Definisjon
Nasalt NK/T-celle-lymfom (ENKTCL-NT) er en sjelden og aggressiv form for kreft som oppstår i nesen eller i området rundt nesen. Sykdommen er assosiert med Epstein-Barr-virus, et vanlig virus som de fleste av oss får i løpet av livet. Nasalt NK/T-celle-lymfom er mer vanlig i Asia enn i vestlige land. Tidligere ble denne tilstanden kalt «letalt midtlinje-granulom» på grunn av sin alvorlige prognose og sin tendens til å angripe midtlinjestrukturer i ansiktet. Også en variant av IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer, men med klart bedre prognose (referanse: Della-Torre E, 2014).
Symptomer
Symptomene på nasalt NK/T-celle-lymfom utvikler seg ofte gradvis og snikende. Typiske symptomer inkluderer:
- Kronisk, økende nesetetthet med neseblødninger og sår som ikke gror.
- Manifestasjon i hud eller mage-tarm er sjelden
- Påvirket allmenntilstand med feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) utvikler seg i forløpet.
Undersøkelser
Sykehistorie med gradvis tetthet i nese og blødninger, særlig blant asiater kan være suspekt. Vanligere årsaker til nesetetthet som allergi, infeksjon, kokain-misbruk og vurdering om symptomer på GPA/Wegeners granulomatose er aktuelt.
Klinisk undersøkelse av øre-nese hals lege kan påvise skader i neseskilleveggen (perforasjon og nekrose) allerede i tidlige stadium.
Blodprøver; Blodprøver kan brukes til å utelukke andre tilstander, som for eksempel ANCA-vaskulitt. Det finnes ingen spesifikke blodprøver som kan bekrefte diagnosen nasalt NK/T-celle-lymfom, men markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut.
Bildediagnostikk. PET/CT-skanning kan vise områder med økt celleaktivitet, som kan være tegn på kreft. En MR-undersøkelse kan gi detaljerte bilder av nese og bihuler.
Vevsprøve (biopsi): En vevsprøve er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Vevsprøven undersøkes i mikroskop for å se etter kreftceller. Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut i flowcytometri av benvev. Utpreget angiogenese/invasjon og nekrose samt positiv farging for CD2, CD56, cytoplasmatisk CD3 (men ikke overflate CD3) og cytotoksiske markører. Ved IgG4 relatert sykdom påvises typisk (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Følgende tilstander kan gi symptomer som ligner på nasalt NK/T-celle-lymfom:
- GPA / Wegeners granulomatose: En type vaskulitt som kan angripe nese og bihuler.
- IgG4 relatert sykdom; En betennelsessykdom som kan ramme ulike organer, inkludert nesen.
- Kokain-misbruk: Kan gi sår og skader i nesen.
- Lymfom (andre): Noen typer lymfom kan ligne nasalt NK/T-celle-lymfom i mikroskop.
- Relapsing Polykondritt: En sjelden sykdom som gir betennelse i brusk, inkludert brusken i nesen.
- TAP 1-2 defekt: n sjelden genetisk sykdom som kan gi symptomer fra barnealder, inkludert hudsymptomer og infeksjoner.
- Pyoderma gangrenosum
- Infeksjoner i ØNH-området og lunger Ulike infeksjoner kan gi symptomer i nese og bihuler.
Behandling
Nasalt NK/T-celle-lymfom behandles vanligvis av spesialister innen øre-nese-hals sykdommer og kreftbehandling (onkologi). Behandlingen avhenger av sykdommens utbredelse og alvorlighetsgrad (referanse: Sánchez-Romero C, 2021).
- Strålebehandling: Brukes ofte til å behandle begrenset sykdom.
- Cellegift (cytostatika): Kan brukes i kombinasjon med strålebehandling eller alene.
- Benmargstransplantasjon: Kan være aktuelt ved avansert sykdom (referanse; Allen PB, 2019).
IgG4-relatrt sykdom har et mye mildere forløp og responderer oftest godt på kortikosteroider som prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med metotreksat, azathioprin (Imurel) eller rituksimab (MabThera).
Prognose
Prognosen for nasalt NK/T-celle-lymfom avhenger av sykdommens utbredelse og respons på behandling. Ubehandlet har sykdommen en høy dødelighet. Dødsårsaker kan være blodforgiftning (sepsis), blødninger fra skadede blodårer og spredning av sykdommen til hjernen.(referanse: Mallya V, 2013). IgG4 relatert sykdom forventes å respondere godt på prednisolon.