MR hjerne: Autoimmun encefalitt. Sang Kun Lee J Epilepsy Res, 2016. CC BY-NC 3.0

Autoimmun epilepsi/encefalitt (Kronisk encefalitt)

Stikkord

Personlighetsforandringer, dårlig hukommelse, kramper

Definisjon

Betennelse i hjernevev som ikke skyldes infeksjon eller toksisk/metabolsk skade. Sykdommen utredes og behandles innenfor faget nevrologi, men revmatologisk vurdering kan være aktuelt i tilfeller når bakenforliggende revmatologisk tilstand mistenkes. Autoimmun encefalitt opptrer hyppigere blant immunsupprimerte, som for eksempel behandles for revmatologisk sykdom (Ref: Armanque T, 2014  )

MR hjerne: Rasmusens encefalitt hos 8 år gammel jente. Mikhail Kalinin – Own work, CC BY-SA 3.0

Symptomer

Initialt: hukommelsestap og andre kognitive forandringer. Senere: epileptiske kramper, utagerende adferd og/eller demenslignende personlighetsforandringer.

Diagnose

Utelukke annen årsak som SLE, Systemisk ANCA-vaskulitt, infeksjoner (herpesvirus encefalitt med flere)

MR av hjernen, EEG, Spinalvæskeundersøkelse (økt proteinmengde, økt celletall (pleiocytose) og/eller oligoklonale bånd). PET/CT av hjernen

Antistoff: VGKC-komplekset, oftest LGi1(kramper i ansikt og arm), anti-Hu (kranial nevropati), anti-GBA-b Reseptor (kramper), anti-GAD65 (Stiff-person syndrom, ny Diabetes I), AMPAR antistoff (psykose), anti NMDAR (psykose, kramper), D2R (dystoni), GlyR (hyperpleksi,overreaksjon), GABA -A-R (kramper), Caspr2 (muskelkramper, facikulasjoner), DPPX (myoklonus, delir, overømfintlig tarm), Ma2 (kranial nevropati), Miller-Fisher (kranial nevropati), Bickerstaf (kranial nevropati) og andre. Kan forekomme i serum, og i spinalvæske. (Referanse: Lancaster E, 2016)

Hjernebiopsi kan være nødvendig for å sikre diagnosen i noen tilfeller

Respons på adekvat behandling indikerer riktig diagnose

Feil diagnose (Lignende tilstander/differensialdiagnoser)

• Infeksiøs (virus-) encefalitt
• Tuberkulose (Tbc)
• Creutzfeldt-Jakob sykdom
• Alzheimers demens
• Frontotemporal demens
• Primær cerebral vaskulitt (PACNS)
• Cerebral SLE

Malignitet

Tilstanden kan være cancerassosiert og utredningen bør inkludere malignitets-screening.

Behandling

Initialt immunsuppresjon med metylprednisolon i.v. (Solu-Medrol), Plasmaferese, Immunglobuliner, cyclofosfamid (Sendoxan) i.v, rituximab (MabThera) og andre

Litteratur:

• Höftberger R, 2015
• Rasmusens encefalitt (oftest barn)