RS3PE med ødem på hender før (a) og etter tre uker med behandling (b). Karmachara P, 2016. CC BY NC SA 3.0
RS3PE (Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)
Stikkord
Eldre personer som får revmatiske smerter, hevelser på begge håndrygger og/eller føtter, høye betennelsesprøver (CRP, senkningsreaksjon / SR)
Definisjon
RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) er et sjeldent syndrom med revmatisk betennelse.
Tilstanden oppstår hos eldre personer og består av brått innsettende symmetrisk hevelse i hender (synovitt/artritt) ledsaget av ødem og med spontan helbredelse (remitting). Tilstanden ble beskrevet i 1985 av McCarty.
Sykdomsårsak
Sykdomsårsaken er ukjent. Bakenforliggende kreft-sykdom er uvanlig, men er beskrevet.
Forekomst
Sjelden sykdom. Høy alder (oftest 70-80 år), oftere menn enn kvinner (2:1 forekomst).
Symptomer
PS3PEer en spesiell revmatisk -sykdom med betennelse som rammer eldre personer. Symptomene er ofte karakteristiske.
Sykdomsdebut er oftest i løpet av få dager med stivhet i muskler og ledd, noe som minner om polymyalgia revmatika.
I tillegg oppstår akutt hevelse (ødem) over begge håndrygger eller på begge fotrygger.
Undersøkelser
Sykehistorien dekker aktuelle symptomer (se ovenfor)-
Klinisk påvises lLeddbetennelse (artritt) og tenosynovitt (revmatisk betennelse (i seneskjeder).
Blodprøver viser tydelig forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR). Revmafaktorer (RF, anti-CCP) påvises ikke i blodet.
Bildediagnostikk. Sykdommen skader ikke leddene i 95% av tilfellene. Undersøkelser med ultralyd eller MR vil vise tenosynovitt i både fleksor- og ekstensorsener. Malignitet-utredning der bildediagnostikk inngår er aktuelt (CT hals, thoraks og abdomen). Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt.
Diagnosen
Typisk sykehistorie som omfatter smerter og stivhet i muskulatur som kan ligne polymyalgia revmatika, men ofte med mildere symptomer og hevelser. Det foreligger ingen spesielle tester eller biomarkører. Blodprøver viser høy senkningsreaksjon (SR) og CRP.
Diagnostiske kriterier for RS3PE syndromet (Agarwal V, 2005)
Alle fire punkter skal oppfylles:
- Bilateral pitting ødem i begge hender og/eller føtter (sjelden unilateralt)
- Brå debut av polyartritt
- Alder >50 år (enkelte rapporter på yngre personer)
- Revmafaktorer er negative
Differensialdiagnoser
- Albumin i blodet for lavt /hypo-albuminemi)
- Amyloidose (proteiner i urin, sjelden)
- MCTD (yngre kvinner)
- Lip-ødem
- Lymfe-stase / lymfeødem
- Polymyalgia revmatika
- Revmatoid artritt (leddgikt)
- Sarkoidose.
- Spondyloartritt (inklusiv psoriasisartritt)
- Kondrokalsinose
- Urinsyregikt
- Vene-trombose (blodpropp)
Sykdommer som kan tenkes å utløse PS3PE (sjelden) bør vurderes derom suspekte symptomer foreligger: Kreft-sykdom, vaskulitt
Behandling
NSAIDs kan også forsøkes, men unngå da kombinasjon med kortikosteroider (magesår-risiko). Det forventes god effekt av kortikosteroider (Prednisolon) i lave doser (5-15 mg). Vanligvis er det ikke behov for supplerende immundempende behandling (som metotreksat eller azathioprin / Imurel)
Prognose
Komplett tilbakegang innen 4-18 måneder (maksimalt 27 måneder) forventes. Det er uvanlig med kroniske forløp over flere år.
Litteratur
- Varshney AN, 2015
- Karmacharya P, 2016
- Lilleby V & Gran JT. Tidsskriftet 1997
- Schawerbeke T, 1995, Yao Q, 2010
- McCarty, 1985
- Grans Kompendium i Revmatologi