Retroperitoneal fibrose

Print Friendly, PDF & Email
Share Button
"Gray1120" by Henry Vandyke Carter - Henry Gray (1918) Anatomy of the Human Body (See "Book" section below)Bartleby.com: Gray's Anatomy, Plate 1120. Licensed under Public Domain via Commons - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Gray1120.png#/media/File:Gray1120.png

Retroperitoneal fibrose: ICD-10: M35.5 (Multifokal fibrosklerose/ IgG4-relatert sykdom), N13.5 (ureterobstruksjon)

Stikkord

Hardt, (fibrotisk) voksende vev i mage-/nyreområdet. Kan avklemme urinledere fra nyrene. Ofte IgG4 relatert sykdom

Definisjon

Retroperitoneal fibrose kjennetegnes ved at fibrotisk vev dannes omkring aorta (hovepulsåren), urinrør, nyrer og andre strukturer i det retroperitoneale rom (illustrasjonen over) som befinner seg bak bukhinnen (peritoneum). Retroperitoneal fibrose omfatter periaortitt, kronisk aortitt, inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme og fibrose som lokaliseres i omgivelsene rundt et eventuelt inflammatorisk aortaaneurisme. Kombinasjonen med periaortitt betegnes også som Ormonds sykdom. Utløsende sykdomsårsak er ukjent i ca 2/3 av tilfellene (idiopatisk). Andre tilfeller relateres til samtidig kreftsykdom eller infeksjon (tubekulose og andre). Enkelte medikamenter mistenkes også (betablokkere, migrenemiddel og andre) (Ref: Yachoui R, 2015). Når sykdommen har startet, oppstår en vedvarende autoimmun prosess. Ofte foreligger forhøyet immunglobulin IgG-4 i blodprøver og i vevsprøve. Retroperitoneal fibrose klassifiseres nå blant IgG4 relaterte sykdommer.

Symptomer

I tidlig sykdomsfase er symptomene vanskelig å tolke:

  • Slapphet
  • Lettere smerter eller ømhet i rygg eller mageområdet
  • Feber
  • Uforklarlig vekttap
  • Blodpropp
  • Blodtryksstigning
  • Voksende fibrotisk vev kan fortrenge normalt vev og forårsake obstruksjon med tilhørende symptomer fra abdominalt (mage/buk) område. Dersom urinveier affiseres slik at urinavløpet fra nyrene hindres, oppstår hydronefrose (vann-nyre) med utvikling av redusert nyrefunksjon dersom behandling ikke startes

Diagnostikk

Diagnosen mistenkes ved at typiske forandringer vises ved

  • Ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelser. Også PET/CT har vist seg nyttig i diagnostikk og oppfølging
    • En finner sammenhengende fibrotiske masser med «bindevev» rund aorta (periaortitt) og andre strukturer retroperitoenealt som lader FDG (fluor-deoxy-glukose) ved PET/CT undersøkelse
  • Vevsprøve (biopsi) gjøres om mulig (laparoskopisk), dersom symptomer og CT-funn ikke er typisk, kreftsykdom eller infeksjon mistenkes eller behandlingsresponsen (se nedenfor) ikke er som forventet.
  • Blodprøver viser ofte (men ikke alltid) tegn til systemisk inflammasjon med
    • Forhøyet CRP og SR
    • IgG-4 er ofte forhøyet i forhold til total IgG (Høy IgG4/IgG ratio). Normalt utgjør IgG4 mindre enn 5 % av alt IgG (referanseområde 6,1-15,7g/L).
    • Måling av plasmablaster (umodne plasmaceller) (i antall pr ml) ved Immunologisk lab, OUS (flow-cytometrisk analyse av B-celle populasjonen) kan også bidra til diagnostikk av IgG4 relatert sykdom: Mer enn 900 plasmablaster/ml tyder på IgG4 relatert sykdom, men er ikke diagnostisk. Referanseverdier fra friske kontroller: median 94, range 1-653/mL
    • Alkalisk fosfatase (ALP) er ofte forhøyet
    • Anti-nukleære faktorer (ANA) ofte forhøyet
    • Elektroforese viser «polyklonal hypergammglobulinemi»

Feil diagnose (lignede tilstander/differensialdiagnoser)

Kreftsvulster må utelukkes så langt som mulig, selv om vevesprøve (biopsi) ikke alltid er mulig eller tilrådelig. Blant kreftsvulster forekommer sarkomer, hemoblastomer, nevroblastomer og metastaser. Lignende, men godartede forendringer kan foreligge ved sarkoidose.

Behandling

Dersom urinveiene er obstruert, er innsetting av stenter (rør) eller kirurgiske inngrep nødvendig. Stenter kan settes inn via cystoskop (urologisk).

Medikamentelt responderer sykdommen (80-95%) på kortikosteroider som brukes initialt i høye doser (SoluMedrol eller Prednisolon 1mg/kg/d), men mange får tilbakefall (Ref: van Bommel et al., 2007). Ofte suppleres derfor med annen immundempende behandling som mykofenolat-mofetil (CellCept, Ref: Adler et al., 2008), methotrexate eller azathioprin (Imurel). Også tamoxifen SERM (østrogen-reseptor-antagonist, Ref: van Bommel et al., 2013), rituximab (MabThera) og tocilizumab (RoActemra) (Ref: Catanoso et al., 2012, Vaglio et al., 2013) er brukt. Andre alternativer er cyclophosphamide (Sendoxan) og cyclosporin A (Ref:  Binder et al., 2012Marzano et al., 2001).

Oppfølging

Målet er

  • Gjenopprettholde normal nyrefunksjon
  • Hindre at andre organer skades
  • Ikke overse aneurismer (utposinger) på hovedpulsåren (aorta)
  • Ved immundempende behandling (utenom Prednsiolon) skal blodprøver kontrolleres regelmessig (via fastlege), og spesialist (oftest revmatolog) konsulteres regelmessig.

Prognose

Behandlingen medfører at sykdommen stanses i de aller fleste tilfeller (Ref Yachoui R, 2015). Forløpet kan følges ved ultralydundersøkelser, CT, MR eller PET/CT. Utvikling av hydronefrose (ved ureterobstruksjon) og aortaaneurisme (i forløpet av inflammatorisk aortitt) er viktig å oppdage. Medikamentdosene kan ofte reduseres og behandlingen avsluttes etter noen år.

Litteratur

Palm