Moyamoya sykdom 4.5/5 (2)

Share Button
MojaMoja

MojaMoja; MR av hjernen: Redusert blodsirkulasjon til basalganglier. Illustrasjon av Takuma-sa – CC BY 3.0, https://commons.wikimedia.

MoyaMoya sykdom (ICD-10 I 67.5)

Stikkord

Hodepine, slag, andre tegn på sykdom i hjernen. CT- eller MR -undersøkelse med kontrastmiddel av hjernen påviser senere typiske sky-formede forandringer. Barn og voksne.

Definisjon

Moyamoya er japansk for diffus og tåketeog beskriver hjerne-forandringene som påvises ved angiografi. En ser et ny-dannet nettverk (kollateraler) av små blodårer. Bildet ligner en “tåkesky”.

  • Diagnosen er aktuell ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende forsnevringer (stenoser) i arteria carotis interna og arteria cerebri media
  • Blodet i hjernen finner mange små nye veier (kollateralarterier) omkring de trange områdene

Sykdomsårsak

Ukjent utløsende årsak, men genetiske anlegg antas være av betydning hos ca. 10%. Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.

Patogenese

Økende trange blodårer (progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier) rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk. Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), hjerneblødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).

MojaMoja

MojaMoja hos 3 år gammel gutt med hjerneslag. Akutt (A-B), etter tre år ses  utvikling av kollateraler/MojaMoja (C, pil). Illustrasjon: Braun KP, 2008. CC BY NC 2.0

Symptomer

Hodepine og symptomer på nevrologisk sykdom hos unge personer er typisk

Diagnose

MR/CT-Angiografi er avgjørende for diagnosen

  • Det påvises trange områder i arterier til hjernen, ofte i distale arteria karotis interna og proksimale del av circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) samtidig med med en uttalt sky av kollateral-arterier

Behandling

  • Ingen helbredende terapi
  • Kirurgisk re-vaskularisering vurderes i hvert tilfelle
  • Forebygging med acetylsalisylsyre (Albyl-E)

Prognose

Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser som gir lignende angiografibilde)

Litteratur


Denne siden har hatt 2 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden