Trombotisk trombocytopenisk prupura (TTP), Moschcowictz syndrom 4.5/5 (2)

Share Button
TTP

Trobotisk Trombocytopenisk purpura (TTP) med multiple små bldødninger i huden. Gonzales-Mesa E, 2015. CC BY 2.0

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP, Moschcowictz syndrom) ICD-10 M31.1

Stikkord

Hodepine, lave trombocytter, mikroembolier, antistoff ADAMTS13

Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og atypisk HUS (aHUS) er beskrevet her

Definisjon

Trombotisk trombocytopenisk purpura er sjeldne, men alvorlige sykdommer i blodets koagulasjonssystem (på grunn av redusert funksjon i ADMATS13. Det dannes mikroskopiske blodpropper (tromber). Blodproppene kan vandre til hud, nyrer, hjertet og hjernen (trombotisk mikro-angiopati). Røde blodlegemer kan skades (hemolyse).

Når tromber er hovedproblem og nyreaffeksjonen minimal (sjelden), oppfattes tilstanden som klassisk TTP. Når nyresvikt er dominerende brukes gjerne HUS -diagnosen (særlig blant barn med utløsende, blodig gastroenteritt (E. coli O157:H7). Klinisk overlapp mellom tilstandene: TTP-HUS.

Sykdomsårsak

  • Blant voksne er årsaken er en autoimmun prosess der det dannes antistoff mot ADAMTS13.
  • Hos barn forekommer en genetisk/arvelig form (kongenital trombotisk trombocytopenisk purpura) med lav ADAMTS13, men uten antistoffer (Upshaw-Schulman syndrom) (referanse von Krogh AS,Tidsskr nor legefor, 2016).
  • Av ukjent årsak oppstår skade i små blodårers endotel. Dette medfører fibrinnedslag og trombocytt-aggregasjon som igjen skader passerende erytrocytter. Disse røde blodlegemene fragmenterer (schistocytter) og ødelegges (hemolyttisk anemi)

Idiopatisk form (kongenital trombotisk trombocytopenisk purpura, Upshaw-Schülman syndrom/Furlan-Tsai)

  • Arvelig mangel av enzymet ADAMTS13
  • ADAM13 kan måles med redusert aktivitet hos de aller fleste
    • Enzymaktivitet <10% tilsvarer alvorlig form, 10-50% er uspesifikt funn og >50% er normalt
    • Ikke inhiberende antistoff

Sekundær TTP

  • Disponerende faktorer er
    • Kreft-sykdom
    • Benmargs-transplantasjon
    • Svangerskap
    • Medikamenter
      • Acyklovir (mot virussykdom)
      • Quinine (et antimalariamiddel)
      • Platehemmere (ticlopidine, clopidogrel, prasugrel)
      • Immundempende (ciclosporin, tacrolimus, interferon-alfa)
  • HIV infeksjon
  • Blant barn er tarm-infeksjon med E. coli O157:H7 assosiert med HUS (magesmerter, oppkast, diaré, neutrofili)

Symptomer

  • Hodepine
  • Blødninger under huden (purpura, ekkymoser) og fra nese og tannkjøtt
  • Nyresvikt
  • Nevrologiske, fluktuerende symptomer (hodepine, hallusinasjoner, TIA, slag)
  • Feber (sjelden)

Undersøkelsesfunn

  • Fallende antall blodplater (trombocytopeni)
  • Hemolytisk anemi (fallende hemoglobin, frysninger), haptoglobin er lav
  • LD (laktatdehydrogenase) er svært høy (parameter for behandlingsrespons)
  • Blodutstryk: fragmenterte erytrocytter (schistocytter). Schistocytter forekommer også ved andre tilstander og blant friske, men i lavt antall (<1% av erytrocyttene, mot gjennomsnittlig 8% ved TTP-HUS)
  • ADAMTS13-protein
    • Opprinnelig beskrevet ved den genetiske formen (se ovenfor)
  • ADAMTS13-protein og ADAMTS13 antistoff
    • Ved autoimmun TTP
    • (pr 2018: Sendeprøve til Klinisk kjemi, SUS Malmø)
  • Purpura, ekkymoser
  • Redusert nyrefunksjon
    • Lav  proteinuri (1-2 g/d)
    • Biopsi: mikroangiopati
    • Talevansker, forbigående lammelser, parestesier
    • Forbigående redusert blod-gjennomstrømning også til hender og/eller føtter

Diagnostiske kriterier: for TTP: Kliniske funn + trombocytopeni + mikro-angiopatisk hemolytisk anemi uten annen åpenbar årsak

Schistocytter

Blodutstryk med Schistocytter (piler) ved TTP og mikroskopisk hemolytisk anemi, utløst av et antibiotikum (moxifloxasin). Surana SP, 2012. CC BY 3.0

Differensialdiagnoser

Behandlingsmuligheter

Litteratur


Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden