HUS, aHUS

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Schizocyte smear 2009-12-22.JPG

By Paulo Henrique Orlandi Mourao - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8823735

Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og atypisk HUS (aHUS)

Stikkord

Alvorlig sykdom i blod, mage/tarm og andre indre organer med rask utvikling av nyresvikt

Definisjon

Både HUS og aHUS betegnes som Trombotisk mikroangiopati (små blodpropper). Nyresvikt i sykdomsforløpet

HUS

Symptomer og undersøkelsesfunn

  • Barn angripes oftest
  • Oftest forårsaket av Shiga-ligenende toksin fra forutgående e.coli tarm- infektion
  • Symptomstart 5-10 dager etter (blodig)diare/tarmplager
  • Redusert urinutskillelse (nyresvikt)
  • Urin med blod, proteiner
  • Blodtrykkstigning
  • Trombocytemi (Lavt antall blodplater)
  • Hemolytisk anemi (ødelagte røde blodlegemer)
  • Mer informasjon her (Wikipedia)

Atypisk HUS

  • Ukontrollert aktivering av komplementsystemet (viktig del av immunsystemet)
  • Medfører systemisk tromboembolisk mikroangiopati med blodpropper i små blodårer og risiko for slag, hjerteinfarkt, nyresvikt og død
  • Kan opptre både hos barn og voksne
  • Samtidig systemisk bindvevesykdom som systemisk lupus (SLE) eller systemisk sklerose forekommer

Årsaker

  • Mutasjon i komplemet regulerende proteiner (faktor H, faktor I eller membran ko-faktor protein)
  • Ervervede antistoff som hemmer komplementregulerende proteiner

Symptomer

  • Magesmerter, kvalme, diare, forvirrethet, utmattelse, hevelser (ødem)
  • Raskt innsettende komplikasjoner (mikroangiopati)
    • Akutt nyresvikt og høyt blodtrykk
    • Hjerteinfarkt
    • Multiorgansvikt

Diagnose

  • Symptomer og kliniske funn
  • Blodprøver
    • Lavt antall trombocytter (blodplater)
    • LD øker (celleskade)
    • Haptoglobin faller (hemolyse)
    • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
    • Schistocytter (skadede røde blodlegemer ses i blodutstryk)
    • Kreatinin øker (nyreskade)

    Urin: Proteinuri (nyreskade)

 Feil diagnose (lignende sykdommer, differensialdiagnoser)

  • TTP (Trombocytopenisk purpura)
    • HUS
      Forårsaket av shiga-toksin-produserende e. coli bakterier (tarminfeksjon) (STEC-HUS)
  • HELLP syndrom (hemolyse, leverskade, lave trombocytter) i svangerskap
  • Medikamentreaksjon
    • Kokain, cyklosporin (Sandimmun), takrolimus (Prograf, Advagraf)

Behandling

  • Eculizumab (Soliris)(monoklonalt antistoff mot terminalt komplement) forventes å ha svært god effekt
  • Plasmaferese (OBS! kan redusere effekt av eculizumab)
  • Dialyse

Litteratur

Palm