PPP (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt) -syndrom Ingen vurderinger ennå

Share Button
PPP-syndrom

PPP-syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt). Loverdos I, 2015. CC BY NC ND 4.0

Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)

Definisjon

PPP-Syndrom består av

  • Artritt (ofte betennelse i flere ledd)
  • Pankreatitt (Bukspyttkjertel-betennelse med høye pankreas-enzymer)
  • Pannikulitt (smertefulle nekroser i fett-vev)

Sykdomsårsak

Tilstanden er ofte assosiert til bakenforliggende kreftsykdom. Uspesifikk pankreas-skade kan forårsake at pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) kommer ut i blodstrømmen i høye nivåer og medfører en skade på kroppens fettvev. Særlig angripes fettvev under huden i form av lobulær pannikulitt, fett i skjelettet med osteonekrose og en har hovne ledd (polyartritt). Muligens utløses artritt av at frie fettsyrer fri-settes intraartikulært. Utløsende pankreatitt kan være mild og uspesifikk, noe som kan medføre diagnostiske problemer.

Symptomer

Bukspyttkjertel-manifestasjonene kan mangle symptomer eller medføre magesmerter. Pannikulitt ved PPP er ofte smertefull og en kan observere rød-brune knuter (0,5-5cm i diameter), oftest på bena, men det betente fettvevet kan også bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Huden kan sprekke  over pannikulitt og utskillelse av seig, olje-brunt materiale er beskrevet (Preis JC, 2002).

Leddbetennelser kan være kraftig i ett ledd (monoartritt), men også omfatte flere ledd i form av symmetrisk polyartritt til ankler, knær, håndledd, MCP-ledd, albuer og fot-ledd. Ledd-manifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hud-affeksjonen (Dieker W, 2017). Skade på skjelettet (i form av osteonekrose) kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.

Lignende tilstander

Hud-manifestasjoner / pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosumvaskulittSweet syndrom, α1-antitrypsin mangel eller infeksjon / erysipelas.

Behandling

Tiltak rettet mot bakenforliggende pankreatitt er mest  aktuelt NSAIDskortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden