Polymyalgia Revmatika (PMR) 4.43/5 (53)

Share Button

Polymyalgia revmatika - PMR

Polymyalgia revmatika angriper eldre personer

Polymyalgia revmatika / polymyalgia rheumatica (PMR), polymyalgi, ICD-10 M35.3

Stikkord, nøkkelord

Nye muskelsmerter i skuldre og bekken hos eldre personer (sjelden før 60 års alder). Høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon) i blodprøver

Definisjon

PMR er den vanligste systemiske autoimmune revmatiske tilstanden utenom revmatoid artritt (Leddgikt, RA). PMR er likevel sjelden før 60 års alder og nærmest fraværende før 50 års alder. Betennelses prøver (CRP og senkningsreaksjon / SR) i blodet viser (nesten) alltid høye verdier. Vanligvis stiller fastlege / allmennlege diagnosen og styrer behandlingen.

Forekomst

I aldersgruppen over 50 år er årlig nye tilfeller av PMR i Norge beregnet til 113/100.000 innbyggere, i Minnesota i USA (store deler av befolkningen har skandinavisk bakgrunn) 59/100.000 og i Italia 13/100.000 (insidens). PMR er altså vanligere i Norge enn i Sør-Europa. PMR forekommer noe hyppigere hos kvinner enn hos menn.

  • Sykdommen er nesten fraværende blant afrikanere, afro-amerikanere og asiater

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ukjent, men økt forekomst blant nære slektninger kan tyde på en viss genetisk disposisjon. Symptomene forårsakes av revmatisk betennelse (ikke infeksjon) i sener (tenosynovitt), slimposer (bursitt) og ledd (artritt), oftest omkring skulderledd (peri-artritt), hofter/bekken og nederst i ryggraden.

Polymyalgia revmatika

Polymyalgia revmatika. PET/CT viser tegn til betennelse i rygg og ved hofter. Illustrasjon Cammelino D, 2014. CC BY 4.0

Kjennetegn ved polymyalgia revmatika

Vanligste aldersgruppe er 70-80 år når sykdommen begynner

  • I løpet av få dager utvikles stivhet og smerter i muskler i nakke, overarmer, bekken og lår slik at en nesten ikke kommer opp av sengen om morgenen
  • Blodprøver viser tydelig tegn på revmatisk betennelse med forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP
  • Vanligvis stiller allmennleger diagnosen og gir behandling. Hvis tegn på komplikasjoner fra tinning-arterien i hodet (temporalis arteritt, kjempecelle arteritt), bør spesialister bli konsultert (ofte revmatolog)

Symptomer

Generelle symptomer

Noen kan fortelle om nøyaktig sykdomsstart, nesten på timen. Nattesvette, litt feber og ”influensa-følelse” er vanlig

  • Uten behandling (Prednisolon) vil det tilkomme dårlig appetitt og vekttap etter hvert

Muskler og ledd

Mest symptomer (stivhet, muskelsmerter) om morgenen (minst 30 minutter), noe bedre utover dagen.

  • Typisk er svært stive om ømme skuldre og bekken/lår, særlig i tidlige nattetimer og om morgenen. Ofte er det vanskelig å skille symptomer fra muskler og ledd
  • Forbigående hevelse i enkelte ledd (artritt) forekommer

Komplikasjoner

Temporalis arteritt, kjempecelle arteritt

Samtidig betennelse i tinningarterien i hodet (Temporalis arteritt, kjempecelle/storkars- vakulitt) foreligger hos omtrent 10-20% og PMR kan være første symptom.

  • Nye hodesmerter (oftest dag og natt) og ømhet langs pulsårene, vanligst ensidig i tinning eller bak øret. Uten behandling (Prednisolon i høyere dose enn ved PMR), kan blindhet brått oppstå.
  • Ved mistanke om temporalis arteritt vil en starte behandling raskt.
  • Vevsprøve fra tinning-åren tas (oftest via en kirurgisk poliklinikk) for å sikre diagnosen.
  • Ultralyd-undersøkelse av tinning-åren kan også gi mistanke om sykdommen. Polymyalgia revmatika er ikke assosiert med kreftsykdom.

Diagnosen

Alder over 50 år (De fleste er 70-75 år)

  • Nye muskelsymptomer i både nakke, skuldre, hofter og lår
  • Forhøyet blodsenkning (SR) og CRP i blodprøver
    • Den skiller seg således fra kroniske smerter som ved fibromyalgi
  • Ved mistanke om annen sykdom i muskler bør også ”CK” (kreatin kinase) i blodprøve kontrolleres for å utelukke tegn til ”myositt” (se også Differensialdiagnoser her)
  • Blodprøver som undersøkes ved mistanke om polymyalgia revmatika omfatter ofte: Hemoglobin, hvite blodlegemer (leukocytter), blodplater (trombocytter), SR (senkningsreaksjon), CRP, kalsium, alkalisk fosfatase (ALP), blodsukker (glukose), CK, TSH (stoffskiftet), serumelektroforese, CCP antistoff, ANA (antinukleære antistoff)
  • I uklare, atypiske tilfeller (Feber av ukjent årsak, vedvarende inflammasjonstegn hos ung pasient, manglende behandlingsrespons, uklart vekttap) kan PET/CT være diagnostisk nyttig
    • PET/CT ved PMR viser hos ca 50% typisk 18FDG opptak i nakke og rygg (ved prosessus spinosus). Mange har også opptak omkring skuldre, hofter og i bekken
    • PET/CT kan påvise vaskulitt i store arterier.
    • Vær oppmerksom på at opptak ved arterosklerose kan forveksles med vaskulitt i denne aldersgruppen

Klassifikasjonskriterier

Utredning, Henvisning til revmatolog og journalskriving

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig at pasienten er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå.

  • Ved sikker diagnose begynnes behandlingen straks.
  • Vurder om diabetes (sukkersyke), glaukom (grønn stær), osteoporose (benskjørhet) eller magesår foreligger.
    • Disse sykdommene forverres ofte under behandlingen med Prednisolon.

Prednisolon i behandling av PMR

Det finnes ingen gode alternativer til Prednisolon

Startdose Prednisolon 15 – 25 mg/døgn er tilstrekkelig

  • Prednisolon tas om morgenen, alternativt tas 2/3 av dosen om morgenen, 1/3 på ettermiddagen
  • Behandlingsrespons er individuell, men effekten kommer i løpet av få dager, og en nedtrapping av dosen begynner
  • Dersom ikke 90% av symptomene går tilbake innen 3-4 dager kan dosen økes til 30mg/dag, eller det gjøres en nærmere vurdering av differensialdiagnoser

Innen 4-8 uker bør dosen Prednisolon være redusert til 10mg/dag, forutsatt normal, eller nærmest normal CRP og SR

  • En lav daglig dose Prednisolon (5-7,5mg/døgn) er ofte nødvendig over en periode på 1-2 år
  • Ved tilbakefall (stive, smertefulle muskler særlig om morgenen og økende CRP i blodprøve) økes Prednisolon til den siste effektive dosen (ikke startdosen)
  • I sykdomsforløpet kan noen har behov for høyere prednisolon-dose og lengre behandling (individuelt ulike sykdomsforløp), men manglende behandlingsrespons over tid bør også føre til vurdering på om diagnosen er riktig
  • Under nedtrapping av Prednisolon kan tilbakefall ses hos ca. 50%, men likevel vil en stadig forsøke å finne lavest mulig dose
  • For å redusere risiko for benskjørhet (osteoporose) ved prednisolonbehandling gis kalsium og D-vitamintilskudd (for eksempel Calcigran Forte 1000mg/800IE, 1 tygge-tabletter om kvelden)
    • Vurder henvisning til bentetthetsmåling
  • Blodsukker kontrolleres før og etter start med Prednisolon for å utelukke diabetes mellitus (Type2) som kan utløses av Prednisolon

Andre medikamenter mot PMR

  • Metotreksat kan redusere behovet for Prednisolon hos enkelte, men virker dåligere enn ved for eksempel leddgikt (revmatoid artritt). I flere studier har det vært vanskelig å påvise sikker virkning. Metotreksat er ikke standard-behandlingen ved PMR, selv om EULAR-organisasjonen anbefaler bruk i noen tilfeller (referanse: Steel L, 2016)
  • Azathioprin (Imurel) mot PMR er lite undersøkt og effekten regnes som usikker
  • Leflunomid (Arava) er lite brukt mot PMR, og data fra større studier mangler. Medikamentet kan medføre bivirkninger (blant annet leverskade)
  • Biologisk behandling med tocilizumab (RoActemra) initialt kombinert med Prednisolon har effekt hos noen. Virkningen kommer langsommere (2-4 uker) enn ved Prednisolon, men kan bidra til at prednisolon kan avsluttes raskere (etter 6 måender hos noen). Behandling med tocilizumab er (per 2020) utenfor godkjent indikasjon. Behandlingen har risiko for alvorlige bivirkninger og er bare aktuelt der kortison (Prednisolon) ikke kan brukes og symptomene er betydelige. Utprøvende, biologisk behandling bør i Norge gis på universitetssykehus, og pasientene må få ekstra grundig oppfølging.
    • TNF-hemmere har ikke vist effekt mot PMR.
    • Secukinumab (Cosentyx) har ikke vist sikker effekt, og data for abatacept (Orencia) er for sparsomme (pr 2019).
    • Det gjenstår å vise om JAK-hemmere som tofacitinib/Xeljanz og baricitinib/Olumiant vil få en plass i behandlingen.

Måling av sykdomsaktivitet

Sykdomsaktiviteten følges med målinger av CRP og/eller senkningsreaksjon (SR) for eksempel hver 2. uke første to måneder, deretter hver måned via fastlegekontoret

  • Normal CRP og SR innen 2-4 uker fra behandlingsstart forventes
  • Pasienten bør selv følge med på resultatene
  • Normale verdier tilsier mulighet for lavere dose Prednisolon

Sykdomsforløp og prognose

  • I milde tilfeller kan behandlingen avsluttes innen ett år. Vanskelige tilfeller kan kreve flere års behandling.
  • Selv om plagene initialt er betydelige, er prognosen god. Mer om sykdommen her (Wikipedia).

EULAR anbefalinger om utredning, behandling og oppfølging

Litteratur


Denne siden har hatt 10 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden