Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt) 4.67/5 (15)

Share Button

Definisjon

Henoch-Schönleins purpura (IgA vaskulitt) er den vanligste vaskulitt-sykdommen som angriper barn. Omtrent 90% angripes før10 års alder 5 års alder. Men også tenåringer og voksne kan få sykdommen som da oftere forløper over lengre tid og mer komplisert. Hud, ledd, mage-tarm og nyrer angripes ofte. Mest typisk er mange små dypt røde punkter-flekker (purpura) som kan oppstår blant annet på begge legger (referanse: Oni L, 2019). 

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ukjent, men omtrent 50% har hatt en forutgående infeksjon, oftest i luftveiene (adenovirus). Immunsystemet blir ved en feil for aktivt og produserer antistoff (proteiner som skal beskytte mot infeksjoner og lignende) mot immunglobulin A (IgA) som er en typisk del av sykdomsbildet. Antigenet (proteinet som immunsystemet angriper) er degalactosylated IgA. En kan ved vevsprøve (biopsi) påvise at immunglobuliner klumper seg sammen i form av immunkomplekser med IgA og at disse skader og tetter små blodårer. Det er sannsynlig at familiære/genetiske disposisjoner bidrar til sykdomsutvikling (referanse: Oni L, 2019).

Forekomst

Henoch-Schönleins-purpura er den vanligste systemiske vaskulitt-sykdommen blant barn. Insidens (nye tilfeller) er 175,5 / million barn/år (referanse: Mosseberg M, 2018) som tilsvarer nær 200 nye tilfeller årlig i Norge. Sykdommen utgjør nær halvparten av alle vaskulitter hos barn og er nesten 20 ganger vanligere enn nest vanligste vaskulitt-sykdom som er den mer alvorligere Kawasakis sykdom. Ved sykdomsdebut er over 90% av barna under 10 år og gjennomsnittsalder er ca. 6 år. Henoch-Schönlein purpura /IgA vaskulitt hos voksne ses i aldersgruppen 20-75 år, oftest i de yngste av disse aldersgruppene, både blant kvinner og menn. Av ukjent årsak debuterer sykdommen oftest om høsten og vinteren (referanse: Hetland LE, 2017).

Symptomer

Hennoch-Schönleins Purpura
Purpura på legger ved Henoch-Schönlein Purpura hos en voksen persjon. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0

Generelt. Sykdomsfølelse, feber, redusert appetitt og vekttap, ledd- og muskelsmerter er vanlig. 

Hudforandringer er ganske typiske debut-symptomer. En ser tydelig, småprikket eller små-flekket utslett av ulike størrelser kan opptre, men de minste (petekkier) er vanligst. Definisjoner på hudskader:

  • Petekkier < 1-2 mm.
  • Ekkymoser > 10 mm. (uvanlig ved Henoch-Schönleins-purpura (IgA vaskulitt)
  • Purpura 3-10 mm.
  • Hematom: større blødninger (uvanlig ved Henoch-Schönleins-purpura (IgA vaskulitt).
Henoch-schonlein-purpura IgA vaskulitt
Henoch-Schönlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons

Røde prikker (petekkier og purpura) på legger (hos ca. 95%), iblant også over begge ben og armer, noe mindre på resten av kroppen (hos ca en tredel). Prikkene er små, betente blodårer ut i huden. Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommen har falt til ro i løpet av noen dager til flere uker. Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form) (referanse: Trapani S, 2005).

Mage og tarm. Typiske tidlige symptomer er sterke magesmerter (hos10-40%) som skyldes vaskulitt i tarmen. Symptomene kan oppstå før hudforandringene, og er da vanskeligere å innordne diagnostisk. Kvalme og oppkast forekommer også. I noen tilfeller observeres blod i avføringen (referanse: Hetland LE, 2017). Vedvarende sterke magesmerter må undersøkes nærmere for å utelukke blant annet større skade på tarmen med behov for operasjon (referanse: Menon P, 2012).

Leddbetennelser (artritt) forekommer hos ca. 15%, oftest i store ledd som knær, ankler og håndledd.

Leddsmerter uten hevelse er noe vanligere (ca. 50%) enn leddhevelser. Leddplagene glir over når sykdommen roer seg. 

Nyrene angripes hos 20-55%, men uten at dette merkes. Mørk eller rød-farget urin kan ses i noen tilfeller. Typisk oppstår nyrebetennelsen innen 4 uker etter symptomene fra huden begynte. Ved urinundersøkelse påvises røde blodlegemer i urinen. De aller fleste tilfellene går over av seg selv. Dersom urinen er normal 6 måneder etter sykdomsstart, er det lite sannsynlig med et mer kronisk forløp (referanse: Nachi H, 2005).

Nervesystemet angripes sjelden. Enkelte tilfeller med hodepine, kramper, slitenhet og emosjonelle forandringer med irritabilitet er sett 2-4 uker ut i sykdomsforløpet. Muligens er antifosfolipid antistoffer i blodet relatert til symptomer i noen slike tilfeller (referanse: Liu A, 2012).

Undersøkelser

Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer, særlig i den aktuelle aldersgruppen (se ovenfor).

Klinisk vurderes allmenntilstand og blodtrykk, hud, ledd og indre organer. Ved sterke magesmerter eller tegn på alvorlig blødning undersøkes avføring og med endoskopi av magesekk og tarmer. 

Blodprøver kan avdekke litt økt CRP og SR som tegn på generell betennelse. Antall blodplater (trombocytter) er normalt. Immunglobulin-A (IgA) kan være litt forhøyet eller normal. ANCA og ANA (anti-nukleære antistoff) er normale. Det finnes ingen spesielle tester for Henoch-Schönleins purpura. 

Urin. Urinundersøkelse skal alltid gjøres i utredningen, fordi betennelse i nyrene (IgA-nefritt) ses hos omtrent halvdelen av de angrepne. Mistanke får en når urin-undersøkelsen med urin-stiks påviser røde blodlegemer (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin.

Vevsprøve (biopsi). Vevsprøve er ikke alltid nødvendig for å stille diagnosen. Hvis en tar vevsprøve fra huden, ses leukocytoklastisk vaskulitt, men denne finnes også ved mange vaskulitt-sykdommer. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA i vevsprøven. Hvis diagnosen er usikker eller nyrene er spesielt sterkt angrepet, er vevsprøve nyttig for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag), vurdere graden av nyreskade og om spesiell behandling bør begynnes (se behandling nedenfor).

Diagnosen

Diagnosen baseres på sykehistorie og typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, oftest hos barn og unge voksne. Også vevsprøve (biopsi) kan være avgjørende (med typisk IgA nedslag ved immun-fluorescens-undersøkelse). Henoch-Schönlein Purpura (IgA-vaskulitt) hos eldre personer kan ses, men er såpass uvanlig at lignende tilstander er spesielt viktig å utelukke (vennligst se differensialdiagnoser nedenfor) (referanse: Ueda H: , 2019).

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende diagnostiske kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N) (sensitivitet 99.2%, spesifisitet 86%):

  • Hudforandringer med purpura særlig på bena + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte med akutt start
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre), ofte med leukocytoklastisk hud-vaskulitt og glomerulonefritt i nyrer
    • 3. Leddsymptomer, akutt med smerter og/eller hevelse (artritt)
    • 4. Nyrebetennelse (blod og/eller eggehvite/protein i urinen)

Voksne med Henoch-Schönlein purpura / IgA vaskulitt

Sykdommen er sjelden blant voksne, der den utgjør ca. 4% av alle vaskulitter. Vanligst er det da unge voksne som angripes. Sykdommen forløper imidlertid mer komplisert og med mer tegn til kronisk betennelse blant voksne.

Nyrebetennelse (IgA-nefritt) hos voksne: Glomerulonefritt med IgA nedslag i vevsprøve forekommer oftere. Nyrebetennelsen er kronisk med vedvarende blod i urinen (hematuri) hos 40%. Nyrebetennelsen fører til redusert nyrefunksjon på sikt hos 10% og risiko for høyt blodtrykk. Andelen med senere nyresvikt høyere enn blant barn og tilbakefall er vanligere (Referanse: Batu ED, 2018)

Ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med utvikling av nyresvikt under svangerskap er sett. Litt økt risiko for for tidlig fødsel, spontanaborter og preeklampsi er også rapportert (referanse: Nossent J, 2019).

Lignende tilstander, differensialdiagnoser

Henoch-Schönleins-purpura kan ved debut være vanskelig å gjenkjenne, men når hudforandringer og andre typiske symptomer foreligger, er forvekslingsmulighetene færre. Nedenfor er listet en del tilstander som i blant kan feiltolkes som Henoch-Schönleins-purpura.

Tarm/magesmerter

Annen vaskulitt

Behandling

  • Ingen medikasjon er et alternativ dersom sykdommen forløper fredelig. I utgangspunktet er en tilbakeholden med legemidler, fordi sykdommen oftest går over uten å etterlate skade.
  • NSAIDS. Mot smerter i ledd og påvirket allmenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (for eksempel Ibux, Naproksen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon.
  • Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ til NSAIDs.
  • Prednisolon. Dersom tilstanden blir mer alvorlig og nyrene eller tarmen er tydelig angrepet kan behandling med Prednisolon (et kortison) bli nødvendig. Også den bulløse (blemmer) formen behandles med Prednisolon. Det er imidlertid lite dokumentasjon på nytten av kortisonbehandling ved Henoch-Schönlein vaskulitt generelt.
  • DMARDs. Hvis responsen på Prednisolon ikke er god nok, kan en sjelden gang andre immundempende medikamenter som azathioprin (Imurel), Metotreksat, mykofenolat (CellCept) eller cyklofosfamid (Sendoxan) benyttes. I samarbeid med nyrelege kan også indikasjonen for ACE hemmere diskuteres dersom nyrene er angrepet med stort tap av proteiner gjennom urinen. 

Forløpet / prognosen

Sykdommen faller til ro i løpet av 30 dager hos ca. 60%, men tilbakefall er ikke uvanlig. Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år. Også nyrebetennelsen er mer kronisk hos voksne med Henoch-Schönleins purpura (vennligst se ovenfor). Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca. 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller. Det er viktig å følge pasienten opp med urinprøver og blodtrykksmålinger over 6 måneder, men det er ikke ansett nødvendig med ytterligere rutinekontroller hvis det ikke foreligger urinfunn deretter (referanse; Wulffrath NM, 2013).

Svangerskap

Dersom sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før svangerskap, forventes ikke alvorlige tilbakefall eller spesiell komplikasjoner. Det er imidlertid beskrevet tilbakefall med nyreproblemer blant kvinner under svangerskap. En australsk undersøkelse (Nossen J, EULAR 2018, OP0239) fant følgende: 1) Evnen til å få barn var ikke nedsatt. 2) Tilbakefall under graviditet var sjelden. 4) Litt økt forekomst av spontanaborter, men ikke sikker sammenheng med sykdommen. Andre beskriver at noe magesmerter og hud-manifestasjoner forekommer, men sjelden alvorlig (referanse: Pagnoux C, 2013).

Litteratur


Denne siden har hatt 5 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden