KAWASAKI SYNDROM (ICD-10 M 30.3)

Stikkord

Alvorlig sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge og sprukne lepper. Høye betennelsesprøver.

Kawasaki syndrom med “Jordbær-tunge”. Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work: Natr [CC BY 2.0

Definisjon

Kawasaki sykdom er sjelden og forekommer nesten bare blant barn. Den kalles også for ”Mucocutant Lymfeknute-syndrom”.

Forekomst

• En svensk undersøkelse (referanse Mosseberg M, 2018) fant at 20,1 tilfeller oppstår per en million barn hvert år (insidens)
• Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (referanse: Gommard-Mennesson E, 2010)
• I forbindelse med koronavirus-epidemien (COVID-19) 2020 er det rapportert noen barn med covid-19 infeksjon som også har utviklet Kawasakis syndrom.

Diagnosen

• Feber som varer i minst 5 dager
• Øynene blir ofte røde (konjunktivitt)
• Leppene er ømme, tørre og sprukne (lakk-lepper)
• Huden blir rød og virker hoven. Etter hvert skaller/skjeller deler av huden av
• Noen får også røde prikker (Purpura), særlig på ben og armer
• Den typisk røde tungen kalles også “jordbærtunge“
• Ved undersøkelse er lymfeknutene, særlig på halsen hovne og svelget er rødt

Blodprøver

Blodprøver viser tegn til ”betennelse” med høy blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og høyt antall blodplater/trombocytter. Også ”lever-enzymer” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blod- tester foreligger ikke.

Kawasaki syndrom. Referanse: Kim DS, 2006. CC BY NC 3.0

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes ofte følgende kriterier for diagnosen:
1. Feber minst 5 dager
2. Konjunktivitt (ikke uveitt)
3. Rød, hoven og senere skjellende hud
4. Tørre, sprukne lepper (lakk-lepper), rød i munn og svelg
5. Lymfeknuter særlig på hals
6. Polymorft eksantem som ved Henoch-Schönlein Purpura
5 av 6 må oppfylles

Komplikasjoner

Spesielt fryktet er vaskulitt også i blodårene som forsyner hjertet (koronar-arteriene). Dette kan føre til hjerteinfarkt, selv hos barn.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

• Adeno-virus infeksjon
• Entero virus
• Group A beta-hemolytiske streptokker infeksjon
• Juvenil artritt, systemisk JIA / Stills sykdom
• Juvenil PAN / DADA2
• Medikamentreaksjon / toksisk epidermal nekrolyse
• Meslinger
• Mononukleose (Epstein-Barr virus)
• Parvo-virus B19 infeksjon
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Blant barn som infiseres med Covid-19 er MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children) en sjelden komplikasjon. Den kjennetegnes av tegn på alvorlig sykdom med feber og sykdomstegn i mange organer. Røde, betente øyne, såre lepper, hovne lymfeknuter på halsen, utslett og magesmerter. En har tidligere tenkt at det var en del av Kawasakis syndrom, men oppfattes nå som en egen tilstand (referanse: Diorio C, 2020).

Behandling

Behandlingen foregår vanligvis på større barneavdelinger. Til forskjell fra de fleste andre vaskulitter er kortison ikke så effektiv. Behandlingen består vanligvis av immunglobuliner og acetylsalisylsyre (som i Albyl-E) og disse gis intravenøst. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er omdiskutert (referanse: Kuo H-C, 2015).

Litteratur

• Kim, KY, 2016
• Diagnose (AHA scientific statement, 2001)
• Fotos og mer tekst (engelsk) her: http://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease
• Grans Kompendium i Revmatologi

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no