Urtikariell vaskulitt & HUVS 4.44/5 (9)

Share Button
Hudvaskulitt

Hypersensitivitets-vaskulitt med palpabel purpura (A) og urtikariell vaskulitt (B). Kehtan P, 2012. CC BY NC SA 3.0

Urtikariell vaskulitt (UV) ICD-10 L 95.8

Stikkord

Kløende, varmt utslett som ikke lar seg trykke bort og varer mer enn 24 timer

Definisjon

Urtikariell vaskulitt skyldes ulike tilstander som angriper små blodårer. Den er en vaskulitt i huden der vevsprøve (biopsi) viser leukocytoklastisk vaskulitt. Det dreier seg om en hudsykdom, men med sykdomstrekk som omfatter revmatiske symptomer.

  • Urticaria (”elveblest”) (engelsk ”hive”) + leukocytoklastisk vaskulitt (histologi) ofte i episoder ”Hypersensitivitets-vaskulitt”
  • Hypokomplementær urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS) hvis lavt komplement og et antall tilhørende symptomer (vennligst se kriterier nedenfor)

Forekomst

Sjelden sykdom

  • Færre enn ett nytt tilfelle pr million innbyggere årlig (insidens)
  • Omtrent 10 tilfeller pr million som har sykdommen, noe som i Norge tilsvarer ca. 50 personer
  • Litt vanligere blant kvinner (60-80%), oftest omkring 40-års alder

Symptomer

  • Smertefull, øm, rødlig, varm, brennende eller kløende hud som hever seg fra frisk hud (palpabel urtikaria)
  • Hudforandringene lar seg ikke trykke bort (observeres gjennom en glassplate/objektglass)
  • Varighet mellom 24 og 72 timer
  • Vedvarende kløe eller hyperpigmentering kan forekomme
  • Opptrer hvor som helst
  • Forekomst av antistoffet anti-C1q er karakteristisk for HUVS (se nedenfor)

Sykdomsårsaker

Urtikariell vaskulitt kan utløses av

Komplikasjoner

Ledd

Nyrer

  • Glomerulonefritt
    • Proteinuri
    • Hematuri

Lunge

Mage-Tarm (Gastrointestinal)

  • Abdominal smerte, kvalme, diaré

Øyet

Nevrologisk

  • Pseudotumor cerebri

Utredning

Blodprøver

Vevsprøver

  • Benmarg (aspirat eller biopsi)
  • Hudbiopsi (tas med grensen mellom frisk og syk hud)

Bildediagnostikk

  • Røntgen- eller CT -undersøkelse av lunger

Kreft (para-malignitet)

Spesielle former urtikariell vaskulitt

  • Vanlig urticaria (ikke vaskulitt)

    • Mest kløende, varer 8-24 timer, oftest på under-ekstremiteter
  • Normo-komplement urtikaria

  • Hypo-komplement urtikariell vaskulitt

    • Hud-vaskulitt med lave komplement-faktorer, men uten systemiske symptomer (til forskjell fra HUVS)
  • Hypo-komplement urtikariell vaskulitt syndrom (HUVS)

    • C1q er lavere enn normalt og anti-C1q antistoff foreligger
    • Ofte kraftigere vaskulitt (mørkere og dypere lesjoner) enn normo-kompliment urtikaria
    • C1q er lavere enn normalt
    • anti-C1q antistoff foreligger
    • Lave C3 og C4 komplement-verdier i serum
    • Sjelden, men alvorlig tilstand

Kriterier:

  • Major: Urticaria > 6 måneder
    • Hypo-komplementemi (C3, C4, aC1q og forekomst av anti-C1q antistoff)
    • Minor:
      • Hud: Vaskulitt i hud (ved biopsi)
      • Ledd: Artralgi eller artritt
      • Nyre: Mild glomerulær nefritt
      • Øye: Uveitt eller episkleritt
      • Mageregion: Residiverende abdominal smerte
      • Komplement: Positiv C1q presipitasjon test ved immundiffusjon med assosiert nedsatt C1q nivå
    • Diagnose: begge major + minst 2 minor
  • Forekommer ved ulike bakenforliggende sykdommer (infeksjoner, revmatisk sykdom, malignitet med flere). Utredning som beskrevet ovenfor
  • Schnitzlers syndrom

    • Kronisk urticaria, leukocytoklastisk vaskulitt, skjelett-smerte, artralgi, lymfadenopati, intermitterende feber, monoklonal IgM gammopati
  • Leukocytoclastisk vaskulitt

    • Erytrocytter ekstravaskulært
    • Fragmenterte leukocytter med leukocytoclaser (nedbrutt materiale)
    • Fibrin deposisjon i og omkring åren
    • Perivaskulære infiltrater, mest neutrofile

Behandling

Aktuelle medikamenter brukes avhengig av symptomer, varighet og alvorlighetsgrad:

  • Antihistamin (cetirizin med flere) mot allergisk kløe
  • NSIAD (ibuprofen og flere mot smerter)
  • Lokalbehandling med kortisonholdige midler (hydrokortison, Dermovat med flere)
  • Prednisolon tabletter (kortison)
  • Kronisk forløp: Plaquenil, Kolkisin, Dapson. Kineret med flere (Imurel, Metotreksat, CellCept, Sendoxan, rituksimab (MabThera/Rixathon).

Prognose

Spontan bedring og remisjon er ikke uvanlig, men avhengig av årsak.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden