RS3PE med ødem på hender før (a) og etter tre uker med behandling (b). Karmachara P, 2016. CC BY NC SA 3.0
RS3PE (Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)
Innhold
Stikkord
Eldre personer som får revmatiske smerter, hevelser på begge håndrygger og/eller føtter, høye betennelsesprøver (CRP, senkningsreaksjon / SR)
Definisjon
RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) er et sjelden syndrom med revmatisk betennelse. Tilstanden ble beskrevet i 1985 av McCarty.
Symptomer
PS3PEer en spesiell revmatisk -sykdom med betennelse som rammer eldre personer. Symptomene er ofte karakteristiske.
- Sykdomsdebut er oftest i løpet av få dager
- Stivhet i muskler og ledd
- Artritt (leddbetennelse) og teno-synovitt (revmatisk betennelse (i seneskjeder)
- Akutt hevelse (ødem) over begge håndryggen eller på begge fotrygger (symmetrisk)
- Revmafaktorer (RF, anti-CCP) påvises ikke i blodet
- Bakenforliggende kreft-sykdom er uvanlig, men er beskrevet
Sykdomsårsak
Sykdomsårsaken er ukjent.
Forekomst
Sjelden sykdom. Høy alder (oftest 70-80 år), oftere menn enn kvinner (2:1 forekomst).
Diagnosen
- Typisk sykehistorie som omfatter smerter og stivhet i proksimal muskulatur som kan ligne polymyalgia revmatika, men ofte med mildere symptomer og hevelser
- Klinisk undersøkelse viser artritt som kan omfatte MCP- og PIP-ledd i hender, håndledd, skuldre, albuer, knær og ankler og sene-betennelser (teno-synovitt) på strekke-siden av hendene
- Det foreligger ingen spesielle tester eller biomarkører
- Blodprøver viser høy senkningsreaksjon (SR) og CRP
Undersøkelser
- Sykehistorie
- Klinisk undersøkelse (inklusiv vurdering av sener og ledd)
- Ultralyd av seneskjeder og ledd
- Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt
Laboratorieprøver
- SR og CRP er forhøyet
Differensialdiagnoser
- Amyloidose (proteiner i urin, sjelden)
- MCTD (yngre kvinner)
- Revmatoid artritt(Leddgikt)
- Polymyalgia revmatika
- Sarkoidose.
- Spondyloartritt (inklusiv psoriasisartritt)
- Kondrokalsinose
- Urinsyregikt
Hevelser utentegn til betennelse:
- Sykdommer med hypo-albuminemi (sjekk albumin/protein i blod og urin) og nyrefunksjon
- Vene-trombose (blodpropp)
- Lymfestase / lymfeødem
- Lipødem
Sykdommer som kan tenkes å utløse PS3PE (sjelden) bør vurderes derom suspekte symptomer foreligger:
- Kreft-sykdom
- Vaskulitt
Behandling
- Det forventes god effekt av kortikosteroider (Prednisolon) i lave doser (5-15 mg).
- NSAIDs kan også forsøkes, men unngå da kombinasjon med kortikosteroider (magesår-risiko)
- Vanligvis er det ikke behov for supplerende immundempende behandling (som metotreksat eller azathioprin / Imurel)
Prognose
- Gode leveutsikter
- Uvanlig med kroniske forløp over flere år
Foreslåtte kriterier for klassifisering (referanse: Sibila J, 1999)
- Bilateral “pitting” ødem i begge hender
- Brå start med polyartritt
- Alder over 50 år
- Fravær av revmatoid faktorer (RF, anti-CCP)