Vaskulitt i store arterier (PET/CT). Illustrasjon: Lensen KD, 2016. CC BY SA 3.0
Stikkord
Storkarsvaskulitt er revmatisk betennelse/vaskulitt i store arterier (aorta og nærmeste grener). Når det ikke betennelse i tinning-arteriene foreligger non-kranial manifestasjon.
Definisjon storkars-vaskulitt
Storkars-vaskulitt er betennelse i store arterier (pulsårer). Disse sykdommene kan inndeles i fire hovedgrupper.
Isolert aortitt kjennetegnes ved at bare en begrenset del av hovedpulsåren (aortitt) er angrepet. Tilstanden kan inndeles i en primær form uten annen sykdom eller sekundære former. En mulig komplikasjon er aorta-aneurisme. Vennligst les mer om isolert aortitt på separat side her.
Takayasus arteritt angriper typisk unge kvinner. Vennligst les mer om Takayasus arteritt på separat side her
Temporalis arteritt (arteritis temporalis) er aktuell for personer over 50 års alder, men sjelden før 60 års alder. Tinning-arterier (arteria temporalis) er angrepet. Temporalis arteritt (kranial storkars-vaskulitt) er beskrevet utfyllende på egen side.
Non-kranial storkarsvaskulitt (idiopatisk, uspesifisert vaskulitt i store arterier).
-Denne sykdommen ligner arteritis temporalis, utenom at kraniale arterier ikke angripes (se mer nedenfor). Tilstanden bør mistenkes blant eldre med uklart forhøyede betennelsesprøver kombinert med enten uspesifikke symptomer eller tegn på betente arterier utenom hodet og som ikke skyldes aterosklerose (Lensen KDF, 2016). De fleste er middel-aldrende og eldre personer. Undersøkelser viser ingen tegn til Temporalis arteritt eller Takayasus arteritt og sykdommen er mer utbredt enn Isolert aortitt.
-Diagnostiske metoder med høyoppløselig ultralyd-, CT-, MR- og PET/CT-undersøkelser har de senere årene avdekket at vaskulitt er ikke helt uvanlig forklaring på «feber av ukjent årsak», «immunopati» eller andre tegn på revmatisk betennelse, uten at infeksjon eller kreft foreligger.
-Bildediagnostikk (ultralyd-, CT-, MR- eller PET/CT-undersøkelser) viser betennelse i flere store arterier: Aorta thoracalis i brystet, abdominalis i mage-området, subclavia, brachiocephalicus, caroitis, axillaris, femoralis, andre.
Hovedpulsåren (aorta) med forgreninger angripes ved vaskulitt i store arterier. Illustrasjon: Mikael Häggström, based on work by Edoarado, Mariana Ruiz Villarreal . CC BY SA 3.0
Symptomer på non-kranial (uspesifisert) storkarsvaskulitt
De fleste pasienter med non-kranial uspesifisert storkars-vaskulitt er eldre enn ved Takayasus arteritt, men yngre enn Temporalis arteritt, selv om også yngre og eldre kan angripes.
Dersom det ikke samtidig foreligger polymyalgia revmatika med nye smerter i muskler, er symptomene diffuse. Dette er en av årsakene til at sykdommen erkjennes sent.
Typiske symptomer er uklar nattesvette, slapphet og vekttap.
Sammenlignet med Temporalis arteritt: Non-kranial, uspesifisert storkars-vaskulitt begynner oftest ved median 65 års alder (Temporalis arteritt alder 71-72 år). Det tar lengre tid å stille diagnosen. Andelen kvinner er høyere. Sykdomsforløpet varer lengre (referanse: Lensen KDF, 2016).
Komplikasjoner fra øyne / syn forventes ikke ved non-kranial uspesifisert storkars-vaskulitt, men det kan være høyre forekomst av trange pulsårer (stenoser og okklusjoner). Klaudikasjon som tegn på redusert blodsirkulasjon forekommer.
Diagnosen
Ved storkars-vaskulitt stilles diagnosen ved hjelp av CT, MR eller PET/CT. Arterieveggen er fortykket, til forskjell fra peri-aortitt der forandringene er utenfor blodåre-veggen. Alle har tegn på betennelse (inflammasjon) i blodprøver med forhøyet CRP (C-reaktivt protein) og blodsenkning (SR). Det er ikke tegn til sykdom i tinning-arteriene som ved temporalis arteritt.
Behandlingen
Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå.
Prednisolon er første det valget, både som initial behandling (remisjons-induksjon) og som vedlikeholds-behandling. Dosene er som ved Temporal arteritt
Noen kan ha effekt av Metotreksat i tillegg til Prednisolon, noe som vurderes senere i behandlingsforløpet og enkelte har virkning av biologisk, utprøvende behandling i tillegg til Prednisolon. Som ved Takayasus arteritt har noen effekt av TNF-hemmere som infliksimab eller adalimumab. Tocilizumab/RoActemra kan også være aktuell, men utgiftene dekkes per 2022 ikke generelt av det offentlige norske helsevesenet.
Ofte er det behov for lengre behandling og med høyere medikament-doser (Prednisolon) enn ved klassisk Temporalis arteritt, trolig fordi flere store blodårer er angrepet og sykdommen er mer omfattende. Dessuten kan det være uheldig at behandlingen begynner sent i forløpet
Dersom aneurisme opereres, kan en spesielt ved isolert aortitt observere at sykdommen faller til ro slik at medikamenter ikke lenger er nødvendig.
Oppfølging
Sykdomsaktiviteten vurderes fortløpende ut ifra blodprøver. CRP er beste parameter, men SR er også til hjelp sammen med eventuelle symptomer.
Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi og ultralyd Doppler- undersøkelser brukes for å utelukke utvikling av aneurismer eller tette blodårer (stenoser og okklusjoner). PET/CT kan være nyttig for å kartlegge sykdoms-utbredelsen ved debut, men er til mindre senere i sykdomsforløp fordi behandlingen og arr-forandringer gjør tolkning av resultatene usikker.
Benskjørhet. Forebyggende behandling mot benskjørhet (osteoporose) og måling av bentetthet (benmasse) anbefales, siden langvarig Prednisolon-behandling øker risiko for osteoporose.
Diabetes. Prednisolon kan også utløse sukkersyke (diabetes). Kontroll av blodsukker, særlig ved høye Prednisolon-doser anbefales.
Blodtrykk. Dersom nyrearteriene angripes kan høy blodtrykk oppstå.
Aneurismer. Blodåreveggen i hovedpulsåren (aorta) kan svekkes av den revmatiske betennelsen. Enkelte utvikler utposing (aneurisme) i aorta, oftest i bryst-delen (thorakalt). Dette er viktig å avdekke. CT- eller MR-undersøkelse av aorta noen ganger i løpet av sykdomsforløpet og etter avsluttet behandling vil utelukke tegn til aneurisme.
Spesialist og fastlege. Tidlig i sykdomsforløpet bestemmer oftest spesialist i revmatologi dosering av Prednisolon og tar initiativ til eventuell supplerende medikamenter. Senere i forløpet når bare Prednisolon brukes, overtar ofte fastlegen ansvaret.
Prognose
Sykdommen forventes å «brenne ut» etter noen år. Viktig er gradvis reduksjon av Prednisolon og etter hvert avslutte all behandling når betennelsen har falt til ro. De fleste trenger behandling i mer enn to år. Sykdommen forkorter vanligvis ikke levetiden.