Midtlinje-Granulom

Share Button

Letalt midtlinje-granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angio-centrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom

Midtlinge-granulom

Midtlinje-granulom med økt PET/CT opptak i neseområdet. Kashyap R, Cancer Imaging (2011). CC Openi

Stikkord

Destruktiv vekst av lymfom sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater. Lignende IgG4-relatert (biopsi) tilstand forekommer beskrevet

Definisjon

Nasalt NK/T-celle-lymfom er  årsak til letalt midtlinje-granulom. Oftest blant asiater. Nylig er også IgG4-relatert sykdom beskrevet med like kliniske symptomer, men med bedre prognose (referanse: Della-Torre E et al, Annals Rheum Dis 2014).

Symptomer

  • Nese-tetthet
  • Nese-blødninger
  • Destruktiv innvekst av vev i nese, bihuler eller gane
  • Feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) ved samtidig benmargsaffeksjon (10-35%)

Diagnose

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Tilstanden er sjelden og det er flere lignende diagnoser som må vurderes.

Behandling

  • NK/T-cellelymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister
  • IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med methotrexate, azathioprin (Imurel) eller rituximab (MabThera)

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden