Sammendrag:
Temporalis arteritt (kjempecellearteritt) er en revmatisk betennelsessykdom som rammer blodårene, spesielt tinningarterien og forekommer oftest hos personer over 50 år. Vanlige symptomer inkluderer hodepine i tinningen, høy CRP og SR i blodprøver og noen ganger synsforstyrrelser. Omtrent 20-40% av pasientene opplever også polymyalgia revmatika (PMR). Diagnosen stilles basert på sykehistorie, symptomer og undersøkelsesresultater, inkludert ultralyd og vevsprøve (biopsi), neon ganger også CT og PET/CT. ACR/EULAR klassifikasjonskriterier brukes også. Det er viktig å utelukke andre tilstander som ligner temporalis arteritt. Behandlingen består hovedsakelig av prednisolon (kortison) for å stoppe betennelsen. Doseringen tilpasses individuelt, og nedtrapping skjer gradvis. Andre medisiner som metotreksat eller RoActemra (tocilizumab) brukes i noen tilfeller for å redusere behovet for prednisolon. Alternativene Imurel og Arava er mindre brukt. Magesyrehemmende medisin og acetylsalisylsyre (ASA) kan også være nødvendig. Det er viktig å forebygge og behandle benskjørhet. Komplikasjoner inkluderer synsforstyrrelser, betennelse i store blodårer, aneurismer, benskjørhet og slag. Prognosen er vanligvis god, men langvarig prednisolonbehandling kan gi bivirkninger.
Definisjon
Temporalis arteritt er en revmatisk betennelsessykdom som rammer blodårene, spesielt tinningarterien (arteria temporalis) som går på siden av hodet. Sykdommen oppstår nesten utelukkende hos personer over 50 år, oftest i alderen 60-70 år og oppover. Typiske symptomer er hodepine i tinningen, høy CRP og senkning (SR) i blodprøver, og i noen tilfeller synsforstyrrelser. Omtrent 20-40% av pasientene får også sterke muskelsmerter (polymyalgia revmatika) (referanse: Nielsen AW, 2022). Temporalis arteritt kalles også arteritis temporalis, AT og kjempecellearteritt. I tillegg til tinningarterien kan sykdommen angripe hovedpulsåren (aorta) og andre store blodårer. I sjeldne tilfeller er ikke tinningarterien eller andre hodearterier angrepet. Da omtales sykdommen som non-kranial eller ekstra-kranial storkarsvaskulitt/kjempecellearteritt.
Forekomst
Temporalis arteritt er vanligere i Nord-Europa enn i Sør-Europa, og er svært sjelden blant personer med asiatisk eller afrikansk opprinnelse.
En befolknings-basert prospektiv studie fra Aust-Agder viste 29 nye tilfeller årlig per. 100 000 personer over 50 års alder (referanse: Gran JT 1997). Forekomsten på Island er målt noe høyere: 43.6 per 100.000 etter 50 års alder (referanse: Tomasson G, 2019).
Kvinner rammes noe hyppigere enn menn, men etter 70-årsalder er forekomsten lik. Studier tyder på at overvekt muligens kan redusere risikoen for sykdommen (referanse: Tomasson G, 2019).
Med bildediagnostiske metoder som omfatter PET/CT er det funnet at i opp til 83% er også hovedpulsåren og andre store arterier angrepet (refereanse: Blockmans D, 2006).
Symptomer
Sykdommen kan være vanskelig å oppdage tidlig. Mange føler seg mer slitne før hodepinen og eventuelle muskelsmerter starter. Noen opplever også nattesvette og lett feber. Vanlige symptomer:
- Hodepine med tinningsmerter. Nye smerter i tinningen eller bak øret, oftest på én side av hodet ved tinningarterien (arteria temporalis).
- Skalpømhet. Noen har også ømhet i hodebunnen (skalpen).
- Kjevesmerter. Smerter i kjevemusklene ved tygging (kjeveklaudikasjon).
- Øresus eller redusert hørsel.
- Lett irritasjonshoste.
- Synsforstyrrelser: Flimring, uklart syn, blindhet i deler av synsfeltet eller dobbeltsyn (diplopi). Dette er alvorlige symptomer som må undersøkes raskt.
- Muskelsmerter. Stivhet og smerter i nakke, skuldre, hofter og lår, spesielt om natten og morgenen polymyalgia revmatika (PMR). Symptomene rammer ca. 40% og øker raskt, slik at det blir vanskelig å bevege seg, for eksempel komme ut av sengen eller kle på seg.
- Dårlig appetitt og vekttap: Oppstår hvis sykdommen ikke behandles.
- Klaudikasjon. Redusert blodsirkulasjon til armer eller ben, som kan gi smerter ved aktivitet (klaudikasjon). Dette er uvanlig, men kan forekomme ved langtkommen sykdom uten behandling.
- Brystsmerter: Hjerteinfarkt er vanligere hos personer med temporalis arteritt, spesielt blant menn med høyt blodtrykk (referanser: Uddhammar A, 2002; Pujades-Rodrigues M, 2020). Omtrent halvparten skjer innen tre måneder før eller etter debut eller ved tilbakefall av arteritis temporalis.
- Slag. Risikoen for slag er noe økt ved temporalis arteritt. Man er mest utsatt de første 4 ukene av sykdomsforløpet (Gonzalez-Gay, 2009).
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen kartlegger symptomene dine, spesielt dersom du er i den aktuelle aldersgruppen (over 50 år).
Klinisk undersøkelse. Legen vil kjenne på tinningarteriene og undersøke puls og blodtrykk (helst på begge armer). Tinningarterien (arteria temporalis) kan fremstå som øm og fortykket. Andre arterie-manifestasjon er sjelden påvisbare utenom ved bildediagnostikk, men legen kan kjenne etter puls ved håndledd (a. radialis), på føttene (a. dorsalis pedis eller a tibialis posterior) og på halsen (a. carotis). Ved auskultasjon med stetoskop kan bilyder som tegn på tranghet i blodårer over hjertet, hals, lysker og mageområdet utelukkes.
Blodprøver. CRP og senkning (SR) er vanligvis forhøyet. Ofte er også antall blodplater (trombocytter) forhøyet. Det finnes ingen spesielle tester (referanse: Alegria GC, 2023). Med tanke på å utelukke tegn til lignende sykdommer undersøkers ofte også andre blodprøver som blodcelletellinger, lever- nyre og stoffskifteprøver (leukocytter), CK (kreatin kinase).
Bildediagnostikk.
- Ultralyd av tinning-arterien (arteria temporalis): Kan bidra til å stille diagnosen. Hevelse (ødem) i den betente arterie-veggen fremstår som en ikke-komprimerbar «halo». Etter behandlingsstart (prednisolon) forsvinner sykdoms-tegnene i løpet av få dager.
- Computertomografi (CT) av hovedpulsåren (aorta): Kan gjøres for å utelukke utposninger (aneurisme). Ikke sjelden er fortykket karvegg i aorta og tilgrensende kar på CT inngangsporten til storkarsvaskulitt diagnosen. Veggfortykkelse over 2,2mm kan indikere vaskulitt (referanse: Berthod PE, 2018).
- PET/CT inngår ikke rutineundersøkelser, men kan vise utbredelse av betennelse i store kar, før behandling (med prednisolon) starter eller nåe prednisolondosen er under 10-15mg/dag. PET/CT egner seg således godt til diagnostikk av ekstrakraniale vaskulitt-manifestasjoner. I enkelte tilfeller kan også tinningarterien fremstilles (referanse: Nienhuis PH, 2020).
Vevsprøve (biopsi) fra tinning-arterien.
En vevsprøve (biopsi) fra tinningarterien kan bekrefte diagnosen temporalis arteritt. (referanse: Djaco C, 2018). Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, vanligvis på en kirurgisk poliklinikk. Biopsien undersøkes i mikroskop for å se etter tegn på betennelse i blodåreveggen.
Typiske funn er kjempeceller (hos ca. 50%) og andre betennelsesceller som epiteloide celler, lymfocytter, neutrofile, eosinofile og fibroblaster (referanse: Stacy RC, 2011). Imidlertid kan biopsien noen ganger være normal, selv om sykdommen er til stede (ca. 20%). Dette kan skyldes at betennelsen er begrenset til et lite område av blodåren som den ytre delen av blodåreveggen (adventitia) eller at den bare rammer de små blodårene i åreveggen (vasa vasorum).
Etter at behandlingen med prednisolon er startet, vil betennelsen i blodåren avta, og det kan bli vanskeligere (etter mer enn to ukers behandling) å påvise forandringer i en biopsi.
Komplikasjoner ved temporalis arteritt
- Synsforstyrrelser og synstap: Synstap forekommer hos 15-20% av pasientene med temporalis arteritt (referanse: Dimitrijevic I, 2017). Symptomer kan være plutselig flimring for øynene, blinde flekker dobbeltsyn (diplopi), forbigående synstap (amaurosis fugax) eller totalt synstap. Synsforstyrrelser er vanligst hos personer som ikke har polymyalgia revmatika samtidig.
- Tidlig behandling med prednisolon forhindrer synstap i nesten alle tilfeller. Dersom synstap har oppstått, er det stor risiko (20-25%) for at det samme skjer med det andre øyet innen en uke hvis behandling utsettes. Ved synsforstyrrelser er det derfor svært viktig å kontakte øyelege eller øyeavdeling umiddelbart. Øyelegen kan ved hjelp av fluorescein-angiografi undersøke om blodsirkulasjonen til netthinnen er kritisk svekket (iskemisk optikusnevropati) (referanser: Dimitrijevic I, 2017, Pinto Ferreira NG, 2015).
- Betennelse i store blodårer. Hovedpulsåren (aorta) og andre store blodårer kan være betent hos opptil 83% av pasientene med temporalis arteritt. Dette kan påvises med ultralyd, CT, MR eller PET/CT-undersøkelser (referanse: Lensen KD, 2016). Hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia, a. axcillaris) og arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea) angripes vanligst (referanse: Kremani TA, 2019).
- Vanligvis påvirker ikke dette valg av behandling, men det kan være nødvendig med lengre behandlingstid og regelmessige kontroller.
- I sjeldne tilfeller kan blodårene bli trange (stenoser) eller tette (okklusjoner). Da bør legen vurdere om det kan foreligge en annen type vaskulitt, for eksempel Takayasus arteritt foreligger.
- Revmatisk betennelse i pulsåreveggen kan føre til en svekkelse og utposning (aneurisme) over tid. Dette skjer hos 10-20% av pasientene. Risikoen er størst når det er påvist kraftig betennelse i de store blodårene (referanse: Blockmans D, 2008). Vennligst les mer om aneurismer nedenfor.
Aneurismer (utposning på pulsårer): Aneurismer sees oftest på hovedpulsåren i brystområdet (thorakal aorta). De fleste aneurismer oppstår i løpet av de første fem årene etter at sykdommen startet. Risikoen er størst når det er påvist kraftig betennelse i de store blodårene. For å oppdage aneurismer, kan det gjøres CT-undersøkelse av aorta tidlig i sykdomsforløpet og deretter med noen års mellomrom (referanse: Kremani TA, 2019).
Benskjørhet (osteoporose): Langvarig behandling med prednisolon kan føre til benskjørhet. Det er viktig med informasjon og forebygging av benskjørhet. Bentettheten kan måles med en DEXA-skanner.
Andre komplikasjoner.
- Slag: Er en sjelden komplikasjon (ca. 5%) som kan oppstå tidlig i sykdomsforløpet. Forebyggende behandling med acetylsalisylsyre (Albyl-E) kan vurderes.
- Magesår kan oppstå ved behandling med høye doser prednisolon, spesielt hvis man samtidig bruker andre betennelsesdempende medisiner (for eksempel NSAIDs som Ibux eller Voltaren) eller acetylsalisylsyre. Magesyrehemmende medisiner (for eksempel Nexium eller Somac) kan redusere risikoen for magesår.
Diagnosen
Diagnosen temporalis arteritt stilles basert på en samlet vurdering av sykehistorie, alder, symptomer og resultater fra undersøkelser. Lignende tilstander skal også utelukkes (differensialdiagnoser, se nedenfor). CT-, MR- eller PET/CT undersøkelser kan være nyttige for å kartlegge om vaskulitt foreligger i de store arteriene. Klassifikasjonskriterier er ikke egnet for en tidlig diagnose, men viser typiske trekk ved etablert temporalis arteritt. de er derfor mest brukt i forskning på sykdommen.
Klassifikasjonskriteriene
| ACR/EULAR klassifikasjonskriterier (2022): Disse baseres på vekting og av poeng-score og vil kreve alder ≥ 50 år og påvist vaskulitt ved bildediagnostikk i tillegg til kliniske kjennetegn (referanse: Ponte C, 2023). | |||
| Kliniske symptomer | pkt | Undersøkelser | pkt |
| Morgenstivhet i skuldre/nakke | +2 | Senkningsreaksjon (SR) ≥ 50 mm/t, CRP ≥ 10 mg/L | 2+ |
| Plutselig synstap | +3 | a. Temporalis-biopsi positiv eller ultralyd med halo | +5 |
| kjeve eller tunge-klaudikasjon | +2 | a. Axillaris: Bilateral affeksjon | +2 |
| Smertefull hodebunn | +2 | FDG-PET med tegn til inflammatorisk aktivitet i hele aorta | +2 |
| Palpasjon av a. temporalis med patologisk funn | +2 | ||
| Klassifikasjon når ≥ 6 punkter foreligger. Sens. 87%, spes. 95% |
ACR kriterier fra 1990 (referanse: Hunder GG, 1990)
3 eller flere av:
- Alder 50 år eller eldre
- Nyoppstått lokalisert hodepine
- Arteriebiopsi som viser transmural inflammasjon
- Lokal ømhet eller pulsreduksjon av en av hodets overfladiske arterier.
- Forhøyet SR (minst 50mm/t) (og/eller høy CRP)
- Eksklusjon av andre sykdommer
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere tilstander kan ligne på temporalis arteritt. Noen av disse er:
Andre vaskulittsykdommer:
- Takayasus arteritt
- Cogans syndrom
- isolert aortitt
- Non-kranial storkars-vaskulitt som ikke angriper arterier i hodet (kranium betyr hodeskalle), men ellers minner om temporalis arteritt.
- Juvenil arteritis temporalis er en ytterst sjelden sykdom hos barn og unge voksne. Navnet til tross, denne sykdommen skiller seg også på andre måter fra klassisk temporalis arteritt.
Her ert et aktuelt utvalg lignende tilstander som også kan forårsake hodepine.
- ANCA-vaskulitt og PAN (GPA, MPA, PAN): Langsommere utvikling, bihule-symptomer, alle aldersgrupper, men oftest 60-70 års alder.
- Cluster-hodepine (Hortons hodepine). Anfallsvis ekstrem sterk hodepine. Normale blodprøver.
- Fibromyalgi: Kroniske generaliserte smerter, oftest kvinner, normale blodprøver)
- Grønn stær (glaukom). Uklart syn, farger i synsfeltet.
- Hjerneblødning. Svært akutt hodepine.
- Hjernesvulst. Andre symptomer: kramper, lammelser, redusert sensibilitet, kvalme.
- Høyt blodtrykk: Hodepine ved svært høye verdier. Normale blodprøver.
- Infeksjoner: tuberkulose (Tbc) blant utsatte personer, sårhuler (abscesser), hjernehinnebetennelse (nakkestivhet, oppkast)
- Malignitet (kreft): Andre samtidige symptomer.
- Migrene. Anfallsvis hodepine, lysskyhet, kvalme. Ofteste yngre personer. Normale blodprøver.
- Non-kranial storkars-vaskulitt: Betennelse i aorta og andre store pulsårer. Diffuse symptomer og høy CRP og SR i blodprøver. Ikke hodepine og risiko for synstap.
- Polymyalgia revmatika (PMR): Rask start med økende muskelstivhet og muskelsmerter, særlig i tidlige morgentimer og om morgenen. Temporalis arteritt kan forekomme sammen med PMR (OBS! hodepine).
- PRES (hodepine, hjerneødem og synstap). Sjelden i aktuell aldersgruppe. Kan utløses i forløpet av annen sykdom. .
- Spenningshodepine. Smertefulle nakkemuskler og hodepine. Normale blodprøver.
- Trigeminusnevralgi. “Strømstøt”, hake eller kinn. Episoder med sterke smerter i deler av ansiktet eller hodet. Normale blodprøver.
Behandling
Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå. Behandlingen starter så snart diagnosen er stilt. Målet er å stoppe betennelsen og hindre tilbakefall (referanse: Dejaco C, 2023).
Prednisolon
Prednisolon (et kortison) er den viktigste medisinen. Doseringen tilpasses individuelt, Det finnes flere retningslinjer for vanligste dosering:
- Startdose. Ved ukomplisert tilstand startes ofte med prednisolon 40 mg/dag, gjerne fordelt på to doser: 30 mg morgen og 10 mg kveld. Hvis synsforstyrrelser eller andre komplikasjoner, for eksempel skade på store arterier (stenoser/okklusjoner, utposninger/aneurismer), anbefales høyere startdose, ofte prednisolon 60 mg/dag. Alternativ kan en gi tre dager med kortison intravenøst (SoluMedrol/ metyl-prednisolon) og deretter fortsette behandlingen med prednisolon tabletter.
- Bivirkningsrisiko: Kortison/prednisolon medfører alltid risiko for bivirkninger som bør sjekkes ved kontroller og undersøkelser:
- Blodsukkeret bør kontrolleres etter kort tid for å utelukke debut av steroidindusert diabetes mellitus.
- Grønn stær (glaukom) eller magesår kan forverres eller oppstå under behandlingen. Ved symptomer bør nærmere undersøkelse gjøres.
- Benskjørhet/osteoporose: Risikoen øker alltid ved kortison/prednisolon-behandling over flere måneder eller mer. Kvinner og personer i høy alder er mest utsatt. Benskjørhet kan vurderes med DEXA-måling som gjøres på sykehus eller institutter som er spesialisert på dette. Forebyggende tiltak mot benskjørhet med Calcium og D-vitamin tilskudd (for eksempel Calcigran Forte 1000mg/800IE/dag) kan være aktuelt. Noen vil, avhengig av måleresultater, ha behov for for supplerende legemidler.
Nedtrapping av prednisolon
Nedtrapping av prednisolon gjøres individuelt og i samråd med legen din. Vanligvis starter man med en høyere dose (40-60 mg/dag) og reduserer dosen gradvis. I starten kan dosen reduseres med 5 mg hver eller annenhver uke, ned til 15 mg/dag. Deretter reduseres dosen langsommere.
CRP-målinger i blodprøver brukes ofte for å følge sykdomsaktiviteten. Legen din kan be deg om å ta CRP-prøver regelmessig, for eksempel en gang i måneden det første året. Hvis CRP-verdiene er normale, kan det være mulig å redusere prednisolondosen ytterligere. Noen pasienter synes det er nyttig å føre en liste over CRP-verdier og prednisolondoser for å få oversikt over sykdomsforløpet.
Målet er å bruke lavest mulig dose prednisolon i hele behandlingsperioden. Innen 6-12 måneder bør dosen være 10 mg/dag eller lavere. Det er imidlertid viktig å huske at sykdomsforløpet og behovet for behandling varierer fra person til person.
Tilbakefall
Omtrent en av tre pasienter (34%) opplever tilbakefall av sykdommen under nedtrapping av prednisolon. De fleste tilbakefall (25%) skjer i løpet av det første året. Vanlige symptomer på tilbakefall er hodepine og muskelsmerter. CRP og senkning vil ofte stige ved tilbakefall.
Hvis du får tilbakefall, vil legen øke prednisolondosen til den dosen som fungerte bra sist. Etter noen uker kan dosen vanligvis reduseres gradvis igjen. Behandlingen avsluttes vanligvis etter 2-3 år.
Binyrebarkfunksjon
Det er viktig å være oppmerksom på at binyrebarken kan bruke opptil 2 år på å komme seg helt etter langvarig behandling med prednisolon. Noen pasienter kan derfor oppleve symptomer etter at behandlingen er avsluttet, selv om det ikke er snakk om et tilbakefall av sykdommen. Dette kan skyldes en form for «abstinens» etter prednisolon. CRP vil vanligvis forbli normal i disse tilfellene.
Annen behandling ved temporalis arteritt
Magesyrehemmende medisin. Fordi prednisolon i høye doser (over 15 mg/dag) øker risikoen for magesår, kan legen vurdere å gi deg magesyrehemmende medisin (for eksempel pantoprazol) for å forebygge dette. Dette gjelder spesielt hvis du også bruker acetylsalisylsyre (ASA) eller andre blodfortynnende medisiner. Hvis du har hatt magesår de siste 6 månedene, vil du vanligvis få magesyrehemmende medisin. Vær oppmerksom på at magesyrehemmende medisiner kan redusere opptaket av kalsium og dermed øke risikoen for benskjørhet.
Acetylsalisylsyre (ASA). Acetylsalisylsyre (for eksempel Albyl-E) gis ikke til alle med temporalis arteritt. Legen vil vurdere behovet for ASA basert på din individuelle risiko for blodpropp og slag. Dersom du får ASA, vil legen samtidig vurdere behovet for magesyrehemmende medisin.
Andre legemidler. I noen tilfeller kan legen forsøke å legge til andre legemidler for å redusere behovet for prednisolon. Eksempler på slike legemidler er metotreksat, Imurel eller eller Arava. Effekten av disse legemidlene er imidlertid ikke godt dokumentert, og de kan ha bivirkninger.
Et nyere legemiddel er RoActemra (tocilizumab). Dette legemidlet reduserer aktiviteten i immunsystemet og kan dermed dempe betennelsen ved temporalis arteritt. Studier tyder på at RoActemra kan bidra til at man kan avslutte prednisolonbehandlingen tidligere. Legemidlet er imidlertid kostbart og kan øke risikoen for infeksjoner (referanse: Santos RN, 2022).
Prognose
Overlevelsen er vanligvis ikke redusert ved temporalis arteritt (referanse: Garen T, 2018), men langvarig behandling med prednisolon (kortison) kan gi bivirkninger som benskjørhet, blødninger i huden og økt risiko for diabetes (referanse: Baslund B, 2015).
Retningslinjer / anbefalinger
- Behandling, overordnede prinsipper. Dejaco C, 2023
- EULAR 2018 update. Hellmich B, 2019
- EULAR 2018: Monti S, 2019
- British Guidelines 2020 Mackie SLE, 2020
- Norsk Revmatologisk Forening/Legeforeningen