
Moyamoya; MR av hjernen: Redusert blodsirkulasjon til basalganglier. Illustrasjon av Takuma-sa – CC BY 3.0, https://commons.wikimedia.
Moyamoya sykdom (ICD-10 I 67.5)
Innhold
Stikkord
Hodepine, slag, andre tegn på sykdom i hjernen. CT- eller MR -undersøkelse med kontrastmiddel av hjernen påviser senere typiske sky-formede forandringer. Barn og voksne.
Definisjon
Moyamoya er japansk for diffus og tåkete og beskriver hjerne-forandringene som påvises ved angiografi. En ser et ny-dannet nettverk (kollateraler) av små blodårer. Bildet ligner en “tåkesky”.
- Diagnosen er aktuell ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende forsnevringer (stenoser) i arteria carotis interna og arteria cerebri media
- Blodet i hjernen finner mange små nye veier (kollateralarterier) omkring de trange områdene
Sykdomsårsak
Ukjent utløsende årsak, men genetiske anlegg antas være av betydning hos ca. 10%. Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.
Patogenese
Økende trange blodårer (progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier) rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk. Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), hjerneblødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).

Moyamoya hos 3 år gammel gutt med hjerneslag. Akutt (A-B), etter tre år ses utvikling av kollateraler/moyamoya (C, pil). Illustrasjon: Braun KP, 2008. CC BY NC 2.0
Symptomer
Hodepine og symptomer på nevrologisk sykdom hos unge personer er typisk
Diagnose
MR/CT-Angiografi er avgjørende for diagnosen
- Det påvises trange områder i arterier til hjernen, ofte i distale arteria carotis interna og proksimale del av circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) samtidig med med en uttalt sky av kollateral-arterier
Behandling
- Ingen helbredende terapi
- Kirurgisk re-vaskularisering vurderes i hvert tilfelle
- Forebygging med acetylsalisylsyre (Albyl-E)
Prognose
Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser som gir lignende angiografibilde)
- Aterosklerose
- Blod- sykdom (sigd-celle anemi, beta-talassemi, Fanconi anemi, hereditær sfærocytose, homocystinuri og homocystinuriemi, faktor XII mangel, essensiell thrombocytemi)
- Coarctation av aorta
- Fibromuskulær dysplasi)
- Graves sykdom
- Infeksjoner (meningitt, virale/bakterielle: propionibacterium acnes, leptospirose, HIV)
- Metabolsk sykdom (glykogenose type 1, hyper-fosfatasi, primær oxalose)
- Neurokutane sykdommer: (neurofibromatose 1, Tuberøs sklerose, Sturge-Weber, Phakomatosis pigmentovaskularis IIIb, Kavernøs malformasjon)
- Post-infektiøs vaskulopati
- Sarkoidose
- SLE
- Sneddons syndrom
- Vasospasme etter subarachnoidal blødning eller stråling av hjernen
- Williams syndrom
- Alagille syndrom
- Antifosfolipidsyndrom (APLS) med lupus antikoagulant, a-kardiolipin og beta2GP)
Litteratur
- Et norsk kasus er beskrevet her
- Wikipedia (engelsk)
- Zhang L, 2015 (operasjonsmuligheter)
- Grans Kompendium i Revmatologi