
Relapsing polykondritt på høyre øre. Karmacharya P, 2014. CC BY NC ND 3.0
Relapsing polychondritis, Polykondritt ICD-10 M 94.1
Innhold
Stikkord
Rødt og hovet øre, tilbakevendende symptomer. Øye-, ledd, nese- og pustebesvær. Polykondritt syndrom
Definisjon
Episodisk betennelse i bruskvev (kondritt = brusk-betennelse). Bruskvev angripes i øremuslinger (det ytre øret), sjeldnere det indre øret (cochlea og vestibular-apparatet), øyne, luftveier og ledd (polykondritt). Gradvis dannes arr-forandringer i brusk. Ingen spesifikk test i blodprøver, ingen antistoffer. Noen tilfeller er assosiert med systemisk vaskulitt eller kreft-sykdommer.
Forekomst
Sjelden sykdom.
- Antall nye tilfeller er ca. 2/million innbyggere årlig (insidens) som tilsvarer 11 nye tilfeller årlig i Norge (referanse: Horvath A, 2016).
- Relapsing polykondritt kan forekomme i alle aldersgrupper, men er vanligst i 40-50 årene.
Symptomer
Ledd
- Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)
- Oftest ses artritt ved kraveben og brystbenet foran i brystkassen (sterno-klavikular ledd, costo-chondrale ledd og sterno-manibular ledd)
Lunger og luftrør(trachea)
- Kronisk tørrhoste eller heshet er vanlige symptomer
- Hovne og ømme områder der brusken er betent
Nese
- Episoder med hoven og øm brusk over nesen (neseryggen)
- Utvikling av “sadelnese” over tid
Ører
Typisk er episoder med tydelig røde, hovne smertefulle ører som kan bli misdannet etter hvert (“blomkåløre”).
- Ørebrusk-betennelse er den vanligste manifestasjonen ved Relapsing polykondritt
- Kan angripe ensidig eller begge ører
Øyne
- Episoder med røde og ømme øyne
- Episkleritt er vanligvis ufarlig, men også skleritt som skader øyet forekommer
- Betennelse på hornhinne og regnbuehinne (uveitt

Relapsing polykondritt med trangt luftrør. Kim IK, 2012. CC BY NC 3.0
Undersøkelser
Fordi symptomene opptrer i episoder, kan det være vanskelig å vise symptomene til avtalt undersøkelse hos legen. Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) som kan gjøres av pasienten selv er da nyttig.
Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase skal skille fra infeksjon og skade
Lunger og luftrør
Obstruksjon (tranghet) ved ekspiratorisk- (puste ut) og inspiratorisk (inn-pust) pust kan påvises ved lungefunksjons-tester.
- Kollaps av trachea/bronkier kan påvises ved CT-undersøkelser forutsatt at bilder blir tatt i ekspirasjon.
- Bronkoskopi med vevsprøve (biopsi) kan også være nødvendig
- MR-undersøkelse kan skille betennelse fra fibrose (for eksempel i trachea og i strupen)
Hjertet
Betennelse i hjerte-klaffer og store arterier (merkes ofte ikke). Stort hjerte (Kardiomegali), rytme-forstyrrelser (hjertemuskel-betennelse, myokarditt)
- Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi)
- Røntgen kan vise forkalkninger i ører og annen brusk etter lengre tids sykdom
Blodprøver
Betennelse (inflammasjon) er vanlig med noe høy senkningsreaksjon (SR) og CRP ved anfall. Eosinofili ses hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. Revma-faktorer (RF) hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, men ikke rutineprøve. ANCA i lavt titer. Komplement-faktorer (C3 ogC4) er normale.
Bildediagnostikk
Undersøkelses-resultatene er avhengige av sykdoms-fasen
- MR-undersøkelser kan vise tegn til bruskskade
- PET/CT med 18FDG viser sykdomsutbredelsen (referanse: Yamashita H, 2014)

Relapsing polykondritt på PET/CT før og etter behandling. Yamashita H, 2014. CC BY 4.0
Diagnosen
Diagnosen Relapsing polykondritt stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)
Kriterier for klassifikasjon
Feil diagnose (Lignende tilstander / Differensialdiagnoser)
- Øret (Aurikulær inflammasjon):
- Post-infeksiøs sykdom (bakterier)
- Post-traumatisk tilstand (etter skade, boksere, kampsport) (referanse: Ingvaldsen CA, 2017)
- Sadelnese
- Øye-sykdom av annen årsak
- Lymfomatoid granulomatose
- Trakeal stenose av andre årsaker (Thymom, IgG4-relatert sykdom, amyloidose med flere)
Bakenforliggende sykdommer
- Vaskulitt
- Nær alle typer systemisk vaskulitt (GPA, MPA, PAN, Behcets, Henoch-Schönlein purpura, Cogans syndrom, Burgers sykdom, leukocytoklastisk vaskulitt)
- Myelodysplastisk syndrom
- Påvirker benmargens evne til å produsere blodceller
- Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
- Blødninger (lavt antall blodplater)
- Infeksjoner (lavt antall hvite blodlegemer)
- Påvirker benmargens evne til å produsere blodceller
Svangerskap ved Relapsing polykondritt
- Sykdoms-episoder forekommer også under svangerskap
- De fleste svangerskap forløper normalt, men det er rapportert økt forekomst av spontanaborter
- Det forventes ikke at barnet bli skadet av mors sykdom
- Referanser: Fonseca AR, 2013; Papo T, 1997
Behandling
Akutt
- NSAIDs (milde tilfeller)
- Prednisolon 30-60mg/d ved anfall
- Ved laryngo-tracheal, bronkial, kardio-vaskulær, nyre, øye eller neurologiske manifestasjoner (sjelden) gis Prednisolon 60-100mg/d
- Svært alvorlige tilfeller kan behandles med Sendoxan
Vedlikehold
- Prednisolon i en lav dose (for eksempel Prednisolon 7,5mg/dag eller laveste dose som hindrer anfallene)
- Metotreksat i doser som for leddgikt (RA) kan brukes som steroid-sparende medikament
- Alternativer:
- Ciclosporin A
- Azathioprin (Imurel)
- Cyclofosfamid (Sendoxan) i få måneder
- Kolkisin
- Dapson 50-100mg x 1, øke 25mg/uke opp til 200mgx1, når effekt reduseres til laveste effektive dose
- Biologisk behandling
- TNF-hemmer
- Tocilizumab (skleritt)
- Anakinra (Kineret)
Retningslinjer
Litteratur
- Rednic S, 2018
- Shimizu H, 2018
- Emmungil H, 2015
- Sharma A, 2014
- Wikipedia (engelsk)
- Grans Kompendium i Revmatologi