Temporalis arteritt 4.57/5 (35)

Sist oppdatert: 29/12/22
Share Button
Arteritis temporalis - Temporalis arteritt

Temporalis artritt (AT) gir ofte smerter i tinning. Illustrasjonsfoto: Pxhere. CCO

Temporal artritt ICD-10 M31.5-31.6

Stikkord, nøkkelord

Eldre personer, sjelden før 60 års alder. Tinning-hodepine og risiko for akutt synstap, blodprøver med høy CRP og SR (blodsenkningsreaksjon). Muskelsmerter (polymyalgia revmatika) hos 40%.

Definisjon

Temporalis arteritt (synonymer: arteritis temporalis, AT, kranial kjempecelle-vaskulitt) angriper pulsårene (arteriene) i tinningene (arteria temporalis) og de store arteriene som hovedpulsåren (aorta) med de største grenene. Også blodforsyningen til øyne, kjevemuskler og tungen kan angripes (manifestasjoner i hodet / kranialt). Temporalis arteritt er den vanligste systemiske vaskulitt-sykdommen hos eldre personer. De fleste får diagnosen temporalis arteritt i 70-75 års alder. Sykdomsårsaken er ukjent. I enkelte tilfeller kan COVID-19 vaksine ha bidratt til å utløse tilstanden (Mejren A, 2021).

Sykdommen er en del av vaskulitt-sykdommene som angriper de store arteriene sammen med Takayasus arteritt, Cogans syndrom, isolert aortitt og non-kranial storkars-vaskulitt som ikke angriper arterier i hodet (kranium betyr hodeskalle), men ellers minner om temporalis arteritt. Non-kranial vaskulitt i store arterier nærmere beskrevet her.

En ytterst sjelden form forekommer blant barn og unge voksne i form av Juvenil arteritis temporalis. Denne skiller seg også på andre måter fra klassisk Temporalis arteritt.

Illustrasjon: «Gray508» by Henry Vandyke Carter – Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body https://commons.wikimedi

Forekomst

Temporalis arteritt er vanligere i Nord- enn i Sør-Europa og ses svært sjelden blant etniske asiater og afrikanere. En befolknings-basert prospektiv studie fra Aust-Agder viste 29 nye tilfeller årlig pr. 100.000 personer over 50 års alder (referanse: Gran JT 1997). Forekomsten på Island er målt enda høyere: 43.6/100.000 over 50 års alder (referanse: Tomasson G, 2019). Kvinner angripes generelt hyppigere enn menn, men etter 70-års alder er forekomsten lik. Overvekt kan til en viss grad redusere risiko for sykdommen (referanse: Tomasson G, 2019).

Symptomer på Temporalis arteritt

Klassiske symptomer er nye smerter i tinningen eller bak øret, oftest ensidig i forløpet av tinning-arterien (arteria temporalis). Noen har også ømhet i hodebunnen (skalpen), smerter i kjevemusklene ved tygging (kjeve-klaudikasjon), øresus eller redusert hørsel og lett irritasjonshoste. Det er vanlig å kjenne slitenhet og ny nattesvette. Synsforstyrrelser som flimring, ny uskarphet i deler av synsfeltet eller dobbeltsyn (diplopi) er alvorlige symptomer som må undersøkes raskt.

I mange tilfeller oppstår polymyalgia revmatika (PMR) omtrent samtidig. Typisk er da nye muskelsmerter (hos ca. 40%) med betydelig stivhet i nakke, skuldre, hofter og lår, mest om natten og morgenen.

Dårlig appetitt og vekttap oppstår dersom sykdommen ikke behandles.

Tegn på kronisk redusert blodsirkulasjon til armer eller ben (klaudikasjon) er uvanlig, men kan forekomme etter langt sykdomsforløp dersom behandling uteblir eller ikke virker

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger aktuelle symptomer (se ovenfor) hos personer i aktuell aldersgruppe (over 50 år). Spesielt etterspørres generell sykdomsfølelse som nattesvette og vekttap, ny polymyalgi, ny hodepine, lokal ømhet i tinning, nye synsforstyrrelser,  klaudikasjon under tygging (kjeve-klaudikasjon), skalpømhet, sår hals og blodprøver som har vist høy CRP og/ eller blodsenkning (SR),

Klinisk undersøkelse. Det er aktuelt å kjenne på arteria temporalis som kan fremstå som øm og fortykket.  Andre arterie-manifestasjon er sjelden påvisbare, men en bør kjenne etter puls ved håndledd (a. radialis), på føttene (a. dorsalis pedis eller a tibialis posterior) og på halsen (a. carotis). Ved auskultasjon med stetoskop undersøkes for tranghet i blodårer over hjertet, hals, lysker og mageområdet. Blodtrykk måles på begge overarmer.

Blodprøver. Tydelig forhøyet C-reaktivt protein (CRP) og blodsenkning (SR). Ingen spesielle antistoff eller biomarkører slår ut.

Bildediagnostikk.

Ultralyd av tinning-arterien (arteria temporalis). Dersom den som undersøker har erfaring i bruk av ultralyd, kan undersøkelsen bidra til å sikre diagnosen. Hevelse (ødem) i den betente arterie-veggen fremstår som en ikke-komprimerbar «halo». Etter behandlingsstart (Prednisolon) forsvinner sykdoms-tegnene i løpet av få dager. Ved tvil om diagnosen, anbefales vevsprøve (biopsi) (referanse: Djaco C, 2018)

Vevsprøve (biopsi) fra tinning-arterien. Biopsi bekrefter diagnosen ved klassisk Temporalis arteritt. Inngrepet gjøres med lokal bedøvelse, oftest på en kirurgisk poliklinikk. Biopsien viser tydelige betennelses-forandringer, ofte gjennom hele blodåreveggen. Såkalte kjempeceller («giant cells») er også typiske for sykdommen, men ikke alltid til stede. «Negativ biopsi» (ikke de forventede forandringene) kan forekomme selv om sykdommen foreligger (ca. 20%). Årsakene er flere: Deler av blodåren kan være frisk, mens andre områder er angrepet (segmental utbredelse), betennelsen er bare i små årer, inklusive i vasa vasorum, som forsørger større blodårer som overses ved undersøkelsen, betennelsen er (ennå) begrenset til ytre deler av blodåreveggen (adventitia). Etter behandlingsstart (Prednisolon) avtar forventede forandringer i biopsi fra og med ca. 2 uker. Det kan foreligge non-kranial form for storkars-vaskulitt.

Komplikasjoner

Synstap forekommer hos  15-20% (referanse: Dimitrijevic I, 2017). Plutselig flimmer syn, blinde flekker, diplopi (dobbeltsyn), aAmaurosis fugax (forbigående synstap), totalt synstap. Vanligst (20%) uten samtidig polymyalgia revmatika. Påbegynt behandling med kortison (Prednisolon) forhindrer synstap i nesten alle tilfellene. Det er derfor svært viktig å komme tidlig til behandling. Dersom synsskade er skjedd, oppstår synstap også på det andre øyet hos 25-50% innen en uke hvis behandlingen blir utsatt. Øyelege/øyeavdeling må kontaktes straks. Øye-avdeling kan undersøke blod-sirkulasjonen (iskemisk optikusnevropati) ved netthinnen (arteria centralis retinae) ved fluorescein-angiografi ( refetranser: Dimitrijevic I, 2017, Pinto Ferreira NG, 2015,.

Betennelse i store blodårer. Hovedpulsåren (aorta) og tilgrensende arterier angripes hos opptil 83% med klassisk Temporalis arteritt, noe man påviser med ultralyd- CT, MR- eller PET/CT-undersøkelser (referanse: Lensen KD, 2016). Hovedpulsåren (aorta), arm-arterier (a.subclavia) og arterier i bena (a.femoralis og a.poplitea) angripes vanligst. Vaskulitt i de store arteriene påvirker vanligvis ikke valg av behandling, men tilsier kontroll-undersøkelser og et noe lengre behandlingsforløp. Det er uvanlig at blodårene blir trange (stenoser) eller tetter seg helt (okklusjoner). I så fall bør en vurdere om en annen form for vaskulitt i store arterier, slik som Takayasus arteritt foreligger. Revmatisk betennelse i pulsåre-veggen kan forårsake en svekkelse og utposning (aneurisme) over tid hos 10-20%. Dersom betennelse initialt er påvist ved PET/CT, øker risikoen (referanse: Blockmans D, 2008). Vennligst les mer om aneurismer nedenfor.

Temporalis arteritt kan medføre betennelse i arm- og halspulsårer (PET/CT) Affiliation: Department of Medicine B, University of Münster. CC BY 4.0

Aneurismer

Aneurismer (utposning på pulsårer) ses oftest på hovedpulsåren i bryst-området (thorakal-aorta) hos 10-20%. De fleste som utvikler aneurismer får komplikasjonen i løpet av de første fem årene fra sykdomsdebut, men risikoen foreligger ennå noen år. Risikoen er størst når det tidligere er påvist kraftig betennelse i de store blodårene. For ikke å overse aneurismer, kan undersøkelser med CT-undersøkelse av aorta gjøres tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom over 5 – 7 år.

Benskjørhet (osteoporose) kan oppstå som følge av langvarig behandling med Prednisolon. Forebygging er viktig. Benskjørhet påvises ved måling av bentetthet, oftest med DEXA-skanner.

Andre komplikasjoner. Slag er en sjelden komplikasjon som oppstår hos ca. 5% tidlig i sykdomsforløpet. Avhengig av eventuelle andre risiko-faktorer, vurderes forebyggende behandling med Albyl-E (ASA) 75mg. Magesår kan oppstå under behandling med høye doser Prednisolon, særlig ved samtidig Albyl-E, Ibux, Voltaren og andre NSAIDs. Kombinasjoner bør unngås eller risiko reduseres ved magesyrehemmende medikament (Nexium, Somac og andre).

Diagnosen

Diagnosen stilles ut ifra kombinasjonen av sykehistorie, alder og undersøkelsesfunn, helst med vevsprøve fra tinning-åren, og tydelig forhøyede betennelses-prøver (se over). Lignende tilstander utelukkes (differensialdiagnoser, se nedenfor). CT-, MR- eller PET/CT undersøkelser kan være nyttige for å kartlegge om vaskulitt foreligger i de store arteriene

Klassifikasjonskriteriene (ACR 1990)

3 eller flere av:

  • Alder 50 år eller eldre
  • Nyoppstått lokalisert hodepine
  • Arteriebiopsi som viser transmural inflammasjon
  • Lokal ømhet eller pulsreduksjon av en av hodets overfladiske arterier.
  • Forhøyet SR (minst 50mm/t) (og/eller høy CRP)
  • Eksklusjon av andre sykdommer

Mer her (medicalcriteria.com)

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Det er flere tilstander som kan etterligne temporalis arteritt. Her ert et aktuelt utvalg:

Hodepine av annen årsak (vanligvis ikke høy senkningsreaksjon (SR) og CRP, lavere aldersgrupper):

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er og om bivirkninger som kan oppstå. Når diagnosen er stillet, begynner behandlingen straks, selv om vevsprøve ikke foreligger.

Kortison i form av Prednisolon er et klart første valg både i starten for å få sykdommen under kontroll (induksjons-behandling) og i forløpet for å hindre tilbakefall (vedlikeholds-behandling). Doseringen er individuell, men noen retningslinjer eksisterer. Ved ukomplisert tilstand startes ofte med Prednisolon 40mg/dag, gjerne fordelt på to doser: 30mg morgen. 10mg kveld. Hvis synsforstyrrelser eller komplikasjoner (stenoser/okklusjoner, utposninger / aneurismer) fra angrepne, store blodårer, anbefales høyere startdose Prednisolon, ofte 60mg/dag eller tre dager med kortison intravenøst (SoluMedrol/ metyl-prednisolon), deretter tabletter med Prednisolon.

Dose-reduksjon av Prednisolon med 5 mg hver- eller annenhver uke ned til 15mg/dag forsøkes. Deretter langsommere dosereduksjon. En tilstreber å bruke lavest mulig prednisolon-dose i hele sykdomsforløpet, men vurder alltid individuell tilpasning. I løpet av 6-12 måneder bør Prednisolon dosen være 10mg/dag eller lavere, men individuelt sykdomsforløp er vanlig og behandlingsdosene må justeres tilsvarende.

  • Måling av CRP og/eller blodsenkningsreaksjon er ofte gode parametere for sykdomsaktivitet. Måling via fastlege minst en gang i måneden det første året kan være aktuelt. Normale CRP- verdier kan tilsi mulighet for ytterligere dosereduksjon av Prednisolon

Omtrent en av tre (34%) vil få tilbakefall av sykdommen i løpet av Prednisolon – reduksjonen, de fleste (25%) det første året (referanse: Keramni TA, 2015). De vanligste symptomer på tilbakefall er hodepine og muskelsmerter (Polymyalgia revmatika). I blodprøver vil CRP og senkningsreaksjonen (SR) øke hos ca. 80% ved tilbakefall.Ved tilbakefall økes dosen til den som sist fungere bra. Vanligvis kan Prednisolon etter noen uker igjen reduseres gradvis og avsluttes etter 2-3 års behandling

Prednisolon-dosen skal reduseres forsiktig over tid. Brå avslutning må unngås. Man skal være oppmerksom på at binyrebarken kan bruke opptil 2 år på å opparbeide full funksjon etter langvarig suppresjon gjennom kortikosteroid-behandling. Dette kan være en av grunnene til at enkelte etter avsluttende behandling merker symptomer som ikke kan relateres til tilbakefall, men isteden representerer en form for biokjemisk abstinens. CRP forblir normal. Det er viktig å forebygge benskjørhet (osteoporose) med Calcium og D-vitamin tilskudd (for eksempel Calcigran Forte 1000mg/800IE/dag).

Acetylsalisylsyre (ASA)Blodpropp (trombose) og slag gis ikke til alle. ASA anbefales der andre risikofaktorer for blodpropp eller slag foreligger og det ikke er kontraindikasjoner. Aktuelt er i så fall  Albyl-E 75-160mg/dag. Behovet for ASA vurderes individuelt ut i fra behov og risiko. Hvis risiko for magesår, bør behandlingen suppleres med et syreproduksjons-hemmende medikament (for eksempel Somac).

Andre legemidler. Som kortisonsparende medikament brukes iblant Metotreksat, Imurel eller eller Arava, men virkningen er dårlig dokumentert, og i praksis ses ofte skuffende resultater. Økt bivirkningsrisiko i høy alder må også tas med i vurderingen. Et nyere medikament er RoActemra (tocilizumab), men medikamentet nedsetter immunsystemet, slik at risiko for infeksjon øker, og medikamentet er svært kostbart. I Norge har Nasjonalt Beslutningsforum bestemt (27.august 2018) at RoActemra ikke skal brukes mot denne sykdommen ut i fra nytte/kostnad vurdering. Mer pasientinformasjon om medikamenter kan du finne her

Prognose

Overlevelsen er vanligvis ikke redusert ved temporalis arteritt (referanse: Garen T, 2018), men bivirkninger av langvarig behandling med kortison/Prednisolon kan medføre problemer som osteoporose, hud-blødninger og økt diabetes-risiko (referanse: Baslund B, 2015).

Utredning, Henvisning og Journalskriving

Retningslinjer / anbefalinger 

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden