Hyper-IGE syndrom (Jobs syndrom)

Share Button
Hyper-IgE

Hyper-IgE syndrom (Jobs syndrom) med keroakantomer i huden hos en 4 år gammel gutt. Alaysin S, 2015. CC Openi

Stikkord

Sterkt kløende, kronisk eksem og blemmer, lunge-cyster høyt IgE i blodprøver

Definisjon

Synonym med AD-HIES (Autosomalt dominant hyper-IgE syndrom). Residiverende stafylokokk-infleksoner, eksem, alvorlige lunge-infeksjoner som etterlater pneumo-celer (ballonglignende cyster) og svært høy serum IgE antistoff. Tilstanden kan være genetisk (Autosomal dominant eller autosomal residiv arv). Beskrevet 1966, og oppkalt etter Job i bibelen som var dekket med blemmer.

Illustrasjon: aHUS, Neil GH, Clin Kidney J (2013)

Kliniske kjennetegn

Debut i tidlig barnealder med tilbakevendende stafylokokk og candida (sopp)-infeksjoner, lungebetennelser og eksematøs hud

  • Typisk ansikts-anormalitet (asymmetri, fremtredende panne, dypt-sittende øyne og bred neserygg) og feil i tannstilling også beskrevet
  • Melketennene kan forbli slik at to sett tenner blir stående

Laboratorieprøver

Typisk er høyt IgE (over 2.000 IU/ml) i blodprøver

Feil Diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Antibiotika, hudbehandling via hudlege

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden