Castleman sykdom med oppfylling ved lungen hos en 40 år gammel kvinne. Illustrasjon: Luo JM, 2015. CC BY 4.0
Innhold
Stikkord
Store lymfeknuter, oftest i brysthulen, diagnosen stilles etter vevsprøve (biopsi)
Castlemans sykdom (angiofollicular lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)
Definisjon
Tilstanden som også omtales som kjempe -lymfeknute- hyperplasi i mediastinum (bak brystbenet) ble beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Sykdommen er godartet (benign), men kan angripe lymfeknuter flere steder i kroppen, vanligst i brysthulen (mediastinum). Andre lokaliseringer er på hals og i mageområdet (abdomen).
Forekomst
Castlemans sykdom defineres som en sjelden sykdom. Såkalt unifokal form som angriper bare ett område er vanligst, mens multifokal for er sjeldnere. Den multifokale formen debuterer likevel vanligst blant personer i 60-årene, mens unifokal type er vanligst i 40-årene.
Symptomer
Mange har generelle symptomer med feber, lavt hemoglobin (anemi), vekttap, særlig der flere lymfeknuter er angrepet.
Uni-sentrisk/unifokal type angriper bare en lymfeknute. Symptomer med en stor veldefinert, lymfeknute uten andre symptomer. Sjelden forandringer i blodprøver. Uni-sentrisk form har en god prognose
Multi-sentrisk/multifokal type er i noen tilfeller assosiert med Kaposis sarkom (en type kreft), HIV infeksjon og herpesvirus (HHV-8).
Castleman sykdom ved venstre nyre (CT-undersøkelse). Saeed-Abdul-Rahman, 2012. CC BY NC 3.0
Diagnose
Vevsprøve (biopsi) fra angrepet lymfeknute er avgjørende for en sikker diagnose. Biopsi kan imidlertid være vanskelig å tolke, oftest hyalin-vaskulær variant, plasmacelle variant sjeldnere.
Feil diagnose (lignende tilstander / Differensialdiagnoser)
- POEMS syndrom
- Polynevropati, Organ-megali (stor milt og lever), Endokrinopati (stoffskifte-sykdom), Monoklonal gammopati (blodprøver viser et for høyt immunglobulin), Skin changes (hud-symptomer)
- Reaktiv lymfeknute-forstørrelser etter for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom
- IgG4 relatert sykdom
- Lymfom (Hodgkins og non-Hodgkins)
- Kaposis sarkom (ved HIV)
- Metastaser
Behandling
Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten residiv. Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende terapi. IL-6 hemmer har vist lovende resultater (Lancet 2014). Rituximab er brukt med eller uten etoposideved HHV8-relatert Castlemans sykdom, noe som har bedret overlevelsen betydelig (Oksenhendler E, 2018).