Hemolytisk-uremisk syndrom, HUS, aHUS 4/5 (1)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Schizocyte smear 2009-12-22.JPG

Illustrasjon: Paulo Henrique Orlandi Mourao/CC BY-SA 3.0, commons.wikimedia.org

Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) og atypisk HUS (aHUS)

Stikkord

Alvorlig sykdom i blod, mage/tarm og andre indre organer med rask utvikling av nyresvikt

Definisjon

Både HUS og aHUS betegnes som Trombotisk mikroangiopati (små blodpropper). Nyresvikt i sykdomsforløpet. Lignende symptomer som ved TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura), men ulike sykdomsårsaker.

HUS

Symptomer og undersøkelsesfunn

  • Barn angripes oftest
  • Oftest forårsaket av Shiga-ligenende toksin fra forutgående e.coli tarm- infektion (enterohemoragisk e.coli, EHEC)
  • Shigella-toxin frigjør von Willebrandt Faktor (vWF) som medfører tromboser
  • Symptomstart 5-10 dager etter (blodig) diare/tarmplager
  • Urin inneholder blod og proteiner
  • Redusert urin utskillelse (nyresvikt)
  • Blodtrykkstigning
  • Trombocytopeni (Lavt antall blodplater)
  • Hemolytisk anemi (ødelagte røde blodlegemer)
  • Ved blodig diare og nyresvikt undersøkes avføring med PCR på Shigella toxin og enterohemoragisk e.coli (EHEC)
  • Mer informasjon her (Wikipedia)

Atypisk HUS (aHUS)

Årsaker

  • Mutasjon i komplemet regulerende proteiner (faktor H, faktor I eller membran ko-faktor protein)
  • Ervervede antistoff som hemmer komplementregulerende proteiner

Symptomer

  • Magesmerter, kvalme, diare, forvirrethet, utmattelse, hevelser (ødem)
  • Raskt innsettende komplikasjoner (mikroangiopati)
    • Akutt nyresvikt og høyt blodtrykk
    • Hjerteinfarkt
    • Multiorgansvikt

Diagnose

  • Symptomer og kliniske funn
  • Blodprøver
    • Lavt antall trombocytter (blodplater)
    • LD øker (celleskade)
    • Haptoglobin faller (hemolyse)
    • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
    • Schistocytter (skadede røde blodlegemer ses i blodutstryk)
    • Kreatinin øker (nyreskade)
    • Komplementfaktorer C3 og C4 er ofte lave
    • Supplerende utredning
      • C1q, C5b-9
      • Funksjonell komplementaktivitet (klassisk-, alternativ- og lektin- aktiveringsvei
      • Andre komplementfaktorer
    • Ved mistanke om genetisk defekt undersøkes gener
      • CFH, CD46, CFI, C3, CFB, THBD, CFHR1, CFHR5, og DGKE

    Urin: Proteinuri (nyreskade)

 Feil diagnose (lignende sykdommer, differensialdiagnoser)

Behandling

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden