PPP-syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt). Loverdos I, 2015. CC BY NC ND 4.0
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
Definisjon
PPP-Syndrom består av
- Artritt (ofte betennelse i flere ledd)
- Pankreatitt (Bukspyttkjertel-betennelse med høye pankreas-enzymer)
- Pannikulitt (smertefulle nekroser i fett-vev)
Sykdomsårsak
Tilstanden er ofte assosiert til bakenforliggende kreftsykdom. Uspesifikk pankreas-skade kan forårsake at pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) kommer ut i blodstrømmen i høye nivåer og medfører en skade på kroppens fettvev. Særlig angripes fettvev under huden i form av lobulær pannikulitt, fett i skjelettet med osteonekrose og en har hovne ledd (polyartritt). Muligens utløses artritt av at frie fettsyrer fri-settes intraartikulært. Utløsende pankreatitt kan være mild og uspesifikk, noe som kan medføre diagnostiske problemer.
Symptomer
Bukspyttkjertel-manifestasjonene kan mangle symptomer eller medføre magesmerter. Pannikulitt ved PPP er ofte smertefull og en kan observere rød-brune knuter (0,5-5cm i diameter), oftest på bena, men det betente fettvevet kan også bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Huden kan sprekke over pannikulitt og utskillelse av seig, olje-brunt materiale er beskrevet (Preis JC, 2002).
Leddbetennelser kan være kraftig i ett ledd (monoartritt), men også omfatte flere ledd i form av symmetrisk polyartritt til ankler, knær, håndledd, MCP-ledd, albuer og fot-ledd. Ledd-manifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hud-affeksjonen (Dieker W, 2017). Skade på skjelettet (i form av osteonekrose) kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.
Lignende tilstander
Hud-manifestasjoner / pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosum, vaskulitt, Sweet syndrom, α1-antitrypsin mangel eller infeksjon / erysipelas.
Behandling
Tiltak rettet mot bakenforliggende pankreatitt er mest aktuelt NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.