Temporalis arteritt (Kjempecelle arteritt), arteritis temporalis 4.53/5 (17)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Temporal artritt ICD-10 M31.5-31.6

Stikkord, nøkkelord

Eldre personer (sjelden under 65 års alder), tinninghodepine, blodprøver med høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon). Risiko for akutt synstap. Muskelsmerter (polymyalgia revmatika) hos 40%.

Definisjon

Temporalis arteritt (synonymer: arteritis temporalis, kjempecelle arteritt) er den vanligste systemiske vaskulittsykdommen hos personer over 50 år. De fleste er i 60-70 års alder.  Blodåreveggen i tinningarterier og andre pulsårer blir angrepet uten kjent årsak. Ubehandlet kan blindhet oppstå. En svært sjelden form forekommer blant barn og unge voksne (Juvenil arteritis temporalis).

Symptomer

Illustrasjon: “Gray508” by Henry Vandyke Carter – Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body https://commons.wikimedia

  • Nye muskelsmerter med betydelig ny stivhet i nakke, skuldre, hofter og lår, mest om morgenen, forenelig med polymyalgia revmatika (PMR) (40% får samtidig PMR)
  • Ømhet i hodebunnen (skalpen)
  • Øresus eller redusert hørsel
  • Vekttap på noen kilo dersom sykdommen ikke behandles

Blodprøver 

  • Tydelig forhøyet blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP).
  • Ingen spesielle tester slår ut

Vevsprøve (biopsi) fra tinningarterien

  • Gjøres for å bekrefte diagnosen
  • Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, oftest på en kiru

    Temporalis arteritt med kjempeceller. Affiliation: Division of Vascular and Endovascular Surgery, Department of Surgery, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA

    rgisk poliklinikk

  • Biopsien viser tydelige betennelsesforandringer, ofte gjennom hele blodåreveggen
  • Såkalte kjempeceller er typiske for sykdommen, men ikke alltid til stede
  • “Negativ biopsi” kan forekommer
    • Dersom vevsprøven ikke undersøkes i området for betennelse (segmental utbredelse)
    • Betennelsen overses fordi den ligger utenfor blodåreveggen (ca 20%)
      • Betennelse bare i små årer i hovedblodåreveggen (ca 9%)
      • Betennelse i vasa vasorum
      • Betennelsen er (ennå) begrenset til deler av blodåreveggen (adventitia) hos ca 7%

Ultralyd av tinningarterien (arteria temporalis)

  • Dersom den som undersøker har stor erfaring i bruk av ultralyd, kan undersøkelsesfunn bidra til å sikre diagnosen. Ved minste tvil, anbefales vevsprøve (biopsi) (Referanse Djaco C, 2018).

Komplikasjoner

Synstap

  • Synstap forekommer hos  15-20% i følge en stor svensk undersøkelse (Referanse; Dimitrijevic I, 2017)
    • Flimmer syn, blinde flekker, dobbeltsyn, totalt synstap
    • Påbegynt behandling med kortison (Prednisolon) forhindrer synstap i nesten alle tilfellene. Det er derfor svært viktig å komme tidlig til behandling
    • Dersom synsskade på ett øye er skjedd, kan det andre øyet ta skade dersom behandlingen blir utsatt
    • Øyelege/øyeavdeling må kontaktes straks
    • Øye komplikasjoner ved temporal arteritt er beskrevet her

Betennelse i store blodårer

  • Hovedpulsåren (aorta) og tilgrensende pulsårer:
  • Enkelte har såpass betent pulsblodårevegg at årene blir trange (stenoser) eller tetter seg helt (okklusjoner)

    Betennelse i arm- og halspulsårer (PET/CT) Affiliation: Department of Medicine B, University of Münster

  • Revmatisk betennelse i pulsåreveggen kan senere utvikle seg til en utposning (aneurisme). Tydelige forandringer (ved 18FDG) ved PET/CT kan indikere økt risiko for aneurisme senere (Ref: Blockmans D, 2008)

Aneurismer

  • Aneurismer (utposning på hovedpulsåren) forekommer fra tidlig til sent i forløpet (oppfølging over 5-7 år). Studier viser ulik risiko for slik komplikasjon, men den er økt. De fleste som utvikler aneurismer får komplikasjonen i løpet av de første 5 år fra sykdomsdebut, men risikoen foreligger i ennå noen år. En undersøkelse (for eksempel med CT av aorta) tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom i totalt 5- 7 år bør vurderes. Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.

Osteoporose/benskjørhet

Andre komplikasjoner

  • Slag er en sjelden komplikasjon
  • De fleste har betennelsesforandringer (vaskulitt) i hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia), sjeldnere arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea). Slike forandringer påvirker vanligvis ikke behandlingen og sykdomsforløpet. Utbredte betennelsesforandringer tilsier likevel supplerende kontrollundersøkelser og erfaringsmessig noe lengre behandlingsforløp

Diagnosen

  • Kombinasjon av sykehistorie og undersøkelsesfunn (se over)
  • Utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser, se nedenfor)

Klassifikasjonskriterier (ACR 1990)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Før behandlingen startes er det viktig at pasienten er oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Ved sikker diagnose begynnes behandlingen straks, selv om vevsprøve ikek foreligger. Vurder om diabetes (sukkersyke), glaukom (grøn stær), osteoporose (benskjørhet) eller magesår foreligger. Disse sykdommene forverres ofte under behandlingen med Prednisolon.
  • Kortison i form av Prednisolon er et klart første valg
    • Doseringen er individuell, men noen retningslinjer eksisterer: Ved ukomplisert tilstand startes ofte med Prednisolon 40mg/dag
    • Hvis synsforstyrrelser eller komplikasjoner fra større blodårer (stenoser/okklusjoner, utposninger =aneurismer), anbefales høyere startdose Prednisolon, ofte 60mg/dag eller kortison intravenøst (SoluMedrol/ metylprednisolon) de første tre dagene, deretter tabletter
    • Kontroller blodsukker for å utelukke debut av steroidindusert diabetes mellitus
    • Dosereduksjon med 5 mg hver- eller annenhver uke ned til 15mg/dag kan forsøkes. Deretter langsomere dosereduksjon
    • I løpet av 6-12 måneder bør Prenisolon dosen være 10mg/dag, men individuelt
  • Blodpropp (trombose) og slag kan bli forebygget med Albyl-E 75-160mg/dag. Hvis risiko for magesår, bør behandlingen suppleres med et syreproduksjonshemmende medikament (f eks Somac)
  • Som kortisonsparende medikament brukes i blant Methotrexate eller Imurel, men virkningen er dårlig dokumentert og i praksis ses ofte skuffende resultat. Økt bivirkningsrisiko i høy alder må også tas med i vurderingen
  • Et nyere medikament er RoActemra (tocilizumab), men medikamentet nedsetter immunsystemet slik at risiko for infeksjon øker, og det er svært kostbart. I Norge har nasjonalt beslutningsforum (27.august 2018) bestemt at RoActemra ikke skal brukes på denne inidkasjonen
  • Pr i dag er Prednisolon fortsatt ubestridt første-valg i behandlingen
  •  Mer informasjon om medikamenter kan du finne her

Medisinsk prognose og leveutsikter

  • Overlevelsen er vanligvis ikke påvirket, men bivirkninger av langvarig behandling med kortison/Prednisolon er ofte et problem (Ref Baslund B, 2015). En tilstreber å finne lavest mulig prednisolondose i hele sykdomsforløpet (som ofte varer et par år)
  • Prednisolon forsøkes gradvis nedtrappet og avsluttet etter ca 2-3 års behandling
  • Måling av CRP og/eller blodsenkningsreasjon er ofte gode parametere for sykdomsaktivitet. Normale verdier kan tilsi mulighet for dosereduksjon av Prednisolon
  • Ved påvist betennelse i de store pulsårer (aorta, subclavia-arterier) trenger en ofte lengre behandling
  • Kontroll av hovedpulsåren (f eks ved CT av aorta) er aktuelt tidlig i sykdomsforløpet og etter 2 og 4 år) for å utelukke aneurisme

Utredning, Henvisning og Journalskrivning

Litteratur

Denne siden har hatt 6 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden