Stikkord

Utposninger / aneurismer på pulsårer med blødningsrisiko

Definisjon

Aneurisme er en ballongformet utvidelse på en blodåre. Et «ekte aneurisme» omfatter hele blodåreveggen, men et «falskt aneurisme» omfatter bare deler av blodåreveggen. Aneurismer kan være ubemerket, stabile, tilfeldige funn i utredningen av revmatisk sykdom. I noen tilfeller skyldes aneurismer vaskulitt som svekker karveggen slik, at den svikter under arterietrykket. Aneurismer kan også representere en alvorlig økende tilstand med betydning for prognosen og må da følges opp eller behandles raskt. Håndtering av aneurismer er vanligvis en oppgave der en samarbeider med kirurger og røntgenleger  (Shchetynska-Marinova T, 2021).

Symptomer

Ofte er aneurismer uten symptomer. Imidlertid kan utvidelse av aneurisme også forårsake smerter. Symptomene kan da stråle ut fra mageområdet eller brystet ved aortaaneurisme i henholdsvis magen og thorakal columna. Aneurismer kan også være kilde til blodpropper (embolier) med symptomer på TIA, slag, hjerteinfarkt eller akutte magesmerter. Hvis aneurismet sprekker (ruptur), oppstår svære blødninger med smerter, sjokk og bevisstløshet. Ved kronisk betennelse i hovedpulsåren foreligger ofte utmattelse, nattesvette og noen har feber.

Sykdomsårsaker

Åreforkalkning (aterosklerose)

• Forårsaker hele 95% av tilfellene

Genetisk

• Gjelder 3-4% av befolkningen (referanse. Yarate YA, 2015)
  • Autosomal-dominant arvelig i kombinasjon med polycystiske nyrer
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Marfans syndrom
  • Loeys-Dietz syndrom
  • Andre genetiske som ligner de ovenfor nevnte
    • Heritable thoracic aortic disease = HTAD

Revmatisk betennelse (Autoimmun, Inflammatorisk)

• Granulomatose med Polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose)
• Isolert aortitt (Behcets, Cogans syndrom med flere)
• Kawasaki
  • Vaskulitt-sykdom hos barn
• MAGIC syndrom
• Non-kranial storkars-vaskulitt
• Polyarteritis Nodosa (PAN)
• Revmatoid artritt (Leddgikt)
  • Referanse: Kaneko S 2014
• Takayasus arteritt
• Temporal arteritt

Mykotiske: Bakterielle infeksjoner (”sopp-lignende” form)

Oftest ved forgreninger (bifurkasjoner), ofte femoral-arterier eller abdominal aorta. Rask utvikling med stor risiko for ruptur med blødning. Høy CRP. Dødelighet 23-60%

• Brucella-infeksjon (Maltafeber)
  • Mykotiske aneurismer
  • Aorta, inklusiv aorta ascendens
  • Endokarditt
  • Smitte fra upasteuriserte melkeprodukter
  • Påvises i blodkulturer
• Q-feber (C.burnetti infeksjon)
• Salmonella
• Stafylokokker
• Treponema/syfilis (tertiært stadium, aortabuen, 10-30 år etter primær infeksjon),

Dysplastiske

Nyrearterier og karotider (carotis interna) hyppigst angrepet

• Fibro-muskulær dysplasi
• Segmental Arterie Mediolyse (SAM)

Iatrogene (forårsaket av behandlingsprosedyre)

• Etter arterie-punksjoner (ofte falskt aneurisme)

Flow-relaterte (økt trykk i blodårene)

• Forårsaket av portal hypertensjon eller svangerskap (milt, lever, mesenterica superior)

Traumatiske (skade)

• Ofte falske aneurismer med spaltning / disseksjon av blodåreveggen

Hjerne aneurisme (Intracerebral)

• Asymptomatiske (uten symptomer) dersom ikke ruptur med blødning (akutt hjerneslag)

Medikamenter og aneurismer

• Fulorkinoloner (antibiotikum; ciprofloksasin) har vist økt risiko for at sener ryker (senerupturer). Studier tyder på også økt risiko for aortaaneurismer (referanse: Pasternak B, 2018)

Aneurismer i hjertets kransarterier (koronararteriene)

Kan medføre hjerteinfarkt. Vanligste årsak er aterosklerose

• Røking, høyt kolesterol, diabetes mellitus og andre risikofaktorer

Revmatiske sykdommer

• ANCA-vaskulitter (GPA, EGPA, MPA)
• Behcets sykdom
• Kawasakis syndrom hos barn medfører koronararterie-aneurismer i 25% av tilfellene
• Polyarteritis nodosa (PAN)
• Takayasus arteritt
• Temporalis arteritt

Genetiske bindevevssykdommer

• Ehlers-Danlos syndrom
• Loeys-Dietz syndrom
• Marfans syndrom

Annet

• Fibromuskulær dysplasi
• Mykotiske aneurismer ved infeksjon
• Skade etter perkutan koronar intervensjon («blokking»)

Behandling

• Medikamentell behandling ved aneurismer kan inkludere best mulig blodtrykkskontroll (systolisk blodtrykk maksimalt 105-120)
  • Beta-blokkere kan redusere vekst av aneurisme
• Observarvasjon
  • Hvis økende diameter vurderes for operasjon (se nedenfor)
• Blødning fra aneurisme vurderes for umiddelbar operasjon

Indikasjoner for operasjon (generelt)

• Symptomer (smerter, redusert blodsirkulasjon)
  • De fleste thorakale aneurismer er asymptomatiske før akutt blødning
• Diameter (i diastole) på 5-6 cm for aorta ascendens og 6-7 cm i descendens eller diameter > 2 x normalt for små pasienter som er små av vekst
• Aorta-størrelse-indeks: Diameter/kroppsoverflate (m2) overstiger 4,5 for aorta ascendens
• Disseksjon (Aortadisseksjon og aneurismer har økt forekomst ved Temporalis arteritt og ved Non-kranial storkars-vaskulitt (oftest i bryst-aorta / thorakalt) og forekommer til dels uten samtidig aneurismer)
• Aorta ascendens er >4,5cm etter aortaklaffkirurgi
• Ved svangerskapsønske og utvidet (ektatisk) aorta ascendens anbefales operasjon i forkant dersom diameter er 4-4,5 cm eller mer
• Referanser: Hiatzka LF, AccF/AHA Guidelines, Circulation 2010; Regitz-Zagrosek V European Guidelines, Euro Heart J 2011

Oppfølging av aneurismer (generelt)

• CT- eller MR-undersøkelser bør initialt gjentas hver 6. måned dersom utvidelse forventes
• Hvis ingen aneurismevekst, kan intervallene utvides til årlig kontroll
• Asymptomatiske tilfeller av Temporalis arteritt eller Non-kranial storkars-vaskulitt vurderes for optimal medikamentell behandling og følges med kontroller
• Kirurgisk behandling vurderes ved symptomer, økende aneurisme-diameter (for eksempel 0,5cm eller mer i løpet av 6 måneder) eller en diameter større enn 5-6 cm (avhengig av kroppsstørrelse)
  • Karkirurgiske / thoraks-kirurgiske avdelinger har retningslinjer for operasjonsindikasjoner

Aneurismer ved vaskulitt i store arterier

• Aorta (hovedpulsåren) er angrepet i opptil 83%ved Temporalis arteritt og Non-kranial storkars-vaskulitt (referanse: Lensen KD, 2016)
• Initialt sees fortykket blodårevegg (ved CT- eller MR-undersøkelser)
• Aneurismer sees oftere i thorakale (brystet) aorta og da hyppigere i aorta ascendens enn i descendens
  • Aorta ascendens er normalt under 3,3 cm i diameter
  • Ascendens diameter over 3,5 cm regnes som utvidet (dilatert)
  • Ascendens diameter over 4,5 cm kan defineres som aneurisme
• Aneurismene utvikles sent i forløpet (etter median 5-7 år), men kan være svært alvorlige. To mekanismer antas avgjørende
  • Pågående kronisk revmatisk betennelse (inflammasjon) svekker blodåreveggen ved at byggestener som elastin og kollagen svikter
  • Langvarig mekanisk trykk mot skader i blodåreveggen som oppsto ved aktiv sykdom lengre tid tilbake

• Thorakale aneurismer (brystområdet) kan sees på røntgen thoraks, men CT angiografi, eller CT av aorta anbefales fordi disse gir bedre oversikt og er mer nøyaktige

Svangerskap

Ved svangerskapsønske og utvidet (ektatisk) aorta ascendens anbefales operasjon i forkant dersom diameter er 4-4,5 cm eller mer (Hiatzka LF, AccF/AHA Guidelines, Circulation 2010; Regitz-Zagrosek V European Guidelines, Euro Heart J 2011)

Litteratur

• AccF/AHA Guidelines, Circulation 2010 (Thorakale aneurismer)
• Milewicz DM, 2017 (arvelige aneurismer i brystpulsåren, thorakalaorta)
• Shchetynska-Marinova T, 2021
• Vikse J, 2019 (Aneurismer i koronararterier)
• Kaneko S, 2014 (Revmatoid artritt)

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no