Temporalis arteritt (Kjempecelle arteritt)

Share Button
Arteritis temporalis - Temporalis arteritt

Temporalis artritt (AT) gir ofte smerter i tinning. Ilustrasjonsfoto: Pxhere. CCO

Temporal artritt ICD-10 M31.5-31.6

Stikkord, nøkkelord

Eldre personer (sjelden under 65 års alder. Tinninghodepine og risiko for akutt synstap (kranial form), blodprøver med høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon). Muskelsmerter (polymyalgia revmatika) hos 40%.

Definisjon

Temporalis arteritt (synonymer: arteritis temporalis, AT, kjempecelle arteritt) er den vanligste systemiske vaskulittsykdommen hos personer over 50 år. De fleste er over 70 års alder. Temporalis arteritt angriper store pulsårer (storkarsvaskulitt).

En kan dele sykdommen i kranial og non-kranial sykdomsform: Når arterier i hodet (kraniet) angripes foreligger en kranial sykdom som tilsvarer klassisk Temporalis arteritt. Typisk er symptomer fra tinningarterier, og er blindhet er en fryktet komplikasjon. Den non-kraniale sykdomsformen angriper store arterier som aorta (hovedpulsåren) og de største forgreningene, uten at sykdom i tinning-arteriene påvises. Hos omtrent 25% med klassisk Temporalis arteritt påvises også vaskulitt i de store artriene.

En svært sjelden form forekommer blant barn og unge voksne (Juvenil arteritis temporalis).

Symptomer

Illustrasjon: “Gray508” by Henry Vandyke Carter – Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body https://commons.wikimedia

  • Klassisk Temporalis arteritt (kranial form)
  • Karnial- og non-kranial form
    • Nye muskelsmerter (hos 40%) med betydelig stivhet i nakke, skuldre, hofter og lår, mest om natten og morgenen, forenelig med polymyalgia revmatika (PMR)
    • Nattesvette
    • Generelt slitenhet
    • Vekttap dersom sykdommen ikke behandles
    • Tegn på kronisk redusert blodsirkulasjon til armer eller ben (klaudikasjon) dersom behandling uteblir

Blodprøver 

  • Tydelig forhøyet C-reaktivt protein (CRP) og blodsenkning (SR)
  • Ingen spesielle tester slår ut

Vevsprøve (biopsi) fra tinningarterien

  • Biopsi for å bekrefte diagnosen ved klassisk Temporalis arteritt (kranial form)
  • Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, oftest på en kirurgisk poliklinikk
  • Biopsien viser tydelige betennelsesforandringer, ofte gjennom hele blodåreveggen
  • Såkalte kjempeceller er typiske for sykdommen, men ikke alltid til stede
  • “Negativ biopsi” kan forekommer
    • Dersom vevsprøven ikke undersøkes i området for betennelse (segmental utbredelse)
    • Betennelsen overses fordi den ligger utenfor blodåreveggen (ca 20%)
      • Betennelse bare i små årer i hovedblodåreveggen (ca 9%)
      • Betennelse i vasa vasorum
      • Betennelsen er (ennå) begrenset til deler av blodåreveggen (adventitia) hos ca 7%
    • Etter behandlingsstart (Prednisolon) avtar forventede forandringer i biopsi fra og med ca 2 uker
    • Non-kranial form
Temoralis arteritt

Biopsi: Temporalis arteritt med kjempeceller i vevsprøve. Affiliation: Division of Vascular and Endovascular Surgery, Department of Surgery, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA

Ultralyd av tinningarterien (arteria temporalis)

  • Dersom den som undersøker har stor erfaring i bruk av ultralyd, kan undersøkelsesfunn bidra til å sikre diagnosen.
  • Forandringene avtar etter behandlingsstart.
  • Ved minste tvil om diagnosen, anbefales vevsprøve (biopsi)
  • (Referanse Djaco C, 2018)

Komplikasjoner

Synstap

  • Synstap forekommer hos  15-20% i følge en stor svensk undersøkelse (Referanse; Dimitrijevic I, 2017) ved kranial Temporalis arteritt
    • Flimmer syn, blinde flekker, dobbeltsyn, totalt synstap
    • Påbegynt behandling med kortison (Prednisolon) forhindrer synstap i nesten alle tilfellene. Det er derfor svært viktig å komme tidlig til behandling
    • Dersom synsskade er skjedd, oppstår synstap også på det andre øyet hos 25-50% innen en uke hvis behandlingen blir utsatt (Referanse:UpToDate 2019)
    • Øyelege/øyeavdeling må kontaktes straks
    • Øye-komplikasjoner ved temporal arteritt er beskrevet her

Betennelse i store blodårer (non-kranial form)

Hovedpulsåren (aorta) og tilgrensende pulsårer:

  • Hos omtrent 25% med klassisk Temporalis arteritt og ved non-kranial form påvises betennelsesforandringer (vaskulitt) i hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia), sjeldnere arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea).
    • Slike forandringer påvirker vanligvis ikke behandlingen og sykdomsforløpet. Utbredte betennelsesforandringer tilsier likevel supplerende kontrollundersøkelser og erfaringsmessig et noe lengre behandlingsforløp
  • Enkelte har såpass betent blodårevegg at årene blir trange (stenoser) eller tetter seg helt (okklusjoner)
  • Vaskulitt i store blodårer kan påvises ved CT- eller MR av aorta med tilgrensende pulsårer
  • I blant suppleres med PET/CT undersøkelse (helst før behandlingen starter)
  • Revmatisk betennelse i pulsåreveggen kan senere utvikle seg til en utposning (aneurisme) hos 10-20% over tid. Tydelige forandringer (ved 18FDG) ved PET/CT kan indikere økt risiko for aneurisme senere (Ref: Blockmans D, 2008)

    Temporalis arteritt med non-kranial sykdom kan medføre betennelse i arm- og halspulsårer (PET/CT) Affiliation: Department of Medicine B, University of Münster

Aneurismer

  • Aneurismer (utposning på hovedpulsåren) forekommer fra tidlig til sent i forløpet (oppfølging over 5-7 år anbefales). De fleste som utvikler aneurismer får komplikasjonen i løpet av de første 5 år fra sykdomsdebut, men risikoen foreligger i ennå noen år. Risikoen er størst når det er påvist kraftig betennelse i de store blodårene (non-kranial sykdomsform). En undersøkelse (for eksempel med CT av aorta) tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom i totalt 5- 7 år bør vurderes. Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.

Osteoporose/benskjørhet

Andre komplikasjoner

  • Slag er en sjelden komplikasjon. En vurderer indikasjonen for forebyggende behandlng med Albyl-E (ASA) 75mg
  • Magesår kan oppstå under behandling med høye doser Prednisolon, særlig ved samtidig Albyl-E, Ibux, Voltaren og andre NSAIDs. Kombinasjonr bør unngås eller risiko reduseres ved magesyrehemmende medikament (Nexium, Somac og andre)

Diagnosen

  • Kombinasjon av sykehistorie, alder og undersøkelsesfunn, helst med vevsprøve fra tinning-åren, og alltid tydlig forhøyede betennelsesbrøver (se over)
  • Utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser, se nedenfor)
  • CT- MR eller PET/CT undersøkelser er nyttige for å påvisen vaskulitt i de store arterier (non-kranial sykdomsform)

Klassifikasjonskriterier (ACR 1990)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå. Ved sikker diagnose begynnes behandlingen straks, selv om vevsprøve ikke foreligger. Vurder om diabetes (sukkersyke), glaukom (grøn stær)osteoporose (benskjørhet) eller magesår foreligger. Disse sykdommene forverres ofte under behandlingen med Prednisolon.
  • Kortison i form av Prednisolon er et klart første valg
    • Doseringen er individuell, men noen retningslinjer eksisterer: Ved ukomplisert tilstand startes ofte med Prednisolon 40mg/dag
    • Hvis synsforstyrrelser eller komplikasjoner fra større blodårer (stenoser/okklusjoner, utposninger =aneurismer), anbefales høyere startdose Prednisolon, ofte 60mg/dag eller kortison intravenøst (SoluMedrol/ metylprednisolon) de første tre dagene, deretter tabletter med Prednisolon
    • Kontroller blodsukker for å utelukke debut av steroidindusert diabetes mellitus
    • Dosereduksjon med 5 mg hver- eller annenhver uke ned til 15mg/dag kan forsøkes. Deretter langsomere dosereduksjon. Vurder alltid individuell tilpasning
    • I løpet av 6-12 måneder bør Prenisolon dosen være 10mg/dag, men individuelt
  • Blodpropp (trombose) og slag kan bli forebygget med Albyl-E 75-160mg/dag. Hvis risiko for magesår, bør behandlingen suppleres med et syreproduksjonshemmende medikament (f eks Somac)
  • Som kortisonsparende medikament brukes i blant Methotrexate eller Imurel, men virkningen er dårlig dokumentert og i praksis ses ofte skuffende resultat. Økt bivirkningsrisiko i høy alder må også tas med i vurderingen
  • Et nyere medikament er RoActemra (tocilizumab), men medikamentet nedsetter immunsystemet slik at risiko for infeksjon øker, og det er svært kostbart. I Norge har Nasjonalt Beslutningsforum bestemt (27.august 2018) at RoActemra ikke skal brukes på denne inidkasjonen
  • Pr i dag er Prednisolon fortsatt det ubestridte første-valg i behandlingen
  •  Mer informasjon om medikamenter kan du finne her

Medisinsk prognose og leveutsikter

  • Overlevelsen er vanligvis ikke påvirket, men bivirkninger av langvarig behandling med kortison/Prednisolon er ofte et problem (Referanse: Baslund B, 2015). En tilstreber å finne lavest mulig prednisolondose i hele sykdomsforløpet (som ofte varer et par år)
  • Prednisolon reduseres gradvis og avsluttet etter ca 2-3 års behandling
    • Måling av CRP og/eller blodsenkningsreasjon er ofte gode parametere for sykdomsaktivitet. Normale verdier kan tilsi mulighet for dosereduksjon av Prednisolon
    • Omtrent en av tre (34%) vil få sykdomsoppbluss i løpet av Prednisolon – nedtrappingen, de fleste (25%) det første året (Referanse: Keramni TA, 2015)
    • De vanligste symptomer på tilbakefall er hodepine og muskelsmerter (Polymyalgia revmatika). I blodprøver vil CRP og senkningsreaksjonen (SR) øke hos ca 80% ved tilbakefall
  • Ved påvist betennelse i de store pulsårer (aorta, subclavia-arterier), trenger en ofte lengre behandling
  • En undersøkelse (for eksempel med CT av aorta) tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom i totalt 5- 7 år bør vurderes. Mer om aneurismer, behandling og oppfølging her.

Utredning, Henvisning og Journalskrivning

Litteratur

Denne siden har hatt 10 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden