Myelom/plasmosytom foreligger hos 50% med POEMS: Foto: « Plasmocytome lytique tiers inf femur ». Sous licence Domaine public via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Plasmocytome_lytique_tiers_inf_femur.JPG#/media/File:Plasmocytome_lytique_tiers_inf_femur.JPG

POEMS syndrom (Crow–Fukase syndrom, Takatsuki sykdom, PEP syndrome) ICD-10 D47.7

Stikkord

Polynevropati og myelomatose, oftest blant menn over 50 år

Definisjon

POEMS står for Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud) affeksjon. En sjelden tilstand der en kombinasjon av plasma-celler, proliferativ sykdom (oftest myelom), polynevropati påvirker flere indre organer. Sykdomsstart er oftest rundt 50-års alder og menn affiseres dobbelt så hyppig som kvinner. POEMS syndrom oppfattes ofte som et paraneoplastisk fenomen (Ref Dispenzieri A, 2013).

Symptomer

Polyneuropati

• Parestesier og redusert kraft er vanligvis distale i ben (føtter) og senere i armer (hender) og har en symmetrisk utbredelse. Smerte er ikke vanlig. Affeksjon av det autonome nervesystemet kan gi kraftig svette og erektil dysfunksjon. Oftest er det nevropati som bringer pasientene til legen.

Organomegali

• Hepatomegali er vanligst, men også splenomegali eller lymfopati forekommer. Imidlertid forventes ikke organsvikt.

Endokrinopati

• Hos kvinner inntreffer amenorhoe og men kan få gynekomasti, erektil dysfunksjon og testikulær atrofi.Også Diabetes type 2, hypothyreose og binyresvikt forekommer

Myelom

• Plasmacelle proliferative neoplasi foreligger hos ca 50% av POEMS tilfellene. Paraproteiner er oftest av IgG eller IgA type i motsetning til IgM ved mange andre nevropatiformer. Disse myelomene er ofte osteosklerotiske i motsetning til de vanligere osteolyttiske myelomformer.Sjeldnere foreligger plasmacytom, MUGS eller Castlemans sykdom.

Hud

• Varierende affeksjon. Hyperpigmentering er vanligst. Negleforandringer (clubbing, hvit-farge). Fortykket hud (differensialdiagnosee: sklerodermi eller morfea) og uvanlig hårvekst (hypertichose) forekommer.

Øyet

• Papilleødem er vanlig. Mer sjelden er uveitt eller intraocculær blødning.

Lunger

• Angripes ved langtkommet sykdom. Interstitielle forandringer med symptomer på redusert lungefunksjon. Også pulmonal hypertensjon er en alvorlig komplikasjon.

Ødem

• Kan opptre som perifert ødem, lungeødem, pleuravæske, acites eller generalisert kapillærlekkasje i form av anasarka.

Kriterier for diagnose

Samtlige av følgende (The Mayo Clinic criteria):

• Polynevropati
• Monoclonal plasma-celle proliferasjon
• Ett av følgende hoved-kriterier:
  • sklerotisk skjelettlesjon
  • Castleman’s disease
  • Forhøyet VEGF (Vascular endothelial growth factor)
• En eller flere av minor-kriterier:
  • Organomegali (milt, lever or lymfeknuter)
  • Ødem eller pleuritt (ekstravaskulært væskeoverskudd)
  • Endokrinopati (adrenal, hypofyse, gonader, paratyroid); diabetes eller hypotyreose)
  • Hudforandringer
  • Papilleødem
  • Trombocytose eller polycytemi

Behandling

Konvensjonell beahndling for demyeliniserende polynevropati steroider, iv. immunoglobulin og plasmautskiftning/plasmaferese) har ikke effekt. Behandlingen må rettes mot den hematologiske tilstanden. Prednisolon and cyclofosfamid er mye brukt, men gode studier foreligger ikke. Stamcelletransplantasjon er beheftet med mulige fatale bivirkninger, men også gode resultater er rapportert fra USA (Mayo Clinic)

Prognose

Ubehandlet er POEMS syndrome ofte fatalt med bare 60% overlevelse etter 5 år. Klart bedre prognose dersom blodsykdommen kan behandles effektivt.

Litteratur

• Dispenzieri A, 2014

Palm