Definisjon
Diffus alveolær lungeblødning er en tilstand hvor det oppstår blødninger i lungene på grunn av betennelse eller skade på de små blodårene (kapillærene). Skaden fører til at blod lekker ut av blodårene og inn i alveolene, de små luftblærene i lungene hvor oksygen og karbondioksid utveksles. Blødningen rammer ofte begge lunger og flere lungelapper. Lungeblødning kan være forårsaket av en underliggende revmatisk sykdom, for eksempel ANCA-vaskulitt (GPA, MPA), eller sjeldnere ved systemisk lupus (SLE) eller antifosfolipid syndrom (referanse: Huges KT, 2017). I noen tilfeller er årsaken ukjent (idiopatisk) (referanse: Madu A, 2021).
Årsaker
Revmatiske sykdommer: Lungeblødning ved revmatisk sykdom skyldes ofte betennelse i de små blodårene (kapillærene: kapillaritt).
Andre årsaker:
- Sprekk i utposninger på blodårer (aneurismer)
- Skader forårsaket av forgiftninger, infeksjoner eller allergiske reaksjoner
- Akutt respiratory distress syndrome (ARDS); Ofte forårsaket av en annen alvorlig sykdom eller skade, som for eksempel en infeksjon, lungebetennelse eller ulykke.
- Bronkialcyster: Væskefylte hulrom i bronkiene
- Bronkiektasier: En permanent utvidelse av bronkiene.
- Fremmedlegemer i luftveiene
- Hemosiderose (idiopatisk pulmonal): En sjelden lungesykdom karakterisert ved gjentatte blødninger i lungene.
- Lungekreft
- Blodpropp i lungene (lungeemboli)
- Lungestuvning (lungeødem)
- Medikamenter (blodfortynnende, amidarone, leflunomid)
- Hjerteklaffsykdom (mitralstenose)
- Pulmonal hypertensjon (for høyt trykk i lungenes blodårer)
- Inhalerte rusmidler (crack-kokain)
- Transplantasjon (benmarg, lunger)
- Tuberkulose
Symptomer
Symptomene på lungeblødning kan variere fra milde symptomer over flere dager til en rask utvikling over få timer.
Alvorlige symptomer:
- Hoste, noen ganger med oppspytt av blod eller blodig slim
- Tungpust som forverres raskt
Andre symptomer:
- Slapphet på grunn av fallende blodprosent (hemoglobin) i blodprøver (anemi).
Lungeblødning på grunn av kapillæritt ved revmatisk sykdom oppstår ofte i løpet av få dager, tidlig i sykdomsforløpet, eller hvis behandlingen avsluttes for tidlig. Mindre blødninger kan gi få eller ingen symptomer, mens større blødninger raskt fører til pustevansker.
Undersøkelser
Sykehistorien bør kartlegge tegn til underliggende revmatisk eller annen autoimmun sykdom, kjent lungesykdom, økt blødningstendens, infeksjoner (tuberkulose), bruk av inhalerte rusmidler (kokain) og medikamenter (blodfortynnende).
Klinisk undersøkelse kan være helt normal, selv ved lytting på lungene. Senere i forløpet kan legen høre svekket respirasjonslyd og påvise rask pustefrekvens.
Blodprøver viser ofte et fall i blodprosent (hemoglobin), på grunn av blødning, og noen ganger økt antall hvite blodlegemer. Lett eller moderat forhøyede betennelsesprøver (CRP og SR) er vanlig. Dersom årsaken ikke er klar, kan det være aktuelt med omfattende laboratorieundersøkelser, inkludert: ANA , anti-DNA (SLE), anti-histoner (medikamentutløst SLE), ANCA (PR3, MPO), Antifosfolipid antistoff (lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, anti-beta2GP), anti-GBM, Anti-transgutaminase eller anti-endomysiale IgA antistoff (cøliaki og pulmonal hemosiderose = Lane-Hamilton syndrom), celletellinger (Hb, leukocytter med diff.telling, trombocytter), elektroforese (monoklonalt immunglobulin), hepatitt C og HIV antistoff, komplement C3, C4, CH50, kryoglobuliner, lever og nyre-funksjonsprøver, pro-BNP (pulmonal hypertensjon), streptokokk antistoff eller blodkulturer. IGRA-test (tuberkulose).
Urin-stiks hører også med (for å utelukke tegn til samtidig nyrebetennelse).
Bildediagnostikk. Røntgen eller CT-undersøkelse av lungene viser nye, diffuse fortetninger («mattglass»). Disse kan være vanskelige å skille fra infeksjon.
Bronkoskopi utføres av lungeleger. Ved skylling (bronkio-alveolær lavage) kan blødning påvises. Mikroskopi kan vise makrofager som inneholder hemosiderin.
Lungefunksjons-tester: Kan vise høye verdier for DLCO (på grunn av høyt nivå hemoglobin som fjerner karbonmonooksyd i lungene). Lungefunksjonstester er ikke alltid mulig å gjennomføre ved alvorlig lungeblødning.
Noen tilstander der lungeblødning kan oppstå
Vaskulitt:
- Behcets
- EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
- Kryoglobulinemi
- GPA/Wegeners
- Henoch-Schönlein (IgA vaskulitt)
- IgA nefropati
- MPA (mikroskopisk polyangiitt)
- Paucimmun nefropati
Bindevevssykdommer
- Antifosfolipidsyndrom
- MCTD
- Polymyositt
- Revmatoid artritt (Leddgikt)
- Stills sykdom i voksen alder (Adult Stills)
- Systemisk Lupus / SLE
- Systemisk sklerose
Infeksjoner
- Infeksiøs endokarditt
- Leptospirose
- Mykobakterier
Medikamenter
- Antikoagulasjon (Blodfortynnende)
Andre årsaker
- Amyloidose (slimhinneblødninger)
- Anti-GBM (Goodpastures syndrom)
- Avstøtningsreaksjon etter lungetransplantasjon eller hematopoetisk celletransplantasjon
- Idiopatisk pulmonal hemosiderose
- Isolert pulmonal kapillaritt
- Kokain (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili, mentale forstyrrelser)
- Lungekreft
- Makrofag aktiveringssyndrom (MAS)
- Mitralstenose
- Pulmonal (Thoracic) endometriose
- Residiverende menstruasjonsrelatert hemoptyse
- Hemothoraks
- Pneumothoraks
- Sport med overbelastning av lunger (Trenings-utløst lungeblødning) (referanse: Diwakar A, 2014)
- Veno-okklusiv sykdom i lunger (Lungeemboli)
Behandling
- Immunsuppressiva: Ved betennelse (kapillæritt) behandles lungeblødning med immunsuppressive legemidler intravenøst, som metylprednisolon (Solu-Medrol), cyklofosfamid og rituksimab.
- Plasmaferese: Kan vurderes ved Anti-GBM (Goodpastures syndrom).
- Respiratorbehandling: Kan være nødvendig i en periode på opptil flere uker.
- ECMO-behandling (Hjerte-lunge maskin) kan i spesielle tilfeller være livreddende (referanse: Arora R, 2014).
Prognose
Lungeblødning er en alvorlig tilstand. Med tidlig behandling er prognosen likevel god dersom det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner eller blødningen er for stor.
Litteratur
- Morales-Nebrada L, 2018 (Lupus/SLE)
- Stoots SA, 2019 (Antifosfolipid syndrom)
- Gulati K, 2018 (Anti-GBM)
- Nasser M, 2018 (Vaskulitt)
- Shee B, 2019 (diverse årsaker, oversikt)
- Grans Kompendium i Revmatologi