KAWASAKI SYNDROM (ICD-10 M 30.3)

Stikkord

Svært sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge og sprukne lepper. Høye betennelsesprøver.

"Kawasaki symptoms B" by Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work

Definisjon

Sykdommen er svært sjelden og forekommer nesten bare blant barn. Den kalles også for ”Mucocutant Lymfeknutesyndrom” og kan være svært alvorlig.

Forekomst

• En svensk undersøkelse (Referanse Mosseberg M , 2018) fant at 20,1 tilfeller oppstår per en million barn hvert år (insidens)
• Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (Referanse: Gommard-Mennesson E, 2010)

Diagnosen

• Vedvarende feber i minst 5 dager
• Øynene blir ofte røde (konjunktivitt)
• Leppene er ømme, tørre og sprukne (lakk-lepper)
• Huden blir rød og virker hoven. Etter hvert skaller/skjeller deler av huden av.
• Noen får også røde prikker (purpura), særlig på ben og armer
• Rød tunge kalles også “jordbærtunge“
• Ved undersøkelse er lymfeknutene, særlig på halsen hovne og svelget rødt.

Blodprøver

Blodprøver viser tegn til ”betennelse” med høy blodsenkning (SR), CRP og høyt antall blodplater/trombocytter. Også ”leverprøver” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blod- tester foreligger ikke.

Illustrasjon: Kawasakis. Affiliation Division of Infectious Disease and Immunology, Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine, Severance Children's Hospital, Seoul, Korea

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes ofte følgende kriterier for diagnosen:
1. Feber minst 5 dager
2. Konjunktivitt (ikke uveitt)
3. Rød, hoven og senere skjellende hud
4. Tørre, sprukne lepper (lakk-lepper), rød i munn og svelg
5. Lymfeknuter særlig på hals
6. Polymorft exanthem som ved purpura Schönlein-Hennoch
5 av 6 må oppfylles

Komplikasjoner

Spesielt fryktet er vakulitt også i blodårene som forsyner hjertet (coronararteriene). Dette kan føre til hjerteinfarkt selv hos barn.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

• Adenovirus infeksjon
• Group A beta-hemolytitiske streptokk infeksjon
• Medikamentreaksjon / toxisk epidermal nekrolyse
• Enterovirus
• Mononukleose
• Parvovirus B19 infeksjon
• Meslinger
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Juvenil PAN / DADA2

Behandling

Behandlingen foregår vanligvis på større barneavdelinger. Til forskjell fra de fleste andre vaskulitter er kortison ikke så effektiv. Behandlingen består vanligvis av immunglobuliner og acetylsalisylsyre (som i Albyl-E) og disse gis intravenøst. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er omdiskutert (ref. Kuo H-C, 2015).

Litteratur

• Kim, KY, 2016
• Diagnose (AHA scientific statement, 2001)
• Fotos og mer tekst (engeklsk) her: http://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease