RS3PE, Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema 4.8/5 (5)

Sist oppdatert: 3/01/25
Share Button

 

RS3PE
RS3PE med ødem på hender før (a) og etter tre uker med behandling (b). Karmachara P, 2016. CC BY NC SA 3.0

Definisjon

RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) er en sjelden revmatisk sykdom kjennetegnes av raskt økende betennelse med hevelser i begge hender og/eller føtter, ofte ledsaget av væskeansamling (ødem) i huden. Sykdommen rammer vanligvis eldre personer og kan påvises gjennom blodprøver som viser forhøyede betennelsesmarkører (CRP og senkning). RS3PE kan behandles effektivt og går ofte over av seg selv i løpet av noen måneder (remitting) (referanse: Cantini F, 1999). Tilstanden ble beskrevet i 1985 av McCarty.

Årsak

Årsaken til RS3PE er foreløpig ukjent. I sjeldne tilfeller kan sykdommen være forbundet med underliggende kreftsykdom (referanse: Kim K, 2023).

Forekomst

RS3PE er en sjelden tilstand som oftest rammer personer over 70 år. Menn er noe mer utsatt enn kvinner (2:1). Sykdommen er svært sjelden hos personer under 50 år (referanse: Agarwal V,  2005).

Symptomer

RS3PE gir typiske symptomer som ofte utvikler seg raskt i løpet av få dager.

Undersøkelser

Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og blodprøver.

Sykehistorie: Legen vil spørre om dine symptomer og sykdomsforløp.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke leddene for tegn på betennelse (artritt), hevelse, ødem og tegn til revmatisk betennelse i seneskjeder (tenosynovitt).

Blodprøver: Blodprøver vil vise forhøyede betennelsesmarkører (CRP og senkning). Typisk for RS3PE er at revmafaktorer (RF og anti-CCP) er negative.

Bildediagnostikk.I noen tilfeller kan det være aktuelt med bildediagnostikk som ultralyd eller MR for å vurdere betennelse i seneskjeder (tenosynovitt). Dersom det er mistanke om underliggende sykdom, kan det være aktuelt med CT av hals, bryst og mage. Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt.

Diagnosen

Typisk sykehistorie som omfatter smerter og stivhet i muskulatur som kan ligne polymyalgia revmatika, men ofte med mildere symptomer og hevelser. Det foreligger ingen spesielle tester eller biomarkører. Blodprøver viser høy senkningsreaksjon (SR) og CRP.

Diagnostiske kriterier for RS3PE syndromet (Agarwal V,  2005)

Alle fire punkter skal oppfylles:

  1. Bilateral pitting ødem i begge hender og/eller føtter (sjelden unilateralt)
  2. Brå debut av polyartritt
  3. Alder >50 år (enkelte rapporter på yngre personer)
  4. Revmafaktorer er negative

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

RS3PE kan ligne på andre sykdommer, og det er derfor viktig å utelukke disse:

  • Albumin i blodet er for lavt (hypo-albuminemi), noe som kan føre til væskeansamling i kroppen.
  • Amyloidose: En sjelden sykdom hvor unormale proteiner avleires i vev og organer, og i noen tilfeller kan føre til protein i urinen.
  • Kondrokalsinose: Avleiring av kalsiumsalter i leddbrusk, som kan gi smerter og betennelse.
  • MCTD: (Mixed Connective Tissue Disease): En revmatisk sykdom som rammer bindevevet og ofte forekommer hos yngre kvinner, med symptomer fra hud, ledd og indre organer.
  • Lipødem: En kronisk tilstand med unormal fordeling av fettvev, hovedsakelig i ben og armer, ofte ledsaget av smerter og ømhet.
  • Lymfestase/lymfeødem: Opphopning av lymfevæske i vevet på grunn av svikt i lymfesystemet, som fører til hevelse.
  • Polymyalgia revmatika: En betennelsessykdom som gir smerter og stivhet i muskler, særlig i skuldre og hofter.
  • Revmatoid artritt (leddgikt): En kronisk betennelsessykdom som primært rammer leddene, og fører til smerter, hevelse og stivhet.
  • Sarkoidose: En sykdom som fører til betennelse og dannelse av granulomer (små knuter) i ulike organer, oftest lungene.
  • Spondyloartritt (inkludert psoriasisartritt): En gruppe betennelsessykdommer som rammer ryggraden og andre ledd, og kan være forbundet med hudsykdommen psoriasis.
  • Urinsyregikt: En form for leddsykdom forårsaket av urinsyrekrystaller i leddene, som gir plutselige anfall av sterke smerter og hevelse.
  • Vene-trombose (blodpropp): Dannelse av en blodpropp i en vene, oftest i bena, som kan føre til smerter, hevelse og rødhet.

Sykdommer som kan tenkes å utløse PS3PE (sjelden) bør vurderes derom suspekte symptomer foreligger: Kreft-sykdom, vaskulitt

Behandling

Behandlingen av RS3PE tar sikte på å lindre symptomer og redusere betennelse.

  • Kortikosteroider: Lave doser kortikosteroider (f. eks Prednisolon) i lave doser (10-20 mg) er ofte effektivt (referanse: Yamaguchi H, 2023).
  • NSAIDs: Betennelsesdempende medisiner (NSAIDs) kan forsøkes, men bør ikke kombineres med kortikosteroider på grunn av økt risiko for magesår.
  • Immundempende behandling: Vanligvis er det ikke behov for supplerende immundempende behandling.

Prognose

RS3PE er en selvbegrensende sykdom som vanligvis går over av seg selv i løpet av 4-18 måneder. Kroniske forløp over flere år er sjeldne.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden