Letalt midtlinje granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angiocentrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom
Innhold
Stikkord
Destruktiv lymfomvekst sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater. Lignende IgG4-relaterte (biospi) tilstand beskrevet
Definisjon
Nasalt NK/T-cellelymfom er ofte årsak til letalt midtlinjegranulom. Oftest blant asiater. Imidlertid er nylig er også IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer (Della-Torre E et al, Annals Rheum Dis 2014).
Symptomer
Nesetetthet, neseblødninger og/eller destruktiv innvekst av vev i nese, bihuler eller gane. Noen (10-35%) får B-symptomer med feber, nattesvette og vekttap ved samtidig benmargsaffeksjon.
Diagnose
Vevsprøve (biopsi) er essensielt. Markører for NK/T-celler og Ebstein Barr virus forventes å slå ut.
Ved IgG4 relatert årsak påvises tyipik (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller.
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
- Sykdomsbildet kan minne om GPA/Wegeners granulomatose
- Destruksjoner ved kokainmisbruk er også mulig
- Histologisk (vevsprøve) kan NK/T-cellelymfom ligne noen andre lymfomer
- TAP 1-2 defekt
-
- Manifestasjon oftest i barnealder
- Infeksjoner i ØNH-området og lunger
- Infiltrasjon i hud, særlig sentralt i ansiktet
- Nekroser kan minne om midtlinje-granulom eller GPA (Wegners granulomatose)
- BPI-ANCA +, PR3/MPO-ANCA negativ
Behandling
NK/T-cellelymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister. IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med methotrexate, azathioprin (Imurel) eller rituximab (MabThera).
Litteratur
Palm
