COGANS SYNDROM (ICD-10: M30.8)
Innhold
Stikkord
Unge personer med øyebetennelse, hørselstap, feber og høye betennelsesprøver
Definisjon
Cogans syndrom er en sjelden vaskulitt-sykdom som oftest angriper unge, kaukasiske mennesker. De fleste er i 20-30 årene ved sykdomsdebut. Sykdommen kjennetegnes ved progressivt, sensorisk, nevrogent hørselstap på begge ører i kombinasjon med betennelse i øyne, særlig interstitiell keratitt.
Forekomst
Cogans syndrom defineres som en sjelden sykdom.
Symptomer
Øyne
Ofte er det ubehagelig å se mot lyset uten at øyet er gjenklistret med verk. Slike symptomer bør undersøkes av øyelege, helst samme dag.
- Betente, røde eller smertefulle øyne kan tyde på revmatisk betennelse (hornhinnebetennelse/interstitiell keratitt)
- Konjunktivitt
- Blødning
- Uveitt (regnbuehinnebetennelse/iritt)
Hørsel og svimmelhet
Hørselen kan angripes og øresus (tinnitus) er vanlig.
- Enkelte blir døve
- Betennelse i likevektsorganet medfører svimmelhet (vertio)
Hud
Vaskulitt i hud med utslett eller sår er sjelden (ca. hos 10%)
Nerver
Skade på nerver i armer eller ben med nedsatt følelse og kraft forekommer
- Nevropati/polynevropati
Blodårer
Hovedpulsåren angripes med vaskulitt og svekkes hos ca 10%, slik at utposning (aneurismer oppstår).
- Noen får også tegn på revmatisk betennelse i mellomstore- mindre blodårer.
- Utbredelsen kan ligne på Takayasus arteritt
Cogans syndrom med aorta-aneurisme. Weissen-Plenz G, 2011. CC BY 2.0
Allmenntilstand
Få generelle sykdomstegn i tidlig stadium. Omtrent halvparten føler seg etter hvert allment medtatte
- Nattesvette
- Litt feber
- Vekttap
Blodprøver
- Blodsenkning (SR) og C-reaktivt protein (CRP) er høye
- Ingen spesielle sykdomstester eksisterer
Diagnose
Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer og resultat av undersøkelsene, der revmatolog, øyelege og øre- nese-hals lege er involvert. Blodårene undersøkes med MR- eller CT-undersøkelser, eventuelt også ultralyd og/eller PET/CT
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
Det er flere tilstander som til å begynne med kan ligne Cogans syndrom
Hørselstap
- Sarkoidose
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Granulomatøs polyangiitt (Wegeners)
- Revmatoid artritt (RA)
- Sensorisk nevrogent hørselstap
Øyebetennelse
- Viral infeksjon (herpes keratitt)
- Tuberkulose
- Clamydia infeksjon
- Syfilis
Inflammasjon av uklar årsak hos unge kvinner
Annet
- Encefalopati (subakutt)
- PACNS
- Retinal arterie- okklusion
Behandling
Kortison (oftest Prednisolon) er nødvendig: høye doser til å begynne med, lavere doser etter hvert.
- Ofte kombineres med annen immundempende behandling som Imurel, Metotreksat eller Sendoxan. Også TNF-hemmere som infliksimab (Remicade/Remsima) brukes i blant (referanse: Kessel A, 2014)
Svangerskap
Cogans syndrom er såpass sjelden at få rapporter om svangerskap foreligger. Generelt er prognosen god når sykdommen ikke er aktiv eller trenger medikamenter før svangerskapet.
- Siden sykdommen kan angripe hovedpulsåren, er det før svangerskap bør en vurdere å undersøke denne med CT av aorta for å utelukke utposninger (aneurismer).
Enkelte tilfeller med tilbakefall av sykdomsaktivitet i løpet av svangerskap forekommer, men generelt er prognosen god for mor, foster og barn. I enkelte kompliserte tilfeller er lekkasje i aorta-klaffen (aorta-insuffisiens) og sprukket hoedpulsåre (aorta-disseksjon) beskrevet (referanse: Pagnoux C, 2013)