POEMS syndrom (Crow–Fukase syndrom, Takatsuki sykdom, PEP syndrome)  Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud). ICD-10 D47.7

Stikkord

Polynevropati og myelomatose, oftest blant menn over 50 år

Definisjon

POEMS står for Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud) affeksjon. En sjelden sykdom der en kombinasjon av blodsykdom (plasma-celler, kreft-sykdom; oftest myelom) og polynevropati påvirker flere indre organer. Sykdomsstart er oftest rundt 50-års alder, og menn affiseres dobbelt så hyppig som kvinner. POEMS syndrom har ofte sammenheng med kreft og oppfattes hyppig som et para-neoplastisk fenomen (referanse: Dispenzieri A, 2013).

Symptomer

Polyneuropati

Nummenhet og redusert følelse (parestesier) og redusert kraft er vanlig i føtter og senere i hender. Begge sider angripes symmetrisk.

• Oftest er det nevropati som bringer pasientene til legen
• Kraftig svette og erektil dysfunksjon (med impotens) skyldes at det autonome nervesystemet kan angripes
• Smerte er ikke vanlig

Organomegali (Stor lever  og milt)

• Stor lever (hepatomegali) er vanligst, men også stor milt (splenomegali) og store lymfeknuter (lymfopati) forekommer. Organene fungerer vanligvis normalt.

Endokrinopati (Hormon-forstyrrelser)

• Hos kvinner kan menstruasjon stanse (amenore), og menn kan få bryster (gynekomasti), erektil dysfunksjon og små testikler. Også Diabetes type 2, lavt stoffskifte (hypotyreose) og binyre-svikt forekommer

Myelom

Kreft i form av Plasmacelle proliferativ neoplasi foreligger hos ca. 50% av POEMS-tilfellene.

• Paraproteiner i blodet er oftest av IgG eller IgA type, i motsetning til IgM ved mange andre typer nervesykdom.
• Disse myelom-sykdommene danner ofte harde, osteo-sklerotiske, skjelet-forandringer som skiller dem fra cyste-lignende (osteolyse) som er vanlig ved andre myelom (Vennligst se foto øverst på denne siden).
• Sjeldnere foreligger lokaslisert myelom (plasmacytom), MUGS eller Castlemans sykdom.

Hud

• Varierende manifestasjoner
• Økt pigment (hyper-pigmentering) er vanligst
• Negle-forandringer (clubbing, hvit-farge)
• Fortykket hud (differensial-diagnose: sklerodermi eller morfea)
• Uvanlig hårvekst (hyper-tichose) forekommer

Øyet

• Papille-ødem inne i øyet er vanlig. Mer sjelden er uveitt eller blødning i øyet (intra-occulært)

Lunger

• Lungene kan angripes ved langt kommet sykdom
• Interstitielle forandringer i (lungevevet) med redusert lungefunksjon er da vanlig
• Pulmonal hypertensjon er en alvorlig komplikasjon

Ødem (hevelse)

• Ødem kan opptre som i føttene, lungene (lunge-ødem), i lungehinnene (pleura-væske), i mage-området (acites) eller generalisert væskeansamling ved kapillær-lekkasje i form av Anasarka.

Kriterier for diagnose

Samtlige av følgende (The Mayo Clinic criteria):

• Polynevropati
• Monoklonal plasma-celle proliferasjon
• Ett av følgende hoved-kriterier:
  • Sklerotisk skjelett-skade
  • Castlemans sykdom
  • Høye VEGF (Vascular endothelial growth factor)
• En eller flere av minor-kriterier:
  • Organomegali (stor milt, lever eller lymfeknuter)
  • Ødem eller pleuritt (ekstra-vaskulært væskeoverskudd)
  • Hormon-forandringer (Endokrinopati: adrenal, hypofyse, gonader, para-tyreoid, diabetes eller hypotyreose)
  • Hudforandringer
  • Papille-ødem i øyne
  • Høyt antall blodplater (trombocytose) og andre blodceller (polycytemi)

Behandling

Behandlingen rettes mot den hematologiske tilstanden.

• Prednisolon and cyclofosfamid er mye brukt, men gode studier foreligger ikke.
• Stamcelle-transplantasjon er beheftet med mulige fatale bivirkninger, men også gode resultater er rapportert fra USA (Mayo Clinic)

Prognose

Ubehandlet er POEMS syndrome ofte fatalt med bare 60% overlevelse etter 5 år. Klart bedre prognose dersom blodsykdommen kan behandles effektivt.

Litteratur

• Dispenzieri A, 2014