Behcets hos barn. Sår i munnen og hoven tunge vanskeliggjør vanlig ernæring. Illustrasjon: Gupta A, 2013. CC BYNC SA 3.0
Innhold
Definisjon
Behcets sykdom kan defineres ut ifra klassifikasjonskriterier eller klinisk total-vurdering. Sykdommen kan klassifiseres både som systemisk vaskulitt og som autoinflammatorisk sykdom. Sykdomsdebut (tidspunktet for første symptom som viser seg å være en del av sykdommen) før 16-18 års alder.
Forekomst
Vanligst i Tyrkia og områdene omkring, men forekommer også blant etnisk norske. Behcets starter før 16 års alder i opptil 26% av tilfellene.
Symptomer
- Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%)
- Tilbakevendende underlivs-sår
- Hud-symptomer (akne/kvise-lignende)
- Blodpropper (tromboser, embolier)
- Alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) er sjeldnere enn hos voksne
- Familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning)
Diagnosen
En stiller diagnosen når en kombinasjon av symptomer foreligger og andre sykdommer er utelukket. Diagnosen stilles således ut i fra en totalvurdering. Egne klassifikasjonskriterier for Behcets blant barn ble publisert i 2016:
Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (referanse: Kone-Paut I, 2016)
| Symptom | Beskrivelse |
Poeng |
| Residiverende munnsår | Minst 3 ganger innen ett år |
1 |
| Genitale sår (underliv) | Med arrdannelser |
1 |
| Hud | Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erythema nodosum |
1 |
| Øyne | Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt |
1 |
| Nevrologiske symptomer | Hodepine alene teller ikke |
1 |
| Vaskulært | Venøse eller arterielle tromber, arterie-aneurismer |
1 |
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- Inflammatorisk tarmsykdom (særlig Crohns sykdom)
- Medfødte sykdommer som gir immunsvikt
- Andre tilstander som medfører munnsår, blodpropper og øyebetennelser.
- Herpes simpleks og andre virus
- Pemfingoid
Les mer om differensialdiagnoser (blant voksne) her.
Litteratur
Les om Behcets sykdom hos voksne her (Vaskulitt.no)