Letalt midtlinje-granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angio-centrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom
Midtlinje-granulom med økt PET/CT opptak i neseområdet. Kashyap R, Cancer Imaging (2011). CC Openi
Innhold
Stikkord
Destruktiv vekst av lymfom sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater. Lignende IgG4-relatert (biopsi) tilstand forekommer beskrevet
Definisjon
Nasalt NK/T-celle-lymfom er årsak til letalt midtlinje-granulom. Oftest blant asiater. Nylig er også IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer, men med bedre prognose (referanse: Della-Torre E et al, Annals Rheum Dis 2014).
Symptomer
- Nese-tetthet
- Nese-blødninger
- Destruktiv innvekst av vev i nese, bihuler eller gane
- Feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) ved samtidig benmargsaffeksjon (10-35%)
Diagnose
- Vevsprøve (biopsi) er essensiell
- Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut
- Ved IgG4 relatert sykdom påvises typisk (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
Tilstanden er sjelden og det er flere lignende diagnoser som må vurderes.
- GPA / Wegeners granulomatose
- Kokain-misbruk
- Lymfom (andre)
- Histologisk (vevsprøve) kan NK/T-celle-lymfom ligne noen andre typer lymfom
- Relapsing Polykondritt
- TAP 1-2 defekt
- Manifestasjon oftest i barnealder
- Infeksjoner i ØNH-området og lunger
- Infiltrasjon i hud, særlig sentralt i ansiktet
- BPI-ANCA +, PR3/MPO-ANCA negativ
Behandling
- NK/T-cellelymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister
- IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med methotrexate, azathioprin (Imurel) eller rituximab (MabThera)
Litteratur
Denne siden har hatt 2 besøk i dag