Lungeblødning i begge lunger ved GPA /Wegeners granulomatose (CT-undersøkelse). Baird EM, 2011. CC BY 2.0
Lungeblødning (diffus hemoragi) ved systemiske vaskulitter, bindevevssykdommer og andre årsaker
Akutte blødninger i lungene forekommer som en alvorlig komplikasjon til enkelte revmatiske sykdommer.
Innhold
Årsaker
Lungeblødning ved revmatisk sykdom skyldes ofte kapillaritt som er revmatisk (autoimmun) betennelse i små blodårer (kapillaritt), blødning dersom utposning på blodårer (aneurismer) sprekker. Blødning på grunn av skader på lungevevet som ved forgiftninger, infeksjoner eller hypersensitivitets-reaksjoner forekommer også.
Lungeblødning på grunn av kapillaritt oppstår ofte i løpet av få dager og tidlig i sykdomsforløpet, mens blødning fra aneurismer kan komme senere.
Symptomer
Symptomene på lungeblødning kan være hoste og tung pust samtidig med fallende blodprosent (hemoglobin) i blodprøver (anemi). Enkelte hoster opp litt blod eller blodig slim. Ved mindre blødninger foreligger få eller ingen symptomer, mens større blødninger raskt medfører pustevansker.
Diagnosen
Røntgen eller CT-undersøkelse av lungene viser nye, diffuse fortetninger (mattglass). Disse kan bildediagnostisk være vanskelig å skille fra infeksjon
- Bronkoskopi utføres av lungeleger. Ved skylling (Bronkio-alveolær lavage) påvises blødning. Under mikroskop kan makrofager som inneholder hemosiderin påvises
- Lungefunksjons-tester kan vise høye verdier for DLCO (på grunn av høyt nivå hemoglobin som fjerner karbon-mono-oksyd i lungene)
- Lungefunksjonstester er ikke gjennomførbare ved alvorlig lungeblødning
- Blodprøver viser et fall i hemoglobin (Blødnings-anemi)
Vaskulitt
- Behcets
- EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
- Kryoglobulinemi
- GPA/Wegeners
- Henoch-Schönlein (IgA vaskulitt)
- IgA nefropati
- MPA (mikroskopisk polyangiitt)
- Paucimmun nefropati
Bindevevssykdommer
- Antifosfolipidsyndrom
- MCTD
- Polymyositt
- Revmatoid artritt (Leddgikt)
- Stills sykdom i voksen alder (Adult Stills)
- Systemisk Lupus / SLE
- Systemisk sklerose
Infeksjoner
- Infeksiøs endokarditt
- Leptospirose
- Mykobakterier
Medikamenter
- Antikoagulasjon (Blodfortynnende)
Andre årsaker
- Amyloidose (slimhinneblødninger)
- Anti-GBM (Goodpastures syndrom)
- Avstøtningsreaksjon etter lungetransplantasjon eller hematopoetisk celletransplantasjon
- Idiopatisk pulmonal hemosiderose
- Isolert pulmonal kapillaritt
- Kokain (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili, mentale forstyrrelser)
- Lungekreft
- Makrofag aktiveringssyndrom (MAS)
- Mitralstenose
- Pulmonal (Thoracic) endometriose
- Residiverende menstruasjonsrelatert hemoptyse
- Hemothoraks
- Pneumothoraks
- Sport med overbelastning av lunger (Trenings-utløst lungeblødning) (referanse: Diwakar A, 2014)
- Veno-okklusiv sykdom i lunger (Lungeemboli)
Behandling
Inflammatorisk årsak (kapillaritt) behandles med immunsuppressiva intravenøst som Solu-Medrol, Sendoxan, MabThera
- Plasmaferese overveies ved Anti-GBM (Goodpastures syndrom)
- Respiratorbehandling kan være nødvendig i en periode på opptil flere uker
- ECMO-behandling (Hjerte-lunge maskin) kan i spesielle tilfeller ved være livreddende (referanse: Arora R, 2014)
Prognose
Lungeblødning er alvorlig, men med tidlig behandling er den medisinske prognosen likevel god dersom det ikke foreligger ytterligere komplikasjoner eller blødningen er for stor
Litteratur
- Morales-Nebrada L, 2018 (Lupus/SLE)
- Stoots SA, 2019 (Antifosfolipid syndrom)
- Gulati K, 2018 (Anti-GBM)
- Nasser M, 2018 (Vaskulitt)
- Shee B, 2019 (diverse årsaker, oversikt)
- Grans Kompendium i Revmatologi