Lungeblødning (diffus hemorrhagi) ved systemiske vaskulitter,  bindevevssykdommer og andre årsaker

Akutte blødninger i lungene forekommer som en alvorlig komplikasjon til enkelte revmatiske sykdommer.

Årsaker

Lungeblødning ved revmatisk sykdom syldes ofte kapillaritt som er revmatisk (autoimmun) betennelse i små blodårer (kapillaritt), blødning dersom utposning på blodårer (aneurismer) sprekker. Blødning på grunn av skader på lungevevet som ved forgiftninger, infeksjoner eller hypersensitivitets-reaksjoner forekommer også.

Lungeblødning på grunn av kapillaritt oppstår ofte i løpet av få dager og tidlig i sykdomsforløpet, mens blødning fra aneursimer kan komme senere.

Symptomer

Symptomene på lungeblødning kan være hoste og tung pust samtidig med fallende blodprosent (hemoglobin) i blodprøver (anemi). Enkelte hoster opp litt blod eller blodig slim. Ved mindre blødninger foreligger få eller ingen symptomer, mens større blødninger raskt medfører pustevansker.

Diagnosen

• Røntgen eller CT-undersøkelse av lungene viser nye, diffuse fortetninger (mattglass). Disse kan bildediagnostisk være vanskelig å skille fra infeksjon
• Bronkoskopi utføres av lungeleger. Ved skylling (Bronkio-alveolær lavage) påvises blødning. Under mikroskop kan makrofager som inneholder hemosiderin påvises
• Lungefunksjons-tester kan vise høye verdier for DLCO (på grunn av høyt nivå hemoglobin som fjerner karbon-mono-oksyd i lungene)
  • Lungefunksjonstester er ikke gjennomførbare ved alvorlig lungeblødning
• Blodprøver viser et fall i hemoglobin (Blødnings-anemi)

Vaskulitt

• Behcets
• EGPA / Churg-Strauss vaskulitt
• Kryoglobulinemi
• GPA/Wegeners
• Hennoch-Schönlein (IgA vaskulitt)
• IgA nefropati
• MPA (mikroskopisk polyangiitt)
• Paucimmun nefropati

Bindevevssykdommer

• Antifosfolipidsyndrom
• MCTD
• Polymyositt
• Revmatoid artritt (Leddgikt)
• Systemisk Lupus / SLE
• Systemisk sklerose

Infeksjoner

• Infektsiøs endokarditt
• Leptospirose
• Mykobakterier
  • Atypiske mykobakterier
  • Tuberkulose

Medikamenter

• Antikoagulasjon (Blodfortynnende)

Andre årsaker

• Amyloidose (slimhinneblødninger)
• Anti-GBM (Goodpastures syndrom)
• Avstøtingsreaksjon etter lungetransplantasjon eller hematopoietisk celletransplantasjon
• Idiopatisk pulmonal hemosiderose
• Isolert pulmonal kapillaritt
• Kokain (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili, mentale forstyrrelser)
• Lungekreft
• Makrofag aktiveringssyndrom (MAS)
• Mitralstenose
• Pulmonal (Thoracic) endometriose
  • Residiverende menstruasjonsrelatert hemoptyse
  • Hemothorax
  • Pneumothorax
• Sport med overbelastning av lunger (Trenings-utløst lungeblødning) (referanse: Diwakar A, 2014)
• Veno-okklusiv sykdom i lunger (Lungeemboli)

Behandling

• Inflammatorisk årsak (kapillaritt) behandles med immunsuppresiva intravenøst som Solu-Medrol, Sendoxan, MabThera
• Plasmaferese overveies ved Anti-GBM (Goodpastures syndrom)
• Respiratorbehandling kan være nødvendig i en periode på opptil flere uker
•  ECMO-behandling (Hjerte-lunge maskin) kan i spesielle tilfeller ved være livreddende (referanse: Arora R, 2014)

Prognose

Lungeblødning er alvorlig, men med tidlig behandling er den medisinske prognosen likevel god dersom det ikke foreligger ytterligere komplikasjoner eller blødningen er for stor

Litteratur

• Morales-Nebrada L, 2018 (Lupus/SLE)
• Stoots SA, 2019 (Antifosfolipid syndrom)
• Gulati K, 2018 (Anti-GBM)
• Nasser M, 2018 (Vaskulitt)
• Shee B, 2019 (diverse årsaker, oversikt)

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no