Castlemans sykdom, Angiofollikulær lymfknute-hyperplasi

Share Button
Castlemans sykdom

Castleman sykdom med oppfylning ved lungen hos en 40 år gammel kvinne. Illustrasjon: Luo JM, 2015. CC BY 4.0

Stikkord

Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)

Castlemans sykdom (angiofollicular lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Definisjon

Kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum (bak brystbenet). Beskrevet av Castleman i 1956. Sjelden sykdom som omfatter lymfeknuter med ulik lokalisering, vanligst i mediastinum (brysthulen), men forekommer også på hals og i mageområdet (abdomen).

Forekomst

Castlemans sykdom defineres som en sjelden sykdom.

Diagnose

Vevsprøve (biopsi) fra angrepet lymfeknute.

  • Biopsi kan være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere. To typer:

Uni-sentrisk

  • Angriper bare en lymfeknute
  • Symptomer med en stor veldefinert, lymfeknute uten andre symptomer. Sjelden forandringer i blodprøver. Uni-sentrisk form har en god prognose

Multisentrisk

  • Omtrent 50% er assosiert med Kaposis sarkom og herpesvirus (HHV-8) og HIV infeksjon
  • B-symptomer: Feber, lavt hemoglobin (anemi), vekttap
  • Dårligere prognose
Castleman sykdom i nyre

Castleman sykdom ved venstre nyre (CT-underøskelse). Saeed-Abdul-Rahman, 2012. CC BY NC 3.0

Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

  • POEMS syndrom
    • Polynevropati, Organ-megali (stor milt og lever), Endokrinopati (stoffskifte-sykdom), Monoklonal gammopati (blodprøver viser et for høyt immunglobulin), Skin changes (hud-symptomer)
  • Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
  • IgG4 relatert sykdom
  • Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
  • Kaposis sarkom (ved HIV)
  • Metastaser

Behandling

  • Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv
  • Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende terapi

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden