KAWASAKI SYNDROM (ICD-10 M 30.3)
Innhold
Stikkord
Alvorlig sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge og sprukne lepper. Høye betennelsesprøver.
Kawasaki syndrom med “Jordbær-tunge”. Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work: Natr [CC BY 2.0
Definisjon
Kawasaki sykdom er sjelden og forekommer nesten bare blant barn. Den kalles også for ”Mucocutant Lymfeknute-syndrom”.
Forekomst
- En svensk undersøkelse (referanse Mosseberg M, 2018) fant at 20,1 tilfeller oppstår per en million barn hvert år (insidens)
- Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (referanse: Gommard-Mennesson E, 2010)
Diagnosen
- Feber som varer i minst 5 dager
- Øynene blir ofte røde (konjunktivitt)
- Leppene er ømme, tørre og sprukne (lakk-lepper)
- Huden blir rød og virker hoven. Etter hvert skaller/skjeller deler av huden av
- Noen får også røde prikker (Purpura), særlig på ben og armer
- Den typisk røde tungen kalles også “jordbærtunge“
- Ved undersøkelse er lymfeknutene, særlig på halsen hovne og svelget er rødt
Blodprøver
Blodprøver viser tegn til ”betennelse” med høy blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og høyt antall blodplater/trombocytter. Også ”lever-enzymer” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blod- tester foreligger ikke.
Kawasaki syndrom. Referanse: Kim DS, 2006. CC BY NC 3.0
Kriterier for klassifikasjon
For forskningsstudier benyttes ofte følgende kriterier for diagnosen:
1. Feber minst 5 dager
2. Konjunktivitt (ikke uveitt)
3. Rød, hoven og senere skjellende hud
4. Tørre, sprukne lepper (lakk-lepper), rød i munn og svelg
5. Lymfeknuter særlig på hals
6. Polymorft eksantem som ved Schönlein-Hennoch Purpura
5 av 6 må oppfylles
Komplikasjoner
Spesielt fryktet er vaskulitt også i blodårene som forsyner hjertet (koronar-arteriene). Dette kan føre til hjerteinfarkt, selv hos barn.
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
- Adeno-virus infeksjon
- Entero virus
- Group A beta-hemolytitiske streptokk infeksjon
- Juvenil artritt, systemisk JIA / Stills sykdom
- Juvenil PAN / DADA2
- Medikamentreaksjon / toksisk epidermal nekrolyse
- Meslinger
- Mononukleose (Ebstein-Barr virus)
- Parvo-virus B19 infeksjon
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Behandling
Behandlingen foregår vanligvis på større barneavdelinger. Til forskjell fra de fleste andre vaskulitter er kortison ikke så effektiv. Behandlingen består vanligvis av immunglobuliner og acetylsalisylsyre (som i Albyl-E) og disse gis intravenøst. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er omdiskutert (referanse: Kuo H-C, 2015).
Litteratur
- Kim, KY, 2016
- Diagnose (AHA scientific statement, 2001)
- Fotos og mer tekst (engeklsk) her: http://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease