
Castleman sykdom med oppfylling ved lungen hos en 40 år gammel kvinne. Illustrasjon: Luo JM, 2015. CC BY 4.0
Innhold
Stikkord
Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)
Castlemans sykdom (angiofollicular lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)
Definisjon
Kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum (bak brystbenet). Beskrevet av Castleman i 1956. Sjelden sykdom som omfatter lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brysthulen), men forekommer også på hals og i mageområdet (abdomen).
Forekomst
Castlemans sykdom defineres som en sjelden sykdom.
Diagnose
Vevsprøve (biopsi) fra angrepet lymfeknute.
- Biopsi kan være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere. To typer:
Uni-sentrisk
- Angriper bare en lymfeknute
- Symptomer med en stor veldefinert, lymfeknute uten andre symptomer. Sjelden forandringer i blodprøver. Uni-sentrisk form har en god prognose
Multisentrisk
- Omtrent 50% er assosiert med Kaposis sarkom og herpesvirus (HHV-8) og HIV infeksjon
- B-symptomer: Feber, lavt hemoglobin (anemi), vekttap
- Dårligere prognose

Castleman sykdom ved venstre nyre (CT-undersøkelse). Saeed-Abdul-Rahman, 2012. CC BY NC 3.0
Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)
- POEMS syndrom
- Polynevropati, Organ-megali (stor milt og lever), Endokrinopati (stoffskifte-sykdom), Monoklonal gammopati (blodprøver viser et for høyt immunglobulin), Skin changes (hud-symptomer)
- Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
- IgG4 relatert sykdom
- Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Metastaser
Behandling
- Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
- Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende terapi