Definisjon
Tolosa-Hunt syndrom er en sjelden sykdom som kjennetegnes av plutselig, kraftig smerte i ett øye. Smerten skyldes en betennelse i området bak øyet. Sykdommen kan føre til lammelser i øyemuskulaturen, noe som kan gi dobbeltsyn og hengende øyelokk. (referanse: Laconetta G, 2005). Heldigvis finnes det effektiv behandling med kortisonpreparater som prednisolon. I noen tilfeller kan Tolosa-Hunt syndrom opptre sammen med andre revmatiske sykdommer, som for eksempel systemisk lupus (SLE) (referanser: Calistri V, 2001: Amrutkar C, 2023).
Årsak
Den eksakte årsaken til Tolosa-Hunt syndrom er fortsatt ukjent. I de fleste tilfeller oppstår sykdommen uten noen åpenbar bakenforliggende årsak. I noen tilfeller kan skader, svulster eller utposning på blodårer (aneurismer) spille en rolle (referanse: Amrutkar C, 2023). Sykdommen involverer en betennelse i området bak øyet, kalt sinus cavernosus. Denne betennelsen kan føre til økt trykk som påvirker hjernenervene og forårsaker symptomer som dobbeltsyn.
Forekomst
Sykdommen er en sjelden sykdom. Man regner med at det oppstår omtrent ett nytt tilfelle per million innbyggere hvert år. Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Sykdommen rammer både menn og kvinner, vanligvis etter 20 års alder (referanse: Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE) og enkelte andre sykdommer.
Symptomer
- Plutselig, intens, borende smerte bak eller rundt ett øye. Smerten kan i sjeldne tilfeller oppstå i begge øynene.(i begge øyne hos bare 4-5%).
- Smerter kan komme opptil 30 dager før lammelser i øyemuskler.
- Nummenhet rundt det angrepne øyet.
- Smerter når man ser mot lys.
- Etter noen dager til uker kan man oppleve hengende øyelokk (ptose), problemer med å bevege øyet, dobbeltsyn, lysømfintlighet og tåkesyn.
Sykdommen går tilbake i løpet av 4-8 uker, men kan komme tilbake etter måneder eller år.
Undersøkelser
Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomene du opplever. Det er viktig å vurdere om det kan være tegn til andre sykdommer, som for eksempel systemisk lupus (SLE).
Klinisk undersøkelse. Legen vil undersøke øynene og øyemusklene dine. Hjernenerver i form av nervus oclulomotorius (80%) og nervus abducens (70%) angripes oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen får Horner syndrom og redusert syn (referanse: Laconetta G, 2005).
Blodprøver. Det finnes ingen spesifikk blodprøve som kan påvise Tolosa-Hunt syndrom. Blodprøver kan likevel være nyttige for å utelukke andre sykdommer. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale. For å utelukke tegn til lignende sykdom undersøkes ofte blodceller (Hb, hvite med differensialtelling og blodplater), blodsukker og HbA1c, CRP, SR, ACE (angiotensin converting enzym), ANA, aDNA, ANCA, borrelia-tester, treponema antistoff og serumelektroforese (referanse: Amrutkar C, 2023).
Spinalvæske: Undersøkelse av spinalvæsken er vanligvis normal, men kan være nyttig for å utelukke andre tilstander.
Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av hjernen er viktig for å stille diagnosen og utelukke andre årsaker til symptomene (referanse: Kakirer S, 2003).
Diagnose
Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en høy sensitivitet på 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor (referanse: Amrutkar C, 2023).
- Parese i en eller flere av oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
- Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Det er viktig å utelukke andre tilstander som kan gi lignende symptomer som Tolosa-Hunt syndrom. Noen av disse inkluderer:
- Aneurismer: En aneurisme er en utposning på en blodåre som kan presse på hjernenerver og gi symptomer som ligner Tolosa-Hunt syndrom.
- Borrelia infeksjon; Borrelia er en bakterie som kan overføres via flåttbitt og forårsake betennelse i nervesystemet, inkludert hjernenervene.
- Migrene: Migrene kan i noen tilfeller gi midlertidige synsforstyrrelser og øyemuskellammelser.
- PACNS (revmatisk hjernehinnebetennelse): Betennelse i hjernehinnene som kan påvirke hjernenervene og gi symptomer som ligner Tolosa-Hunt syndrom.
- Sarkoidose: En sykdom som fører til betennelsesknuter (granulomer) i ulike organer, inkludert hjernen og øynene.
- Sinusvene-trombose: En blodpropp i en av venene som drenerer blod fra hjernen, som kan føre til økt trykk og påvirke øyemusklene.
- Carotid-cavernousus fistel: En unormal forbindelse mellom en arterie og en vene i hjernen som kan føre til økt trykk og påvirke øyemusklene.
- Diabetisk hjernenerve-lammelse: Høyt blodsukker over tid kan skade hjernenervene og gi øyemuskellammelser.
- Disseksjon i arteria carotis: En rift i veggen på halspulsåren som kan føre til redusert blodtilførsel til hjernen og påvirke øyemusklene.
- GPA /Wegeners granulomatose: En sjelden sykdom som forårsaker betennelse i blodårene og kan påvirke øynene og hjernenervene.
- Herpes simpleks: Herpes simplex virus kan i sjeldne tilfeller infisere hjernenervene og gi symptomer som ligner Tolosa-Hunt syndrom.
- Hjerneslag: Blodpropp eller blødning i hjernen som kan skade områder som kontrollerer øyebevegelser.
- IgG4 relatert sykdom: En sykdom som forårsaker betennelse og dannelse av arrvev i ulike organer, inkludert området rundt øynene.
- Infeksjoner, opportunistiske, andre; Infeksjoner forårsaket av mikroorganismer som vanligvis ikke gir sykdom hos friske personer, kan i noen tilfeller påvirke hjernen og øynene.
- Kreft: Hjernetumor, lymfom eller metastaser: Svulster i hjernen kan vokse og presse på hjernenervene som kontrollerer øyebevegelsene.
- Systemisk lupus (CNS-lupus): En autoimmun sykdom som kan forårsake betennelse i hjernen og hjernenervene.
- Temporalis arteritt: Betennelse i tinningpulsåren som kan føre til hodepine og synsproblemer, inkludert dobbeltsyn.
- Øyemuskellammelse/oftalmoplegi av andre årsaker: Øyemuskellammelser kan ha en rekke årsaker, inkludert skader, infeksjoner og nevrologiske sykdommer.
Behandling
Behandling av Tolosa-Hunt syndrom består vanligvis av høye doser kortison, som for eksempel prednisolon 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen (referanse: Sugano H, 2003). Man forventer bedring i løpet av 24-48 timer, men synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare i noen uker etter behandlingsstart. I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig med annen medisin i tillegg til kortison, for eksempel ciklosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) (referanse: Mullen E, 2020).
Sykdomsforløp
Omtrent 30-40% får tilbakefallav Tolosa-Hunt syndrom, ofte på samme side. Det kan gå fra måneder til år mellom hvert anfall (referanse: Hunt VE, 1961).