Polykondritt, Relapsing polychondritis

Share Button
Polykondritt med rødt øre

Relapsing polykondritt på høyre øre. Karmacharya P, 2014. CC BY NC ND 3.0

Relapsing polychondritis, Polykondritt ICD-10 M 94.1

Stikkord

Rødt og hovet øre, tilbakevendende symptomer. Øye-, ledd, nese- og pustebesvær. Polykondritt syndrom

Definisjon

Episodisk betennelse i bruskvev (kondritt = brusk-betennelse). Bruskvev angripes i øremuslinger (det ytre øret), sjeldnere det indre øret (cochlea og vestibular-apparatet), øyne, luftveier og ledd (polykondritt). Gradvis dannes arr-forandringer i brusk. Ingen spesifikk test i blodprøver, ingen antistoffer. Noen tilfeller er assosiert med systemisk vaskulitt eller kreft-sykdommer.

Forekomst

Sjelden sykdom.

  • Antall nye tilfeller er ca. 2/million innbyggere årlig (insidens) som tilsvarer 11 nye tilfeller årlig i Norge (referanse: Horvath A, 2016).
  • Relapsing polykondritt kan forekomme i alle aldersgrupper, men er vanligst i 40-50 årene.

Symptomer

Ledd

  • Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)
  • Oftest ses artritt ved kraveben og brystbenet foran i brystkassen (sterno-klavikular ledd, costochondrale ledd og sterno-manibular ledd)

Lunger og luftrør(trachea)

  • Kronisk tørrhoste eller heshet er vanlige symptomer
  • Hovne og ømme områder der brusken er betent

Nese

  • Episoder med hoven og øm brusk over nesen (neseryggen)
  • Utviklining av “sadelnese” over tid

Ører

Typisk er episoder med tydelig røde, hovne smertefulle ører som kan bli misdannet etter hvert (“blomkåløre”).

  • Ørebrusk-betennelse er den vanligste manifestasjonen ved Relapsing polykondritt
  • Kan angripe ensidig eller begge ører

Øyne

  • Episoder med røde og ømme øyne
  • Episkleritt er vanligvis ufarlig, men også skleritt som skader øyet forekommer
  • Betennelse på hornhinne og regnbuehinne (uveitt) kan også forekomme
Relapsing polykondritt

Relapsing polykondritt med trangt luftrør. Kim IK, 2012. CC BY NC 3.0

Undersøkelser

Fordi symptomene opptrer i episoder, kan det være vanskelig å vise symptomene til avtalt undersøkelse hos legen. Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) som kan gjøres av pasienten selv er da nyttig.

Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase skal skille fra infeksjon og skade

Lunger og luftrør

Obstruksjon (tranghet) ved ekspiratorisk- (puste ut) og inspiratorisk (inn-pust) pust kan påvises ved lungefunksjons-tester.

  • Kollaps av trachea/bronkier kan påvises ved CT-undersøkelser forutsatt at bilder blir tatt i ekspirasjon.
  • Bronkoskopi med vevsprøve (biospi) kan også være nødvendig
  • MR-undersøkelse kan skille betennelse fra fibrose (for eksempel i trachea og i strupen)

Hjertet

Betennelse i hjerte-klaffer og store arterier (merkes ofte ikke). Stort hjerte (Kardio-megali), rhytme-forstyrrelser (hjertemuskel-betennelse, myokarditt)

  • Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi)
  • Røntgen kan vise forkalkninger i ører og annen brusk etter lengre tids sykdom

Blodprøver

Betennelse (inflammasjon) er vanlig med noe høy senkningsreaksjon (SR) og CRP ved anfall. Eosinofili ses hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. Revmafaktorer (RF) hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, men ikke rutineprøve. ANCA i lavt titer. Komplement-faktorer (C3 ogC4) er normale.

Bildediagnostikk

Undersøkelses-resultatene er avhengige av sykdoms-fasen

  • MR-underøskelser kan vise tegn til bruskskade
  • PET/CT med 18FDG viser sykdomsutbredelen (referanse: Yamashita H, 2014)
Relapsing polykondritt

Relapsing polykondritt på PET/CT før og etter behandling. Yamashita H, 2014. CC BY 4.0

Diagnosen

Diagnosen Relapsing polykondritt stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)

Kriterier for klassifikasjon

Feil diagnose (Lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

Bakenforliggende sykdommer

  • Vaskulitt
    • Nær alle typer systemisk vaskulitt (GPA, MPA, PAN, Behcets, Henoch-Scönlein purpura, Cogans syndrom, Bürgers sykdom, leukoklastisk vaskulitt)
  • Myelodysplastisk syndrom
    • Påvirker benmargens evne til å produsere blodceller
      • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
      • Blødninger (lavt antall blodplater)
      • Infeksjoner (lavt antall hvite blodlegmer)

Svangerskap ved Relapsing polykondritt

  • Sykdoms-episoder forekommer også under svangerskap
  • De fleste svangerskap forløper normalt, men det er rapportert økt forekomst av spontanaborter
  • Det forventes ikke at barnet bli skadet av mors sykdom
  • Referanser: Fonseca AR, 2013; Papo T, 1997

Behandling

Akutt

  • NSAIDs (milde tilfeller)
  • Prednisolon 30-60mg/d ved anfall
  • Ved laryngo-tracheal, bronkial, kardio-vaskulær, nyre, øye eller neurologiske manifestasjoner (sjelden) gis Prednisolon 60-100mg/d
  • Svært alvorlige tilfeller kan behandles med Sendoxan

Vedlikehold

Litteratur


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden