Gammopati, Paraproteiner i blod, MUGS 4.67/5 (3)

Sist oppdatert: 19/12/24
Share Button

Definisjon

Immunglobuliner, ofte kalt antistoffer, er spesialiserte proteiner som kroppen bruker for å bekjempe infeksjoner. De er en viktig del av immunsystemet vårt. Når vi blir syke, produserer kroppen flere av disse antistoffene for å bekjempe sykdommen. Det finnes forskjellige typer immunglobuliner: IgG, IgM, IgA, IgD eller IgE og disse har ulike oppgaver.

Immunglobulinenes oppgaver

  • Kjenne igjen sykdom: Hvert antistoff er designet for å gjenkjenne et spesifikt molekyl på en inntrenger, kalt et antigen.
  • Markere ødeleggelse: Når et antistoff binder seg til et antigen, markerer det inntrengeren for ødeleggelse av andre celler i immunsystemet.
  • Neutralisere gifter: Noen antistoffer kan også nøytralisere giftstoffer som produseres av bakterier.

Unormalt nivå av immunglobuliner

Nivået av immunglobuliner i blodet kan variere avhengig av flere faktorer:

  • Infeksjoner: Når kroppen blir angrepet av bakterier eller virus, øker produksjonen av antistoffer for å bekjempe infeksjonen.
  • Autoimmune sykdommer: Ved autoimmune sykdommer, for eksempel revmatiske tilstander, angriper immunsystemet kroppens egne celler, noe som kan føre til både økte og reduserte nivåer av ulike antistoffer. Høye nivåer ses spesielt ofte ved Sjøgrens syndrom eller systemisk lupus (SLE)
  • Allergier: Allergiske reaksjoner er forårsaket av en overreaksjon fra immunsystemet mot ellers harmløse stoffer. Dette kan føre til økte nivåer av IgE-antistoffer.
  • Kreft: Noen typer kreft, spesielt de som påvirker immunsystemet, kan føre til unormale nivåer av immunglobuliner. Et eksempel er myelomatose/plasmocytom.
  • Medisiner: Både immundempende medisiner (som brukes for å undertrykke immunsystemet) og andre typer medisiner kan påvirke produksjonen av antistoffer. I revmatologi er det spesielt bruk av rituksimab (et biologisk legemiddel) som relativt ofte medfører lave IgG nivåer.
  • Alder: Eldre mennesker har ofte litt lavere nivåer av antistoffer enn yngre mennesker.
  • Genetikk: Arvelige faktorer kan også påvirke produksjonen av antistoffer.

Nytten av å måle immunglobuliner

Å måle nivået av immunglobuliner i blodet kan være nyttig for å:

  • Diagnostisere sykdommer: Forhøyede eller reduserte nivåer av spesifikke antistoffer kan tyde på ulike sykdommer, som for eksempel infeksjoner, autoimmune sykdommer eller kreft.
  • Overvåke behandling: Ved visse sykdommer kan måling av antistoffnivåer brukes til å overvåke effekten av behandling.
  • Vurdere immunstatus: For personer med svekket immunsystem kan måling av antistoffnivåer være viktig for å vurdere risikoen for infeksjoner.

Ulike typer immunglobuliner

Det finnes flere forskjellige typer immunglobuliner, hver med sin egen funksjon:

  • IgG: Den mest vanlige typen antistoff, som er involvert i mange typer immunresponser, også ved en del revmatisk sykdommer. Også den vanligste formen for myelomatose kjennetegnes av høy(monoklonal) IgG.
  • IgM: Det første antistoffet som produseres ved en infeksjon. Svært høye verdier kjennetegner Waldenstöms makroglobulinemi.
  • IgA: Viktig for immunforsvaret i slimhinner, som i nese og tarmer.
  • IgD: Funksjonen er ikke fullt ut forstått, men det antas å være involvert i aktivering av B-celler.
  • IgE: Involvert i allergiske reaksjoner og forsvar mot parasitter.

Monoklonal gammopati

Noen ganger kan kroppen produsere for mye av ett bestemt type antistoff. Dette kalles monoklonal gammopati. Det betyr at det er en klynge av celler i kroppen som lager akkurat dette ene antistoffet. Selv om dette høres alvorlig ut, er det ofte ingen symptomer, og tilstanden er ufarlig. Til forskjell fra monoklonal gammopati kan revmatiske tilstander, få kroppen til å produsere for mye polyklonale immunglobuliner.

  • Forekomst: hos omtrent 2% av alle personer over 50 års alder påvises monoklonal gammopati. De fleste tilfellene er ikke assosiert med sykdomstegn og er av usikker betydning (Monoclonal gammopathy of undetermined significance = MUGS). Ved MUGS får likevel noen symptomer fra huden (utslett), nerver (polynevropati eller tynnfiber-nevropati) eller nyrer.
  • Sykdomsårsak: Monoklonal gammopati har utspring i en unormal celleklone i benmargen som produserer mer eller mindre ukontrollerte menger av ett immunglobulin/antistoff. Mulighet for MUGS, Myelomatose/plasmocytom og Waldenstöms makroglobulinemi må vurderes.
  • Symptomer: Vanligvis merkes ingen symptomer, utenom hyppige infeksjoner ved lavt IgG.
  • Nummenhet i føtter (polynevropati), små røde prikker i huden (purpura), oftest på legger, skjelettsmerte og tretthet kan ses i noen tilfeller.
    • Svært høye IgG konsentrasjoner på > 100g/L, IgM konsentrasjon > 30g/L eller IgA >70 g/L vil kunne medføre for tykt blod (hyperviskositetssyndrom) med hodepine, tretthet, synsforstyrrelser og svimmelhet. I utredningen anbefales da øyebunnsundersøkelse fordi oftalmologiske funn er hyppige (referanse: Sandnes M, 2022).
  • Undersøkelser: Klinisk undersøkelse kan avdekke skjelettskader som sammenfall av virvler med redusert kroppshøyde eller kompresjon av nerver ved myelomatose eller Waldenstöms. Anemi og nyresvikt kan medføre ødemer. Ved utvikling av sekundær amyloidose (AA) kan større hud-blødninger (ekkymoser), polynevropati og innklemming av nerve i hendene (karpal tunnel syndrom) forekomme. Ved øyeundersøkelse (fundoskopi, oftalmoskopi) kan netthinneskade med eksudativ macula-løsning, retinale blødninger og cotton-wool lesjoner ses i alvorlige tilfeller. Laboratorieprøver: Høye immunglobuliner medfører høy blodsenkning (SR), men uten at CRP påvirkes. Utredning kan ellers omfatte Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, kreatinin, elektrolytter med kalsium, albumin, LD og lever- og nyrefunksjonsprøver, elektroforese med immunofiksasjon, kvantitering av immunglobuliner. Urin stiks og urin-elektroforese. Bildediagnostikk kan omfatte røntgen av hele skjelettet (lyttiske lesjoner). Vevsprøve. Benmarg aspirat og biopsi inklusiv immunohistokjemi og/eller flow cytometri og cytogenetikk kan sikre diagnosen.

Differensialdiagnoser og håndtering av unormale nivå av immunglobuliner

Behandling

Godartet forhøyet nivå av immunglobuliner trenger vanligvis ikke behandling, men bør kontrolleres for å utelukke utvikling av blodsykdom. Der alvorlig blodsykdom påvises, er cellegifter, kortison og benmargstransplantasjon aktuelt for noen.

Prognose

1-2% med MUGS utvikler myelomatose eller lymfom årlig tilsvarende 17% i løpet av 10 år. De fleste er i høy alder og dør av andre årsaker (referanse: Blade J, 2006).

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden