Encefalitt, autoimmun

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
CT scan Rasmussen's encephalitis.png

Rasmusens encefalitt hos 8 år gammel jente

Autoimmun epilepsi/encefalitt (Kronisk encefalitt)

Stikkord

Personlighetsforandringer, dårlig hukommelse, kramper

Definisjon

Betennelse i hjernevev som ikke skyldes infeksjon eller toksisk/metabolsk skade. Sykdommen utredes og behandles innenfor faget nevrologi, men revmatologisk vurdering kan være aktuelt i tilfeller når bakenforliggende revmatologisk tilstand mistenkes. Autoimmun encefalitt opptrer hyppigere blant immunsupprimerte, som for eksempel behandles for revmatologisk sykdom (Ref: Armanque T, 2014  )

Symptomer

Initialt: hukommelsestap og andre kognitive forandringer. Senere: epileptiske kramper, utagerende adferd og/eller demenslignende personlighetsforandringer.

Diagnose

Utelukke annen årsak som SLE, Systemisk ANCA-vaskulitt, infeksjoner (herpesvirus encefalitt med flere)

MR av hjernen, EEG, Spinalvæskeundersøkelse (økt proteinmengde, økt celletall (pleiocytose) og/eller oligoklonale bånd). PET/CT av hjernen

Antistoff: VGKC-komplekset (oftest LGi1), anti-Hu, anti-GBA-b reseptor, anti-GAD, AMPAR antistoff, anti NMDAR og andre. Kan påvises i serum, men mer sensitivt i spinalvæske.

Hjernebiopsi kan være nødvendig for å sikre diagnosen i noen tilfeller

Respons på adekvat behandling indikerer riktig diagnose

Feil diagnose (Lignende tilstander/differensialdiagnoser)

Malignitet

Tilstanden kan være cancerassosiert og utredningen bør inkludere malignitets-screening.

Behandling

Initialt immunsuppresjon med metylprednisolon i.v. (Solu-Medrol), Plasmaferese, Immunglobuliner, cyclofosfamid (Sendoxan) i.v, rituximab (MabThera) og andre

Litteratur:

Palm