Castleman sykdom med oppfylning ved lungen hos en 40 år gammel kvinne. Illustrasjon: Luo JM, 2015. CC BY 4.0

Stikkord

Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)

Castlemans sykdom (angiofollicular lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum (bak brystbenet). Beskrevet av Castleman i 1956. Sjelden sykdom som omfatter lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brysthulen), men forekommer også på hals og i mageområdet (abdomen).

Forekomst

Castlemans sykdom defineres som en sjelden sykdom.

Diagnose

Vevsprøve (biopsi) fra angrepet lymfeknute.

• Biopsi kan være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere. To typer:

Uni-sentrisk

• Angriper bare en lymfeknute
• Symptomer med en stor veldefinert, lymfeknute uten andre symptomer. Sjelden forandringer i blodprøver. Uni-sentrisk form har en god prognose

Multisentrisk

• Omtrent 50% er assosiert med Kaposis sarkom og herpesvirus (HHV-8) og HIV infeksjon
• B-symptomer: Feber, lavt hemoglobin (anemi), vekttap
• Dårligere prognose

Castleman sykdom ved venstre nyre (CT-underøskelse). Saeed-Abdul-Rahman, 2012. CC BY NC 3.0

Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

• POEMS syndrom
  • Polynevropati, Organ-megali (stor milt og lever), Endokrinopati (stoffskifte-sykdom), Monoklonal gammopati (blodprøver viser et for høyt immunglobulin), Skin changes (hud-symptomer)
• Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
• IgG4 relatert sykdom
• Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
• Kaposis sarkom (ved HIV)
• Metastaser

Behandling

• Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
• Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende terapi

Litteratur

• Soumarai JD 2014 (Diagnose & behandling)

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no