Definisjon
Behcets sykdom kan defineres ut ifra klassifikasjonskriterier eller diagnostiseres ved en klinisk total-vurdering. Sykdommen kan klassifiseres både som systemisk vaskulitt og som autoinflammatorisk sykdom. Omtrent en av fire med Behcets sykdom fikk de første symptomer allerede i barnealder (før 16-18 års alder). En sjelden, familiær forekomst av Behcets-lignende sykdom ses ved haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter. Denne tilstanden kjennetegnes av sykdomsdebut i barneårene, flere i familien med tilsvarende, tilbakevendende feber-episoder, mage-tam-komplikasjoner og at øyne angripes (referanse: Tsuchida N, 2019).
Forekomst
Behcets sykdom er vanligst i Tyrkia og områdene omkring, men forekommer også blant etnisk norske. Behcets starter før 16 års alder i opptil 26% av tilfellene. Norge defineres Behcets sykdom som en sjelden sykdom.
Symptomer
- Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%)
- Tilbakevendende underlivs-sår
- Hud-symptomer (akne/kvise-lignende)
- Blodpropper (tromboser, embolier)
- Alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) er sjeldnere enn hos voksne
- Familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning)
- Vennligst les mer på siden om Behcets i voksen alder
Diagnosen
Behcets sykdom er en vanskelig diagnose å stille og det gåroftest flere år fra sykdomsdebut. Årsaken er at andre årsaker til sår i munn og andre slimhinner som er mye vanligere mistenkes først (se nedenfor). En stiller diagnosen når en kombinasjon av symptomer (se ovenfor) foreligger og andre sykdommer er utelukket over tid. Diagnosen stilles således ut i fra en totalvurdering og eksklusjon av vanligere årsaker. Egne klassifikasjonskriterier for Behcets blant barn ble publisert i 2016:
Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (referanse: Kone-Paut I, 2016)
| Symptom | Beskrivelse |
Poeng |
| Residiverende munnsår | Minst 3 ganger innen ett år |
1 |
| Genitale sår (underliv) | Med arrdannelser |
1 |
| Hud | Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erythema nodosum |
1 |
| Øyne (øyelege) | Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt |
1 |
| Nevrologiske symptomer (nevrolog) | Hodepine alene teller ikke |
1 |
| Vaskulært | Venøse eller arterielle blodpropper (tromber), arterie-aneurismer |
1 |
Lignende tilstander, differensialdiagnoser
- Aftøs stomatitt er den vanligste formen for munnsår. Hele 20% av befolkningen angripes av munnsår/after (Plewa MC, 2021). Symptomer er ofte en liten irritasjon i munnen, og et sår mindre enn 5 mm i størrelse som varer en uke eller to. Ofte residiverer sårene 3–6 ganger årlig. Enkelte er mye plaget. Debut kan være i barnealder, men vanligere i 20-30 årene. Deretter avtar hyppigheten. En bestemt årsak til aftøs stomatitt er ikke kjent (referanse: Plewa MV, 2021).
- Kronisk tarmbetennelse. Inflammatorisk tarmsykdom (særlig Crohns sykdom)
- Medfødte sykdommer som gir immunsvikt og infeksjoner
- Andre tilstander som medfører munnsår, blodpropper og øyebetennelser:
- Herpes simpleks og andre virus
- Pemfingoid (blemmer)
- Haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter (referanse: Tsuchida N, 2019).
Litteratur
Les om Behcets sykdom hos voksne her (Vaskulitt.no) og i Grans Kompendium