Revmatoid vaskulitt kan være små forandringer i blodårer uten besvær eller medføre store skader
REVMATOID VASKULITT (ved leddgikt) ICD-10 M 05.2
Stikkord
Leddsykdommen revmatoid artritt (RA, leddgikt) eller juvenil artritt (barneleddgikt) er vanligvis påvist tidligere. I blodprøve er CCP-antistoff vanlig. Små betennelser med utslag i huden. Noen får store hudskader og revmatisk betennelse i indre organer.
Definisjon
Ved leddgikt (revmatoid artritt) eller barneleddgikt (juvenil artritt) utvikler ca. 2-5% blodårebetennelser (vaskulitt) i små- mellomstore blodårer og i enkelte organer som hjerte- eller lungeposer (hhv perikarditt og pleuritt). Forekomsten var høyere før moderne leddgikts-behandling ble tilgjengelig (referanse: Ntatsaki E, 2015). Det er økt risiko ved langvarig, alvorlig leddgikt med revma-knuter, tydelige røntgen-forandringer og utslag i revma-prøver (revma-faktor, Waalers test, anti-CCP). Muligens øker også risikoen ved røking. De fleste har hatt leddgikt i flere år.
Symptomer
Allmenntilstand. Mistanke om revmatoid vaskulitt bør komme hvis en ved kjent, alvorlig leddgikt eller barneleddgikt utvikler påfallende tretthet, nattesvette, feber og vekttap.
Hud. Hudforandringer er vanligst (ca. 90%). Forandringene kan variere; Små-prikket rødt eksem (purpura uten at antall blodplater er lave) eller små sår på fingertupper og langs neglene. Hvis blodforsyningen blir for liten dør huden og sår oppstår, noen ganger med sort farge (nekrose). Hvis større blodårer angripes, kan større sår oppstå for eksempel på legger og ved ankler. Disse sårene kan bli dype og alvorlige.
Revmatoid neutrofil dermatitt er en sjelden mer omfattende og varierende hud-sykdom med sår, blemmer og arr ved Revmatoid arteritt.
Revmatoid vaskulitt i pekefinger ved leddgikt. Dette tilfellet hadde god effekt av adalimumab (Humira). Kobak S, 2014. CC BY 3.0
Revmatoid neutrofil dermatitt. Böer-Auer A, 2011. CC Openi
Nerver. Skade på nerver oppstår hvis blodtilførselen for eksempel til en nerve i benet blir kritisk på grunn av vaskulitt. Symptomer er smerter langs nerven, vedvarende nummenhet, og kraftsvekkelse etter hvert. Nyoppstått nummenhet når det ikke foreligger sukkersyke (diabetes) er suspekt på vaskulitt
Øyne. Øynene kan bli røde, smertefulle, betente og utvikle varig skade med synstap (episkleritt, skleritt). Undersøkelse og behandling må gjøres snarlig hos øyelege. Mer om øyne ved revmatisk sykdom her.
Hjertet. Betennelse med økt væske i hjerteposen forekommer (perikarditt). Symptomer er brystsmerter som ofte øker hvis en ligger flatt. Mistanke om komplikasjonen får en ved røntgen-undersøkelser av hjerte og lunger (thoraks) og bekreftelse gjøres med ultralyd eller ekko undersøkelser
Lunger. Betennelse i lungehinnen (pleuritt) med økt væske omkring lungene (”vann på lungene”). Symptomer er smerter og tung pust ved belastning. Tilstanden påvises ved røntgen eller ultralyd. Iblant kan fortetninger i lungene minne om lungebetennelse, men det er ikke effekt av antibiotika (for eksempel Apocillin). Mer om lunger ved revmatisk sykdom her
Nyrer. Betennelse i nyrevevet med utskillelse av eggehvite (protein) og spor av blod gjennom urin (urinprøve hos lege) gir mistanken og vevsprøve (biopsi) bekrefter vaskulitt. Ofte gir blodprøven ANCA utslag, men utslag i undergruppene PR3- eller MPO-ANCA er uvanlig og hjelper å skille mellom GPA/Wegeners granulomatose, Mikroskopisk polyangiitt (MPA) og revmatoid vaskulitt.
Undersøkelser
Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer (se ovenfor)
Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av ledd, hud, øyne, nerevesystem og indre organer
Blodprøver. Forhøyet blodsenkning (SR) og CRP tyder på revmatisk betennelse. Utslag i revma-faktorer (RF), Waalers test og anti-CCP er typisk for leddgikt. ANCA, men ikke PR3 eller MPO kan slå ut, særlig ved nyre-affeksjon.
Vevsprøver (biopsi) bør tas for å sikre diagnosen revmatoid vaskulitt siden sykdommen kan være alvorlig og behandlingen krever medisiner som kan forårsake betydelige bivirkninger. Vevsprøve fra en overfladisk hudforandring viser vaskulitt, men lignende funn gjøres også ved andre typer vaskulitt, inklusiv ved allergisk medikament -reaksjon og virusbetinget utslett.
Vevsprøve fra en nerve på leggen (nervus suralis) kan vise typiske forandringer. Dette gjelder særlig ved aktuelle symptomer eller hvis en forundersøkelse med nevrografi slår ut.
I nyrer kan vevsprøve vise typiske forandringer med få eller ingen immunnedslag, men med skadede (nekrotiserende) celler.
Feil diagnose (Tilstander som ligner vaskulitt, differensialdiagnoser)
Infeksjoner i nyrer (nyrebekken). Infeksjoner i hjerte og hud (endokarditt). Kreft. Blodpropper. Kryoglobulinemi syndromet.
Behandling
Vaskulitt omkring negler og neglefolder forløper vanligvis ukomplisert og behøver bare symptom-behandling hvis smerter og lokalbehandling hvis små-sår. Det er få med disse symptomene som utvikler andre organkomplikasjoner.
Derimot krever symptomer fra øyne eller nyrer ofte aggressiv terapi på lik linje som ved annen systemisk vaskulitt (for eksempel GPA/Wegeners granulomatose). Dette innebærer en kombinasjon av kortison (Solu-Medrol) intravenøst eller Prednisolon tabletter) og ”cellegifter” vanligvis Sendoxan. Azathioprin (Imurel) brukes i milde tilfeller og etter at Sendoxan er gitt i 3-6 måneder.
Metotreksat har mer usikker effekt og noen utvikler revmatoid vaskulitt under Metotreksat -behandling for leddsykdommen. Tilsvarende er sett ved behandling med etanercept (Enbrel, Benepali). Infliksimab (Remicade, Remsima) viser motstridende erfaringer: Noen har effekt, mens andre kan utvikle vaskulitt under behandlingen. Likevel, revmatoid vaskulitt oppstår vanligvis ved svært aktiv leddgikt. I de fleste tilfeller vil effektiv behandling av grunnsykdommen redusere også vaskulitt -komplikasjonene. Røkestans vil også virke gunstig.
Prognose
Betennelse i flere nerver, indre organer eller hjertets kransårer tilsier økt risiko for dårlig prognose. Til tross for moderne behandling forekommer en del vanskelig tilfeller (referanse: Ntatsaki E, 2015).