Definisjon
Storkarsvaskulitt er en betennelsessykdom som rammer de store arteriene (pulsårene) i kroppen, hovedsakelig hovedpulsåren (aorta) og dens nærmeste forgreninger (referanse: Pugh D, 2023). Denne betennelsen kan føre til innsnevring eller blokkering av blodårene, noe som kan redusere blodtilførselen til ulike organer og vev.
Det finnes flere typer storkarsvaskulitt, og de kan deles inn i følgende hovedgrupper:
- Isolert aortitt: Betennelsen er begrenset til en del av hovedpulsåren (aortitt). Tilstanden kan inndeles i en primær form uten annen sykdom eller sekundære former. Noen kjenner ubehag i området for betennelsen som kan være i brystet eller i mage-området. En mulig komplikasjon er aortaaneurisme.
- Takayasus arteritt: Rammer typisk unge kvinner og kan gi tidlige symptomer som nattesvette, feber og smerter i halsen (referanse: Gudbrandsson B, 2017).
- Temporalis arteritt (arteritis temporalis) kalles også kjempecellearteritt. Nesten alle som får diagnosen er over 50 års alder, og forekomsten øker fra 60 års alder med en topp i 70-årene. Tinning-arterier (arteria temporalis) er oftest angrepet, slik at tinninghodepine er typisk, men i noen tilfeller angripes utelukkende pulsårer utenom hodet (non-kranial /ekstrakranial temporalis arteritt: se pkt. 4. nedenfor). Symptomene er da mye vanskeligere å gjenkjenne.
- Non-kranial/ekstrakranial storkarsvaskulitt (idiopatisk, uspesifisert vaskulitt i store arterier utenom i hodet) ligner temporalis artritt, men kraniale/hode-arterier er ikke angripes. Tilstanden bør mistenkes blant personer over 50 års alder med uklart forhøyede betennelsesprøver kombinert med påfallende nattesvette, slapphet og vekttap. Enkelte har polymyalgia revmatika med nye smerter og stivhet i muskler (referanse: Lensen KDF, 2016). Tilstanden skilles oftest fra isolert aortitt (pkt. 1 ovenfor), fra Takayasus arteritt (pkt. 2) og fra klassisk temporalis arteritt (pkt. 3). Sammenlignet med temporalis arteritt begynner non-kranial storkars-vaskulitt oftest litt tidligere (median 65 års alder, mens temporalis arteritt alder 71-72 år). Symptomene er vanskelig å gjenkjenne og det tar derfor lengre tid å stille diagnosen. Andelen kvinner er noe høyere og sykdomsforløpet varer lengre (referanse: Lensen KDF, 2016). Komplikasjoner fra øyne / syn forventes derimot ikke ved non-kranial storkars-vaskulitt, men betennelsens kan føre til trange pulsårer (stenoser og okklusjoner) og symptomer på klaudikasjon.
- Andre former for storkarsvaskulitt kan være relatert til sjeldne revmatiske sykdommer som Cogans syndrom eller Behcets sykdom eller være relatert til infeksjon (mykotiske aneurismer).
Symptomer
Symptomene på storkarsvaskulitt varierer avhengig av hvilken type vaskulitt man har og hvilke blodårer som er rammet. Noen vanlige symptomer inkluderer:
- Ubehag eller smerter i området over den betente pulsåren (bryst, mage, hode)
- Svimmelhet
- Slag
- Angina pectoris (brystsmerter)
- Magesmerter, spesielt etter måltider
- Klaudikasjon (smerter i armer eller ben ved anstrengelse)
- Nattesvette
- Feber
- Slapphet
- Vekttap
- Muskelsmerter og stivhet
Undersøkelser
For å stille diagnosen storkarsvaskulitt er det nødvendig med en grundig utredning.
Sykehistorien kartlegger symptomer som ubehag over mulig angrepne pulsårer i hodet, på halsen, i bryst- og mageområdet. Ved langt kommet sykdom kan blodsirkulasjonen være påvirket og medføre svimmelhet, slag, angina pectoris, magesmerter særlig etter måltid (intestinal iskemi/abdominal angina). Klaudikasjon er smerter i armer eller ben på grunn av for lite blodtilførsel (iskemi). Typisk er muskelsmerter som oppstår ved belasting som gange i motbakke eller når en arbeider med løftede armer. Klaudikasjon-symptomer går tilbake ved hvile.
Klinisk undersøkelse vurderer ømhet, størrelse og puls i tinningårene (arteriae temporalis). Ved symptomer palperes også pulsårer i bakhodet (occipital-arterier) og på skalpen/i hodebunnen. En lytter etter bilyder over hals-årer, brystet og mageområdene (dusj-lyder kan tyde på trange pulsårer). Ekstrakranial (ikke i hodet) manifestasjon er klinisk sjelden påvisbar, men en kan kjenne etter puls ved begge håndledd (a. radialis), på føttene (a. dorsalis pedis eller a tibialis posterior) og på halsen (a. carotis). Blodtrykk måles på begge overarmer. Ulikt blodtrykk (med mer enn 10-20 mm Hg forskjell eller manglende puls kan tyde på trang eller stengt pulsåre i armen).
Blodprøver. Alle (>95%) har tegn på betennelse i blodprøver med forhøyet CRP (C-reaktivt protein) og blodsenkning (SR). Andre rutineprøver viser ofte normale verdier, men som del av utredningen tas ofte et omfattende antall blodprøver. Disse kan omfatte CRP, senkningsreaksjon (SR), Hb/»blodprosent», hvite blodlegemer/leukocytter med differensialtellinger, blodplater/trombocytter, elektrolytter (natrium, kalium), lever-, nyre- og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver, muskelenzym/kreatin kinase (CK), proteinelektroforese, blodsukker/glukose, HbA1c, anti-CCP, ANA og ANCA.
Bildediagnostikk kan omfatte ultralyd med Doppler, CT, MR eller PET/CT. Arterieveggen ved typisk vaskulitt er fortykket, til forskjell fra periaortitt der forandringene er utenfor blodåre-veggen (referanse: Dejaco C, 2018).
Vevsprøve (biopsi): I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve fra den betente pulsåren for å bekrefte diagnosen for eksempel av tinningpulsåren ved temporalis arteritt. Vevsprøve fra større arterier gjøres i praksis bare dersom komplikasjoner gjør at en ved operasjon må fjerne vev.
Andre undersøkelser: Avhengig av symptomene kan det være aktuelt med øyelegeundersøkelse, nevrologisk vurdering eller hjerteundersøkelse.
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Det finnes flere sykdommer som kan gi lignende symptomer som storkarsvaskulitt. Noen av disse inkluderer:
- Kroniske infeksjon (inklusiv tuberkulose)
- IgG4-relatert sykdom
- Erdheim Chester sykdom (sjelden histiocytose)
- Andre vaskulitt-sykdommer som Behçet sykdom, relapsing polychondritt og VEXAS syndromet (referanse: Ramon A, 2022).
- Kreftsykdommer.
Behandlingen
Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå.
Behandlingen av storkarsvaskulitt avhenger av hvilken type vaskulitt man har og hvor alvorlig sykdommen er. Målet med behandlingen er å dempe betennelsen, lindre symptomer og forhindre komplikasjoner.
Medikamentell behandling:
- Prednisolon kan være første valget, både som initial behandling (remisjons-induksjon) og som vedlikeholds-behandling. Dosene tilpasses det individuelle sykdomsforløpet.
- Metotreksat: Noen kan ha effekt av metotreksat i tillegg til prednisolon, noe som vurderes senere i behandlingsforløpet.
- Biologisk behandling: Enkelte har virkning av biologisk behandling i tillegg til prednisolon. Ved Takayasus arteritt har noen effekt av TNF-hemmere som infliksimab eller adalimumab. Tocilizumab/RoActemra kan også være aktuelt i enkelte tilfeller.
Kirurgi:
I noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi for å behandle komplikasjoner som aneurismer (utposninger på blodåren). Dersom aneurisme opereres, kan ved isolert aortitt sykdommen falle helt til ro slik at medikamenter ikke lenger er nødvendig.
Oppfølging
Regelmessig oppfølging er viktig for å overvåke sykdomsaktiviteten og forhindre komplikasjoner. Oppfølgingen kan inkludere:
- Blodprøver: CRP og senkning brukes til å vurdere betennelsesaktivitet.
- Bildediagnostikk: MR, CT eller ultralyd kan brukes til å se etter tegn på aneurismer eller innsnevring av blodårer. PET/CT kan være nyttig for å kartlegge sykdoms-utbredelsen ved debut, men er til mindre senere i sykdomsforløp fordi behandlingen og arr-forandringer gjør tolkning av resultatene usikker (referanse: van der Geest KSM, 2021).
- Benskjørhet (osteoporose): Forebyggende behandling mot benskjørhet (osteoporose) anbefales, siden langvarig prednisolonbruk øker risikoen for benskjørhet.
- Diabetes: Prednisolon kan utløse diabetes, så det er viktig med kontroll av blodsukkeret.
- Blodtrykk: Kontroll av blodtrykket er viktig, spesielt hvis nyrearteriene er rammet.
Aneurismer. Blodåreveggen i hovedpulsåren (aorta) kan svekkes av den revmatiske betennelsen. Enkelte utvikler utposing (aneurisme) i aorta, oftest i bryst-delen (thorakalt). Dette er viktig å avdekke. CT- eller MR-undersøkelse av aorta noen ganger i løpet av sykdomsforløpet og etter avsluttet behandling vil utelukke tegn til aneurisme.
Spesialist og fastlege. Tidlig i sykdomsforløpet bestemmer oftest spesialist i revmatologi dosering av prednisolon og tar initiativ til eventuell supplerende medikamenter. Senere i forløpet når bare prednisolon brukes, overtar ofte fastlegen ansvaret.
Prognose
Storkarsvaskulitt er en kronisk sykdom, men med riktig behandling kan de fleste leve et normalt liv. Sykdommen har en tendens til å «brenne ut» etter noen år, og da kan behandlingen trappes ned og eventuelt avsluttes.
Litteratur
- Salvarani C, 2019 (behandling)
- Dejaco C, 2018 (EULAR: bildediagnostikk)
- Lensen KDF, 2016
- Berti A, 2015
- Grayson PC, 2012
- Meller J, 2009