Tolosa-Hunt syndrom 5/5 (2)

Sist oppdatert: 30/03/22
Share Button
Tolosa-hunt

Tolosa Hunt syndrom med øye-smerter og lammelser i øyemuskler. Mendez JA, 2009. CC BY 3.0

Tolosa-Hunt syndrom (ICD-10: G44.850)

Stikkord

Ensidige smerter i ett øye og lammelse i øyemuskulatur (dobbeltsyn). God effekt av kortikosteroider

Definisjon

Tolosa Hunt syndrom er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye på grunn av revmatisk betennelse (inflammasjon) i en del av hjernen (sinus cavernosus). Tolosa Hunt syndrom kan opptre sammen med revmatisk sykdom, oftest systemisk lupus (SLE).

Sykdomsårsak

Man vet ikke hva som utløser sykdommen, men i forløpet påvises revmatisk betennelse (inflammasjon) bak øyet i sinus cavernosus. Det betent vevet består av lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster og granulomer. Betennelsen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes.

Forekomst

Sykdommen er sjelden. Man antar at ett nytt tilfelle pr million innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Den angriper menn og kvinner, oftest etter 20 års alder (referanse: Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE).

Symptomer

Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens smerte bak eller rundt ett øye (i begge øyne hos bare 4-5%). Smerter kan forutgå oftalmoplegi md opptil 30 dager. Etter dager- uker merkes tegn til nedsunket øyelokk (ptose), nummenhet, problemer med å bevege øynene, dobbelt-syn, lys-ømfintlighet og tåke-syn.

Undersøkelser

Sykehistorien omfatter typiske symptomer (se ovenfor). En bør vurdere om tegn til SLE eller annen assosiert sykdom også foreligger.

Klinisk undersøkelse. Hjernenerver i form av nervus occumotorius (80%) og nervus abducens (70%) angripes oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen får Horner syndrom og redusert syn (Laconetta G, 2005).

Blodprøver. Det finnes ingen spesiell test. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale. 

Spinalvæske: Normalt funn forventes, men undersøkelsen er nyttig for å utelukke andre tilstander (se differensialdiagnoser nedenfor). 

Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av hjernen anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (differensialdiagnoser nedenfor). 

  •  
Tolosa Hunt syndrom

Hjernenerve-lammelser medfører skjeling utover (strabismus divergens) ved Tolosa Hunt syndrom. Anoune M, 2015. CC BY 2.0

Diagnose

Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en høy sensitivitet på 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor  (Amrutkar C, 2020).

Unilateral hodepine og inkluderer begge av følgende: 1) Forekomst av granulomatøs inflammasjon i sinus cavernosus, superior orbital fissur eller orbita på MR eller biopsi 2) Parese i en eller flere av  oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) på samme side
Bekreftelse på sykdomsårsak ved begge av følgende:
  1. Parese i en eller flere av oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
  2. Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side
Hodepinen skal ikke kunne forklares bedre ut i fra annen etiologi

Differensialdiagnoser

Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes:

Behandling

Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen. Effekt forventes innen 24-48 timer, men synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Steroidsparende behandling med ciklosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller infliksimab (Remicade/Remsima) er det sjelden behov for.

Sykdomsforløp

Omtrent 30-40% får tilbakefall, oftest på same side. Det kan gå fra måneder til år mellom hvert anfall.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden