Retroperitoneal fibrose 4/5 (4)

Share Button

Retroperitoneal

Retroperitoneale rom. Henry Vandyke Carter [Public domain]

Retroperitoneal fibrose: ICD-10: M35.5 (Multifokal fibrosklerose/ IgG4-relatert sykdom), N13.5 (ureterobstruksjon)

Stikkord

Hardt, (fibrotisk) voksende vev i mage-/nyreområdet. Kan klemme av urinledere og medføre hydronefrose. Noen er IgG4-relatert sykdom

Definisjon

Retroperitoneal fibrose kjennetegnes ved at fibrotisk vev dannes omkring aorta (hoved-pulsåren), urinrør, nyrer og andre strukturer i det retro-peritoneale rom (illustrasjonen over) som befinner seg bak bukhinnen (peritoneum). Dette med fører ofte avklemming av urinledere (uretere) som forårsaker redusert nyrefunksjon og høyt blodtrykk.

Retroperitoneal fibrose omfatter periaortitt, kronisk aortitt, inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme og fibrose som kan lokaliseres i omgivelsene rundt et inflammatorisk aortaaneurisme. Kombinasjonen med peri-aortitt betegnes også som Ormonds sykdom. Utløsende sykdomsårsak er ukjent i ca. 2/3 av tilfellene (idiopatisk). Andre tilfeller relateres til samtidig kreftsykdom eller infeksjon (Tuberkulose og andre). Enkelte medikamenter mistenkes også (betablokkere, migrenemiddel og andre) (referanse: Yachoui R, 2015). Når sykdommen har startet, oppstår en vedvarende autoimmun prosess. Ofte foreligger forhøyet immunglobulin IgG-4 i blodprøver og i vevsprøve. Retroperitoneal fibrose da klassifiseres blant IgG4 relaterte sykdommer.

Forekomst

En har beregnet at 1,3 nye tilfeller/100.000 innbyggere oppstår hvert år (referanse: van Bommel EF 2009). Det tilsvarer ca. 70 nye tilfeller i Norge hvert år.

  • Menn i 50-65 års alder angripes oftest
  • Omtrent 45% av tilfellene kan relateres til IgG4 relatert sykdom (referanse: Lomborg N, 2019)
    • Periaortal infiltrasjon (Periaortitt) tyder på IgG4-relatert sykdom
  • Når sykdommen ikke relateres til IgG4-sykdom, foreligger økt risiko for bakenforliggende kreft-sykdom

Symptomer

I tidlig sykdomsfase er symptomene vanskelig å tolke:

  • Slapphet, utmattelse
  • Smerter og ubehag i ryggen eller mageområdet hos 80%
  • Feber
  • Uforklarlig vekttap
  • Blodpropp
  • Høyt blodtrykk
  • Voksende fibrotisk vev kan fortrenge normalt vev og forårsake obstruksjon med tilhørende symptomer fra mage-område (abdominalt).
    • Dersom urinveier angripes slik at urinavløpet fra nyrene hindres, oppstår hydronefrose (vann-nyre) med utvikling av redusert nyrefunksjon
Retroperitoneal fibrose

Retroperitoneal fibrose med hydronefrose og obstruksjon av gallegang. Vellykket behandlet med stent. Khalil F, 2015. CC NC ND 4.0

Diagnose

Diagnosen mistenkes ved at typiske forandringer vises ved

  • Ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelserviser fortykket vev omkring urinledere, nyrer og aorta. Hydronefrose (vannyre) påvises i mer enn 50% av tilfellene
  • PET/CT har vist seg nyttig i diagnostikk og oppfølging
    • En finner sammenhengende fibrotiske masser med «bindevev» rund aorta (periaortitt) og andre strukturer retro-peritonealt som lader FDG (fluor-deoxy-glukose) ved PET/CT undersøkelse
  • Vevsprøve (biopsi) gjøres om mulig (laparoskopisk), dersom symptomer og funn ved CT-undersøkelse ikke er typisk, kreftsykdom eller infeksjon mistenkes eller responsen  på behandling (se nedenfor) ikke er som forventet
  • Blodprøver viser ofte (men ikke alltid) tegn til systemisk inflammasjon med
    • Forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR)
    • Noen har forhøyet IgG-4 i forhold til total IgG (Høy IgG4/IgG ratio). Vennligst les mer om IgG4 -relatert sykdom her.
    • Alkalisk fosfatase (ALP) er ofte forhøyet
    • Anti-nukleære faktorer (ANA) ofte forhøyet
    • Elektroforese viser «polyklonal hyper-gammglobulinemi»

Feil diagnose (lignede tilstander/differensialdiagnoser)

Kreftsvulster må utelukkes så langt som mulig, selv om vevsprøve (biopsi) ikke alltid er mulig eller tilrådelig

Lignende, men godartede forendringer kan foreligge ved Sarkoidose

Fortykkelse av selve karveggen og andre utsatte steder som aorta-bue og dens grener);

Behandling

Dersom urinveiene er obstruert, er innsetting av stenter (rør) eller kirurgiske inngrep nødvendig. Stenter kan settes inn via cystoskop (urologisk).

Oppfølging

Målet med behandlingen er

  • Gjenopprettrette normal nyrefunksjon
  • Hindre at andre organer skades

Ved oppfølgningen skal en ikke overse utvikling av aneurismer (utposinger) på hovedpulsåren (aorta) og hindre tilbakefall

Ved immundempende behandling (utenom Prednisolon) skal blodprøver kontrolleres regelmessig (via fastlege), og spesialist (oftest revmatolog) konsulteres regelmessig

Prognose

Behandlingen medfører at sykdommen stanses i de aller fleste tilfeller (referanse: Yachoui R, 2015). Forløpet kan følges ved ultralyd- CT-, MR- eller PET/CT– undersøkelser. Utvikling av hydro-nefrose (ved ureter-obstruksjon) og aorta-aneurisme (i forløpet av inflammatorisk aortitt) er viktig å oppdage. Medikament-dosene kan ofte reduseres og behandlingen avsluttes etter noen år.

Litteratur


Denne siden har hatt 5 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden