Urtikariell vaskulitt (UV) ICD-10 L 95.8

Stikkord

Kløende, varmt utslett som ikke lar seg trykke bort og varer mer enn 24 timer

Definisjon

Urtikariell vaskulitt skyldes ulike tilstander som angriper små blodårer. Den er en vaskulitt i huden der vevsprøve (biopsi) viser leukocytoklastisk vaskulitt. Det dreier seg om en hudsykdom, men med sykdomstrekk som omfatter revmatiske symptomer. Urticaria (”elveblest”) (engelsk ”hive”) + leukocytoklastisk vaskulitt (histologi) ofte i episoder ”Hypersensitivitets-vaskulitt”. Hypokomplementær urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS) hvis lavt komplement og et antall tilhørende symptomer (vennligst se kriterier nedenfor).

Forekomst

Urtikariell vaskulitt er sjelden. Det ses færre enn ett nytt tilfelle pr million innbyggere årlig (insidens) og omtrent 10 tilfeller pr million som har sykdommen, noe som i Norge tilsvarer ca. 50 personer. Tilstanden er litt vanligere blant kvinner (60-80%), oftest omkring 40-års alder.

Sykdomsårsaker

Urtikariell vaskulitt kan utløses av medikamenter: (NSAIDs, ACE-hemmere, antibiotika som penicillin, sulfonamider og fluoxetin, tiazider), autoimmun sykdom; SLE, Sjøgren, dermatomyositt, infeksjoner: Hepatitt B, Hepatitt C, kreft: Hodgkins lymfom, andre typer. Idiopatisk (ukjent årsak) hos 50%

Symptomer

Symptomene starter oftest 7-10 dager etter kontakt med utløsende årsak. Over 80 % skyldes infeksjon eller medikamenter. Initialt sees palpabel purpura hos 50-80 %, petekkier eller elveblest (urticaria). Leddsmerte hos 65 %, feber, hovne lymfeknuter.

Typisk er smertefull, øm, rødlig, varm, brennende eller kløende hud som hever seg fra frisk hud (palpabel urtikaria). Hudforandringene lar seg ikke trykke bort (observeres gjennom en glassplate/objektglass). Varighet mellom 24 og 72 timer. Vedvarende kløe eller hyperpigmentering kan forekomme. Utslettet kan opptre hvor som helst. Forekomst av antistoffet anti-C1q er karakteristisk for HUVS (se nedenfor).

Ledd. Jaccoud artropati med uUlnar deviasjon, svane hals deformitet, subluksasjoner, men ikke destruksjoner

Nyrer. Glomerulonefritt med proteinuri, hematuri

Lunger. Hovedårsak til død. Hoste, dyspné, hemoptyse, KOLS, astma, pleuravæske/pleuritt. Mer om lunger og revmatisk sykdom her

Mage-Tarm. Magesmerte, kvalme, diaré

Øyet: episkleritt, uveitt, konjunktivitt. Mer om øyet ved revmatisk sykdom her

Nevrologisk. Pseudotumor cerebri

Utredning

Sykehistorien ved mistanke om hypersensitivitets- og leukocytoklastisk vaskulitt kartlegger mulige utløsende årsaker, tidsperspektivet mellom ev. eksposisjon og symptomdebut og symptomer (se ovenfor). En etterspør om det er tegn til systemiske manifestasjoner som feber, uforklart vekttap, symptomer fra øvre luftveier (nese, bihuler, ører), trachea, lunger, øyne, nevrologiske utfall, klaudikasjon eller andre tegn på redusert blodsirkulasjon, leverbetennelse, leddsmerter eller leddbetennelser.

Klinisk undersøkelse kan omfatte generell status av hjerte, puls, blodtrykk, lunger, mageområdet, orienterende nevrologisk og hud-undersøkelser. Med tanke på vaskulitt i små og mellomstore arterier kan en i tillegg inspisere øyne (røde betente, lysskyhet) og nese (nasal tale, sadelnese-deformitet) inspiseres. 

-I huden kan en finne blodige blemmer, knuter , sår eller marmorering. Forandringene variere i størrelse fra 1-10 mm i diameter. De kan påvises spredt eller i grupper. Köbner-fenomen (forverring ved små-skader) er ikke vanlig.

Blodprøver. Forhøyede betennelses (CRP, SR) ses hos ca. 70 % og forventes ved aktiv sykdom. I prøveresultatenes vurderes celletellinger, organfunsjoner, komplementfaktorer (hypokomplementær urtikariell vaskulitt), hepatitt B, hepatitt C, HIV. Ved hemolyse-tegn (fallende hemoglobin, lav haptoglobin, retikulocytose) utføres direkte antiglobulintest test (DAT). Dersom denne er positiv, gjøres monospesifikk («utvidet») DAT. Denne testen undersøker hvilken immunglobulinklasse eller hvilket komplement-protein som er tilstede på celleoverflaten. Ved kuldeagglutinin syndrom gjøres analyser ved 37-38 grader C. Urin undersøkes for proteiner og erytrocytter (assosiert glomerulonefritt). Suppler med protein/kreatinin ratio og kvantitering av proteiner g/L.

Bildediagnostikk. Bildediagnostikk kan omfatte CT av lunger for å utelukke lunge-manifestasjoner, CT eller MR av øvre luftveier (bihuler, nese, hørselsorgan) ved aktuelle symptomer. CT- eller MR-angiografier og ultralyd av halskar ved mistanke om mer utbredt sykdom i store- eller mellomstore arterier. ANCA-vaskulitt: CT- eller MR av bihuler og CT-thoraks. Abdominale symptomer: CT-angiografi (nyrer, mesenteriale kar). vennligst les mer i eget kapittel om bildediagnostikk ved vaskulitt.

Vevsprøver. Biopsi kan være avgjørende for vaskulitt-diagnosen, og ved immunfluorescens kan tilstanden klassifiseres nærmere i noen tilfeller. Biopsi kan være avgjørende for vaskulitt-diagnosen, og ved lmmunfluorescens kan tilstanden klassifiseres nærmere i noen tilfeller. Hudbiopsier tas best i tiden 24-48 timer etter at lesjonen er oppstått. Biopsier tatt senere eller tidligere enn dette kan ofte være “falsk negative”. Ved biopsi av livedo reticularis bør man få med seg det hvite senteret hvor det okkluderte karet, som forårsaket den perifere cyanosen, ligger. Ved overfladisk (“Shave biopsy”) rekker biopsien kun ned til den papillære delen av dermis, og den egner seg kun til å bekrefte diagnosen IgA vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura). Ved stansebiopsi får man også med seg den retikulære delen av dermis og grenseovergangen til subcutis. Denne typen biopsi vil være tilstrekkelig for de fleste typer vaskulitt-sykdom.

Kreft (para-malignitet)

• Adeno-karsinom fra tykktarm (metastaserende)
• Hodgkins- og non-Hodgkins lymfom
• Leukemi akutt (non-lymfocytisk, myeloisk)
• Myelo-dysplasi
• Myelom (IgA)
• Testis teratom (metastaserende)

Spesielle former urtikariell vaskulitt

Vanlig urticaria (ikke vaskulitt). Mest kløende, varer 8-24 timer, oftest på under-ekstremiteter.

Normo-komplement urticaria

Hypo-komplement urtikariell vaskulitt: Hud-vaskulitt med lave komplement-faktorer, men uten systemiske symptomer (til forskjell fra HUVS).

Hypo-komplement urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS): C1q er lavere enn normalt og anti-C1q antistoff foreligger. Ofte kraftigere vaskulitt (mørkere og dypere lesjoner) enn normo-kompliment urticaria. C1q er lavere enn normalt. anti-C1q antistoff foreligger. Lave C3 og C4 komplement-verdier i serum. Sjelden, men alvorlig tilstand.

Kriterier:

• Major: Urticaria > 6 måneder
  • Hypo-komplementemi (C3, C4, aC1q og forekomst av anti-C1q antistoff)

• • Minor:
    • Hud: Vaskulitt i hud (ved biopsi)
    • Ledd: Artralgi eller artritt
    • Nyre: Mild glomerulær nefritt
    • Øye: Uveitt eller episkleritt
    • Mageregion: Residiverende abdominal smerte
    • Komplement: Positiv C1q presipitasjon test ved immundiffusjon med assosiert nedsatt C1q nivå
  • Diagnose: begge major + minst 2 minor

AHA syndrom (Artritt, Hives (urticaria), Angioødem): Forekommer ved ulike bakenforliggende sykdommer (infeksjoner, revmatisk sykdom, malignitet med flere). Utredning som beskrevet ovenfor. 

Schnitzlers syndrom: Kronisk urticaria, leukocytoklastisk vaskulitt, skjelett-smerte, artralgi, lymfadenopati, intermitterende feber, monoklonal IgM gammopati. 

Muckle-Wells Syndrom (barn): Urtikariell vaskulitt, døvhet og renal amyloidose.

Leukocytoclastisk vaskulitt: Erytrocytter ekstravaskulært. Fragmenterte leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale). Fibrin deposisjon i og omkring åren. Perivaskulære infiltrater, mest neutrofile.

Klassifikasjonskriterier

ACR kriterier av 1990 (Calabrese LH, 1990) definerer hypersensitivitets-vaskulitt hos voksne (minst tre oppfylte punkter har 71,0% sensitivitet og 83,9% spesifisitet), men har fått kritikk i ettertid (Ortiz-Sanjuan F, 2014)

1. Alder > 15 år ved debut
2. Anamnese på relatert medikamentinntak
3. Palpabel purpura
4. Makulopapulært eksem
5. Biopsi med granulocyttinfiltrasjon omkring en arteriole eller venole.

Behandling

Først fjernes eventuelle utløsende årsaker. Aktuelle medikamenter brukes avhengig av symptomer, varighet og alvorlighetsgrad: Antihistamin (cetirizin med flere) mot allergisk kløe. NSIAD (ibuprofen og flere mot smerter). Lokalbehandling med kortisonholdige midler (hydrokortison, Dermovat med flere). Prednisolon tabletter (kortison)

Kronisk forløp: Plaquenil, Kolkisin, Dapson. Kineret med flere (Imurel, Metotreksat, CellCept, Sendoxan, rituksimab (MabThera/Rixathon).

Prognose

Spontan bedring og remisjon er ikke uvanlig, men avhengig av årsak.

Litteratur

• Loricera J, 2014
• Grotz W, 2009 (HUVS)
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no