Storkarsvaskulitt

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

By Hg6996 - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=18889860

Stikkord

Revmatisk betennelse/vaskulitt i store arterier (aorta og nærmeste grener)

Definisjon vaskulitt i store arterier (storkarsvaskulitt)

Vaskulitt i store pulsårer (arterier). Disse sykdommene kan inndeles i fire hovedgrupper:

Uspesifisert storkarsvaskulitt

Nyere radiologisk metoder som CT, MR og PET/CT (bildet over) kan påvise tegn til vaskulitt i store blodårer også uten at tilstanden passer med Takayasus arteritt eller temporal arteritt. Det er ennå uklart om tilstanden er en form for temporal arteritt eller en egen sykdom (Ref: Talarico R, 2014). Typisk beskrives ved CR og MR at blodåreveggene er fortykket og ved PET/CT er det typisk FDG (fluor-deoxy-glukose)-opptak. Innsnevring (stenoser) og tette blodårer (okklusjoner) som ved Takayasus arteritt eller forandringer i vevsprøve fra tinningåren som ved temporal arteritt foreligger ikke.

Symptomer

De fleste pasienter med uspesifisert storkarsvaskulitt er over 50 års alder og har over uker- måneder merket sykdomsfølelse. Ofte tilkommet nattesvette, slapphet og noen har polimyalgia revmatika-symptomer. Hodepine, kjeveklaudikasjon eller skalpsmerte som ved temporal arteritt er uvanlig.

Diagnosen

Storkarsvaskulitt – diagnosen stilles ved hjelp av CT, MR eller PET/CT. Arterieveggen er fortykket, til forskjell fra periaortitt der forandringer er utenfor blodårene. Alle har tegn på betennelse (inflammasjon) i blodprøver med forhøyet CRP (C-reaktivt protein) og blodsenkning (SR). Både ved temporal arteritt og Takayasus arteritt er de tre hyppigst affiserte arterier (i avtakende rekkefølge): Aorta, subklavia og carotis. Blant asiatisk befolkning er nyrearteriene blandt de vanligst angrepne.

Behandlingen

Mot uspesifisert storkarsvaskulitt gis Prednisolon, dosert som ved Temporal arteritt og Takayasus arteritt. Noen kan ha effekt av Methotrexate i tillegg, noe som vurderes senere i behandlingsforløpet. Enkelte får biologisk, utprøvende behandling (tocilizumab/RoActemra) dersom sykdommen ikke responderer godt på annen behandling og forløper vanskelig. Ofte er det behov for lengre behandling og med høyere medikamentdoser (Prednisolon) enn ved klassisk temporal arteritt, trolig fordi flere store blodårer er angrepet og sykdommen således mer omfattende.

Oppfølging

Sykdomsaktiviteten vurderes fortløpende ut i fra blodprøver. CRP er beste parameter, men SR er også til hjelp sammen med eventuelle symptomer.

Forebyggende behandling mot benskjørhet (osteoporose) og måling av bentetthet (benmasse) anbefales siden langvarig Prednisolonbehandling øker risiko for osteoporose. Prednisolon kan også utløse sukkersyke (diabetes). Kontroll av blodsukker, særlig ved høye Prednisolon-doser anbefales.

Tidlig i sykdomsforløpet bestemmer oftest spesialist i revmatologi dosering av Prednisolon og tar initiativ til eventuell supplerende medikamenter. Senere i forløpet når bare Prednisolon brukes, overtar fastlegen ansvaret.

Blodåreveggen i hovepulsåren (aorta) kan svekkes av den revmatiske betennelsen. Enkelte utvikler utposing (aneurisme) i aorta, oftest i bryst-delen (thorakalt) ved temporal arteritt og Takayasus arteritt. Dette er viktig å avdekke. CT eller MR av aorta noen ganger i løpet av sykdomsforløpet og etter avsluttet behandling vil utelukke tegn til aneurisme.

Prognose

Sykdommen forventes å «brenne ut» etter noen år. Viktig er gradvis reduksjon av Prednisolon og etter hvert avslutte all behandling når betennelsen har falt til ro. De fleste trenger behandling i mer enn to år. Sykdommen forkorter vanligvis ikke levetiden. Dersom nyrearterien er angrepne, er behandlingskrevende, høyt blodtrykk vanlig.

Litteratur

Palm