Whipples sykdom, Tropheryma whipple infeksjon 5/5 (3)

Sist oppdatert: 31/03/22
Share Button
Whiples sykdom

Whipples sykdom. Vevsprøve fra tynntarm viser forstørrede villi med skum-makrofager. Bures J, 2013. CC Openi

Whipples sykdom (ICD-10 K90.8)

Stikkord

Voksne menn med vekttap, magesmerter, febertendens og høye betennelsesprøver (CRP, senkningsreaksjon/SR). «Seronegativ» artritt i noen år forut for symptomdebut

Definisjon

Sjelden systemisk infeksjon forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei. Sykdommen angriper ikke bare gastrointestinaltrakten med malabsorpsjon, men også ledd, sentralnervesystemet og kardiovaskulært.

Forekomst

Whipples sykdom defineres som en sjelden sykdom. Antall nye tilfeller (insidens) er beregnet til: 0,5-1/million/år som tilsvarer 3-6 nye tilfeller i Norge årlig. Friske bærere av bakterien er imidlertid vanlig (påvist hos en av tre personer). Menn angripes fire ganger oftere enn kvinner og kaukasiere utgjør 97%. Gjennomsnittsalder er 55 år (Dolmans RAV, 2017).

Sykdomsårsak

Bakterien Tropheryma whippeli er sykdomsårsak hos disponerte personer.  Genetisk disposisjon i form av HLA-B27 ser ut til å spille en rolle med en tre ganger økt forekomst av Whippels sykdom (Hujoel IA, 2019). Svakheter i immunsystemet antas være årsak til at noen utvikler alvorlig sykdom av bakterien. Tropheryma whippeli blir invasiv ved redusert cellulært immunsystem med makrofagdefekt. Muligens kan bakterien selv nedregulere immunsystemet hos de som angripes

Symptomer

Leddbetennelser (Artritt) (46-61%) eller artralgi (26-54%) (seronegativ, residiverende polyartritt) i store ledd, vanligst knær, ankler og håndledd og er episodisk (Durand DV,  1997). Også iliosakralledd ledd kan angripes, men Bekhterevs/ankyloserende spondylitt er likevel uvanlig (Antunes C, 2021). Leddsymptomer kan komme 6-7 år før de øvrige manifestasjoner.  

Mage-Tarm (gastroenterologisk). Kroniske magesmerter og løs avføring (70-80%) medfører nedsatt næringsopptak (malabsorption) og vekttap (80-90%) etter hvert. Tap av protein kan medføre hevelser (ødemer).

Andre symptomer. Feber (35%) er vanlig. Til sammen merker ca 25% kognitiv svikt med redusert konsentrasjon og oppmerksomhet, psykiske symptomer, ujevne bevegelser (ataksi) og hjernenerveutfall. Huden kan få økt pigment omkring øyne og på kinn. Avskallende, tykk hud (hyperkeratose) og slimhinnesymptomer ses også (Antunes C, 2021).

Undersøkelser

Sykehistorien bør kartlegge forutgående leddsmerter og hovne ledd, slev flere år tilbake, andre klassiske symptomer (se ovenfor), samt familieanamnese for HLA-B27 relatert Bekhterevs /spondyloartritt.

Klinisk er en omfattende undersøkelse aktuelt, fordi flere organsystemer kan angripes. Undersøkelse av mage-tarm, hjerte, lunger, ledd, rygg, hud, slimhinner, nervesystem og øyne kan være aktuelt.

Laboratorieprøver kan omfatte senkningsreaksjon (SR) og CRP som oftest er forhøyet. Eosinofili kan forekomme.

Gastro-duodenoskopi (mange-tam-spesialist) er avgjørende for diagnosen (se nedenfor). 

Leddvæske undersøkes med PCR for bakterien T. Whipplei dersom det foreligger hovne ledd/artritt.

Spinalvæske undersøkes også med PCR for T. Whipplei ved symptomer fra nervesystemet.

Pleuravæske og eller perikardvæske kan foreligge uten spesielle symptomer, men påvises ved CT og undersøkes med PCR.

Øyne kan bli betente i form av uveitt (fremre og bakre/retinitt 4-27%) som påvises hos øyelege.

PCR-undersøkelser fra tynntarm (T. Whipplei DNA sekvenser i to eller flere prøver), CNS, leddvæske og pleuravæske kan sikre diagnosen (Lehmann P, 2017).

Diagnose

Diagnosen stilles ofte etter langvarige symptomer og tverr-faglige undersøkelser. Vevsprøver fra tynntarmen viktig. Flere biopsier fra duodenum-tynntarm er ofte nødvendige. I vevet (histologi) finner en betennelsestegn (mukosa infiltrasjon av makrofager og granulomer med kjempeceller). Bakterieprøver i form av PCR (Polymerace Chain Reaction)-undersøkelse fra granulomer viser bakterien T. Whipplei ved DNA sekvenser i to eller flere prøver. PCR  er en bedre diagnostisk metode enn histologisk undersøkelse alene (Referanse: Lehmann P, 2017). I elektron-mikroskop  ses mikroskopisk stavformet, grampositive i epitel ved makrofager i lamina propria. 

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Flere alternative behandlingsregimer med antibiotika foreligger.

Prognose

Ved riktig valg av antibiotika er prognosen god. Sykdommen kan gi tilbakefall, selv 20 år etter behandling. Langtidsoppfølging med tanke på residiv er derfor aktuelt.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden