Whipples sykdom, Tropheryma whipple infeksjon

Share Button
Whiples sykdom

Whipples sykdom. Vevsprøve fra tynntarm viser forstørrede villi med skum-makrofager. Bures J, 2013. CC Openi

Whipples sykdom (ICD-10 K90.8)

Stikkord

Voksne menn med vekttap, magesmerter, febertendens og høye betennelsesprøver (CRP, senkningsreaksjon/SR). “Seronegativ” artritt i noen år forut for symptomdebut

Definisjon

Sjelden systemisk infeksjon forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei. 

Sykdomsårsak

Bakterien Tropheryma whippeli er sykdomsårsak hos disponerte personer

  • Svakheter i immunsystemet antas være årsak til at noen utvikler alvorlig sykdom av bakterien
  • Antakelig kan bakterien selv nedregulere immunsystemet hos de som angripes

Forekomst

Friske bærere er vanlig (påvist hos en av tre personer)

Sykdomstegn blant

  • Menn (86%)
  • Debutalder (artritt) er gjennomsnittlig 40 år
  • Kaukasiere utgjør 97%
  • Insidens: 0,5-1/million/år som tilsvarer 3-6 nye tilfeller i Norge årlig

Symptomer

Leddbetennelser (Artritt) (46-61%) eller artralgi (26-54%) (sero-negativ, residiverende polyartritt) i store ledd (også iliosakralledd ledd kan angripes). Disse leddsymptomer kan komme 6-7 år før de øvrige symptomer

  • Magesmerter og løs avføring (70-80%) medfører nedsatt næringsopptak (malabsorption)
  • Vekttap (80-90%)

Andre symptomer

  • Forstørrede lymfeknuter (oftest i mage/tarm-områdene) (50%)
  • Feber (35%)
  • Hjerne (CNS) -symptomer: kognitivt, psykisk, hjernenerver (25%)
  • Uveitt (fremre og bakre/retinitt 4-27%).
  • Hjertet: endokarditt. (Blodkultur-negativ)
  • Lunger: Pleuravæske (30-40%)

Diagnose

Dignosen stilles ofte etter langvarige symptomer og tverr-faglige undersøkelser.

Laboratorieprøver

  • Senkningsreaksjon (SR) og CRP forhøyet
  • Eosinofili
  • Serologi ikke spesifikk

Nevrologisk

  • CNS: PCR av spinalvæske

Revmatologisk

Lunger

  • Pleuritt: PCR pleuravæske

Mage-Tarm (gastroenterologisk)

  • Flere biopsier fra duodenum-tynntarm
    • Histologi: (multiple biopsier fra duodenum-ileum: mukosa infiltrasjon av macrofager): granulomer med kjempeceller

Infeksjons-medisinsk

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Flere alternative behandlingsregimer foreligger

  • Ceftriakson intravenøst i to uker, etterfulgt av Trimetoprim-sulfa i 12 måneder
  • Trimetoprim-sulfa p.o. x 2 i 2-3 år (eventuelt intravenøst de første 2 uker)
  • Doxylin 200mg/d + Plaquenil 200mg/d i 12 måneder, deretter langtidsbehandling med Doxylin
  • Ampicillin eller cefalosporin, eventuelt Interferon + Cotrimoxazol i 1-2 år.
  • Hvis resistens: hydoksyklorokin (Plaquenil) + doxycyclin (hvis ikke CNS-affeksjon).
  • Ved CNS-affeksjon kan trippelbehandling: Trimetoprim-sulfa+ hydoksyklorokin + doxycyclin vær aktuelt

Prognose

  • Ubehandlet: Dødelig etter få måneder
  • Sykdommen kan gi tilbakefall, selv 20 år etter behandling
    • Langtidsoppfølging med tanke på residiv er derfor aktuelt

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden