Schamberg sykdom (Pigmentert purpurøs dermatitt) 5/5 (1)

Share Button
Schamberg sykdom med mange små blødninger i huden hos et barn. Referanse Gönül M, Külcü Çakmak S, Ozcan N, Oğuz ID, Gül U, Bıyıklı Z , Annals of dermatology. (2014). CC BY NC 3.0

Definisjon

Schamberg sykdom, PPD (Pigmentert Purpurøs Deramtitt) er en vaskulitt sykdom som er begrenset til kapillærer (de minste arteriene) i huden. Indre organer angripes ikke. Schamberg sykdom tilhører en gruppe tilstander som kan deles inn i seks undergrupper:

  1. Scharmerg sykdom
  2. Purpura annularis telangiectodes (Majocchi’s sykdom)
  3. Lichen aureus
  4. PPD Gougerot-Blum
  5. Kløende purpura
  6. Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis

Sykdomsårsak

Utløsende årsak til Schamberg sykdom er oftest ukjent, men dersom vevsprøve undersøkes, påvises vaskulitt i de angrepne små blodårene. Enkelte tilfeller utløses av medikamenter (amoldipin med flere) eller alkohol.

Forekomst

Vanligste årsak til små blødninger, ofte blant barn, men ses også hos voksne i alle aldre

  • Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
    • En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering.

Symptomer

Små blødninger (petekkier). Oftest på føtter og ankler

  • Inflammasjon i kapillærer (de minste arteriene) nær huden
  • Etterlater brunlig pigmentering (hemosiderin) i huden
  • Enkelte har litt kløe og stikninger, ellers ingen symptomer

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

Sjeldent behov for spesiell behandling. Milde kortison-kremer kan brukes møt kløe. I enkelte tilfeller utprøves kolkisin tabletter (referanse: Cavalcante MLLL, 2017) .

Prognose

God prognose, selv om symptomene er tilbakevendende. Ikke påvirket livslengde.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden