Cogans syndrom

Sist oppdatert: 15/07/19
Share Button

COGANS SYNDROM (ICD-10: M30.8)

Stikkord

Unge personer med øyebetennelse, hørselstap, feber og høye betennelsesprøver

Definisjon

Cogans syndrom er en sjelden vaskulitt-sykdom som oftest angriper unge, kaukasiske mennesker. De fleste er i 20-30 årene ved sykdomsdebut. Sykdommen kjennetegnes ved progressivt, sensorisk, nevrogent hørselstap på begge ører i kombinasjon med betennelse i øyne, særlig interstitiell keratitt.

Symptomer

Øyne

Ofte er det ubehagelig å se mot lyset uten at øyet er gjenklistret med verk. Slike symptomer bør undersøkes av øyelege, helst samme dag.

  • Betente, røde eller smertefulle øyne kan tyde på revmatisk betennelse (hornhinnebetennelse/interstitiell keratitt)
  • Konjunktivitt
  • Blødning
  • Uveitt (regnbuehinnebetennelse/iritt)

Hørsel og svimmelhet

Hørselen kan angripes og øresus (tinnitus) er vanlig.

  • Enkelte blir døve
  • Betennelse i likevektsorganet medfører svimmelhet (vertio)

Hud

Vaskulitt i hud med utslett eller sår er sjelden (ca. hos 10%)

Nerver

Skade på nerver i armer eller ben med nedsatt følelse og kraft forekommer

Blodårer

Hovedpulsåren angripes med vaskulitt og svekkes hos ca 10%, slik at utposning (aneurismer oppstår).

  • Noen får også tegn på revmatisk betennelse i mellomstore- mindre blodårer.
  • Utbredelsen kan ligne på Takayasus arteritt
Cogans

Cogans syndrom med aorta-aneurisme. Weissen-Plenz G, 2011. CC BY 2.0

Allmenntilstand

Få generelle sykdomstegn i tidlig stadium. Omtrent halvparten føler seg etter hvert allment medtatte

  • Nattesvette
  • Litt feber
  • Vekttap

Blodprøver

  • Blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP) er høye
  • Ingen spesielle sykdomstester eksisterer

Diagnose

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og resultat av undersøkelsene, der revmatolog, øyelege og øre- nese-hals lege er involvert. Blodårene undersøkes med MR- eller CT-undersøkelser, eventuelt også ultralyd og/eller PET/CT

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Det er flere tilstander som til å begynne med kan ligne Cogans syndrom

Hørselstap

Øyebetennelse

Inflammasjon av uklar årsak hos unge kvinner

Annet

Behandling

Kortison (oftest Prednisolon) er nødvendig: høye doser til å begynne med, lavere doser etter hvert.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden