Kawasaki sykdom 4.5/5 (4)

Sist oppdatert: 17/03/23
Share Button

Definisjon

Kawasaki sykdom er sjelden og forekommer nesten bare blant barn, og de aller fleste er under fem år gamle. Sykdommen kalles også for ”Mucocutant Lymfeknute-syndrom”. Symptomene preger et alvorlig sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge, sprukne lepper og hvne hender og føtter. Også hjertet kan angripes. I blodet påvises høye betennelsesprøver. Indre organer, særlig hjertet kan angripes (referanse: Agarwal S, 2017). Barna med Kawasaki innlegges og behandles på sykehus, oftest i en barneavdeling.

Forekomst

En svensk undersøkelse (referanse Mosseberg M, 2018) fant at 20,1 tilfeller oppstår per en million barn hvert år (insidens). Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (referanse: Gommard-Mennesson E, 2010). Sykdommen er vanligst hyppigere blant øst-asiatiske barn, spesielt hos de som kommer fra Japan og Korea der forekomsten er opp til 239/100,000 barn under 5 års alder (referanse: Greco A, 2015). I forbindelse med koronavirus-epidemien (COVID-19) 2020 er det rapportert noen barn med covid-19 infeksjon som har utviklet Kawasaki-lignende syndrom i form av MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children) som er omtalt under Differensialdiagnoser nedenfor.

Symptomer

Kawasaki sykdom
Kawasaki sykdom/syndrom med «Jordbær-tunge». Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work: Natr [CC BY 2.0

Debut. Kawasaki sykdom begynner med høy feber som varer i opp mot to uker. Febernedsettende legemidler har dårligere virkning enn forventet. Barnet fremstår som alvorlig sykt. I denne fasen er sykdommen spesielt vanskelig å skille fra virus- eller bakterieinfeksjoner (referanse: Weis PF, 2012).

Hud, slimhinner og øyne. Etter 1-2 uker utvikles forkjølelse-symptomer, røde øyne (konjunktivitt) uten pussdannelse, betente slimhinner ofte med tørrhetsforandringer i lepper og jordbæraktig, rød tunge. Hudutslett med rødhet starter på kroppen og særlig i bleieområdet. Etter hvert tilkommer hudavskalling («desquamation») der. Senere skaller huden av også på hender og føtter.

Lymfeknuter. Forbigående, hovne lymfeknuter er veldig vanlig. De kjennes best på halsen. begynner med forstørrelse av lymfeknuter på hals. Leddsmerter eller leddbetennelser kan vare i flere dager.

Hender og føtter kan hovne opp, bli røde og være smertefulle i akutt fase. Etterhvert kan huden flasse i håndflater og fotsåler.

Kawasaki syndrom
Kawasaki syndrom. Referanse: Kim DS, 2006. CC BY NC 3.0

Undersøkelser

Sykeistorien omfatter aktuelle symptomer (se ovenfor) og fravær av smitte eller annen kjent årsak til symptomene i aktuell aldersgruppe.

Klinisk undersøkelse vurderer kroppstemperatur, øyne, munnhule med tunge, lepper og svelg, hud, hjerte, lunger, mageområde/tarm og andre organer.

Blodprøver viser tydelig forhøyede betennelsesprøver med høy CRP, blodsenkningsreaksjon (SR). Også høyt antall blodplater/trombocytter og hvite blodlegemer/leukocytter (neutrofile), noe lav hemoglobin, lav natrium og lavt albumin er ikke uvanlig. Også ”lever-enzymer” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blod- tester foreligger ikke. (referanse: Agarwal S, 2016).

Urinprøve kan fremvise proetiner og leukocytter, men ikke bakterier/infeksjon ved nærmere utredning.

Hjerteundersøkelse. Ultralyd av hjertet/ekkokardiografi kan vise tegn til betennelse på hjerteklaffer, i hjertemuskel (myocarditt) og i hjerteposen (pericarditt). Også utposninger /aneurismer på kransarteriene kan påvises.

Blodårer og hjertet. De mest alvorlige komplikasjonene kan oppstå hos ca. 25% fra 3-4 uker fra debut. Omtrent 20% utvikler utposninger (aneurismer) og trange områder (stenoser) på hjertets kransårer (koronararterier) (referanse: Weis PF, 2012). Risikofaktorer er vedvarende feber og forsinket diagnose og behandling (refranse: Scuccumarri R, 2012). Det er da en økt fare for at barnet får hjerteinfarkt. Oppfølging over tid er også nødvendig, fordi komplikasjonene kan oppstå opp til flere år etter den akutte sykdommen.

Tarmen kan påvirkes (hos ca. 25%), slik at smerter, oppblåsthet og løs avføring forekommer.

Diagnosen 

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og sykdomsforløp. Ikke alle symptomene opptrer samtidig. Feber varer i minst 5 dager, øynene blir ofte røde (konjunktivitt), leppene er ømme, tørre og sprukne (lakk-lepper), huden blir rød og virker hoven. Etter hvert skaller/skjeller deler av huden av. Noen får også røde prikker (purpura), særlig på ben og armer. Den typisk røde tungen kalles også “jordbærtunge“. Ved undersøkelse er lymfeknutene, særlig på halsen hovne og svelget er rødt

For forskningsstudier benyttes ofte følgende kriterier for diagnosen Kawasakis sykdom:
1. Feber minst 5 dager
2. Konjunktivitt (ikke uveitt) på begge øyne
3. Rød, hoven og senere skjellende hud på armer og/eller ben
4. Tørre, sprukne lepper (lakk-lepper, fissurer), rød i munn («jordbærtunge») og svelg
5. Lymfeknuter forstørret (>1,5 cm), særlig på hals
6. Polymorft exanthem som ved purpura Schönlein-Hennoch
pkt 1 er obligatorisk og 4 av 5 øvrige må oppfylles (Referanse: https://www.ahajournals.org/)

Mer her (medical criteria)

Lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Behandlingen foregår vanligvis på større barneavdelinger. Til forskjell fra de fleste andre vaskulitter er kortison ikke så effektiv. Behandlingen består vanligvis av immunglobuliner og acetylsalisylsyre (som i Albyl-E), og disse gis intravenøst. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er imidlertid omdiskutert (referanse: Kuo H-C, 2015). Ved manglende respons på behandlingen innen 36 timer har en også brukt en rekke andre medikamenter som kortikosteroider, biologiske legemideler i form av plasmautskiftning/plasmaferese, TNF-hemmere og ciklosporin, men gode studier som bekrefter nytten har en ikke. Hjerte-komplikasjoner krever spesiell behandling og oppfølging i tillegg (referanser: Agarwal S, 2017; Seki M, 2022).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden