Retroperitoneal fibrose 4.33/5 (6)

Sist oppdatert: 2/01/25
Share Button
Retroperitoneal
Retroperitoneale rom. Henry Vandyke Carter [Public domain]

 

Definisjon

Retroperitoneal fibrose er en sjelden sykdom som kjennetegnes av dannelse av arrvev (fibrose) i vevet bak bukhulen (retroperitoneum; illustrasjonen over). Dette området inneholder viktige strukturer som urinlederne (som frakter urin fra nyrene til blæren), hovedpulsåren (aorta), nyrene og andre organer. Sykdommen utvikler seg ofte snikende over måneder eller år, og gir i starten få eller ingen symptomer. Etter hvert som arrvevet vokser, kan det klemme på og fortrenge de omkringliggende organene, noe som kan føre til redusert nyrefunksjon, høyt blodtrykk og andre problemer. I noen tilfeller er retroperitoneal fibrose en del av en mer generell tilstand som kalles IgG4 relatert sykdom. Denne sykdommen kjennetegnes av forhøyede nivåer av immunglobulin IgG4 i blodet og vevsprøver, og kan ramme flere organer i kroppen. Mer sjelden ses sammenheng med infeksjon, legemidler eller kreft (referanse: Lon I, 2022). Når retroperitoneal fibrose opptrer sammen med betennelse i hovedpulsåren (periaortitt), kalles det Ormonds sykdom (referanse: Prucha M, 2015).

Sykdomsårsak

I omtrent to tredjedeler av tilfellene er den utløsende årsaken til retroperitoneal fibrose ukjent. Dette kalles idiopatisk retroperitoneal fibrose.

I de resterende tilfellene kan sykdommen relateres til:

  • Kreft: Enkelte kreftformer kan øke risikoen for retroperitoneal fibrose.
  • Infeksjoner: Tuberkulose og andre infeksjoner kan i noen tilfeller være utløsende faktorer.
  • Medikamenter: Enkelte medikamenter, som betablokkere, migrenemidler og visse immunsuppressive legemidler (infliksimab, etanercept) mistenkes å kunne bidra til utviklingen av sykdommen (referanse: Yachoui R, 2015; Lon I, 2022).
  • Tobakk og asbest: Røyking og eksponering for asbest er også risikofaktorer. Studier tyder på at en kombinasjon av tobakk og asbest øker risikoen for retroperitoneal fibrose betydelig (8-12 ganger) (referanse: Lon I, 2022).
  • Når sykdommen først har oppstått, starter en vedvarende autoimmun prosess. Dette innebærer at kroppens immunsystem feilaktig angriper eget vev. Ofte finner man forhøyede nivåer av immunglobulin IgG4 i blodprøver og vevsprøver. I disse tilfellene klassifiseres retroperitoneal fibrose som en IgG4-relatert sykdom.

Når sykdommen først har oppstått, starter en vedvarende autoimmun prosess. Dette innebærer at kroppens immunsystem feilaktig angriper eget vev. Ofte finner man forhøyede nivåer av immunglobulin IgG4 i blodprøver og vevsprøver. I disse tilfellene klassifiseres retroperitoneal fibrose som en IgG4 relatet sykdom.

Forekomst

Retroperitoneal fibrose er en sjelden sykdom. Man regner med at det oppstår omtrent 1,3 nye tilfeller per 100 000 innbyggere hvert år (referanse: van Bommel EF 2009). Dette tilsvarer ca. 70 nye tilfeller i Norge hvert år. Sykdommen rammer oftest menn i alderen 50-65 år.

Omtrent 45% av tilfellene er relatert til IgG4 relatert sykdom (referanse: Lomborg N, 2019). Betennelse rundt hovedpulsåren (periaortitt) er et tegn som ofte ses ved IgG4-relatert sykdom.

Dersom sykdommen ikke er relatert til IgG4, er det en noe økt risiko for underliggende kreft. I de aller fleste tilfeller finner man imidlertid ingen klar årsak eller disponerende faktor (idiopatisk).

Symptomer

I tidlig stadium gir retroperitoneal fibrose ofte ingen merkbare symptomer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan man oppleve:

  • Allmennsymptomer kan omfatte slapphet, kvalme, vekttap, utmattelse, smerter og ubehag i ryggen eller mageområdet.
  • Symptomer på nyreproblemer: Voksende fibrotisk arrvev kan på lengre sikt fortrenge normalt vev, særlig i nivå med korsryggens lumbalvirvel L4 og L5 og forårsake tranghet med tilhørende symptomer fra mage-område (abdominalt). Dersom urinveier angripes slik at urinavløpet fra nyrene hindres, oppstår vann-nyre (hydronefrose) med utvikling av redusert nyrefunksjon på sikt. Symptomene er da dump, stillingsuavhengig smerte i lumbalcolumna og eller flankene.
  • Symptomer på komprimering av blodårer: Utstråling til lysker og nedre del av mageområdet eller testikler hos menn kan forekomme. Forutgående symptomer med nyrekolikk forekommer. Vena cava kompresjon kan medføre hevelser i bena, smerter i bena ved gange (klaudikasjon).
Retroperitoneal fibrose
Retroperitoneal fibrose med hydronefrose og obstruksjon av gallegang. Vellykket behandlet med stent. Khalil F, 2015. CC NC ND 4.0

Undersøkelser

Diagnosen stilles ofte basert på en kombinasjon av sykehistorie, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Sykehistorie:  Legen vil spørre om symptomer og risikofaktorer, som alder, røyking og eksponering for asbest.

Klinisk undersøkelse: Legen kan undersøke for tegn på feber, vekttap, blodpropp (dyp venetrombose), høyt blodtrykk og hevelser i begge ben.

Blodprøver: Blodprøver kan vise tegn til betennelse, forhøyet IgG4 og andre avvik. Noen har forhøyet IgG4 i forhold til total IgG (høy IgG4/IgG ratio). Alkalisk fosfatase (ALP) er ofte forhøyet, anti-nukleære faktorer (ANA) kan være (uspesifikt) forhøyet, elektroforese viser ofte polyklonal hyper-gammaglobulinemi.

Bildediagnostikk: Ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelser kan vise fortykket vev omkring urinledere, nyrer og aorta. I mer enn 50% av tilfellene påvises det opphopning av urin i nyrebekkenet (hydronefrose). PET/CT kan også være nyttig for å stille diagnosen og følge sykdomsutviklingen. En finner sammenhengende fibrotiske masser med «bindevev» rund aorta (periaortitt, kronisk aortitt) og andre strukturer retro-peritonealt som lader FDG (fluor-deoksy-glukose) ved PET/CT undersøkelse. Dersom hovedpulsåren (aorta) er angrepet, kan blodåreveggen svekkes, slik at blodåren utvider seg på sikt (aneurisme). Kontroll med CT- eller ultralydundersøkelser kan da være aktuelt over en periode på flere år.

Vevsprøve (biopsi): I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve for å bekrefte diagnosen og utelukke andre tilstander, som kreft. Den gjøres om mulig ved kikkehullkirurgi (laparoskopisk). Ved non-IgG4 sykdom påvises hyalin fibrose, men fravær av mer typiske tegn til IgG4 relatert sykdom (fremtredende formet fibrose, obliterativ flebitt, og eosinofile celler, samt mange IgG4 celler (referanse: Khosroshahi A, 2013).

Diagnose

Diagnosen retroperitoneal fibrose mistenkes ved at typiske forandringer vises ved ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelser viser fortykket vev omkring urinledere, nyrer og aorta. Hydronefrose (vann-nyre) påvises i mer enn 50% av tilfellene. PET/CT har også vist seg nyttig i diagnostikk og oppfølging. Det finnes ingen spesiell test for sykdommen.

Lignede tilstander (differensialdiagnoser)

Før diagnosen retroperitoneal fibrose kan stilles, må legen utelukke andre tilstander som kan gi lignende symptomer og funn. Dette inkluderer:

Behandling

Behandlingen av retroperitoneal fibrose avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad og hvilke organer som er rammet.

  • Drenasje av urinveiene: Dersom urinveiene er blokkert, kan det være nødvendig å sette inn stenter (rør) for å sikre fri passasje av urin. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig. Stenter kan settes inn via urinrøret med et cystoskop (urologisk).
  • Medikamentell behandling: Medikamenter brukes for å dempe betennelsen og hindre arrvevsdannelse. Medikamentelt responderer sykdommen (80-95%) på kortikosteroider (kortison) som brukes initialt i høye doser (Solu-Medrol eller Prednisolon 1mg/kg/d), men mange får tilbakefall når dosen reduseres til lave verdier (under 5-15 mg/dag)  (referanse: van Bommel et al., 2007). Ofte suppleres derfor med annen immundempende behandling som mykofenolat-mofetil (CellCept), (referanse: Adler et al., 2008), metotreksat eller azathioprin (Imurel). Også tamoksifen SERM (østrogen-reseptor-antagonist kan ha virkning (referanse van Bommel et al., 2013). Blant biologiske legemidler kan rituksimab (MabThera, Rixathon) og tocilizumab (RoActemra) være aktuelle (referanse: Catanoso et al., 2012, Vaglio et al., 2013). Andre alternativer er cyclophosphamid (Sendoxan) og ciclosporin A (referanse:  Binder et al., 2012,  Marzano et al., 2001).

Oppfølging

Regelmessig oppfølging er viktig for å overvåke sykdommen og forebygge komplikasjoner. Dette kan inkludere:

  • Blodprøver: For å kontrollere nyrefunksjon og bivirkninger av medikamentene.
  • Bildediagnostikk: Ultralyd, CT, MR eller PET/CT for å følge sykdomsutviklingen og oppdage eventuelle komplikasjoner, som utposninger på hovedpulsåren (aorta-aneurismer) og vann-nyre (hydronefrose).
  • Bentetthetsmåling (DEXA-måling): For å avdekke eventuell benskjørhet (osteoporose) som følge av kortisonbehandling.

Prognose

Med riktig behandling er prognosen for retroperitoneal fibrose generelt god. I de fleste tilfeller kan sykdommen stanses, og nyrefunksjonen kan bevares (referanse: Yachoui R, 2015). Imidlertid kan noen pasienter oppleve tilbakefall av sykdommen, og det er viktig med regelmessig oppfølging for å fange opp dette tidlig. Medikament-dosene kan ofte reduseres og behandlingen avsluttes etter noen år.

Litteratur

Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden