Hemolytisk-uremisk syndrom, HUS, aHUS

Share Button
aHUS

Atypisk Hemolyttisk Uremisk syndrom (aHUS) med angrepne lepper, hud og slimhinner. Nagar VS, 2017CC BY NC SA .3.0

Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og atypisk HUS (aHUS)

Stikkord

Alvorlig sykdom i blod, mage/tarm og andre indre organer med rask utvikling av nyresvikt

Definisjon

Både Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og atypisk HUS (aHUS) betegnes som Trombotisk mikroangiopati (små blodpropper). Nyresvikt i sykdomsforløpet. Lignende symptomer som ved TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura), men ulike sykdomsårsaker.

HUS

Sykdomsårsak

Oftest forårsaket av Shiga-lignende toksin fra forutgående e.coli tarm- infeksjon (entero-hemorragisk e.coli, EHEC)

  • Shigella-toxin frigjør von Willebrandt Faktor (vWF) som medfører tromboser
  • Symptomstart 5-10 dager etter (blodig) diare/tarmplager

Symptomer og undersøkelsesfunn

Triade:

  1. Hemolytisk anemi (lavt hemoglobin)
  2. Trombocytopeni (Lavt antall blodplater)
  3. Akutt nyresvikt
  • Barn angripes oftest
  • Nyrebetennelse
    • Urin inneholder blod og proteiner
    • Redusert urin utskillelse (nyresvikt)
    • Blodtrykks-stigning
  • Trombocytopeni (Lavt antall blodplater)
  • Hemolytisk anemi (ødelagte røde blodlegemer)
  • Ved blodig diare og nyresvikt undersøkes avføring med PCR på Shigella toxin og entero-hemoragisk e.coli (EHEC)
  • Mer informasjon her (Wikipedia)

Atypisk HUS (aHUS)

Sykdomsårsak

Medfødt eller ervervet hemming av komplementsystemet (alternative veien) gir ukontrollert frisetting av komplement-faktorer (viktig del av immunsystemet)

  • Medfører systemisk trombo-embolisk mikro-angiopati med blodpropper i små blodårer og risiko for slag, hjerteinfarkt, nyresvikt og død

Forekomst

Symptomer

  • Nyrer
    • Akutt nyresvikt
    • Høyt blodtrykk
    • Væskeansamling (hevelser/ødem)
  • Mage/tarm
    • Magesmerter, kvalme, diare,
  • Raskt innsettende komplikasjoner (mikro-angiopati)
    • Forvirrethet
    • Utmattelse
    • Hjerteinfarkt
    • Multiorgansvikt

Diagnose

Basert på dymptomer og kliniske funn:

  • Blodprøver
    • Lavt antall trombocytter (blodplater)
    • LD øker (celleskade)
    • Haptoglobin faller (hemolyse)
    • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
    • Schistocytter (skadede røde blodlegemer ses i blodutstryk)
    • Kreatinin øker (nyreskade)
    • Komplement-faktorer C3 og C4 er ofte lave
    • Supplerende utredning
      • C1q, C5b-9 (komplement-faktorer)
      • Funksjonell komplement-aktivitet (klassisk-, alternativ- og lektin- aktiveringsvei
      • Andre komplement-faktorer
    • Ved mistanke om genetisk defekt undersøkes gener
      • CFH, CD46, CFI, C3, CFB, THBD, CFHR1, CFHR5, og DGKE

    Urin: Proteinuri (nyreskade)

 Feil diagnose (lignende sykdommer, differensialdiagnoser)

Behandling

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden