Behcets sykdom hos barn 4/5 (1)

Share Button
Juvenil Behcets sykdom

Behcets hos barn. Sår i munnen og hoven tunge vanskeliggjør vanlig ernæring. Illustrasjon: Gupta A, 2013. CC BYNC SA 3.0

Definisjon

Behcets sykdom kan defineres ut ifra klassifikasjonskriterier eller klinisk total-vurdering. Sykdommen kan klassifiseres både som systemisk vaskulitt og som autoinflammatorisk sykdom. Sykdomsdebut (tidspunktet for første symptom som viser seg å være en del av sykdommen) før 16-18 års alder.

Forekomst

Vanligst i Tyrkia og områdene omkring, men forekommer også blant etnisk norske. Behcets starter før 16 års alder i opptil 26% av tilfellene.

Symptomer

  • Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%)
  • Tilbakevendende underlivs-sår
  • Hud-symptomer (akne/kvise-lignende)
  • Blodpropper (tromboser, embolier)
  • Alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) er sjeldnere enn hos voksne
  • Familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning)

Diagnosen

En stiller diagnosen når en kombinasjon av symptomer foreligger og andre sykdommer er utelukket. Diagnosen stilles således ut i fra en totalvurdering. Egne klassifikasjonskriterer for Behcets blant barn ble publisert i 2016:

Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (referanse: Kone-Paut I, 2016)

Symptom Beskrivelse

Poeng

Residiverende munnsår Minst 3 ganger innen ett år

1

Genitale sår (underliv) Med arrdannelser

1

Hud Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erythema nodosum

1

Øyne Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt

1

Nevrologiske symptomer Hodepine alene teller ikke

1

Vaskulært Venøse eller arterielle tromber, arterie-aneurismer

1

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Les mer om differensialdiagnoser (blant voksne) her.

Litteratur

Les om Behcets sykdom hos voksne her (Vaskulitt.no)


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden