COGANS SYNDROM (ICD-10: M30.8)
Innhold
Stikkord
Unge personer med øyebetennelse, hørselstap, feber og høye betennelsesprøver
Definisjon
Cogans syndrom er en sjelden vaskulitt-sykdom som oftest angriper unge, kaukasiske mennesker. De fleste er i 20-30 årene ved sykdomsdebut. Sykdommen kjennetegnes ved raskt økende hørselstap på begge ører i kombinasjon med betennelse i øyne (oftest interstitiell keratitt). Årsaken til sykdommen er ukjent.
Forekomst
Cogans syndrom defineres som en sjelden sykdom. Gode tall på eksakt forekomst foreligger ikke.
Symptomer og undersøkelsesfunn
Allmenntilstand. Få generelle sykdomstegn i tidlig stadium. Omtrent halvparten føler seg etter hvert allment medtatte med nattesvette, litt feber og vekttap.
Øyne. Ofte er det ubehagelig å se mot lyset uten at øyet er gjenklistret med verk. Slike symptomer bør undersøkes av øyelege, helst samme dag. Betente, røde eller smertefulle øyne kan tyde på revmatisk betennelse. Øyelegen kan påvise hornhinnebetennelse/interstitiell keratitt, konjunktivitt, blødning eller uveitt (regnbuehinnebetennelse/iritt).
Hørsel og svimmelhet. Hørselen kan angripes og øresus (tinnitus) er vanlig. Enkelte blir døve. Betennelse i likevektsorganet medfører svimmelhet (vertio)
Hud. Vaskulitt i hud med utslett eller sår er sjelden (ca. hos 10%).
Nerver. Skade på nerver i armer eller ben med nedsatt følelse og kraft forekommer i form av nevropati/polynevropati.
Blodårer. Hovedpulsåren angripes med vaskulitt og svekkes hos ca. 10%, slik at utposning (aneurismer oppstår). Noen får også tegn på revmatisk betennelse i mellomstore- mindre blodårer. Utbredelsen kan ligne på Takayasus arteritt
Cogans syndrom med aorta-aneurisme. Weissen-Plenz G, 2011. CC BY 2.0
Blodprøver
Blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP) er høye. Ingen spesielle sykdomstester eksisterer.
Diagnose
Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og resultat av undersøkelsene, der revmatolog, øyelege og øre- nese-hals lege er involvert. Blodårene undersøkes med MR- eller CT-undersøkelser, eventuelt også ultralyd og/eller PET/CT
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
Det er flere tilstander som til å begynne med kan ligne Cogans syndrom
Hørselstap
- Sarkoidose
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Granulomatøs polyangiitt (Wegeners)
- Revmatoid artritt (RA)
- Sensorisk nevrogent hørselstap
Øyebetennelse
- Viral infeksjon (herpes keratitt)
- Tuberkulose
- Clamydia infeksjon
- Syfilis
Betennelse av uklar årsak hos unge kvinner
Nevrologisk
Behandling
Kortison (oftest Prednisolon) er nødvendig: høye doser til å begynne med, lavere doser etter hvert. Ofte kombineres med annen immundempende behandling som Imurel, Metotreksat eller Sendoxan. Også TNF-hemmere som infliksimab (Remicade/Remsima) brukes i blant (referanse: Kessel A, 2014).
Svangerskap
Cogans syndrom er såpass sjelden at få rapporter om svangerskap foreligger. Generelt er prognosen god når sykdommen ikke er aktiv eller trenger medikamenter før svangerskapet.
- Siden sykdommen kan angripe hovedpulsåren, er det før svangerskap bør en vurdere å undersøke denne med CT av aorta for å utelukke utposninger (aneurismer).
Enkelte tilfeller med tilbakefall av sykdomsaktivitet i løpet av svangerskap forekommer, men generelt er prognosen god for mor, foster og barn. I enkelte kompliserte tilfeller er lekkasje i aorta-klaffen (aorta-insuffisiens) og sprukket hovedpulsåre (aorta-disseksjon) beskrevet (referanse: Pagnoux C, 2013)