Definisjon
Kawasakis sykdom, også kjent som mucokutant lymfeknutesyndrom, er en sjelden type vaskulitt som hovedsakelig rammer barn under fem år. Den forårsaker betennelse i små og mellomstore blodårer i hele kroppen, og kan i noen tilfeller føre til alvorlige hjerteproblemer. Symptomene preger et alvorlig sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge, sprukne lepper og hovne hender og føtter. I blodet påvises høye betennelsesprøver (referanse: Agarwal S, 2017). Barna med Kawasaki innlegges og behandles på sykehus, oftest i en barneavdeling.
Forekomst
Kawasakis sykdom er sjelden, men forekommer hyppigere hos barn med østasiatisk opprinnelse (referanse: Greco A, 2015). I Norge er det årlig rundt 20 nye tilfeller per million barn (referanse Mosseberg M, 2018). Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (referanse: Gommard-Mennesson E, 2010).
I forbindelse med coronavirus-epidemien (COVID-19) 2020 ble det rapportert noen barn med covid-19-infeksjon som utviklet Kawasaki-lignende syndrom i form av MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children). Denne er omtalt under Differensialdiagnoser nedenfor.
Symptomer
Debut. Kawasaki sykdom starter vanligvis med høy feber som varer i minst fem dager. opp mot to uker. Barnet kan virke sykt og utilpass, og febernedsettende medisiner har ofte liten effekt. I denne fasen er sykdommen spesielt vanskelig å skille fra virus- eller bakterieinfeksjoner (referanse: Weis PF, 2012).
Etter noen dager utvikler det seg andre symptomer, som:
- Røde øyne (konjunktivitt): Øynene blir røde og irriterte, men uten puss.
- Betennelse i munn og svelg: Leppene blir tørre, sprukne og røde («lakklepper»), tungen blir rød og hoven («jordbærtunge»), og slimhinnene i munn og svelg blir betente.
- Utslett: Et rødt utslett kan spre seg over kroppen, spesielt i bleieområdet. Huden kan senere flasse av, særlig på hender og føtter.
- Hovne lymfeknuter: Forbigående, hovne lymfeknuter er veldig vanlig. Spesielt kan lymfeknutene på halsen bli hovne og ømme.
- Hevelse i hender og føtter: Hendene og føttene kan hovne opp og bli røde og smertefulle. Leddsmerter eller leddbetennelser kan vare i flere dager.

Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om aktuelle symptomer og fravær av smitte eller annen kjent årsak til symptomene i aktuell aldersgruppe.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke barnet grundig, blant annet øyne, munn, hud, hjerte, lunger og mage. Man måler også kroppstemperatur.
Blodprøver viser ofte tegn på betennelse, som forhøyet CRP og senkning (SR). Også høyt antall blodplater/trombocytter og hvite blodlegemer/leukocytter (neutrofile), noe lav hemoglobin, lav natrium og lavt albumin er ikke uvanlig. ”Lever-enzymer” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blodtester for Kawasakis sykdom foreligger ikke. (referanse: Agarwal S, 2016).
Urinprøve: kan vise proteiner og hvite blodceller.
Ekkokardiografi (ultralyd av hjertet): Ekkokardiografi brukes til å undersøke hjertet for tegn på betennelse og skader på kransarteriene
Blodårer og hjertet. De mest alvorlige komplikasjonene kan oppstå hos ca. 25% fra 3-4 uker fra debut. Omtrent 20% utvikler utposninger (aneurismer) og trange områder (stenoser) på hjertets kransårer (koronararterier) (referanse: Weis PF, 2012). Risikofaktorer er vedvarende feber og forsinket diagnose og behandling (referanse: Scuccumarri R, 2012). Det er da en økt fare for at barnet får hjerteinfarkt. Oppfølging over tid er også nødvendig, fordi komplikasjonene kan oppstå opp til flere år etter den akutte sykdommen.
Tarmen kan påvirkes (hos ca. 25%), slik at smerter, oppblåsthet og løs avføring forekommer.
Diagnosen
Diagnosen Kawasakis sykdom stilles basert på barnets symptomer, sykdomsforløp og resultater fra undersøkelsene. Til forskningsstudier brukes kriterier som spesifiserer at: Barnet ma ha feber i minst fem dager og minst fire av følgende fem symptomer (referanse: https://www.ahajournals.org/):
- Røde øyne (konjunktivitt)
- Forandringer i munn og svelg (f.eks. lakklepper, “jordbærtunge“)
- Utslett
- Hevelse i hender og føtter
- Hovne lymfeknuter på halsen
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Flere andre sykdommer kan ha lignende symptomer som Kawasakis sykdom, blant annet:
- Virusinfeksjoner: Adenovirus, enterovirus, meslinger, mononukleose (Epstein-Barr virus) og Parvovirus B19.
- Bakterieinfeksjoner: streptokk-infeksjoner og toksisk sjokksyndrom.
- Andre typer vaskulitt: PJuvenil polyarteritis nodosa og DADA2 og Juvenil artritt, systemisk JIA/Stills sykdom.
- Autoinflammatoriske sykdommer (febersyndromer)
- Autoimmune sykdommer: Systemisk lupus erythematosus (SLE).
- Revmatisk feber
- Medikamentreaksjoner: Allergiske reaksjoner på medisiner.
- MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children):En sjelden, men alvorlig komplikasjon til COVID-19 hos barn. Oftest noe eldre barn (median 9 år). Vaskulitt påvises ikke, koronarkar i hjertet angripes ikke (referanse: Feldstein LR, 2021).
Behandling
Barn med Kawasakis sykdom behandles vanligvis på sykehus med immunglobuliner og acetylsalisylsyre. Immunglobuliner gis intravenøst for å dempe betennelsen i blodårene. Acetylsalisylsyre gis for å redusere risikoen for blodpropp og hjerteproblemer. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er imidlertid omdiskutert (referanse: Kuo H-C, 2015).
Ved manglende respons på behandlingen innen 36 timer har en også brukt en rekke andre medikamenter som kortikosteroider, biologiske legemidler i form av plasmautskiftning/plasmaferese, TNF-hemmere og ciklosporin, men gode studier som bekrefter nytten har en ikke.
Dersom barnet utvikler hjertekomplikasjoner, vil det kreve spesiell behandling og oppfølging (referanser: Agarwal S, 2017; Seki M, 2022).
Prognose
Prognosen for Kawasakis sykdom er generelt god, spesielt hvis sykdommen diagnostiseres og behandles tidlig.
- Uten behandling kan opptil 25% av barna utvikle aneurismer (utposninger) på kransarteriene, noe som øker risikoen for hjerteinfarkt.
- Med behandling: Tidlig behandling med immunglobuliner og acetylsalisylsyre reduserer risikoen for hjertekomplikasjoner betydelig. Kun 3-5% av barn som behandles utvikler aneurismer.
- Dødeligheten ved Kawasakis sykdom er lav, under 0,5%, takket være effektiv behandling.
Litteratur
- Agarwal S, 2017
- Seki M, 2022
- Kim, KY, 2016
- Diagnose (AHA scientific statement, 2001)
- Fotos og mer tekst (engelsk) her: http://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease
- Grans Kompendium i Revmatologi