Whipples sykdom, Tropheryma whipple infeksjon 5/5 (1)

Share Button
Whiples sykdom

Whipples sykdom. Vevsprøve fra tynntarm viser forstørrede villi med skum-makrofager. Bures J, 2013. CC Openi

Whipples sykdom (ICD-10 K90.8)

Stikkord

Voksne menn med vekttap, magesmerter, febertendens og høye betennelsesprøver (CRP, senkningsreaksjon/SR). “Seronegativ” artritt i noen år forut for symptomdebut

Definisjon

Sjelden systemisk infeksjon forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei. 

Forekomst

Whipples sykdom defineres som en sjelden sykdom.

Sykdomsårsak

Bakterien Tropheryma whippeli er sykdomsårsak hos disponerte personer

  • Svakheter i immunsystemet antas være årsak til at noen utvikler alvorlig sykdom av bakterien
  • Antakelig kan bakterien selv nedregulere immunsystemet hos de som angripes

Forekomst

Friske bærere er vanlig (påvist hos en av tre personer)

Sykdomstegn blant

  • Menn (86%)
  • Debutalder (artritt) er gjennomsnittlig 40 år
  • Kaukasiere utgjør 97%
  • Insidens: 0,5-1/million/år som tilsvarer 3-6 nye tilfeller i Norge årlig

Symptomer

Leddbetennelser (Artritt) (46-61%) eller artralgi (26-54%) (sero-negativ, residiverende polyartritt) i store ledd (også iliosakralledd ledd kan angripes). Disse leddsymptomer kan komme 6-7 år før de øvrige symptomer

  • Magesmerter og løs avføring (70-80%) medfører nedsatt næringsopptak (malabsorption)
  • Vekttap (80-90%)

Andre symptomer

  • Forstørrede lymfeknuter (oftest i mage/tarm-områdene) (50%)
  • Feber (35%)
  • Hjerne (CNS) -symptomer: kognitivt, psykisk, hjernenerver (25%)
  • Uveitt (fremre og bakre/retinitt 4-27%).
  • Hjertet: endokarditt. (Blodkultur-negativ)
  • Lunger: Pleuravæske (30-40%)

Diagnose

Dignosen stilles ofte etter langvarige symptomer og tverr-faglige undersøkelser.

Laboratorieprøver

  • Senkningsreaksjon (SR) og CRP forhøyet
  • Eosinofili
  • Serologi ikke spesifikk

Nevrologisk

  • CNS: PCR av spinalvæske

Revmatologisk

Lunger

  • Pleuritt: PCR pleuravæske

Mage-Tarm (gastroenterologisk)

  • Flere biopsier fra duodenum-tynntarm
    • Histologi: (multiple biopsier fra duodenum-ileum: mukosa infiltrasjon av macrofager): granulomer med kjempeceller

Infeksjons-medisinsk

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Flere alternative behandlingsregimer foreligger

  • Ceftriakson intravenøst i to uker, etterfulgt av Trimetoprim-sulfa i 12 måneder
  • Trimetoprim-sulfa p.o. x 2 i 2-3 år (eventuelt intravenøst de første 2 uker)
  • Doxylin 200mg/d + Plaquenil 200mg/d i 12 måneder, deretter langtidsbehandling med Doxylin
  • Ampicillin eller cefalosporin, eventuelt Interferon + Cotrimoxazol i 1-2 år.
  • Hvis resistens: hydoksyklorokin (Plaquenil) + doxycyclin (hvis ikke CNS-affeksjon).
  • Ved CNS-affeksjon kan trippelbehandling: Trimetoprim-sulfa+ hydoksyklorokin + doxycyclin vær aktuelt

Prognose

  • Ubehandlet: Dødelig etter få måneder
  • Sykdommen kan gi tilbakefall, selv 20 år etter behandling
    • Langtidsoppfølging med tanke på residiv er derfor aktuelt

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden