Rasmusens encefalitt hos 8 år gammel jente
Autoimmun epilepsi/encefalitt (Kronisk encefalitt)
Innhold
Stikkord
Personlighetsforandringer, dårlig hukommelse, kramper
Definisjon
Betennelse i hjernevev som ikke skyldes infeksjon eller toksisk/metabolsk skade. Sykdommen utredes og behandles innenfor faget nevrologi, men revmatologisk vurdering kan være aktuelt i tilfeller når bakenforliggende revmatologisk tilstand mistenkes. Autoimmun encefalitt opptrer hyppigere blant immunsupprimerte, som for eksempel behandles for revmatologisk sykdom (Ref: Armanque T, 2014 )
Symptomer
Initialt: hukommelsestap og andre kognitive forandringer. Senere: epileptiske kramper, utagerende adferd og/eller demenslignende personlighetsforandringer.
Diagnose
Utelukke annen årsak som SLE, Systemisk ANCA-vaskulitt, infeksjoner (herpesvirus encefalitt med flere)
MR av hjernen, EEG, Spinalvæskeundersøkelse (økt proteinmengde, økt celletall (pleiocytose) og/eller oligoklonale bånd). PET/CT av hjernen
Antistoff: VGKC-komplekset (oftest LGi1), anti-Hu, anti-GBA-b reseptor, anti-GAD, AMPAR antistoff, anti NMDAR og andre. Kan påvises i serum, men mer sensitivt i spinalvæske.
Hjernebiopsi kan være nødvendig for å sikre diagnosen i noen tilfeller
Respons på adekvat behandling indikerer riktig diagnose
Feil diagnose (Lignende tilstander/differensialdiagnoser)
- Infeksiøs (virus-) encefalitt
- Creutzfeldt-Jakob sykdom
- Alzheimers demens
- Frontotemporal demens
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS)
- Cerebral SLE
Malignitet
Tilstanden kan være cancerassosiert og utredningen bør inkludere malignitets-screening.
Behandling
Initialt immunsuppresjon med metylprednisolon i.v. (Solu-Medrol), Plasmaferese, Immunglobuliner, cyclofosfamid (Sendoxan) i.v, rituximab (MabThera) og andre
Litteratur:
Palm
