Relapsing polychondritis, Polykondritt ICD-10 M 94.1

Stikkord

Rødt og hovet øre, tilbakevendende symptomer. Øye-, ledd, nese- og pustebesvær. Polykondritt syndrom

Definisjon

Episodisk betennelse i bruskvev (kondritt = brusk-betennelse). Bruskvev angripes i øremuslinger (det ytre øret), sjeldnere det indre øret (cochlea og vestibular-apparatet), øyne, luftveier og ledd (polykondritt). Gradvis dannes arr-forandringer i brusk. Ingen spesifikk test i blodprøver, ingen antistoffer. Noen tilfeller er assosiert med systemisk vaskulitt eller kreft-sykdommer.

Forekomst

Sjelden sykdom.

• Antall nye tilfeller er ca. 2/million innbyggere årlig (insidens) som tilsvarer 11 nye tilfeller årlig i Norge (referanse: Horvath A, 2016).
• Relapsing polykondritt kan forekomme i alle aldersgrupper, men er vanligst i 40-50 årene.

Symptomer

Ledd

• Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)
• Oftest ses artritt ved kraveben og brystbenet foran i brystkassen (sterno-klavikular ledd, costochondrale ledd og sterno-manibular ledd)

Lunger og luftrør(trachea)

• Kronisk tørrhoste eller heshet er vanlige symptomer
• Hovne og ømme områder der brusken er betent

Nese

• Episoder med hoven og øm brusk over nesen (neseryggen)
• Utviklining av “sadelnese” over tid

Ører

Typisk er episoder med tydelig røde, hovne smertefulle ører som kan bli misdannet etter hvert (“blomkåløre”).

• Ørebrusk-betennelse er den vanligste manifestasjonen ved Relapsing polykondritt
• Kan angripe ensidig eller begge ører

Øyne

• Episoder med røde og ømme øyne
• Episkleritt er vanligvis ufarlig, men også skleritt som skader øyet forekommer
• Betennelse på hornhinne og regnbuehinne (uveitt) kan også forekomme

Undersøkelser

Fordi symptomene opptrer i episoder, kan det være vanskelig å vise symptomene til avtalt undersøkelse hos legen. Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) som kan gjøres av pasienten selv er da nyttig.

Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase skal skille fra infeksjon og skade

Lunger og luftrør

Obstruksjon (tranghet) ved ekspiratorisk- (puste ut) og inspiratorisk (inn-pust) pust kan påvises ved lungefunksjons-tester.

• Kollaps av trachea/bronkier kan påvises ved CT-undersøkelser forutsatt at bilder blir tatt i ekspirasjon.
• Bronkoskopi med vevsprøve (biospi) kan også være nødvendig
• MR-undersøkelse kan skille betennelse fra fibrose (for eksempel i trachea og i strupen)

Hjertet

Betennelse i hjerte-klaffer og store arterier (merkes ofte ikke). Stort hjerte (Kardio-megali), rhytme-forstyrrelser (hjertemuskel-betennelse, myokarditt)

• Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi)
• Røntgen kan vise forkalkninger i ører og annen brusk etter lengre tids sykdom

Blodprøver

Betennelse (inflammasjon) er vanlig med noe høy senkningsreaksjon (SR) og CRP ved anfall. Eosinofili ses hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. Revmafaktorer (RF) hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, men ikke rutineprøve. ANCA i lavt titer. Komplement-faktorer (C3 ogC4) er normale.

Bildediagnostikk

Undersøkelses-resultatene er avhengige av sykdoms-fasen

• MR-underøskelser kan vise tegn til bruskskade
• PET/CT med 18FDG viser sykdomsutbredelen (referanse: Yamashita H, 2014)

Diagnosen

Diagnosen Relapsing polykondritt stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)

Kriterier for klassifikasjon

• Klassifikasjonskriterier for Relapsing polychondritt finner du her

Feil diagnose (Lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

• Øret (Aurikulær inflammasjon):
  • Post-infeksiøs sykdom (bakterier)
  • Post-traumal tilstand (etter skade, boksere, kampsport) (referanse: Ingvaldsen CA, 2017)
• Sadelnese
  • GPA/Wegeners Granulomatose
  • IgG4 relatert sykdom
• Øye-sykdom av annen årsak
• Lymfomatoid granulomatose
• Trakeal stenose av andre årsaker (Thymom, IgG4-relatert sykdom, amyloidose med flere)

Bakenforliggende sykdommer

• Vaskulitt
  • Nær alle typer systemisk vaskulitt (GPA, MPA, PAN, Behcets, Henoch-Scönlein purpura, Cogans syndrom, Bürgers sykdom, leukoklastisk vaskulitt)
• Myelodysplastisk syndrom
  • Påvirker benmargens evne til å produsere blodceller
    • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
    • Blødninger (lavt antall blodplater)
    • Infeksjoner (lavt antall hvite blodlegmer)

Svangerskap ved Relapsing polykondritt

• Sykdoms-episoder forekommer også under svangerskap
• De fleste svangerskap forløper normalt, men det er rapportert økt forekomst av spontanaborter
• Det forventes ikke at barnet bli skadet av mors sykdom
• Referanser: Fonseca AR, 2013; Papo T, 1997

Behandling

Akutt

• NSAIDs (milde tilfeller)
• Prednisolon 30-60mg/d ved anfall
• Ved laryngo-tracheal, bronkial, kardio-vaskulær, nyre, øye eller neurologiske manifestasjoner (sjelden) gis Prednisolon 60-100mg/d
• Svært alvorlige tilfeller kan behandles med Sendoxan

Vedlikehold

• Prednisolon i en lav dose (for eksempel Prednisolon 7,5mg/dag eller laveste dose som hindrer anfallene)
• Metotreksat i doser som for leddgikt (RA) kan brukes som steroid-sparende medikament
• Alternativer:
  • Ciclosporin A
  • Azathioprin (Imurel)
  • Cyclofosfamid (Sendoxan) i få måneder
  • Kolkisin
  • Dapson 50-100mg x 1, øke 25mg/uke opp til 200mgx1, når effekt reduseres til laveste effektive dose
• Biologisk behandling
  • TNF-hemmer
  • Tocilizumab (skleritt)
  • Anakinra (Kineret)

Litteratur

• Rednic S, 2018 
• Shimizu H, 2018
• Emmungil H, 2015
• Sharma A, 2014
• Wikipedia (engelsk)

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no