Autoimmun epilepsi/encefalitt (Kronisk encefalitt)

Stikkord

Personlighetsforandringer, dårlig hukommelse, kramper, antistoff

Definisjon

Autoimmun epilepsi/encefalitt er gruppe sykdommer med betennelse i hjernevev som ikke skyldes infeksjon eller annen eksternt påført (toksisk/metabolsk) skade. Sykdommen utredes og behandles innenfor faget nevrologi, men revmatologisk vurdering kan være aktuelt dersom bakenforliggende revmatologisk tilstand mistenkes. Det finnes flere typer autoimmun encefalitt, avhengig av relaterte antistoff. Disse skilles på bakgrunn av symptomer, antistoff i blod og spinalvæske og andre undersøkelsesfunn. Autoimmun encefalitt må skilles fra infeksiøs sykdom (referanse: Armanque T, 2014).

MR hjerne: Rasmusens encefalitt hos 8 år gammel jente. Mikhail Kalinin – Own work, CC BY-SA 3.0

Symptomer

Symptomene kan være akutte eller komme gradvis. Vanligvis manifesterer sykdommen seg innen seks uker og øker over dager-uker. De kliniske symptomene er variable og antistoff-relaterte. De omfatter psykiatriske tegn som endret oppførsel/personlighet, bevegelsesforstyrrelser og kramper. Andre tegn er hodepine, uklarhet, hallusinasjoner, aggressivitet og hukommelsessvikt (Graus F, 2016). Noen får symptomer fra det autonome nervesystemet med unormal kraftig svette, høyt blodtrykk, rask puls og hypoventilasjon (Dutra LA, 2018).

Initialt kan hukommelsestap, konsentrasjonsvansker og andre kognitive symptomer dominere.

Senere ses epileptiske kramper, utagerende adferd og demenslignende personlighetsforandringer.

Undersøkelser

Symptomer (se ovenfor) kombinert med klinisk undersøkelse, laboratorieprøver og bildediagnostikk er avgjørende for diagnosen. I tillegg støttes diagnosen av forventet respons på behandlingen.

Nevrologen kartlegger tegn til skade på perifere nerver, hjerne og ryggmarg.

Blodprøver omfatter antistoff-prøver som kan inkludere Anti-N-methyl-D-aspartat reseptor (NMDAR), Anti-α-amino-3-hydroksy-5-methyl-4-isoxazolepropionsyre receptor (anti-AMPAR), Anti-gamma-aminosmørsyre A reseptor (anti-GABA-AR), Anti-gamma-aminosmørsyre B reseptor (anti-GABA-BR), Anti-LGI1 og anti-CASPR2, Glutaminsyredecarboxylase (GAD), Anti-Glycin reseptor (anti-GlyR), Anti-Dipeptidyl peptidase-like protein 6 (DPPX), Anti-IgLON5, Anti-Metabotrofisk glutamat reseptor 1 (anti-mGluR1) og anti-metabotrofisk glutamat reseptor 5 (anti-mGluR5). I tillegg gjøres omfattende prøver for å utelukke infeksjon og andre lignende tilstander.

Spinalvæske-undersøkelse omfatter vurdering på økt proteinmengde, økt celletall (pleio-cytose) og oligoklonale bånd i elektroforese. Også spinalvæsken kan undersøkes for antistoff som VGKC-komplekset, oftest LGi1 (kramper i ansikt og arm), anti-Hu (kranial nevropati), anti-GBA-b Reseptor (kramper), anti-GAD65 (Stiff-person syndrom, ny Diabetes I), AMPAR antistoff (psykose), anti NMDAR (psykose, kramper), D2R (dystoni), GlyR (hyperpleksi, overreaksjon), GABA -A-R (kramper), Caspr2 (muskelkramper, fascikulasjoner), DPPX (myoklonus, delir, overømfintlig tarm), Ma2 (kranial nevropati), Miller-Fisher (kranial nevropati), Bickerstaf (kranial nevropati) (referanse: Lancaster E, 2016).

Bildediagnostikk omfatter MR-undersøkelse av hjernen og PET/CT av hjernen

Annet: EEG. Hjernebiopsi kan være nødvendig for å sikre diagnosen i noen tilfeller. Nevropsykologiske tester, øyelege, malignitet-utredning (lunger, ovarier, lymfesystem) gjøres ofte også.

Feil diagnose (Lignende tilstander/differensialdiagnoser)

Det er mange differensialdiagnoser. Blant andre akutt disseminert encefalopati, neuromyelitis optica-sykdommer, CNS-vaskulitt, enten den er primær (PACNS) eller sekundær, nevropsykiatrisk lupus (SLE), multiple sklerose (MS), angiocentrisk lymfom, Rasmussens encefalitt, og febril infeksjons-relatert epilepsi. Det er også viktig å utelukke infeksjoner som HIV, syfilis, herpes virus-6-assosiert encefalitt hos immunsupprimerte pasienter, samt Creutzfeld-Jacob sykdom (Granerød J, 2010). Bakterie-infeksjon med listeria, streptokokker, syfilis, borrelia og tuberkulose kan også være aktuelle.

Behandling

Valg av behandlingsregime er avhengig av alvorlighetsgrad og hvilken subtype som foreligger. Initialt immundempende med metyl-prednisolon i.v. (Solu-Medrol) er vanlig. Plasmaferese og bruk av immunglobuliner, cyclofosfamid (Sendoxan) eller i.v, rituximab (MabThera) brukes ofte i forløpet (Titulaer MJ, 2016).

Prognose

Best prognose er assosiert med tidlig behandling, ikke behov for intensiv-behandling og non-para-neoplastiske tilfeller (Höftberger R, 2013).

Litteratur:

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

VASKULITT.no

Revmatisk betennelse i blodårer

Encefalitt, autoimmun hjernebetennelse 4.33/5 (3)