Temporalis arteritt

Share Button
Arteritis temporalis - Temporalis arteritt

Temporalis artritt (AT) gir ofte smerter i tinning. Ilustrasjonsfoto: Pxhere. CCO

Temporal artritt ICD-10 M31.5-31.6

Stikkord, nøkkelord

Eldre personer (sjelden før 60 års alder. Tinninghodepine og risiko for akutt synstap, blodprøver med høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon). Muskelsmerter (polymyalgia revmatika) hos 40%.

Definisjon

Temporalis arteritt (synonymer: arteritis temporalis, AT, kranial kjempecelle- / storkars-vaskulitt) er den vanligste systemiske vaskulitt-sykdommen hos eldre personer. De fleste er over 70 års alder. Temporalis arteritt angriper arteriene i tinningene (arteria temporalis). Også blodforsyningen til øyne, kjevemuskler og tungen kan angripes (kranial manifestasjon). Ved nærmere undersøkelse påvises i tillegg ofte vaskulitt i hovedpulsåren (aorta) og de største arterie-grenene.

En kan dele storkars-vaskulitt / kjempecelle arteritt (“giant cell arteritis”) i to hovedgrupper:

  1. Temporalis arteritt
  2. Non-kranial storkars-vaskulitt som ikke angriper arterier i hodet (kranium betyr hodeskalle). Non-kranial vaskulitt i store arterier nærmere beskrevet her
  • Juvenil arteritis temporalis er i tillegg en svært sjelden form forekommer blant barn og unge voksne. Den skiller seg også på andre måter fra klassisk Temporalis arteritt

Illustrasjon: “Gray508” by Henry Vandyke Carter – Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body https://commons.wikimedi

Forekomst

Temporalis arteritt er vanligst i Nord-Europa og svært sjelden blant etniske asiater og afrikanere. En befolknings-basert prospektiv studie fra Aust-Agder viste 29 nye tilfeller årlig pr. 100.000 personer over 50 års alder (referanse: Gran JT 1997). Forekomsten på Island er målt enda høyere: 43.6/100.000 over 50 års alder (referanse: Tomasson G, 2019).

  • Kvinner angripes generlet hyppigere enn menn, men etter 70-års alder er forkomsten lik
  • Overvekt kan til en viss grad redusere risiko for sykdommen
  • Referanse: Tomasson G, 2019

Symptomer på Temporalis arteritt

Nye smerter i tinningen eller bak øret, oftest ensidig i forløpet av tinning-arterien (arteria temporalis)

Blodprøver 

Tydelig forhøyet C-reaktivt protein (CRP) og blodsenkning (SR)

  • Ingen spesielle antistoff eller biomarkører slår ut

Ultralyd av tinning-arterien (arteria temporalis)

Dersom den som undersøker har erfaring i bruk av ultralyd, kan undersøkelsen bidra til å sikre diagnosen

  • Hevelse (ødem) i den betennte arterie-veggen fremstår som en ikke-komprimerbar “halo”
  • Etter behandlingsstart (Prednisolon) forsvinner sykdoms-tegnene i løpet av få dager
  • Ved tvil om diagnosen, anbefales vevsprøve (biopsi) (referanse: Djaco C, 2018)

Vevsprøve (biopsi) fra tinning-arterien

Biopsi bekrefter diagnosen ved klassisk Temporalis arteritt

  • Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, oftest på en kirurgisk poliklinikk
  • Biopsien viser tydelige betennelses-forandringer, ofte gjennom hele blodåreveggen
  • Såkalte kjempeceller («giant cells») er også typiske for sykdommen, men ikke alltid til stede
  • “Negativ biopsi” (ikke de forventede forandringene) kan forekomme selv om sykdommen foreligger (ca. 20%). Årsakene er flere:
    • Deler av blodåren kan være frisk, mens andre områder er angrepet (segmental utbredelse)
    • Betennelse bare i små årer, inklusive i vasa vasorum, som forsørger større blodårer som overses ved undersøkelsen
    • Betennelsen er (ennå) begrenset til ytre deler av blodåreveggen (adventitia)
    • Etter behandlingsstart (Prednisolon) avtar forventede forandringer i biopsi fra og med ca. 2 uker
    • Non-kranial form for storkars-vaskulitt

Komplikasjoner

Synstap

Synstap forekommer hos  15-20% (referanse: Dimitrijevic I, 2017)

  • Flimmer syn, blinde flekker, dobbeltsyn, totalt synstap
  • Påbegynt behandling med kortison (Prednisolon) forhindrer synstap i nesten alle tilfellene. Det er derfor svært viktig å komme tidlig til behandling
  • Dersom synsskade er skjedd, oppstår synstap også på det andre øyet hos 25-50% innen en uke hvis behandlingen blir utsatt
  • Øyelege/øyeavdeling må kontaktes straks
  • Øye-komplikasjoner ved temporal arteritt er beskrevet her

Betennelse i store blodårer

Hovedpulsåren (aorta) og tilgrensende arterier angripes hos opptil 83% med klassisk Temporalis arteritt, noe man påviser med ultralyd- CT, MR- eller PET/CT-undersøkelser (referanse: Lensen KD, 2016)

  • Hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia) og arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea) angripes vanligst
    • Vaskulitt i de store arteriene påvirker vanligvis ikke valg av behandling, men tilsier kontroll-undersøkelser og et noe lengre behandlingsforløp
  • Det er uvanlig at blodårene blir trange (stenoser) eller tetter seg helt (okklusjoner). I så fall bør en vurdere om en annen form for vaskulitt i store arterier, slik som Takayasus arteritt foreligger
  • Revmatisk betennelse i pulsåre-veggen kan forårsake en svekkelse og utposning (aneurisme) over tid hos 10-20%. Dersom betennelse initialt er påvist ved PET/CT, øker risikoen (referanse: Blockmans D, 2008). Vennligst les mer om aneurismer nedenfor.

Temporalis arteritt kan medføre betennelse i arm- og halspulsårer (PET/CT) Affiliation: Department of Medicine B, University of Münster. CC BY 4.0

Aneurismer

Aneurismer (utposning på pulsårer) ses oftest på hovedpulsåren i bryst-området (thorakal-aorta) hos 10-20%.

  • De fleste som utvikler aneurismer får komplikasjonen i løpet av de første fem årene fra sykdomsdebut, men risikoen foreligger ennå noen år.
  • Risikoen er størst når det tidligere er påvist kraftig betennelse i de store blodårene.
  • For ikke å overse aneurismer, kan undersøkelser med CT-undersøkelse av aorta gjøres tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom over 5 – 7 år.
  • Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.

Osteoporose/benskjørhet

Benskjørhet (osteoporose) kan oppstå som følge av langvarig behandling med Prednisolon

  • Forebygging er viktig
  • Benskjørhet påvises ved måling av bentetthet, oftest med DEXA-skanner

Andre komplikasjoner

  • Slag er en sjelden komplikasjon som oppstår hos ca. 5% tidlig i sykdomsforløpet. Avhengig av risiko-faktorer, vurderes om forebyggende behandling med Albyl-E (ASA) 75mg
  • Magesår kan oppstå under behandling med høye doser Prednisolon, særlig ved samtidig Albyl-E, Ibux, Voltaren og andre NSAIDs. Kombinasjoner bør unngås eller risiko reduseres ved magesyrehemmende medikament (Nexium, Somac og andre)

Diagnosen

Diagnosen stilles ut ifra kombinasjonen av sykehistorie, alder og undersøkelsesfunn, helst med vevsprøve fra tinning-åren, og tydelig forhøyede betennelses-prøver (se over)

  • Lignende tilstander utelukkes (differensialdiagnoser, se nedenfor)
  • CT-, MR- eller PET/CT undersøkelser kan være nyttige for å kartlegge om vaskulitt foreligger i de store arteriene

Klassifikasjonskriterier (ACR 1990)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Vennligst se her

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå. Når diagnosen er stillet, begynner behandlingen straks, selv om vevsprøve ikke foreligger.

  • Kortison i form av Prednisolon er et klart første valg både i starten for å få sykdommen under kontroll (induksjons-behandling) og i forløpet for å hindre tilbakefall (vedlikeholds-behandling)
    • Doseringen er individuell, men noen retningslinjer eksisterer
      • Ved ukomplisert tilstand startes ofte med Prednisolon 40mg/dag
      • Hvis synsforstyrrelser eller komplikasjoner (stenoser/okklusjoner, utposninger / aneurismer) fra angrepne, store blodårer, anbefales høyere startdose Prednisolon, ofte 60mg/dag eller tre dager med kortison intravenøst (SoluMedrol/ metyl-prednisolon), deretter tabletter med Prednisolon
    • Blodsukkeret bør kontrolleres for å utelukke debut av steroid-indusert diabetes mellitus
    • Symptomer på glaukom (grønn stær)osteoporose (benskjørhet) eller magesår må undersøkes. Disse sykdommene forverres ofte under behandlingen med Prednisolon
  • Dose-reduksjon av Prednisolon med 5 mg hver- eller annenhver uke ned til 15mg/dag forsøkes. Deretter langsommere dosereduksjon. En tilstreber å bruke lavest mulig prednisolon-dose i hele sykdomsforløpet, men vurder alltid individuell tilpasning
    • I løpet av 6-12 måneder bør Prednisolon dosen være 10mg/dag eller lavere, men individuelt sykdomsforløp er vanlig og behandlingsdosene må justeres tilsvarende
    • Måling av CRP og/eller blodsenkningsreaksjon er ofte gode parametere for sykdomsaktivitet. Normale verdier kan tilsi mulighet for dosereduksjon av Prednisolon
    • Omtrent en av tre (34%) vil få tilbakefall av sykdommen i løpet av Prednisolon – reduksjonen, de fleste (25%) det første året (referanse: Keramni TA, 2015)
    • De vanligste symptomer på tilbakefall er hodepine og muskelsmerter (Polymyalgia revmatika). I blodprøver vil CRP og senkningsreaksjonen (SR) øke hos ca. 80% ved tilbakefall
    • Ved tilbakefall økes dosen til den som sist fungere bra
      • Vanligvis kan Prednisolon etter noen uker igjen reduseres gradvis og avsluttes etter 2-3 års behandling

Forebygge komplikasjoner

  • Det er viktig å forebygge benskjørhet (osteoporose) med Calcium og D-vitamin tilskudd (for eksempel Calcigran Forte 1000mg/800IE/dag).
  • Blodpropp (trombose) og slag kan bli forebygget med Albyl-E 75-160mg/dag.
    • Hvis risiko for magesår, bør behandlingen suppleres med et syreproduksjons-hemmende medikament (for eksempel Somac)
  • Som kortisonsparende medikament brukes iblant Metotreksat eller Imurel, men virkningen er dårlig dokumentert og i praksis ses ofte skuffende resultat. Økt bivirkningsrisiko i høy alder må også tas med i vurderingen
  • Et nyere medikament er RoActemra (tocilizumab), men medikamentet nedsetter immunsystemet, slik at risiko for infeksjon øker, og medikamentet er svært kostbart. I Norge har Nasjonalt Beslutningsforum bestemt (27.august 2018) at RoActemra ikke skal brukes mot denne sykdommen
  • Mer informasjon om medikamenter kan du finne her

Medisinsk prognose og leveutsikter

Overlevelsen er vanligvis ikke redusert (referanse: Garen T, 2018), men bivirkninger av langvarig behandling med kortison/Prednisolon er ofte et problem (referanse: Baslund B, 2015).

  • Ved påvist betennelse i de store pulsårene, trenger en ofte lengre behandling
  • En undersøkelse (for eksempel med CT av aorta) tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom i totalt 5- 7 år bør vurderes. Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.

Utredning, Henvisning og Journalskriving

Litteratur


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden