KAWASAKI SYNDROM (ICD-10 M 30.3)

Stikkord

Alvorlig sykt barn med feber, røde øyne, rød tunge og sprukne lepper. Høye betennelsesprøver.

Definisjon

Kawasaki sykdom er sjelden og forekommer nesten bare blant barn. Sykdommen kalles også for ”Mucocutant Lymfeknute-syndrom”. Årsaken er ukjent. Det er en alvorlig sykdom der indre organer, særlig hjertet kan angripes. Barna med Kawasaki innlegges og behandles på sykehus, oftest barneavdeling.

Forekomst

En svensk undersøkelse (referanse Mosseberg M, 2018) fant at 20,1 tilfeller oppstår per en million barn hvert år (insidens). Noen få tilfeller er rapportert blant voksne opp i over 30-års alder (referanse: Gommard-Mennesson E, 2010). I forbindelse med koronavirus-epidemien (COVID-19) 2020 er det rapportert noen barn med covid-19 infeksjon som har utviklet Kawasaki-lignende syndrom i form av MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children) som er omtalt under Differensialdiagnoser nedenfor.

Symptomer og undersøekslesfunn

Debut. Kawasaki sykdom begynner med høy feber som varer i opp mot to uker. Febernedsettende legemidler har dårligere virkning enn forventet.

Hud, slimhinner og øyne. Etter 1-2 uker utvikles forkjølelse-symptomer, røde øyne (konjunktivitt) uten pussdannelse, betente slimhinner ofte med tørrhetsforandringer i lepper og jordbæraktig, rød tunge. Hudutslett med rødhet starter på kroppen og særlig i bleieområdet. Etter hvert tilkommer hudavskalling («desquamation») der. Senere skaller huden av også på hender og føtter.

Lymfeknuter. Forbigående, hovne lymfeknuter er veldig vanlig. De kjennes best på halsen. begynner med forstørrelse av lymfeknuter på hals. Leddsmerter eller leddbetennelser kan vare i flere dager.

Blodårer og hjertet. De mest alvorlige komplikasjonene kan oppstå hos ca. 25% fra 3-4 uker fra debut. Noen utvikler utposninger (aneurismer) og trange områder (stenoser) på hjertets kransårer (koronararterier). Det er da en fare for at barnet får hjerteinfarkt. Slike komplikasjoner kan påvises relativt tidlig ved ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi), og tidlig behandling med immunglobuliner reduserer komplikasjonsrisikoen. Oppfølging over tid er også nødvendig, fordi komplikasjonene kan oppstå opp til flere år etter den akutte sykdommen. Hjertemuskelbetennelse (myokarditt) ses hos opp til en av tre, men den er vanligvis mild.

Tarmen kan påvirkes (hos ca. 25%), slik at smerter, oppblåsthet og løs avføring forekommer.

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og sykdomsforløp; Feber som varer i minst 5 dager, øynene blir ofte røde (konjunktivitt),  leppene er ømme, tørre og sprukne (lakk-lepper), huden blir rød og virker hoven. Etter hvert skaller/skjeller deler av huden av. Noen får også røde prikker (Purpura), særlig på ben og armer. Den typisk røde tungen kalles også “jordbærtunge“. Ved undersøkelse er lymfeknutene, særlig på halsen hovne og svelget er rødt

For forskningsstudier benyttes ofte følgende kriterier for diagnosen Kawasakis sykdom:
1. Feber minst 5 dager
2. Konjunktivitt (ikke uveitt) på begge øyne
3. Rød, hoven og senere skjellende hud på armer og/eller ben
4. Tørre, sprukne lepper (lakk-lepper, fissurer), rød i munn («jordbærtunge») og svelg
5. Lymfeknuter forstørret (>1,5 cm), særlig på hals
6. Polymorft exanthem som ved purpura Schönlein-Hennoch
pkt 1 er obligatorisk og 4 av 5 øvrige må oppfylles (Referanse: https://www.ahajournals.org/)

Mer her (medical criteria)

Blodprøver

Blodprøver viser tegn til ”betennelse” med høy blodsenkningsreaksjon (SR), CRP og høyt antall blodplater/trombocytter. Også ”lever-enzymer” (ASAT, ALAT) kan være forhøyet. Spesielle blod- tester foreligger ikke.

Komplikasjoner

Spesielt fryktet er vaskulitt også i blodårene som forsyner hjertet (koronar-arteriene). Dette kan føre til hjerteinfarkt, selv hos barn.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

• Adeno-virus infeksjon
• Covid-19. Blant barn som infiseres med Covid-19 er MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children) en sjelden komplikasjon. Den kjennetegnes av tegn på alvorlig sykdom med feber og sykdomstegn i mange organer. Røde, betente øyne, såre lepper, hovne lymfeknuter på halsen, utslett og magesmerter. En har tidligere tenkt at det var en del av Kawasakis syndrom, men oppfattes nå som en egen tilstand (referanse: Diorio C, 2020).
• Entero virus
• Group A beta-hemolytiske streptokker infeksjon
• Juvenil artritt, systemisk JIA / Stills sykdom
• Juvenil PAN / DADA2
• Korona / COVID-19 infeksjon (MIS-C)
  • Noe eldre barn (median 9 år)
  • Diare, oppkast, magesmerter er vanlig
  • Vaskulitt påvises ikke
  • Koronarkar i hjertet angripes ikke
• Medikamentreaksjon / toksisk epidermal nekrolyse
• Meslinger
• Mononukleose (Epstein-Barr virus)
• Parvo-virus B19 infeksjon
• Polyarteritis nodosa (DADA2)
• Revmatisk feber
• Steven-Johnson syndrom
• Systemisk juvenil artritt
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Toxic shock syndrom

Behandling

Behandlingen foregår vanligvis på større barneavdelinger. Til forskjell fra de fleste andre vaskulitter er kortison ikke så effektiv. Behandlingen består vanligvis av immunglobuliner og acetylsalisylsyre (som i Albyl-E) og disse gis intravenøst. Effekten av acetylsalisylsyre i akutt stadium er omdiskutert (referanse: Kuo H-C, 2015).

Litteratur

• Kim, KY, 2016
• Diagnose (AHA scientific statement, 2001)
• Fotos og mer tekst (engelsk) her: http://en.wikipedia.org/wiki/Kawasaki_disease
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no