Behcets hos barn. Sår i munnen og hoven tunge vanskeliggjør vanlig ernæring. Illustrasjon: Gupta A, 2013. CC BYNC SA 3.0
Innhold
Definisjon
Behcets sykdom kan defineres ut ifra klassifikasjonskriterier eller diagnostiseres ved en klinisk total-vurdering. Sykdommen kan klassifiseres både som systemisk vaskulitt og som autoinflammatorisk sykdom. Sykdomsdebut (tidspunktet for første symptom som viser seg å være en del av sykdommen) skal være før 16-18 års alder for juvenil Behcets (med debut i barne-alder).
En familiær forekomst av Behcets-lignende sykdom ses ved haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter. Denne tilstanden kjennetegnes av sykdomsdebut i barneårene, flere i familien med tilsvarende, tilbakevendende feber-episoder, mage-tam-komplikasjoner og at øyne angripes (referanse: Tsuchida N, 2019).
Forekomst
Vanligst i Tyrkia og områdene omkring, men forekommer også blant etnisk norske. Behcets starter før 16 års alder i opptil 26% av tilfellene.
Symptomer
- Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%)
- Tilbakevendende underlivs-sår
- Hud-symptomer (akne/kvise-lignende)
- Blodpropper (tromboser, embolier)
- Alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) er sjeldnere enn hos voksne
- Familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning)
Diagnosen
En stiller diagnosen når en kombinasjon av symptomer (se ovenfor) foreligger og andre sykdommer er utelukket. Diagnosen stilles således ut i fra en totalvurdering og eksklusjon av vanligere årsaker. Egne klassifikasjonskriterier for Behcets blant barn ble publisert i 2016:
Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (referanse: Kone-Paut I, 2016)
| Symptom | Beskrivelse |
Poeng |
| Residiverende munnsår | Minst 3 ganger innen ett år |
1 |
| Genitale sår (underliv) | Med arrdannelser |
1 |
| Hud | Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erythema nodosum |
1 |
| Øyne (øyelege) | Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt |
1 |
| Nevrologiske symptomer (nevrolog) | Hodepine alene teller ikke |
1 |
| Vaskulært | Venøse eller arterielle blodpropper (tromber), arterie-aneurismer |
1 |
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- Aftøs stomatitt er den vanligste formen for munnsår. Hele 20% av befolkningen angripes av after (Plewa MC, 2021). Symptomer er ofte en liten irritasjon i munnen, og et sår mindre enn 5 mm i størrelse som varer en uke eller to. Ofte residiverer sårene 3–6 ganger årlig. Enkelte er mye plaget. Debut kan være i barnealder, men vanligere i 20-30 årene. Deretter avtar hyppigheten. En bestemt årsak til aftøs stomatitt er ikke kjent (referanse: Plewa MV, 2021).
- Kronisk tarmbetennelse. Inflammatorisk tarmsykdom (særlig Crohns sykdom)
- Medfødte sykdommer som gir immunsvikt og infeksjoner
- Andre tilstander som medfører munnsår, blodpropper og øyebetennelser:
- Herpes simpleks og andre virus
- Pemfingoid (blemmer)
- Haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter (referanse: Tsuchida N, 2019).
Les mer om differensialdiagnoser (blant voksne) her.
Litteratur
Les om Behcets sykdom hos voksne her (Vaskulitt.no) og i Grans Kompendium