Relapsing polychondritt

Sist oppdatert: 25/01/17
Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Relapsing polychondritis623158.fig.001

Illustrasjon: John C. Starr et al. (http://www.hindawi.com/journals/crim/2010/623158/)

Relapsing polychondritt ICD-10 M 94.1

Stikkord

Tilbakevendende kraftig hovent, rødt øre. Kan gi øye-, nese- og pustebesvær

Definisjon

Episodisk betennelse i bruskvev (kondritt = bruskbetennelse). Bruskvev angripes i øremuslinger, indre øret (cochlea og vestibularapparat), øyne, luftveier og ledd. Gradvis dannes arrforandringer i brusk. Ingen spesifikk test, ingen antistoffer.

Forekomst

Sjelden. Kan forekomme i alle andersgruper, men vanligst i 40-50 årene.

Symptomer

Ører

  • Episoder med tydelig røde og hovne øremuslinger som kan bli misdannet etter hvert

Nese

  • Episoder: hoven og øm brusk over nesen (utviklning av sadelnese)

Øyne

  • Episoder: Røde og ømme

Ledd

  • Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)

Lunger

  • Kronisk tørrhoste eller heshet
  • Typisk hovne og ømme områder der brusken er betent

Undersøkelser

  • Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) kan gjøres av pasienten selv
  • Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase
    • Skille fra infeksjon og skade
    • Blodprøver (se nedenfor)
  • Lunger
    • Eks- og inspiratorisk obstruksjon kan påvises ved lungefunksjonstester. Kollaps av trachea/bronchier kan påvises ved CT dersom ekspirasjonsopptak gjøres. Bronkoskopi m biospi
    • MR kan skille inflammasjon fra fibrose (eks i trachea og larynks)
  • Hjertet
    • Asymptomatisk inflammasjon i klaffer og store arterier. Kardiomegali, rhytmeforstyrrelser (myocarditt),
    • Ekko cor
  • Røntgen kan vise forkalkninger i ører ect.

Blodprøver

  • Inflammasjon. Eosinofili hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. RF hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, usikkert (ikke spesifikk) om nyttig parameter. ANCA i lavt titer. C3,C4 normal.

Diagnosen

  • Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)

Kriterier for klassifikasjon

Feil diagnose (Lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

Behandling

Akutt: NSAIDs (milde tilfeller), Prednisolon 30-60mg/d ved anfall.

Vedlikehold: Dapson 50-100mg x 1, øke 25mg/uke opp til 200mgx1, når effekt reduseres til laveste effektive dose. Alternativer: CyA, MTX,  Imurel, Cyclofosfamid, Kolchicin. Ved  laryngotracheal, bronchial, cardiovascular, renal, ocular eller neurologic manifestasjoner gis Prednisolon 60-100mg/. Utprøvende: Biologisk behandling (TNF-hemmer).

Litteratur

Palm