PRES (MR-undersøkelse) etter ciclosporin (mot Pemfigus). Park SE, Ann Dermatol (2015). CC BY-NC 4.0
Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) ICD-10: G93.4
Stikkord
Hodepine, kramper, forvirring. Høyt blodtrykk
Definisjon
Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) angriper sentralnervesystemet (CNS) slik at en utvikler akutt sløvhet , synsforandringer, kramper, hodepine og MR-forandringer i hjernen. Blant risikofaktorer (se nedenfor) er alvorlige forløp av systemiske bindevevssykdommer, vaskulitt og andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), EGPA, TTP, samt noen medikamenter. PRES diagnostiseres og behandles av nevrologer i samarbeid med andre spesialister, basert på bakenforliggende årsak. Revmatologens rolle er å klargjøre eventuell sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denne.
Sykdomsårsaker
PRES kan være en komplikasjon til Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) (referanse: Khanjar L, 2018), Henoch-Schönlein purpura eller Hemolytisk Uremisk Syndrom (HUS) (referanse: Fidan K, 2016). Også eklampsi (ved svangerskap) og etter fødsel (post partum), immundempende medikamenter som ciclosporin (Sandimmun neoral), cyclofosfamid (Sendoksan) og kjemoterapi mot kreft er mulige årsaker. Sykdomskomplikasjoner som ukontrollert, alvorlig forhøyet blodtrykk og nyresvikt kan også utløse PRES (referanse: Shankar J, 2016).
Symptomer
Sykdomstrekk omfatter akutt utvikling med hodepine, mentalt påvirket tilstand, uklarhet, inkontinens, epileptiske kramper og synstap.
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter bakenforliggende risikotilstand inklusiv legemidler (se ovenfor), ny hodepine, tilkomne synsforstyrrelser og andre symptomer (se ovenfor).
Klinisk undersøkes øyne og syn, nevrologiske tegn, og mental status. Blodtrykksmåling er viktig.
Laboratorieprøver. Det er viktig å utelukke tegn til infeksjon, blødning, elektrolyttforstyrrelser og annen organmanifestasjon. Immunologiske tester kan omfatte ANA, anti-DNA og ANCA.
Bildediagnostikk. CT av hjernen kan gjøres umiddelbart for å utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser), slik som intrakranial blødning. I venefase (med kontrastmiddel) utelukkes sinusvenetrombose. Diagnostisk er også MR av hjernen viktig. Denne viser områder med ødem (hevelse) på T2 vektede sekvenser, oftest i hjernens bakre deler (parieto-occipitalt).
Spinalpunksjon skal ikke gjøres dersom kontraindikasjoner (papilleødem, andre tegn på økt hjernetrykk) foreligger. Indikasjonen er å utelukke infeksjon i sentralnervesystemet (herpes simpleks encefalitt med flere), særlig ved et svekket immunsystem.
EEG (elektroencefalogram) kan være nyttig , selv om PRES ikke viser spesifikke forandringer.
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
- Arteriesykdom i bakre cerebrale kretsløp av andre årsaker
- Lavt blodsukker (hypoglykemi)
- Hjerneblødning, sinusvenetrombose eller slag
- Nyresvikt
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS) (med differensialdiagnoser)
- SLE med hjerne-manifestasjon (CNS-lupus)
- Herpes simpleks, PML encefalopati og andre infeksjoner som kan angripe hjernen
Behandling
Behandle bakenforliggende sykdomsårsak. Spesielt viktig at høyt blodtrykk er godt kontrolleres. Blodtrykk bør ikke være over 160/110 mmHg. Behandlings mål er 130-150/80-100 mmHg (Vandenbossche G, 2014). Noen vil ha behov for epilepsi-behandling mot kramper.
Sykdomsforløp
Etter utløsende årsak (for eksempel høyt blodtrykk) er under kontroll, forventes PRES å falle til ro innen 1-2 uker. Noen nevrogene symptomer og synstap kan imidlertid vedvare over tid. Synstap går da også vanligvis tilbake, selv om noen nevrogene symptomer og synstap kan vedvare 3-4 måneder. Dødelige forløp i hjerneødem eller hjerneblødning er beskrevet, men sjelden (referanse: Hobson EV, 2012).