Hypersensitivitets-vaskulitt Khetan P, Indian J Med Res (2012). CC BY NC SA 3.0
Hypersensitivitets-vaskulitt (Se også Urtikariell vaskulitt, HUVS)
Innhold
Stikkord
Allergisk utslett med vaskulitt ca. en uke etter legemiddelbruk eller infeksjon. Feber, hovne lymfeknuter. Overlapper med leukocytoklastisk og urtikariell vaskulitt
Immunkomplekser & Type III hypersensitivitet
Definisjon
Hypersensitivitetsvaskulitt skyldes overømfintlig reaksjon på ytre faktorer som kan være medikamenter, infeksjoner og annet. Vevsprøve (biopsi) fra typiske hudforandringer viser leukocytoklastisk vaskulitt som heller ikke er en spesifikk sykdom.
ACR kriterier (1990) definerer hypersensitivitets-vaskulitt hos voksne (minst tre oppfylte punkter har 71% sensitivitet og 84% spesifisitet), men har fått kritikk i ettertid (referanse: Ortiz-Sanjuan F, 2014)
- Alder >16 år
- Bruk av mulig utløsende medikament
- Palpabel purpura
- Makulo-papulært utslett
- Hudbiopsi viser neutrofile leukocytter rundt arterioler eller venoler
Symptomer og kjennetegn
Symptomene debuterer ofte 7-10 dager etter eksponering.
Ved undersøkelse ses i huden palpabel purpura, petekkier, urtikaria (eleveblest). Feber og hovne lymfeknuter forekommer hos ca. 30%. Muskel- og leddsmerter er heller ikke uvanlig.
I blodprøver påvises høy CRP og senkningsreaksjon (SR). Ofte ses lave komplement-faktorer (C3, C4). Hvite blodlegemer kan være forhøyet på grunn av eosinofile celler.
Vevsprøve (biopsi) viser leukocytoklastisk vaskulitt. Ofte
Feil diagnose (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)
- ANCA-vaskulitt (EGPA, GPA, MPA) og PAN
- GPA/Wegeners (PR-3 ANCA-assosiert)
- PAN
- MPA (MPO ANCA-assosiert)
- Behcets (akne, patergi)
- DRESS syndrom (legemiddelreaksjon)
- Graft vs host (GVHD), avstøtningsreaksjon
- Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt
- Hyper-IgE syndrom (Jobs syndrom)
- Hypersensitivitets-vaskulitt
- Kawasaki syndrom (barn)
- Kryofibrinogen
- Kryoglobulinemi
- Kuldeagglutininer
- Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS, aHUS)
- Lymfoproliferativ malign sykdom
- MAGIC syndrom (Mouth, genital ulcers with inflamed cartilage syndrome)
- Paraneoplastisk fenomen
- PASH syndrom (Pyoderma, Akne, Hidadenitis suppurativa, leukocytoklastisk vaskulitt)
- POEM syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati/ødem, M-protein og Skin / økt pigment)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- PPP syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt)
- Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
- En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering. Kan initialt ligne kutan vaskulitt, tidlige stadier av mycosis fungoides og Kaposis sarkom (Tolaymat L, 2020).
- Schnizlers syndrom (kronisk kløende eksantem, feber, monoklonal gammopati). Foto: Moreira A, 2017. CC BY-NC 4.0
- Sneddons syndrom (Marmorering, tromboser. Mutasjon i CECR1 genet (DADA2 hos barn) eller NOTCH3, (CADACIL)
- Trombotisk Trombocytopen Purpura (TTP), Moschcowictz syndrom
- Urtikariell vaskulitt / HUVS
- Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom (VKHS) (Depigmentering / vitiligo, nevrologiske symptomer, uveitt
Behandling
Om mulig, fjernes utløsende årsak (medikamenter). En forventer da bedring innen dager til få uker. Behandle eventuell bakenforliggende infeksjon. Legemidler mot symptomer omfatter antihistamin og kortison (kremer, prednisolon). I kroniske tilfeller kan lengre behandling med kolkisin og i enkelte tilfeller også immundempende medikamenter.
Litteratur
- Baigrie D, 2021 (leukocytoklastisk vaskulitt)
- Bouiller K, 2016 (Leukocytoklastisk vaskulitt)
- Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)
- Koolaee RM, 2010 (Hepatitt C og HIV utløst)
- Grans Kompendium i Revmatologi