Definisjon
PASH syndrom er en sjelden autoinflammatorisk tilstand karakterisert ved forekomsten av tre hudsykdommer: Pyoderma gangrenosum, Akne/kviser og Hidradenitis suppurativa/svettekjertelbetennelse. Symptomene er hovedsakelig fra hud og underhud. Årsaken til PASH syndrom er ukjent, men det diskuteres om biofilm med utskillelse ab betennelsesstoffer spiller en rolle (referanse: Ead JK, 2018).
Symptomer og undersøkelsesfunn
PASH syndrom er en kompleks tilstand, og symptomene varierer fra person til person, avhengig av hvilke av de tre hudsykdommene som dominerer. Forløpet kan være preget av tilbakevendende betennelse i små blodårer (leukocytoklastisk vaskulitt).
- Pyoderma gangrenosum: En sjelden og smertefull hudsykdom som forårsaker dype sår.
- Akne/kviser: En vanlig hudlidelse med kviser og hudormer.
- Hidradenitis suppurativa (svettekjertelbetennelse): En kronisk hudsykdom med betente klumper og byller i armhuler, lyske og under brystene.
Forløpet kan preges av tilbakevendende vaskulitt i små blodårer i form av leukocytoklastisk vaskulitt.
Behandling
Det finnes ingen standardbehandling for PASH syndrom, da sykdomsbildet og forløpet varierer mye. Behandlingen er derfor individuelt tilpasset (referanse: Dorene N, 2017). Følgende behandlingsalternativer kan være aktuelle:
- Langvarig antibiotikabehandling: For å bekjempe infeksjoner.
- Lokalbehandling med takrolimus: En salve som demper betennelse.
- Kirurgisk fjerning av betente områder/abscesser: For å fjerne alvorlig betente områder.
- Systemisk behandling: Medisin som påvirker hele kroppen. Dette kan inkludere:
- Biologiske legemidler: Som TNF-hemmere og IL-1 reseptor antagonister, som demper betennelse.
- Kortikosteroider/prednisolon: Sterke betennelsesdempende medisiner.
- Ciclosporin: Et immundempende legemiddel.
- Dapson: Et antibiotikum med betennelsesdempende effekt.