POEMS syndrom 4.5/5 (2)

Share Button
POEMS syndrom

POEMS med skleroserende skjelett-forandringer. Kumar S, 2015. CC BY NC 4.0

POEMS syndrom (Crow–Fukase syndrom, Takatsuki sykdom, PEP syndrome)  Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud). ICD-10 D47.7

Stikkord

Polynevropati og myelomatose, oftest blant menn over 50 år

Definisjon

POEMS står for Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud) affeksjon. En sjelden sykdom der en kombinasjon av blodsykdom (plasma-celler, kreft-sykdom; oftest myelom) og polynevropati påvirker flere indre organer. Sykdomsstart er oftest rundt 50-års alder, og menn affiseres dobbelt så hyppig som kvinner. POEMS syndrom har ofte sammenheng med kreft og oppfattes hyppig som et para-neoplastisk fenomen (referanse: Dispenzieri A, 2013).

Symptomer

Polyneuropati

Nummenhet og redusert følelse (parestesier) og redusert kraft er vanlig i føtter og senere i hender. Begge sider angripes symmetrisk.

Organomegali (Stor lever  og milt)

  • Stor lever (hepatomegali) er vanligst, men også stor milt (splenomegali) og store lymfeknuter (lymfopati) forekommer. Organene fungerer vanligvis normalt.

Endokrinopati (Hormon-forstyrrelser)

  • Hos kvinner kan menstruasjon stanse (amenore), og menn kan få bryster (gynekomasti), erektil dysfunksjon og små testikler. Også Diabetes type 2, lavt stoffskifte (hypotyreose) og binyre-svikt forekommer

Myelom

Kreft i form av Plasmacelle proliferativ neoplasi foreligger hos ca. 50% av POEMS-tilfellene.

  • Paraproteiner i blodet er oftest av IgG eller IgA type, i motsetning til IgM ved mange andre typer nervesykdom.
  • Disse myelom-sykdommene danner ofte harde, osteo-sklerotiske, skjelet-forandringer som skiller dem fra cyste-lignende (osteolyse) som er vanlig ved andre myelom (Vennligst se foto øverst på denne siden).
  • Sjeldnere foreligger lokaslisert myelom (plasmacytom), MUGS eller Castlemans sykdom.

Hud

  • Varierende manifestasjoner
  • Økt pigment (hyper-pigmentering) er vanligst
  • Negle-forandringer (clubbing, hvit-farge)
  • Fortykket hud (differensial-diagnose: sklerodermi eller morfea)
  • Uvanlig hårvekst (hyper-tichose) forekommer

Øyet

  • Papille-ødem inne i øyet er vanlig. Mer sjelden er uveitt eller blødning i øyet (intra-occulært)

Lunger

Ødem (hevelse)

  • Ødem kan opptre som i føttene, lungene (lunge-ødem), i lungehinnene (pleura-væske), i mage-området (acites) eller generalisert væskeansamling ved kapillær-lekkasje i form av Anasarka.

Kriterier for diagnose

Samtlige av følgende (The Mayo Clinic criteria):

Behandling

Behandlingen rettes mot den hematologiske tilstanden.

  • Prednisolon and cyclofosfamid er mye brukt, men gode studier foreligger ikke.
  • Stamcelle-transplantasjon er beheftet med mulige fatale bivirkninger, men også gode resultater er rapportert fra USA (Mayo Clinic)

Prognose

Ubehandlet er POEMS syndrome ofte fatalt med bare 60% overlevelse etter 5 år. Klart bedre prognose dersom blodsykdommen kan behandles effektivt.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden