsprøver

  • Benmarg (aspirat eller biopsi)
  • Hudbiopsi (tas med grensen mellom frisk og syk hud)

Bildediagnostikk

  • Røntgen- eller CT -undersøkelse av lunger

Kreft (para-malignitet)

Spesielle former urtikariell vaskulitt

  • Vanlig urticaria (ikke vaskulitt)

    • Mest kløende, varer 8-24 timer, oftest på under-ekstremiteter
  • Normo-komplement urtikaria

  • Hypo-komplement urtikariell vaskulitt

    • Hud-vaskulitt med lave komplement-faktorer, men uten systemiske symptomer (til forskjell fra HUVS)
  • Hypo-komplement urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS)

    • C1q er lavere enn normalt og anti-C1q antistoff foreligger
    • Ofte kraftigere vaskulitt (mørkere og dypere lesjoner) enn normo-kompliment urtikaria
    • C1q er lavere enn normalt
    • anti-C1q antistoff foreligger
    • Lave C3 og C4 komplement-verdier i serum
    • Sjelden, men alvorlig tilstand
      • Kriterier:
  • Major: Urticaria > 6 måneder
    • Hypo-komplementemi (C3, C4, aC1q og forekomst av anti-C1q antistoff)
    • Minor:
      • Hud: Vaskulitt i hud (ved biopsi)
      • Ledd: Artralgi eller artritt
      • Nyre: Mild glomerulær nefritt
      • Øye: Uveitt eller episkleritt
      • Mageregion: Residiverende abdominal smerte
      • Komplement: Positiv C1q presipitasjon test ved immundiffusjon med assosiert nedsatt C1q nivå
    • Diagnose: begge major + minst 2 minor
  • Forekommer ved ulike bakenforliggende sykdommer (infeksjoner, revmatisk sykdom, malignitet med flere). Utredning som beskrevet ovenfor
  • Schnitzlers syndrom

    • Kronisk urticaria, leukocytoclastisk vaskulitt, skjelett-smerte, artralgi, lymf-adenopati, intermitterende feber, monoklonal IgM gammo-pati
  • Leukocytoclastisk vaskulitt

    • Erytrocytter ekstravaskulært
    • Fragmenterte leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
    • Fibrin deposisjon i og omkring åren
    • Perivaskulære infiltrater, mest neutrofile

Behandling

Aktuelle medikamenter brukes avhengig av symptomer, varighet og alvorlighetsgrad:

  • Antihistamin (cetirizin med flere) mot allergisk kløe
  • NSIAD (ibuprofen og flere mot smerter)
  • Lokalbehandling med kortisonholdige midler (hydrokortison, Dermovat med flere)
  • Prednisolon tabletter (kortison)
  • Kronisk forløp: Plaquenil, Kolkisin, Dapson. Kineret med flere (Imurel, Metotreksat, CellCept, Sendoxan, rituksimab (MabThera/Rixathon).

Prognose

Spontan bedring og remisjon er ikke uvanlig, men avhengig av årsak.

Litteratur


Denne siden har hatt 4 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden