
Tolosa Hunt syndrom med øye-smerter og lammelser i øyemuskler. Mendez JA, 2009. CC BY 3.0
Tolosa-Hunt syndrom (ICD-10: G44.850)
Stikkord
Ensidige smerter i ett øye og lammelse i øyemuskulatur (dobbeltsyn). God effekt av kortikosteroider
Definisjon
Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye på grunn av revmatisk betennelse (inflammasjon) i en del av hjernen (sinus cavernosus). Tolosa Hunt syndrom kan opptre sammen med revmatisk sykdom, oftest systemisk lupus (SLE).
Sykdomsårsak
Man vet ikke hva som utløser sykdommen, men i forløpet påvises revmatisk betennelse (inflammasjon) bak øyet i sinus cavernosus. Det betent vevet består av lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster og granulomer. Betennelsen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes.
Forekomst
Sykdommen er sjelden. Man antar at ett nytt tilfelle pr million innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Den angriper menn og kvinner, oftest etter 20 års alder (referanse: Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE).
Symptomer
Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens smerte bak eller rundt ett øye (i begge øyne hos bare 4-5%). Smerter kan forutgå oftalmoplegi md opptil 30 dager. Etter dager- uker merkes tegn til nedsunket øyelokk (ptose), nummenhet, problemer med å bevege øynene, dobbelt-syn, lys-ømfintlighet og tåke-syn.
Undersøkelser
Sykehistorien omfatter typiske symptomer (se ovenfor). En bør vurdere om tegn til SLE eller annen assosiert sykdom også foreligger.
Klinisk undersøkelse. Hjernenerver i form av nervus occumotorius (80%) og nervus abducens (70%) angripes oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen får Horner syndrom og redusert syn (Laconetta G, 2005).
Blodprøver. Det finnes ingen spesiell test. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale.
Spinalvæske: Normalt funn forventes, men undersøkelsen er nyttig for å utelukke andre tilstander (se differensialdiagnoser nedenfor).
Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av hjernen anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (differensialdiagnoser nedenfor).

Hjernenerve-lammelser medfører skjeling utover (strabismus divergens) ved Tolosa Hunt syndrom. Anoune M, 2015. CC BY 2.0
Diagnose
Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en høy sensitivitet på 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor (Amrutkar C, 2020).
-
Parese i en eller flere av oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
-
Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side
Differensialdiagnoser
Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes:
- Kreft: Hjernetumor, lymfom eller metastaser
- Blodårer
- Aneurismer
- Carotid-cavernousus fistel
- Disseksjon i arteria carotis
- Hjerneslag
- Oftalmoplegi av andre årsaker
- Sinusvene-trombose
- Infeksjoner
- Revmatiske sykdommer
- Vaskulitt- sykdommer med hjerne-manifestasjoner
- PACNS (med differensial-diagnoser)
- GPA /Wegeners granulomatose
- Systemisk lupus (CNS-lupus)
- IgG4 relatert sykdom
- Sarkoidose
- Temporalis arteritt
- Diabetisk hjernenerve-lammelse
Behandling
Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen. Effekt forventes innen 24-48 timer, men synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Steroidsparende behandling med ciklosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) er det sjelden behov for.
Sykdomsforløp
Omtrent 30-40% får tilbakefall, oftest på same side. Det kan gå fra måneder til år mellom hvert anfall.