ICD-10 M31.4

Definisjon

Kronisk inflammatorisk vaskulitt i aorta og de største forgreninger. Vaskulitti aorta og de største grenene. Ingen spesifikke antistoff.

Forekomst

Sjelden sykdom, men tredje vanligste systemiske vaskulittsykdom blant barn (etter Henoch Schönleins vaskulitt og Kawasakis syndrom. Blant barn er alder 9-13 år vanlig ved debut. Tilfeller med sykdomsstart ned 6 måndeders alder er beskrevet. Noe vanligere blant jenter enn gutter og vanligere blant etnisk asiater og afrikanere enn nord-europeere.

Symptomer

• Redusert allmenntilstand
  • Feber
  • Utmattelse / slitenhet
• Ledd- og muskelsmerter
• Brystsmerter
• Smerter på halsen (karotidyni)
• Kalde hender

Undersøkelsesfunn

• CRP og SR er tydelig forhøyet over tid (uker-måneder uten annen forklaring)
• Bilyd kan auskulteres over hals, bryst (subclavia, brachiocephalicus), mage-området (aorte, nyrearterier)
• Blodtrykksforskjell (over systolisk 10mmHg) mellom armene
• MR eller CT viser fortykkede arterievegger
• Angiografi med MR (eller CT) viser forsnevringer eller (sjeldnere) aneurismer i arterier (oftest subcklavia, carotis, brachiocephalica, aorta, nyrearterier)

Behandling

• Prednisolon
• Methotrexate
• infliximab, adalimumab eller annen TNF-hemmer

Takaysus arteritt hos voksne

• Takaysus arteritt hos voksne er beskrevet her

Litteratur

• Watson L, 2014
• Clemente G, 2016
• Hahn D, 1998
• Shrivastava S;1986
• Dabague J, 1996

Palm