MR hjerne: Autoimmun encefalitt. Sang Kun Lee J Epilepsy Res, 2016. CC BY-NC 3.0

Autoimmun epilepsi/encefalitt (Kronisk encefalitt)

Stikkord

Personlighetsforandringer, dårlig hukommelse, kramper

Definisjon

Autoimmun epilepsi/encefalitt er betennelse i hjernevev som ikke skyldes infeksjon eller toksisk/metabolsk skade. Sykdommen utredes og behandles innenfor faget nevrologi, men revmatologisk vurdering kan være aktuelt når bakenforliggende revmatologisk tilstand mistenkes. Autoimmun encefalitt opptrer hyppigere blant personer som behandles med immundempende medikamenter, som for eksempel ved revmatisk vaskulitt- sykdom (referanse: Armanque T, 2014)

MR hjerne: Rasmusens encefalitt hos 8 år gammel jente. Mikhail Kalinin – Own work, CC BY-SA 3.0

Symptomer

Initialt

• Hukommelsestap, konsentrasjonsvansker og andre kognitive symptomer

Senere

• Epileptiske kramper
• Utagerende adferd
• Demenslignende personlighetsforandringer

Diagnose

Symptomer, klinisk undersøkelse kombinert med resultater av videre utredning

• MR-undersøkelse av hjernen
• EEG
• Spinalvæske-undersøkelse
  • Økt proteinmengde
  • økt celletall (pleio-cytose)
  • oligoklonale bånd)
• PET/CT av hjernen
• Antistoff i blodet eller spinalvæsken
  • VGKC-komplekset, oftest LGi1 (kramper i ansikt og arm), anti-Hu (kranial nevropati), anti-GBA-b Reseptor (kramper), anti-GAD65 (Stiff-person syndrom, ny Diabetes I), AMPAR antistoff (psykose), anti NMDAR (psykose, kramper), D2R (dystoni), GlyR (hyperpleksi, overreaksjon), GABA -A-R (kramper), Caspr2 (muskelkramper, fascikulasjoner), DPPX (myoklonus, delir, overømfintlig tarm), Ma2 (kranial nevropati), Miller-Fisher (kranial nevropati), Bickerstaf (kranial nevropati)
  • Antistoff kan forekomme i serum og i spinalvæske
  • Referanse: Lancaster E, 2016
• Hjernebiopsi kan være nødvendig for å sikre diagnosen i noen tilfeller
• Utelukke annen årsak (vennligst se nedenfor)
• Respons på adekvat behandling indikerer riktig diagnose

Feil diagnose (Lignende tilstander/differensialdiagnoser)

• Infeksiøs (virus-) encefalitt
• Tuberkulose (Tbc)
• Creutzfeldt-Jakob sykdom
• Alzheimers demens
• Fronto-temporal demens
• Primær cerebral vaskulitt (PACNS)
• Cerebral SLE

Malignitet

Tilstanden kan være cancerassosiert og utredningen bør inkludere kreft-screening.

Behandling

Initialt immunsuppresjon med metyl-prednisolon i.v. (Solu-Medrol), Plasmaferese, Immunglobuliner, cyclofosfamid (Sendoxan) i.v, rituximab (MabThera) og andre

Litteratur:

• Höftberger R, 2015
• Rasmusens encefalitt (oftest barn)