Revmatoid vaskulitt kan være små forandringer i blodårer uten besvær eller medføre store skader
REVMATOID VASKULITT (ved leddgikt) ICD-10 M 05.2
Innhold
Stikkord
Leddsykdommen revmatoid artritt (RA, leddgikt) eller juvenil artritt (barneleddgikt) er vanligvis åpenbar. I blodprøve er CCP-antistoff vanlig. Små betennelser med utslag i huden. Noen får store hudskader og revmatisk betennelse i indre organer.
Definisjon
Ved leddgikt (revmatoid artritt) eller barneleddgikt (juvenil artritt) utvikler ca 2-5% betennelser (vaskulitt) i små- mellomstore blodårer og i enkelte organer som hjerte- eller lungeposer (hhv perikarditt og pleuritt). Forekomten var høyere før moderne leddgikstbehandling ble tilgjenegelig (Ref Ntatsaki E, 2015). Det er økt risiko ved langvarig, alvorlig leddgikt med revmaknuter, tydelige røntgenforandringer og utslag i revma-prøver (revmafaktor, waalers test, aCCP). Muligens øker også risikoen ved røking. De fleste har hatt leddgikt i flere år.
Diagnose
Allmenntilstand
Mistanke om revmatoid vaskulitt bør komme hvis en ved kjent, alvorlig leddgikt eller barneleddgikt utvikler påfallende tretthet, nattesvette, feber og vekttap.
Hud
Hudforandringer er vanligst (ca 90%). Disse inkluderer små-prikket rødt eksem (purpura uten at antall blodplater er lave) eller små sår på fingertupper og langs neglene. Hvis blodforsyningen blir for liten dør huden og sår oppstår, noen ganger med sort farge (nekrose). Hvis større blodårer angripes, kan større sår oppstå f eks på legger og ved ankler. Disse sårene kan bli dype og alvorlige.
Nerver
Skade på nerver oppstår hvis blodtilførselen f eks til en nerve i benet blir kritisk pga vaskulitt. Symptomer er smerter langs nerven, vedvarende nummenhet, og kraftsvekkelse etter hvert. Nyoppstått nummenhet når det ikke foreligger sukkersyke (diabetes) er suspekt på vaskulitt.
Øyne
Øyne kan bli røde, smertefulle, betente og utvikle varig skade med synstap (episkleritt, skleritt). Undersøkelse og behandling må gjøres snarlig hos øyelege. Mer om øyne her
Hjerte
Betennelse med økt væske i hjerteposen forekommer (pericarditt). Symptomer er brystsmerter som ofte øker hvis en ligger. Mistanke om komplikasjonen får en ved røntgen av hjerte og lunger (thorax) og bekreftelse gjøres med ultralyd eller ekko undersøkelser.
Lunger
Betennelse i lungehinnen (pleuritt) med økt væske omkring lungene (”vann på lungene”). Symptomer er smerter og tung pust ved belastning. Tilstanden påvises ved røntgen eller ultralyd. I blant kan fortetninger i lungene minne om lungebetennelse, men det er ikke effekt av antibiotika (f eks Apocillin). Mer om lunger her
Nyrer
Betennelse i nyrevevet med utskillelse av eggehvite (protein) og spor av blod gjennom urin (urinprøve hos lege) gir mistanken og vevsprøve (biopsi) bekrefter vaskulitt. Ofte gir blodpøven ANCA utslag, men utslag i undergruppene PR3- eller MPO-ANCA er uvanlig og hjelper å skille mellom GPA/Wegeners granulomatose, Mikroskopisk polyangitt (MPA) og Revmatoid vaskulitt.
Feil diagnose (Tilstander som ligner vaskulitt, differensialdiagnoser)
- Infeksjoner i nyrer (nyrebekken)
- Infeksjoner i hjerte og hud (endokarditt)
- Kreft
- Blodpropper
- Kryoglobulinemi syndromet
Blodprøver
Forhøyet blodsenkning (SR) og CRP tyder på revmatisk betennelse. Utslag i revmafaktorer (RF), Waalers test og aCCP er typisk for leddgikt. ANCA, men ikke PR3 eller MPO kan slå ut, særlig ved nyreaffeksjon.
Vevsprøve
Vevsprøve (biopsi) bør tas for å sikre diagnosen revmatoid vaskulitt siden sykdommen kan være alvorlig og behanlingen krever medisiner som kan forårsake betydelige bivirkninger. Vevsprøve fra en overfladisk hudforandring viser vaskulitt, men lignende funn gjøres også ved andre typer vaskulitt, inklusiv ved allergisk medikament -reaksjon og virusbetinget utslett.
Vevsprøve fra en nerve på leggen (nervus suralis) kan vise typiske forandringer. Dette gjelder særlig ved aktuelle symptomer eller hvis en forundersøkelse med nevrografi slår ut.
I nyrer kan vevsprøve vise typiske forandringer med få eller ingen immunnedslag, men med skadede (nekrotiserende) celler.
Behandling
Vaskulitt omkring negler og neglefolder forløper vanligvis ukomplisert og behøver bare symptom-behandling hvis smerter og lokalbehandling hvis små-sår. Det er få med disse symptomene som utvikler andre organkomplikasjoner.
Derimot krever symptomer fra øyne eller nyrer ofte aggressiv terapi på lik linje som ved annen systemisk vaskulitt (f eks GPA/Wegeners granulomatose). Dette innebærer en kombinasjon av kortison (Solumedrol intravenøst eller Prednisolon tabletter) og såkalte ”cellegifter” vanligvis Sendoxan. Imurel brukes i milde tilfeller og etter at Sendoxan er gitt i 3-6 måneder. Methorexate har mer usikker effekt og noen utvikler revmatoid vaskulitt under Methotrexate -behandling for leddsykdommen. Tilsvarende er sett ved behandling med Enbrel. Remicade viser motstridende erfaringer: Noen har effekt, mens andre kan utvikle vaskulitt under behandlingen.
Likevel, revmatoid vaskulitt oppstår vanligvis ved svært aktiv leddgikt. I de fleste tilfeller vil effektiv behandling av grunnsykdommen redusere også vaskulitt -komplikasjonene. Røkestans vil også virke gunstig.
Prognose
Overlevelse ved revmatoid vaskulitt varierer mellom ulike studier, fra 57% etter 5 år til nesten 80% over 10 år. Den vanligste dødsårsak er infeksjon. Betennelse i flere nerver, indre organer eller hjertets kransårer tilsier økt risiko for dårlig prognose. Til tross for moderne behandling forekommer en del vanskelig tilfeller (Ref Ntatsaki E, 2015).
