Polykondritt, Relapsing polychondritis 4.5/5 (4)

Sist oppdatert: 16/02/18
Share Button

Relapsing polychondritis623158.fig.001

Illustrasjon: John C. Starr et al. (http://www.hindawi.com/journals/crim/2010/623158/)

Relapsing polychondritis, Polykondritt ICD-10 M 94.1

Stikkord

Rødt og hovet øre, tilbakevendende symptomer. Øye-, nese- og pustebesvær. Polykondrittsyndrom

Definisjon

Episodisk betennelse i bruskvev (kondritt = bruskbetennelse). Bruskvev angripes i øremuslinger (ytre øret), indre øret (cochlea og vestibularapparat), øyne, luftveier og ledd. Gradvis dannes arrforandringer i brusk. Ingen spesifikk test, ingen antistoffer.

Forekomst

Sjelden. Kan forekomme i alle andersgruper, men vanligst i 40-50 årene.

Symptomer

Ører

  • Episoder med tydelig røde, hovne smertefulle ører som kan bli misdannet etter hvert (“blomkåløre”)

Nese

  • Episoder: hoven og øm brusk over nesen (neseryggen). Utviklning av “sadelnese”

Øyne

  • Episoder: Røde og ømme øyne

Ledd

  • Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)

Lunger

  • Kronisk tørrhoste eller heshet
  • Hovne og ømme områder der brusken er betent

Undersøkelser

  • Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) kan gjøres av pasienten selv
  • Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase
    • Skille fra infeksjon og skade
    • Blodprøver (se nedenfor)
  • Lunger
    • Ekspiratorisk (puste ut) og inspiratorisk (innpust) obstruksjon (tranghet) kan påvises ved lungefunksjonstester. Kollaps av trachea/bronchier kan påvises ved CT dersom ekspirasjonsopptak gjøres. Bronkoskopi med vevsprøve (biospi)
    • MR kan skille inflammasjon fra fibrose (eks i trachea og larynks)
  • Hjertet
    • Betennelse i klaffer og store arterier (asymptomatisk, merkes ikke). Stort hjerte (Kardiomegali), rhytmeforstyrrelser (hjertemuskelbetennelse, myokarditt)
    • Ultralyd hv hjertet (ekkokardiografi)
  • Røntgen kan vise forkalkninger i ører og annen brusk

Blodprøver

  • Betennelse (inflammasjon). Eosinofili hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. RF hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, usikkert (ikke spesifikk) om nyttig parameter. ANCA i lavt titer. C3,C4 normal.

Diagnosen

  • Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)

Kriterier for klassifikasjon

Feil diagnose (Lignende tilstander / Differensialdiagnoser)

Behandling

Akutt

  • NSAIDs (milde tilfeller)
  • Prednisolon 30-60mg/d ved anfall
  • Ved laryngotracheal, bronchial, cardiovascular, renal, ocular eller neurologiske manifestasjoner gis Prednisolon 60-100mg/d

Vedlikehold

  • Dapson 50-100mg x 1, øke 25mg/uke opp til 200mgx1, når effekt reduseres til laveste effektive dose
  • Alternativer:
    • Ciclosporin A
    • Methotrexat
    • Imure
    • Cyclofosfamid (Sendoxan)
    • Kolkisin
  • Biologisk behandling
    • TNF-hemmer
    • Tocilizumab (skleritt)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden