Midtlinjegranulom

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Letalt midtlinje granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angiocentrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom

Stikkord

Destruktiv lymfomvekst sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater. Lignende IgG4-relaterte (biospi) tilstand beskrevet

Definisjon

Nasalt NK/T-cellelymfom er ofte årsak til letalt midtlinjegranulom. Oftest blant asiater. Imidlertid er nylig er også IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer (Della-Torre E et al, Annals Rheum Dis 2014).

Symptomer

Nesetetthet, neseblødninger og/eller destruktiv innvekst av vev i nese, bihuler eller gane. Noen (10-35%) får B-symptomer med feber, nattesvette og vekttap ved samtidig benmargsaffeksjon.

Diagnose

Vevsprøve (biopsi) er essensielt. Markører for NK/T-celler og Ebstein Barr virus forventes å slå ut.

Ved IgG4 relatert årsak påvises tyipik (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

NK/T-cellelymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister. IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med methotrexate, azathioprin (Imurel) eller rituximab (MabThera).

Litteratur

Palm