Tolosa-Hunt syndrom 5/5 (2)

Share Button
Tolosa-hunt

Tolosa Hunt syndrom med øye-smerter og lammelser i øyemuskler. Mendez JA, 2009. CC BY 3.0

Tolosa-Hunt syndrom (ICD-10: G44.850)

Stikkord

Ensidige smerter i ett øye og lammelse i øyemuskulatur (dobbeltsyn). God effekt av kortikosteroider

Definisjon

Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye på gunn av revmatisk betennelse (inflammasjon) i en del av hjernen (sinus cavernosus)

Sykdomsårsak

Man vet ikke hva som utløser sykdommen, men i forløpet påvises revmatisk betennelse (inflammasjon) bak øyet i sinus cavernosus. Det betent vevet består av lymfocytter, plasmaceller, bibroblaster og granulomer. Betennelsen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes.

Forekomst

Sykdommen er sjelden.

  • Man antar at ett nytt tilfelle pr milion innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig.
  • Den angriper menn og kvinner, oftest etter 20 års alder
  • Referanse: Laconetta G, 2005
  • Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE)

Symptomer

Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens smerte bak eller rundt ett øye (i begge øyne hos bare 4-5%).

Etter dager- uker merkes

  • Tegn til nedsunket øyelokk (ptose)
  • Nummenhet
  • Problemer med å bevege øynene
  • Dobbelt-syn
  • Lys-ømfintlighet
  • tåke-syn

Undersøkelser

Klinisk undersøkelse

  • Utfall i hjerne-nerver
  • Horner syndrom
  • Redusert syn

Blodprøver

  • Det finnes ingen spesiell test
  • Blodsenkning og CRP er vanligvis normale

Bildediagnostikk

  • MR- eller CT-angiografi av hodet anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (Vennligst se Differensialdiagnosen nedenfor)
Tolosa Hunt syndrom

Hjernenerve-lammelser medfører skjeling utover (strabismus divergens) ved Tolosa Hunt syndrom. Anoune M, 2015. CC BY 2.0

Diagnose (International Headache Society)

  • Ensidig øyesmerte med 8 ukers varighet (hvis ubehandlet)
  • Assosiert irritasjon eller skade på hjernenerve III (oculomotorius), IV(trochlearis)  eller VI (abducens)
  • Smerten lindres innen 48 timer etter behandling med kortikosteroider
  • Utelukket andre tilstander ved undersøkelser

Differensialdiagnoser

Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes

Behandling

Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen.

  • Effekt innen 24-48 timer
  • Synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart.
  • Steroidsparende behandling med ciklosporin A (Sandimmun), metotreksate, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) er det sjelden behov for

Sykdomsforløp

  • Omtrent 30-40% får tilbakefall, oftest på same side

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden