Henoch Schönleins purpura (IgA vaskulitt)

Share Button
Henoch-schonlein-purpura IgA vaskulitt

Henoch-schonlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons

Henoch Schönleins Purpura (HSP) (IgA vaskulitt) (ICD-10 D69.0)

Stikkord

Barn og unge voksne. Purpura (små dypt røde punkter-flekker) særlig på legger. Magesmerter og blod i urin. IgA ofte høy i blod og vevsprøver.

Definisjon

Henoch-Schönleins-purpura (IgA nefritt) er en vaskulitt-sykdom i små blodårer som vanligst angriper barn (halvparten er under 5 års alder). Men også tenåringer og voksne kan få sykdommen som da oftere forløper mer komplisert. Sykdomsårsaken er ukjent, men omtrent 50% har hatt en forutgående infeksjon, oftest i luftveiene (adeno virus).

Forekomst

Vanligste systemiske vaskulitt sykdom blant barn. Insidens er 175,5 /million barn/år (referanse: Mosseberg M, 2018)

  • Henoch-schönleins-purpura utgjør nær halvparten av alle vaskulitter hos barn
  • Nesten 20 ganger vanligere enn nest vanligste vaskulittsykdom som er Kawasakis sykdom

Symptomer

Generelt

  • Sykdomsfølelse og feber

Hud

Røde prikker (Purpura/Petekkier) på legger, iblant også over begge ben og armer, noe mindre på resten av kroppen (hos ca 95%)

  • Prikkene er små, betente blodårer
  • Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommen har falt til ro
  • Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form).

Mage og tarm

  • Typisk startsymptom er sterke magesmerter (hos ca 75%) somskyldes vaskulitt i tarmen
  • Kvalme og oppkast forekommer

Ledd

  • Leddbetennelser (artritt)
  • Oftest i store ledd som
    • Knær
    • Ankler
    • Håndledd
      • Forekommer hos ca 20%,
  • Leddsmerter uten hevelse er noe vanligere
  • Leddplagene glir over når sykdommen roer seg

Nyrer

Urinundersøkelse skal alltid gjøres i utredningen

  • Betennelse i nyrene (IgA-nefritt) er vanlig (30-70%)
  • Mistanke får en når urinundersøkelsen viser spor av eggehvite (proteiner) og røde blodlegemer (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin
  • I typiske tilfeller avstår en fra vevsprøve (biopsi) fra en nyre, men hvis diagnosen er usikker eller nyrene spesielt sterkt angripes, er vevsprøve nyttig både for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag) og for å vurdere om stor nyreskade foreligger
  • Tegn på nyresvikt kan sees i blodprøver (økt kreatinin, redusert GFR)
  • Høyt blodtrykk kan være et symptom
  • Blant barn forløper nyrebetennelsen mildere enn hos voksne
  • Omtrent 3% av får senere nyresvikt

Vevsprøve

For å sikre diagnosen tas ofte vevsprøve (biopsi) fra hudforandringene eller fra nyre. Typisk sees initialt såkalt leukocytoklastisk vaskulitt i hudbiopsi, men dette finnes også ved mange lignende vaskulitter. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA.

Hennoch-Schönleins Purpura

Purpura på legger ved Henoch-Schönlein Purpura. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0

Diagnosen

Diagnosen baseres på typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, vanligst hos barn og unge voksne. Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomene og vevsprøve (med typisk IgA nedslag ved immun-fluoresens-undersøkelse).

  • Henoch-Schönlein Purpura (IgA-vaskulitt) hos eldre menn kan i enkelte tilfeller bli utløst av bakenforliggende kreft

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N):

  • Hudforandringer med purpura + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre)
    • 3. Leddsymptomer
    • 4. Nyrebetennelse (eggehvite og blod i urin)

Voksne med Henoch-Schönlein purpura / IgA vaskulitt

Sykdommen er sjelden blant voksne, der den utgjør ca. 4% av alle vaskulitter

  • Sykdommen forløper mer komplisert og med mer tegn til betennelse blant voksne
  • Nyrebetennelse (IgA-nefritt)
    • Glomerulonefritt med IgA nedslag i vevsprøve forekommer oftere
    • Nyrebetennelsen er kronisk med vedvarende blod i urinen (hematuri) hos 40%
    • Nyrebetennelsen fører til redusert nyrefunksjon på sikt hos 10% og risiko for høyt blodtrykk
    • Andelen med senere nyresvikt høyere
    • Tilbakefall er vanligere
  • Ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med nyresviktutvikling er sett
  •  Referanse: Batu ED, 2018

Feil diagnose (Lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

Mot smerter i ledd og påvirket allmenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (for eksempel Ibux, Naproksen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon.

  • Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ til NSAIDs
  • Dersom tilstanden blir mer alvorlig og nyrene eller tarmen er tydelig angrepet kan behandling med Prednisolon (et kortison) bli nødvendig. Også den bulløse (blemmer) formen behandles med Prednisolon
  • Hvis responsen på Prednisolon ikke er god nok, kan en sjelden gang andre immundempende medikamenter som Imurel, Metotreksat, CellCept eller Sendoxan benyttes

Forløpet / prognosen

Sykdommen faller til ro i løpet av 30 dager hos ca. 60%, men tilbakefall er ikke uvanlig.

  • Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år
  • Også nyrebetennelsen er mer kronisk hos voksne med Hennoch-Schönleins purpura (vennligst se ovenfor)
    • Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca. 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller

Svangerskap

Det er beskrevet tilbakefall med nyreproblemer blant kvinner under svangerskap.

  • En australsk undersøkelse (Nossen J, EULAR 2018, OP0239) fant følgende:
    • Evnen til å få barn var ikke nedsatt
    • Tilbakefall under graviditet var sjelden
    • Litt økt forekomst av spontanaborter, men ikke sikker sammenheng med sykdommen

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden