Letalt midtlinje-granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angio-centrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom
Midtlinje-granulom med økt PET/CT opptak i neseområdet. Kashyap R, Cancer Imaging (2011). CC Openi
Stikkord
Destruktiv vekst av lymfom sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater. Lignende IgG4-relatert (biopsi) tilstand forekommer beskrevet
Definisjon
Nasalt NK/T-celle-lymfom (ENKTCL-NT) er årsak til letalt midtlinje-granulom. Tilstanden er sjelden, men ses oftest blant asiater. Lokaliseringen og den alvorlige prognosen er årsaken til at tilstanden tidligere ble kalt letalt midtlinje-granulom. Revmatologens oppgave ved letalt midtlinje-granulom er å avgrense sykdommen fra ANCA-vaskulitt og overføre pasienten til øre-nese hals (ØNH) avdeling eller onkolog.
Nylig er også IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer, men med klart bedre prognose (referanse: Della-Torre E, 2014).
Symptomer
Kronisk og økende nese-tetthet med nese-blødninger.
Påvirket allmenntilstand med feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) utvikler seg i forløpet.
Undersøkelser
Bildediagnostikk viser store skader med innvekst av vev i nese, bihuler eller gane.
Diagnose
Klinisk undersøkelse av øre-nese hals lege påviser perforasjon og nekrose i neseskilleveggen i sykdommens tidlige stadium.
Laboratorieprøver viser normal ANCA og IgG4. Det finnes ikke spesifikke markører i blod. Urin-stiks forventes å være normal. Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut.
Bildediagnostikk. ENKTL tar opp fluorodeoxyglucose (FDG), slik at markerte funn ved PET/CT forventes. Sammen med MR kan PET/CT bidra til å vise sykdomsutbredelsen.
Vevsprøve (biopsi) er essensiell, men utbredt nekrose gjør at flere biopsier må ofte tas for å få representativt vev. Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut i flowcytometri av benvev. Utpreget angiogenese/invasjon og nekrose samt positiv farging for CD2, CD56, cytoplasmatisk CD3 (men ikke overflate CD3) og cytotoksiske markører.
Ved IgG4 relatert sykdom påvises typisk (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller.
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
Tilstanden er sjelden og det er flere lignende diagnoser som må vurderes.
- GPA / Wegeners granulomatose
- IgG4 relatert sykdom med affeksjon av nesen
- Kokain-misbruk
- Lymfom (andre)
- Histologisk (vevsprøve) kan NK/T-celle-lymfom ligne noen andre typer lymfom
- Relapsing Polykondritt
- TAP 1-2 defekt
- Manifestasjon oftest i barnealder
- Infeksjoner i ØNH-området og lunger
- Infiltrasjon i hud, særlig sentralt i ansiktet
- BPI-ANCA +, PR3/MPO-ANCA negativ
Behandling
NK/T-celle-lymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister. Begrenset sykdom kan være terapibar med stråleterapi og cytostatika, mens ved avansert sykdom kan autolog benmargstransplantasjon være aktuelt (Allen PB, 2019).
IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med metotreksat, azathioprin (Imurel) eller rituksimab (MabThera).
Prognose
Ubehandlet er letaliteten opp mot 100% for lymfom-typen. Årsaker til død er sepsis, perforasjon ved innvekst i blodårer og penetrasjon til hjernen med cerebral abscess (Mallya V, 2013). IgG4 relatert sykdom forventes å respondere godt på prednisolon.