Castlemans sykdom i bukhulen (retroperitonealt)

Stikkord

Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)

Castlemans sykdom (angiofollicular lymfknute hyperplasi, lymphoid hamartom)

Definisjon

Kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum. Beskrevet av Castleman 1956Sjelden sykdom som inkluderer lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brysthulen). Også rapportert på hals.

Diagnose

• Biopsi fra affisert lymfeknute (histologi kan være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere). To typer:

  • Uni-sentrisk

    • Affiserer bare en lymfeknute
    • Presenterer med stor veldefinert, asymptomatisk lymfeknutelesjon. Sjelden hematologiske manifestasjoner. Uni-sentrisk form har en god prognose

  • Multisentrisk

    • I 50% er assosiert med kaposis sarcom og herpesvirus (HHV-8) og HIV infeksjon
    • B-symptomer: Feber, anemi, vekttap
    • Dårligere prognose

Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

• POEMS syndrom (Polynevropati, Oraganomegali, Endokrinopati, Monoklonal gammopati, Skin changes)
• Reaktiv lymfeknutesvulst
• IgG4 relatert sykdom
• Lymfom (Hodgin og non-Hodgin)
• Kaposis sarkom (ved HIV)
• Metastaser

Behandling

• Uni-sentisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
• Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immunsuppresiv terapi

Litteratur

• Soumarai JD 2014 (Diagnose & behandling)

Palm