
Hypersensitivitets-vaskulitt (Se også Urtikariell vaskulitt, HUVS)
Immunkomplekser & Type III hypersensitivitet
Definisjon
Hypersensitivitetsvaskulitt er en betennelse i de små blodårene som skyldes en kraftig reaksjon på ytre faktorer. Disse faktorene kan være ukjente eller: Medikamenter: En alvorlig reaksjon på medisiner kan for eksempel føre til DRESS-syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Fremmede stoffer: Andre fremmede stoffer kan også utløse en slik reaksjon (f. eks ved aHUS). Infeksjoner: I noen tilfeller kan infeksjoner være årsaken (postinfeksiøs vaskulitt, f. eks ved HUS). Vevsprøve (biopsi) fra typiske hudforandringer viser leukocytoklastisk vaskulitt (referanse: Fraticelli P, 2021).
Symptomer
- Allmennsymptomer: Omtrent én av tre med hypersensitivitetsvaskulitt opplever allmennsymptomer som lett feber, utmattelse, ledd- og muskelsmerter og hovne lymfeknuter.
- Hudforandringer. Utslettet starter ofte 7–10 dager etter at man har blitt utsatt for den utløsende faktoren, og det kan variere i utseende og hvor utbredt det er. Vanlige hudforandringer inkluderer:
- Elveblestlignende utslett (urticaria-lignende). Dette ligner på vanlig elveblest, men i motsetning til vanlig elveblest, varer utslettet på samme sted i mer enn 24 timer. O
- Dypere hudskader: I noen tilfeller kan det oppstå dypere hudskader med vevsskade (nekrotiserende vaskulitt), blemmer eller forandringer som ligner på Henoch-Schönlein purpura, synlige, små blødninger i huden (palpabel purpura og petekkier).
Undersøkelser
For å diagnostisere hypersensitivitetsvaskulitt, vil legen gjøre følgende:
Sykehistorie: Legen vil spørre om bruk av nye medisiner, vaksiner, rusmidler og om nylige infeksjoner. Hvis årsaken er uklar, vil legen også spørre om symptomer på vaskulitt-sykdommer.
Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke huden, slimhinnene i munnen, lymfeknutene, leddene, musklene og indre organer som lunger, hjerte og mageområdet (inkludert lever og milt).
Blodprøver: Det kan tas en rekke blodprøver, blant annet: celletellinger (røde, hvite, blodplater) med differensialtelling (undergrupper) av hvite blodlegemer, betennelsesprøver med CRP, lever- nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, kreatin kinase/CK, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA, IgE), komplementfaktorer C3 og C4, kryoglobuliner og «revma-prøver»/antistoff i form av ANA, anti-C1q og ANCA.
Vanligvis vil blodprøver vise høy CRP og SR som tegn på betennelse. Ofte ses også lave nivåer av komplementfaktorene C3 og C4. Antall hvite blodlegemer kan være forhøyet, spesielt eosinofile celler. Økt IgE er vanlig, mens ANA og ANCA (PR3 og MPA) vanligvis er normale.
Urinprøve: Urinen undersøkes for å utelukke tegn på betennelse i nyrene (glomerulonefritt) som kan ses ved andre lignende sykdommer.
Vevsprøve (biopsi): En vevsprøve fra huden vil vise leukocytoklastisk vaskulitt.
Diagnosen
Diagnosen hypersensitivitetsvaskulitt kan være vanskelig å stille, da den utløsende årsaken ikke alltid er åpenbar. Diagnosen stilles ved å kombinere funn fra sykehistorien og de kliniske undersøkelsene. Det finnes også klassifikasjonskriterier som brukes i forskning, men disse er ikke alltid like nyttige i klinisk praksis, spesielt i tidlig fase av sykdommen.
Klassifikasjonskriterier
ACR kriterier (1990) definerer hypersensitivitets-vaskulitt hos voksne (minst tre oppfylte punkter har 71% sensitivitet og 84% spesifisitet), men har fått kritikk i ettertid (referanse: Ortiz-Sanjuan F, 2014)
- Alder >16 år
- Bruk av mulig utløsende medikament
- Palpabel purpura
- Makulo-papulært utslett
- Hudbiopsi viser neutrofile leukocytter rundt arterioler eller venoler
Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)
Flere andre tilstander kan ligne på hypersensitivitetsvaskulitt, og det er viktig å skille disse fra hverandre. Noen av disse inkluderer:
- ANCA-vaskulitt (EGPA, GPA, MPA) og PAN
- GPA/Wegeners (PR-3 ANCA-assosiert)
- PAN
- MPA (MPO ANCA-assosiert)
- Behcets (akne, patergi)
- Graft vs host (GVHD), avstøtningsreaksjon
- Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS, aHUS)
- Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt
- Hyper-IgE syndrom (Jobs syndrom)
- Kawasaki syndrom (barn)
- Kryofibrinogen
- Kryoglobulinemi
- Kuldeagglutininer
- Lymfoproliferativ malign sykdom
- MAGIC syndrom (Mouth, genital ulcers with inflamed cartilage syndrome)
- Paraneoplastisk fenomen
- PASH syndrom (Pyoderma, Akne, Hidadenitis suppurativa, leukocytoklastisk vaskulitt)
- POEM syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati/ødem, M-protein og Skin / økt pigment)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- PPP syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt)
- Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
- En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering. Kan initialt ligne kutan vaskulitt, tidlige stadier av mycosis fungoides og Kaposis sarkom (Tolaymat L, 2020).
- Schnizlers syndrom (kronisk kløende eksantem, feber, monoklonal gammopati). Foto: Moreira A, 2017. CC BY-NC 4.0
- Sneddons syndrom (Marmorering, tromboser. Mutasjon i CECR1 genet (DADA2 hos barn) eller NOTCH3, (CADACIL)
- Trombotisk Trombocytopen Purpura (TTP), Moschcowictz syndrom
- Urtikariell vaskulitt/HUVS
- Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom (VKHS) (Depigmentering / vitiligo, nevrologiske symptomer, uveitt
Behandling
Hovedmålet med behandlingen er å fjerne den utløsende årsaken, hvis mulig (for eksempel ved å stoppe et medikament, unngå et allergen eller behandle en infeksjon). I mange tilfeller vil dette føre til bedring innen dager til uker. Det er viktig å huske at behandlingen alltid må tilpasses den enkelte pasient og alvorlighetsgraden av sykdommen.
For å lindre symptomene, kan legen forskrive:
- Antihistaminer: Dette er allergimedisiner som kan redusere kløe og utslett.
- Kortikosteroider (kortison): Kortison kan brukes som krem eller tabletter (prednisolon) for å dempe betennelsen.
I kroniske tilfeller kan det være nødvendig med lengre behandling med:
- Kolchisin: Et betennelsesdempende middel.
- Immundempende medikamenter: I sjeldne og alvorlige tilfeller, der andre behandlinger ikke har effekt, kan det være nødvendig å bruke sterkere immundempende medisiner som metotreksat, azatioprin (Imurel) eller cyklofosfamid (Sendoxan). Disse medikamentene demper immunforsvarets aktivitet og kan dermed redusere betennelsen i blodårene. Biologiske legemidler kan også vurderes i noen tilfeller.
Litteratur
- Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Fraticelli P, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Bouiller K, 2016 (Leukocytoklastisk vaskulitt)
- Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
- Koolaee RM, 2010 (Hepatitt C og HIV utløst)
- Grans Kompendium i Revmatologi