Tolosa Hunt syndrom med øye-smerter og lammelser i øyemuskler. Mendez JA, 2009. CC BY 3.0
Innhold
Tolosa-Hunt syndrom (ICD-10: G44.850)
Stikkord
Ensidige smerter i ett øye og lammelse i øyemuskulatur (dobbeltsyn). God effekt av kortikosteroider
Definisjon
Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye på gunn av revmatisk betennelse (inflammasjon) i en del av hjernen (sinus cavernosus)
Sykdomsårsak
Man vet ikke hva som utløser sykdommen, men i forløpet påvises revmatisk betennelse (inflammasjon) bak øyet i sinus cavernosus. Det betent vevet består av lymfocytter, plasmaceller, bibroblaster og granulomer. Betennelsen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes.
Forekomst
Sykdommen er sjelden.
- Man antar at ett nytt tilfelle pr milion innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig.
- Den angriper menn og kvinner, oftest etter 20 års alder
- Referanse: Laconetta G, 2005
- Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE)
Symptomer
Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens smerte bak eller rundt ett øye (i begge øyne hos bare 4-5%).
Etter dager- uker merkes
- Tegn til nedsunket øyelokk (ptose)
- Nummenhet
- Problemer med å bevege øynene
- Dobbelt-syn
- Lys-ømfintlighet
- tåke-syn
Undersøkelser
Klinisk undersøkelse
- Utfall i hjerne-nerver
- Horner syndrom
- Redusert syn
Blodprøver
- Det finnes ingen spesiell test
- Blodsenkning og CRP er vanligvis normale
Bildediagnostikk
- MR- eller CT-angiografi av hodet anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (Vennligst se Differensialdiagnosen nedenfor)
Hjernenerve-lammelser medfører skjeling utover (strabismus divergens) ved Tolosa Hunt syndrom. Anoune M, 2015. CC BY 2.0
Diagnose (International Headache Society)
- Ensidig øyesmerte med 8 ukers varighet (hvis ubehandlet)
- Assosiert irritasjon eller skade på hjernenerve III (oculomotorius), IV(trochlearis) eller VI (abducens)
- Smerten lindres innen 48 timer etter behandling med kortikosteroider
- Utelukket andre tilstander ved undersøkelser
Differensialdiagnoser
Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes
- Kreft
- Hjernetumor, lymfom eller metastaser
- Blodårer
- Aneurismer
- Carotid-cavernousus fistel
- Disseksjon i arteria carotis
- Hjerneslag
- Oftalmoplegi av andre årsaker
- Sinusvene-trombose
- Infeksjoner
- Revmatiske sykdommer
- Vaskulitt- sykdommer med hjerne-manifestasjoner
- PACNS (med differensial-diagnoser)
- GPA /Wegeners granulomatose
- Systemisk lupus (CNS-lupus)
- IgG4 relatert sykdom
- Sarkoidose
- Temporalis arteritt
- Diabetisk hjernenerve-lammelse
Behandling
Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen.
- Effekt innen 24-48 timer
- Synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart.
- Steroidsparende behandling med ciklosporin A (Sandimmun), metotreksate, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) er det sjelden behov for
Sykdomsforløp
- Omtrent 30-40% får tilbakefall, oftest på same side