Kryofibrinogen

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Stikkord

Nedkjøling kan gi alvolrlige smerter og redusert blodsirkulasjon

Definisjon

Utfellinger (presipitater) av proteinkomplekser i plasma (ikke serum). Plasma er blod uten blodceller og inneholder proteiner som utfelles: fibrinogen, fibrin, fibronektin, Faktor VIII, albumin, alfa1-antitrypsin, β2-makroglobulin, immunglobuliner. Når sykdomstegn oppstår betegnes tilstanden som et kryofibrinogen syndrom. Skilles fra kryoglobulinemi– og fra kuldeagglutinin– syndromet

Markør: Kryofibrinogen er en markør ved mange sykdommer, vanligst uten klinisk vaskulopati (blodåresykdom)

Sykdom: Underdiagnostisert vaskulopati, essensiell eller sekundær form. Klinisk ganske lik kryoglobulinemi syndromet, men høy forekomst av tromboembolier, normale komplement-nivå og spesifikke funn på biopsi skiller.

Påvisning

Blodprøvetakning på EDTA/sitrat-rør

  • Utfelling av kryofibrinogen i plasma ved nedkjøling til 4°. Utfellingene løses ved 37 grader
  • Sekundært til lymfoproliferativ sykdom, Bindevevssykdommer, infeksjoner
  • Tromboser/nekroser i hud (80%)

Forekomst

Blant friske 0-7%, Sykehuspasienter 8-13%, Klinisk suspekt kryopati 12-51%

(Ref Michaud J Clin Rheum 2013)

Sekundær form: Assosierte sykdommer

Symptomer

 Diagnose

  • Symptomer
  • Undersøkelsesfunn
  • Kryofibrinogen i plasma ved minst to anledninger
  • Biopsi
    • Tromber med kryofibrinogen
    • Inflammatoriske vaskulitt-infiltrater eller hud-nekroser
  • Angiografi (Røntgen, CT, MR)
    • Abrupt okklusjon i små-medium store arterier
  • Primær (essensiell) kryofibrinogenemi
    • Fravær av kryoglobuliemi
    • Ingen sekundær årsak
    • Ikke annen vaso-okkusiv sykdom

 Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

Primær kryofibrinogen sykdom

  • Unngå kuldeeksponering
  • Kortikosteroider og/eller azathioprin (Imurel) eller andre immundempende medikamenter
  • Plasmaferese
  • Fibrinolyse
  • Antitromotiske medikamenter dersom trombose foreligger

Sekundær form

  • Behandle bakenforliggende tilstand

Litteratur

Palm