Behcets sykdom hos barn

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Les om Behcets sykdom (generelt hos voksne) her (Vaskulitt.no)

Definisjon

Behcets sykdom kan defineres ut i fra klassifikasjonskriterier eller klinisk total-vurdering. Sykdommen kan klassifiseres både som systemisk vaskulitt og som autoinflammatorisk sykdom. Sykdomsdebut (tidspunktet for første symptom som viser seg å være en del av sykdommen) før 16-18 års alder.

Forekomst

Vanligst i Tyrkia og områdene omkring, men forekommer også blant etnisk norske. Behcets starter før 16 års alder i opp til 26% av tilfellene.

Symptomer

Symptomene er som hos voksne. Munnsår som kommer og går flere ganger årlig (98%), underlivssår, hudforandringer, blodpropper (tromboser, embolier). Blant barn er alvorlige øyebetennelser (med risiko for blindhet) sjeldnere enn hos voksne, men familiær Behcets-forekomst er høy (genetisk betydning).

Diagnosen

En stiller diagnosen når en kombinasjon av symptomer foreligger og andre sykdommer er utelukket. Diagnosen stilles således ut i fra en totalvurdering. Egne klassifikasjonskriterer for Behcets blant barn ble publisert i 2016:

Tabell: Klassifikasjonskriter for Behcets sykdom hos barn. Minst tre av seks poeng kreves for klassifisering av Behcets sykdom (Ref: Kone-Paut I, 2016)

Symptom Beskrivelse

Poeng

Residiverende munnsår Minst 3 ganger innen ett år

1

Genitale sår (underliv) Med arrdannelser

1

Hud Nekrotiserende follikler, akne-lignende, erytema nodosum

1

Øyne Fremre eller bakre uveitt, retinal vaskulitt

1

Nevrologiske symptomer Hodepine alene teller ikke

1

Vaskulært Venøse eller arterielle tromber, arterie-aneurismer

1

Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Inflammatorisk tarmsykdom (særlig Crohns sykdom), medfødte sykdommer som gir immunsvikt kan ligne. Andre tilstander som medfører munnsår, blopropper og øyebetennelser.

Les mer om differensialdiagnoser (blant voksne) her.

Litteratur

Kone-Paut, 2016 

Palm