MoyaMoya sykdom (ICD-10 I 67.5)
Innhold
Stikkord
Hos barn og voksne. Hodepine, slag og andre tegn på sykdom i hjernen. Dersom undersøkelse med kontrasmiddel, påvises typiske forandringer ved CT eller MR av hjernen.
Definisjon
Japansk for diffus og tåkete: Beskriver cerebrale angiografi-forandringer med kollateralt nettverk. Aktuell diagnose ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende stenoser (forsnevringer) i arteria carotis interna og a. cerebri media. Mange små kollateralarterier oppstår (som en “tåkesky” på røntgen-angiografibilder) omkring de trange områdene.
Sykdomsårsak
Ukjent, men genetiske anlegg antas være av betydning (hos ca 10%). Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.
Patogenese
Progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk.
Kjennetegn
Hodepine, TIA, slag, blødning og epilepsi (nevrologiske symptomer). Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), blødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).
Diagnose
MR/CT-Angiografi: Affeksjon av distale a. Carotis interna og proksimale circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) med uttalt kollateraler.
Behandling
Ingen kurativt. Kirurgisk revaskularisering + Albyl-E.
Prognose
Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser som gir lignende angiografibilde)
- Aterosklerose
- Infeksjoner (meningitt, viralte/bakterielle: propionibacterium acnes, leptospirose, HIV)
- Hematologsisk sykdom (sigd-celle anemi, beta-thalassemi, Fanconi anemi, hereditær spherocytose, homocystinuri-emi, faktor XII mangel, essensiell trombocytemi)
- Vaskulitt og andre autoimmune sykdommer (SLE, PAN, postinfektiøs vaskulopati,
- Graves sykdom
- Sneddons syndrom
- Antifosfolipidsyndrom med lupus antikoagulant, a-cardiolipin og beta2GP)
- Andre bindevevssykdommer og neurokutane sykdommer: (neurofibromatose 1, tuberøs sklerose, Sturge-Weber, Phakomatosis pigmentovaskularis IIIb, Kavernøs malformasjon)
- Annen vaskulopati (spasme etter subarachnoidal blødning, stråling av hjernen, fibromuskulær dysplasi)
- Annen ekstrakranial kardiovaskulær sykdom (Kongenital hjertesykdom, Williams syndrom, Coarctation av aorta, renal arteriestenose)
- Metabolsk sykdom (glykogenose type 1, hyperfosfatasi, primær oxalose)
Annet: (kranialt traume, hjernetumor, pulmonal sarcoidose, Alagille syndrom)
Litteratur
Palm
