Temporalis arteritt (Kjempecelle arteritt)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

"Gray508" by Henry Vandyke Carter - Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body (See "Book" section below)Bartleby.com: Gray's Anatomy, Plate 508. Licensed under Public Domain via Commons - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Gray508.png#/media/File:Gray508.png

Temporal artritt ICD-10 M31.5-31.6

Stikkord, nøkkelord

Eldre personer (sjelden under 65 års alder), tinninghodepine, blodprøver med høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon). Risiko for akutt synstap. Muskelsmerter (polymyalgia revmatika) hos 40%.

Definisjon

Temporalis arteritt (synonymer: arteritis temporalis, kjempecelle arteritt) er den vanligste systemiske vaskulittsykdommen hos personer over 50 år. De fleste er i 60-70 års alder.  Blodåreveggen i tinningarterier og andre pulsårer blir angrepet uten kjent årsak. Ubehandlet kan blindhet oppstå.

Symptomer

  • Nye muskelsmerter med betydelig ny stivhet i nakke, skuldre, hofter og lår, mest om morgenen, forenelig med polymyalgia revmatika (PMR) (40% får samtidig PMR)
  • Ømhet i hodebunnen (skalpen)
  • Øresus eller redusert hørsel
  • Vekttap på noen kilo dersom sykdommen ikke behandles

Blodprøver 

  • Tydelig forhøyet blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP).
  • Ingen spesielle tester slår ut

Vevsprøve (biopsi) fra tinningarterien

  • Gjøres for å bekrefte diagnosen
  • Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, oftest på en kirurgisk poliklinikk
  • Biopsien viser tydelige betennelsesforandringer, ofte gjennom hele blodåreveggen
  • Såkalte kjempeceller er typiske for sykdommen, men ikke alltid til stede
  • “Negativ biopsi” kan forekommer
    • Dersom vevsprøven ikke undersøkes i området for betennelse (segmental utbredelse)
    • Betennelsen overses fordi den ligger utenfor blodåreveggen (ca 20%)
      • Betennelse bare i små årer i hovedblodåreveggen (ca 9%)
      • Betennelse i vasa vasorum
      • Betennelsen er (ennå) begrenset til deler av blodåreveggen (adventitia) hos ca 7%

Komplikasjoner

  • Synstap forekommer hos mindre enn 20-30%
    • Flimmer syn, blinde flekker, dobbeltsyn, totalt synstap
    • Påbegynt behandling med kortison (Prednisolon) forhindrer synstap i nesten alle tilfellene. Det er derfor svært viktig å komme tidlig til behandling
    • Dersom synsskade på ett øye er skjedd, kan det andre øyet ta skade dersom behandlingen blir utsatt
    • Øyelege/øyeavdeling må kontaktes straks
  • Hovedpulsåren (aorta) og tilgrensende pulsårer:
  • Enkelte har såpass betent pulsblodårevegg at årene blir trange (stenoser) eller tetter seg helt (okklusjoner)
  • Revmatisk betennelse i pulsåreveggen kan senere utvikle seg til en utposning (aneurisme). Tydelige forandringer (ved 18FDG) ved PET/CT kan indikere økt risiko for aneurisme senere (Ref: Blockmans D, 2008)
  • Aneurismer (utposning på hovedpulsåren) forekommer fra tidlig til sent i forløpet (oppfølging over 5-7 år). Studier viser ulik risiko for slik komplikasjon, men den er økt. De fleste utvikler aneurismer i løpet av de første 5 år fra sykdomsdebut, men risikoen foreligger i ennå noen år. En undersøkelse (for eksempel med CT av aorta) tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom i totalt 5- 7 år bør vurderes. Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.
  • Slag er en sjelden komplikasjon
  • De fleste har forandringer i hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia),  sjeldnere arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea)
  • Benskjørhet (osteoporose) kan oppstå som følge av langvarig behandling med Prednisolon
  • Øye komplikasjoner ved temporal arteritt er beskrevet her

Diagnosen

  • Kombinasjon av sykehistorie og undersøkelsesfunn (se over)
  • Utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser, se nedenfor)

Klassifikasjonskriterier (ACR 1990)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Kortison i form av Prednisolon er et klart første valg
    • Doseringen er individuell, men noen retningslinjer eksisterer: Ved ukomplisert tilstand startes ofte med Prednisolon 40mg/dag
    • Hvis synsforstyrrelser eller komplikasjoner fra større blodårer (stenoser/okklusjoner, utposninger =aneurismer), anbefales høyere startdose Prednisolon f eks 60mg/dag eller kortison intravenøst (SoluMedrol/ metylprednisolon) de første tre dagene, deretter tabletter
    • Dosereduksjon med 5 mg hver- eller annenhver uke ned til 15mg/dag kan forsøkes. Deretter langsomere dosereduksjon
  • Blodpropp (trombose) og slag kan bli forebygget med Albyl-E 75-160mg/dag. Hvis risiko for magesår, bør behandlingen suppleres med et syreproduksjonshemmende medikament (f eks Somac)
  • Som kortisonsparende medikament brukes Methotrexate, men medikamentet virker ikke godt i alle tilfeller. Økt bivirkningsrisiko i høy alder må tas med i vurderingen
  • Et nyere medikament er RoActemra (tocilizumab), men det nedsetter immunsystemet slik at risiko for infeksjon øker. Dessuten er det svært kostbart og mangler godkjenning for denne indikasjonen. Pr i dag er Prednisolon fortsatt ubestridt første-valg i behandlingen.
  •  Mer informasjon om medikamenter kan du finne her

Medisinsk prognoseog leveutsikter

  • Overlevelsen er vanligvis ikke påvirket, men bivirkninger av langvarig behandling med kortison/Prednisolon er et problem (Ref Baslund B, 2015). En tilstreber å finne lavest mulig prednisolondose i hele sykdomsforløpet (som ofte varer et par år)
  • Prednisolon forsøkes gradvis nedtrappet og avsluttet etter ca 2-3 års behandling
  • Ved påvist betennelse i de store pulsårer (aorta, subclavia-arterier) trenger en ofte lengre behandling
  • Kontroll av hovedpulsåren (f eks ved CT av aorta) er aktuelt tidlig i sykdomsforløpet og etter 2 og 4 år) for å utelukke aneurisme

Utredning, Henvisning og Journalskrivning

Litteratur