Non-Kranial Storkarsvaskulitt

Share Button

Non-kranial Storkars-vaskulitt

Vaskulitt i store arterier (PET/CT). Illustrasjon: Lensen KD, 2016. CC BY SA 3.0

Stikkord

Storkarsvaskulitt er revmatisk betennelse/vaskulitt i store arterier (aorta og nærmeste grener). Når det ikke betennelse i tinning-arteriene foreligger non-kranial manifestasjon.

Definisjon storkars-vaskulitt

Storkars-vaskulitt er betennelse i store arterier (pulsårer). Disse sykdommene kan inndeles i fire hovedgrupper

  1. Isolert aortitt

  2. Takayasus arteritt

    • Angriper typisk unge kvinner
    • Vennligst les mer om Takayasus arteritt på separat side her
  3. Temporalis arteritt (arteritis temporalis)

  4. Non-kranial storkarsvaskulitt (idiopatisk, uspesifisert vaskulitt i store arterier)

    • Diagnostiske metoder med høyoppløselig ultralyd-, CT-, MR- og PET/CT-undersøkelser har de senere årene avdekket at vaskulitt er ikke helt uvanlig forklaring på “feber av ukjent årsak”, “immunopati” eller andre tegn på revmatisk betennelse, uten at infeksjon eller kreft foreligger
    • De fleste er middel-aldrende og eldre personer
    • Undersøkelser viser ingen tegn til Temporalis arteritt eller Takayasus arteritt og sykdommen er mer utbredt enn Isolert aortitt
    • Bildediagnostikk (ultralyd-, CT-, MR- eller PET/CT-undersøkelser) viser betennelse i flere store arterier:
Non-kranial storkarsvaskulitt

Hovedpulsåren (aorta) med forgreninger angripes ved vaskulitt i store arterier. Illustrasjon: Mikael Häggström, based on work by Edoarado, Mariana Ruiz Villarreal . CC BY SA 3.0

Symptomer på Non-kranial (uspesifisert) storkarsvaskulitt

  • De fleste pasienter med uspesifisert storkars-vaskulitt er eldre enn ved Takayasus arteritt, men yngre enn Temporalis arteritt, selv om også yngre og eldre kan angripes
  • Dersom det ikke samtidig foreligger Polymyalgia revmatika med nye smerter i muskler, er symptomene diffuse. Dette er en av årsakene til at sykdommen erkjennes sent
  • Nattesvette
  • Slapphet
  • Vekttap
  • Sammenlignet med Temporalis arteritt
    • Non-kranial, uspesifisert storkars-vaskulitt begynner oftest ved median 65 års alder (Temporalis arteritt alder 71-72 år)
    • Det tar lengre tid å stille diagnosen
    • Andelen kvinner er høyere
    • Sykdomsforløpet varer lengre
    • Referanse: Lensen KDF, 2016
    • Komplikasjoner fra øyne / syn forventes ikke
    • Det kan være høyre forekomst av trange pulsårer (stenoser og okklusjoner)

Diagnosen

Ved storkars-vaskulitt stilles diagnosen ved hjelp av CT, MR eller PET/CT. Arterieveggen er fortykket, til forskjell fra peri-aortitt der forandringene er utenfor blodåre-veggen. Alle har tegn på betennelse (inflammasjon) i blodprøver med forhøyet CRP (C-reaktivt protein) og blodsenkning (SR).

Behandlingen

Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå

  • Prednisolon er første det valget, både som initial behandling (remisjons-induksjon) og som vedlikeholds-behandling
    • Dosene er som ved Temporal arteritt
  • Noen kan ha effekt av Metotreksat i tillegg til Prednisolon, noe som vurderes senere i behandlingsforløpet
  • Enkelte har virkning av biologisk, utprøvende behandling i tillegg til Prednisolon
    • Som ved Takayasus arteritt har noen effekt av TNF-hemmere som infliksimab eller adalimumab
    • Tocilizumab/RoActemra kan også være aktuell, men utgiftene dekkes per 2019 ikke av det offentlige norske helsevesenet
  • Ofte er det behov for lengre behandling og med høyere medikament-doser (Prednisolon) enn ved klassisk Temporalis arteritt, trolig fordi flere store blodårer er angrepet og sykdommen er mer omfattende. Dessuten kan det være uheldig at behandlingen begynner sent i forløpet
  • Dersom aneurisme opereres, kan en spesielt ved Isolert aortitt observere at sykdommen faller til ro slik at medikamenter ikke lenger er nødvendig

Oppfølging

  • Sykdomsaktiviteten vurderes fortløpende ut ifra blodprøver. CRP er beste parameter, men SR er også til hjelp sammen med eventuelle symptomer
  • MR- eller CT-angiografi og ultralyd Doppler- undersøkelser brukes for å utelukke utvikling av aneurismer eller tette blodårer (stenoser og okklusjoner)
  • PET/CT kan være nyttig for å kartlegge sykdoms-utbredelsen ved debut, men er til mindre senere i sykdomsforløp fordi behandlingen og arr-forandringer gjør tolkning av resultatene usikker
  • Forebyggende behandling mot benskjørhet (osteoporose) og måling av bentetthet (benmasse) anbefales, siden langvarig Prednisolon-behandling øker risiko for osteoporose
  • Prednisolon kan også utløse sukkersyke (diabetes). Kontroll av blodsukker, særlig ved høye Prednisolon-doser anbefales
  • Dersom nyrearteriene angripes kan høy blodtrykk oppstå
  • Blodåreveggen i hoved-pulsåren (aorta) kan svekkes av den revmatiske betennelsen. Enkelte utvikler utposing (aneurisme) i aorta, oftest i bryst-delen (thorakalt). Dette er viktig å avdekke. CT- eller MR-undersøkelse av aorta noen ganger i løpet av sykdomsforløpet og etter avsluttet behandling vil utelukke tegn til aneurisme
  • Tidlig i sykdomsforløpet bestemmer oftest spesialist i revmatologi dosering av Prednisolon og tar initiativ til eventuell supplerende medikamenter. Senere i forløpet når bare Prednisolon brukes, overtar ofte fastlegen ansvaret

Prognose

Sykdommen forventes å «brenne ut» etter noen år. Viktig er gradvis reduksjon av Prednisolon og etter hvert avslutte all behandling når betennelsen har falt til ro. De fleste trenger behandling i mer enn to år. Sykdommen forkorter vanligvis ikke levetiden.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden