Henoch Schönleins purpura (IgA vaskulitt) 4.64/5 (14)

Share Button
Henoch-schonlein-purpura IgA vaskulitt

Henoch-Schönlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons

Henoch-Schönleins Purpura (HSP) (IgA vaskulitt) (ICD-10 D69.0)

Stikkord

Barn og unge voksne. Purpura (små dypt røde punkter-flekker) særlig på legger. Magesmerter og blod i urin. IgA ofte høy i blod og vevsprøver.

Definisjon

Henoch-Schönleins-purpura (IgA vaskulitt) er en vaskulitt-sykdom (med immunkomplekser) i små blodårer som vanligst angriper barn (halvparten er under 5 års alder). Hud, nyrer og mage-tarm angripes ofte. Men også tenåringer og voksne kan få sykdommen som da oftere forløper mer komplisert. 

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ukjent, men omtrent 50% har hatt en forutgående infeksjon, oftest i luftveiene (adeno virus). Immunsystemet produserer antistoff mot IgA. Antigenet er degalactosylated IgA. Også genetiske disposisjoner er sannsynlig. 

Forekomst

Vanligste systemiske vaskulitt sykdom blant barn. Insidens er 175,5 /million barn/år (referanse: Mosseberg M, 2018). Henoch-Schönleins-purpura utgjør nær halvparten av alle vaskulitter hos barn. Sykdommen er nesten 20 ganger vanligere enn nest vanligste vaskulitt-sykdom som er Kawasakis sykdom. Henoch-Scönlein purpura /IgA vaskulitt hos voksne ses i aldersgruppen 20-75 år, oftest i de yngst av disse aldersgruppene, både blant kvinner og menn.

Symptomer

Generelt. Sykdomsfølelse og feber er vanlig. 

Hudforandringer av ulike størrelser kan opptre, men de minste (petekkier er vanligst. Definisjoner på hudskader:

  • Petekkier < 1-2 mm
  • Purpura 3-10 mm
  • Ekkymoser > 10 mm
  • Hematom: større blødninger

Røde prikker (Petekkier og purpura) på legger, iblant også over begge ben og armer, noe mindre på resten av kroppen (hos ca. 95%). Prikkene er små, betente blodårer. Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommen har falt til ro. Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form).

Mage og tarm. Typisk startsymptom er sterke magesmerter (hos ca. 75%) som skyldes vaskulitt i tarmen. Kvalme og oppkast forekommer

Leddbetennelser (artritt) forekommer hos ca. 20%, oftest i store ledd som knær, ankler og håndledd.

Leddsmerter uten hevelse er noe vanligere enn leddhevelser. Leddplagene glir over når sykdommen roer seg. 

Undersøkelser

Sykehistorien dekke aktuelle symptomer (se ovenfor).

Klinisk vurderes allmenntilstand og en undersøker blodtrykk, hud, ledd og indre organer. Ved sterke magesmerter eller tegn på alvorlig blødning undersøkes med endoskopi av magesekk og tarmer. 

Blodprøver kan avdekke litt økt CRP og SR. Blodplatene (trombocytter) er normale. Immunglobulin-A (IgA) kan være litt forhøyet eller normal. ANCA og ANA er normale og det finnes ingen spesielle tester. 

-Nyrer. Urinundersøkelse skal alltid gjøres i utredningen. Betennelse i nyrene (IgA-nefritt) er vanlig (30-70%). Mistanke får en når urinundersøkelsen viser spor av eggehvite (proteiner) og røde blodlegemer (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin. I typiske tilfeller avstår en fra vevsprøve (biopsi) fra en nyre, men hvis diagnosen er usikker eller nyrene spesielt sterkt angripes, er vevsprøve nyttig både for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag) og for å vurdere om stor nyreskade foreligger. Tegn på nyresvikt kan sees i blodprøver (økt kreatinin, redusert GFR). Høyt blodtrykk kan være et symptom. Blant barn forløper nyrebetennelsen mildere enn hos voksne. Omtrent 3% utvikler senere nyresvikt.

Vevsprøve (biopsi). For å sikre diagnosen tas ofte vevsprøve (biopsi) fra hudforandringene eller fra nyre. Typisk sees initialt såkalt leukocytoklastisk vaskulitt i hudbiopsi, men dette finnes også ved mange lignende vaskulitter. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA.

Hennoch-Schönleins Purpura

Purpura på legger ved Henoch-Schönlein Purpura. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0

Diagnosen

Diagnosen baseres på typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, vanligst hos barn og unge voksne. Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomene og vevsprøve (med typisk IgA nedslag ved immun-fluorescens-undersøkelse). 

  • Henoch-Schönlein Purpura (IgA-vaskulitt) hos eldre menn kan i enkelte tilfeller bli utløst av bakenforliggende kreftsykdom

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N):

  • Hudforandringer med purpura + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre)
    • 3. Leddsymptomer
    • 4. Nyrebetennelse (eggehvite og blod i urin)

Voksne med Henoch-Schönlein purpura / IgA vaskulitt

Sykdommen er sjelden blant voksne, der den utgjør ca. 4% av alle vaskulitter. Sykdommen forløper mer komplisert og med mer tegn til betennelse blant voksne.

Nyrebetennelse (IgA-nefritt) hos voksne: Glomerulonefritt med IgA nedslag i vevsprøve forekommer oftere. Nyrebetennelsen er kronisk med vedvarende blod i urinen (hematuri) hos 40%. Nyrebetennelsen fører til redusert nyrefunksjon på sikt hos 10% og risiko for høyt blodtrykk. Andelen med senere nyresvikt høyere enn blant barn og tilbakefall er vanligere (Referanse: Batu ED, 2018)

Ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med nyresviktutvikling er sett.

Feil diagnose (Lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Hud

Tarm

Behandling

Mot smerter i ledd og påvirket allmenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (for eksempel Ibux, Naproksen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon.

  • Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ til NSAIDs
  • Dersom tilstanden blir mer alvorlig og nyrene eller tarmen er tydelig angrepet kan behandling med Prednisolon (et kortison) bli nødvendig.  Også den bulløse (blemmer) formen behandles med Prednisolon. Det er imidlertid lite dokumentasjon på nytten av kortisonbehandling ved Henoch-Schönlein vaskulitt generelt.
  • Hvis responsen på Prednisolon ikke er god nok, kan en sjelden gang andre immundempende medikamenter som azathioprin (Imurel), Metotreksat, mykofenolat (CellCept) eller cyklofosfamid (Sendoxan) benyttes. I samarbeid med nyrelege kan også indikasjonen for ACE hemmere diskuteres dersom nyrene er angrepet med stort tap av proteiner gjennom urinen. 

Forløpet / prognosen

Sykdommen faller til ro i løpet av 30 dager hos ca. 60%, men tilbakefall er ikke uvanlig. Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år. Også nyrebetennelsen er mer kronisk hos voksne med Henoch-Schönleins purpura (vennligst se ovenfor). Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca. 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller. Det er viktig å følge pasienten opp med urinprøver og blodtrykksmålinger, men det er ikke ansett nødvendig med ytterligere rutinekontroller hvis det ikke foreligger urinfunn etter 6 måneder oppfølging.

Svangerskap

Dersom sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før svangerskap, forventes ikke alvorlige tilbakefall eller spesiell komplikasjoner. Det er imidlertid beskrevet tilbakefall med nyreproblemer blant kvinner under svangerskap. En australsk undersøkelse (Nossen J, EULAR 2018, OP0239) fant følgende: 

  • Evnen til å få barn var ikke nedsatt
  • Tilbakefall under graviditet var sjelden
  • Litt økt forekomst av spontanaborter, men ikke sikker sammenheng med sykdommen

Andre beskriver at noe magesmerter og hud-manifestasjoner forekommer, men sjelden alvorlig (referanse: Pagnoux C, 2013).

Litteratur


Denne siden har hatt 7 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden