Definisjon
Schamberg sykdom, PPD (Pigmentert Purpurøs Deramtitt) er en vaskulitt sykdom som er begrenset til kapillærer (de minste arteriene) i huden. Indre organer angripes ikke. Schamberg sykdom tilhører en gruppe tilstander som kan deles inn i seks undergrupper:
- Scharmerg sykdom
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchi’s sykdom)
- Lichen aureus
- PPD Gougerot-Blum
- Kløende purpura
- Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis
Sykdomsårsak
Utløsende årsak til Schamberg sykdom er oftest ukjent, men dersom vevsprøve undersøkes, påvises vaskulitt i de angrepne små blodårene. Enkelte tilfeller utløses av medikamenter (amoldipin med flere) eller alkohol.
Forekomst
Vanligste årsak til små blødninger, ofte blant barn, men ses også hos voksne i alle aldre
- Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
- En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering.
Symptomer
Små blødninger (petekkier). Oftest på føtter og ankler
- Inflammasjon i kapillærer (de minste arteriene) nær huden
- Etterlater brunlig pigmentering (hemosiderin) i huden
- Enkelte har litt kløe og stikninger, ellers ingen symptomer
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- IgA vaskulitt / Henoch-Schönleins purpura)
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchi’s sykdom)
- Lichen aureus
- PPD Gougerot-Blum
- Mycosis fungoides
- Kaposis sarkom
- Kløende purpura av andre årsaker
- Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis
Behandling
Sjeldent behov for spesiell behandling. Milde kortison-kremer kan brukes møt kløe. I enkelte tilfeller utprøves kolkisin tabletter (referanse: Cavalcante MLLL, 2017) .
Prognose
God prognose, selv om symptomene er tilbakevendende. Ikke påvirket livslengde.