Definisjon
Schamberg sykdom, Schamberg sykdom er en hudsykdom som tilhører en gruppe sykdommer kalt pigmentert purpurøs dermatitt (PPD). Disse sykdommene er milde betennelsestilstander i de minste blodårene i huden (kapillærene). Betennelsen fører til at røde blodlegemer lekker ut i huden og gir brunlige pigmentforandringer. Tilstanden kan derfor tolkes som en vaskulitt. Selv om utslettet kan se dramatisk ut, angriper Schamberg sykdom kun huden og ikke indre organer.
Pigmentert purpurøs dermatitt kan deles inn i seks undergrupper (referanse: Toloymat L, 2023):
- Schamberg syndrom
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchis sykdom): En sjelden form for pigmentert purpurøs dermatitt som kjennetegnes av ringformede utslett med små blodkar i midten.
- Lichen aureus: En sjelden hudsykdom som gir små, runde, gyllenbrune flekker, oftest på leggene.
- PPD Gougerot-Blum: En variant av pigmentert purpurøs dermatitt med mer utbredte og sammenflytende flekker, ofte med hevelse i leggene.
- Kløende purpura: En samlebetegnelse på ulike tilstander som gir kløende, små blødninger i huden.
- Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP, Doucas-Kapetanakis: En sjelden og kronisk form for pigmentert purpurøs dermatitt som starter med små blødninger i huden og utvikler seg til større, brunlige flekker.
Årsak
Utløsende årsak til Schamberg sykdom er oftest ukjent, men dersom vevsprøve undersøkes, påvises vaskulitt i de angrepne små blodårene. Denne betennelsen, kalt kapillaritt, fører til at røde blodlegemer lekker ut i huden og forårsaker de karakteristiske brunlige pigmentforandringene.
Selv om den eksakte årsaken ikke er klarlagt, har man identifisert noen faktorer som kan spille en rolle:
- Medisiner: Enkelte medisiner, som amlodipin (et blodtrykksmedisin), kan utløse Schambergs syndrom hos noen individer.
- Alkohol: Overdrevent alkoholinntak kan også være en utløsende faktor.
- Stående: Langvarig ståing kan forverre symptomene, da det øker trykket i blodårene i bena.
Forekomst
Pigmentert Purpurøs Dermamtitt er den vanligste årsak til små blødninger, ofte blant barn (referanse: Tristani-Firouzi P, 2001), men ses også hos voksne i alle aldre.
Symptomer
Symptomene varier mellom de ulike undergruppene, men felles er:
- Små blødninger (petekkier). Oftest på føtter og ankler
- Brunlig misfarging av huden (hemosiderin)
- Noen opplever lett kløe eller stikking
Undersøkelser
Legen vil undersøke huden for å vurdere utbredelsen av utslettet og utelukke tegn til at andre organer er involvert. Blodprøver er vanligvis normale, men kan tas for å utelukke andre sykdommer.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
- Andre former for Pigmentert purpurøs dermatitt (se ovenfor)
- IgA vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura): En sykdom som forårsaker betennelse i små blodkar, ofte utløst av en infeksjon, og som gir utslett, leddsmerter og magesmerter.
- Mycosis fungoides: En sjelden form for hudkreft som starter i de hvite blodcellene og gir utslett, kløe og fortykket hud.
- Kaposis sarkom: En kreftform som rammer blod- og lymfekar, og gir røde eller lilla flekker på huden, i munnen eller indre organer.
- Kløende purpura av andre årsaker
Behandling
Schamberg sykdom krever sjelden behandling.
- Milde kortisonkremer kan brukes møt kløe.
- I noen tilfeller kan tabletter med kolkisin forsøkes (referanse: Cavalcante MLLL, 2017).
- Andre tiltak kan inkludere:
- Unngå utløsende faktorer: Hvis du mistenker at medisiner eller alkohol utløser eller forverrer utslettet, bør du unngå disse.
- Støttestrømper: Støttestrømper kan redusere trykket i blodårene i bena og dermed lindre symptomene.
- Beskytte huden mot sollys: Sollys kan forverre utslettet, så det kan være lurt å bruke solkrem og dekke til utsatte områder.
Prognose
Schamberg sykdom har god prognose. Selv om utslettet kan komme og gå, påvirker det ikke livslengden.(referanse: Toloymat L, 2023)