Whipples

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
Whipples_Disease,_PAS_(6881958655)
By Ed Uthman from Houston, TX, USA (Whipple's Disease, PAS Uploaded by CFCF) [CC BY 2.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0)], via Wikimedia Commons

Whipples sykdom (ICD-10 K90.8)

Stikkord

Voksne menn med vekttap, magesmerter, febertendens og høye betennelsesprøver (CRP, SR)

Definisjon

Sjelden systemisk infeksjonssykdom forårsaket av den ikke sjeldne bakterien Tropheryma whipplei

Forekomst

Friske bærere (1,5-7%, vanligere blant kloakkarbeidedere). Syke: Menn (86%) 30-60 år (gjennomsnittlig debutalder (artritt) 40 år), kaukasiere (97%). Insidens: 0,5-1/mill/år.

Symptomer

  • Artritt (46-61%) eller artralgi (26-54%)  (seroneg, residiverende  polyartritt) i store ledd (også IS ledd mulig).
  • Leddsymptomer kan komme 6-7 år før de øvrige symptomer
  • Abdominale smerter og løs avføring (70-80%)
  • Malabsorption
  • Vekttap (80-90%)
  • Forstørrede lymfeknuter (oftest i mage/tarmområdenene) (50%)
  • Feber (35%)
  • CNS-symptomer: kognitivt, psykisk, hjernenerver (25%)
  • Uveitt (fremre og bakre/retinitt 4-27%).
  • Endokarditt. (Blodkultur-negativ)
  • Pleuravæske (30-40%)

Diagnose

Episodevis uforklarlig artritt, kronisk diare, vekttap, feber, nevrologiske utfall, øye/syns-forandringer. Pleuravæske, LK-forstørrelser (mesenterikum, retroperitonealt), hudpigment.

Tropheryma whippeli blir invasiv ved redusert cellulært immunsystem med makrofagdefekt.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Sykdommen kan gi tilbakefall selv 20 år etter behandling. Langtidsoppfølging med tanke på residiv er derfor akuelt
  • Flere alternative behandlingsregimer foreligger:
    • Trimetoprim-sulfa p.o. x 2 i 2-3 år (evt iv første 2 uker)
    • Doxylin 200mg/d + Plaquenil 200mg/d i 12 mnd, deretter langtidsbehandling med Doxylin
    • Ampicillin eller cefalosporin, evt Interferon + Cotrimoxazol i ett-to år.
    • Hvis resistens: hydoxychloroquin + doxycyclin (hvis ikke CNS-affeksjon).
    • Ved CNS-affeksjon kan trippelbehandling: Trimetoprim-sulfa+ hydoxychloroquin + doxycyclin vær aktuell.

Prognose

Ubehandlet: Dødelig etter få måneder.

Litteratur

Palm