Henoch Schönleins purpura (IgA vaskulitt)

Share Button
Henoch-schonlein-purpura IgA vaskulitt

Henoch-schonlein-purpura. Madhero88 – www.dermnet.com CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons

Henoch Schönleins Purpura (HSP) (IgA vaskulitt) (ICD-10 D69.0)

Stikkord

Barn og unge voksne. Purpura (små dypt røde punkter-flekker) særlig på legger. Magesmerter og blod i urin. IgA ofte høy i blod og vevsprøver.

Definisjon

Henoch-Schönleins-purpura (IgA nefritt) er en vaskulitt-sykdom i små blodårer som vanligst angriper barn (halvparten er under 5 års alder). Men også tenåringer og voksne kan få sykdommen som da oftere forløper mer komplisert. Sykdomsårsaken er ukjent, men omtrent 50% har hatt en forutgående infeksjon, oftest i luftveiene (adeno virus).

Sykdomsårsak

Av ukjent årsak produserer immunsystemet antistoff mot IgA. Antigenet er Degalactosylated IgA

Forekomst

Vanligste systemiske vaskulitt sykdom blant barn. Insidens er 175,5 /million barn/år (referanse: Mosseberg M, 2018)

  • Henoch-schönleins-purpura utgjør nær halvparten av alle vaskulitter hos barn
  • Nesten 20 ganger vanligere enn nest vanligste vaskulittsykdom som er Kawasakis sykdom

Symptomer

Generelt

  • Sykdomsfølelse og feber

Hud

Røde prikker (Purpura/Petekkier) på legger, iblant også over begge ben og armer, noe mindre på resten av kroppen (hos ca 95%)

  • Prikkene er små, betente blodårer
  • Etter noen dager blir prikkene brunlige og blekner av, men nye oppstår inntil sykdommen har falt til ro
  • Det finnes også en form med uttalte blemmer, særlig på føttene (bulløs form).

Mage og tarm

  • Typisk startsymptom er sterke magesmerter (hos ca 75%) somskyldes vaskulitt i tarmen
  • Kvalme og oppkast forekommer

Ledd

  • Leddbetennelser (artritt)
  • Oftest i store ledd som
    • Knær
    • Ankler
    • Håndledd
      • Forekommer hos ca 20%,
  • Leddsmerter uten hevelse er noe vanligere
  • Leddplagene glir over når sykdommen roer seg

Nyrer

Urinundersøkelse skal alltid gjøres i utredningen

  • Betennelse i nyrene (IgA-nefritt) er vanlig (30-70%)
  • Mistanke får en når urinundersøkelsen viser spor av eggehvite (proteiner) og røde blodlegemer (erytrocytter). Av og til kan blod i urinen også gi synlig rød-brun urin
  • I typiske tilfeller avstår en fra vevsprøve (biopsi) fra en nyre, men hvis diagnosen er usikker eller nyrene spesielt sterkt angripes, er vevsprøve nyttig både for å sikre diagnosen (nyrebetennelse og IgA nedslag) og for å vurdere om stor nyreskade foreligger
  • Tegn på nyresvikt kan sees i blodprøver (økt kreatinin, redusert GFR)
  • Høyt blodtrykk kan være et symptom
  • Blant barn forløper nyrebetennelsen mildere enn hos voksne
  • Omtrent 3% av får senere nyresvikt

Vevsprøve

For å sikre diagnosen tas ofte vevsprøve (biopsi) fra hudforandringene eller fra nyre. Typisk sees initialt såkalt leukocytoklastisk vaskulitt i hudbiopsi, men dette finnes også ved mange lignende vaskulitter. Mer karakteristisk er nedslag av immunglobulinet IgA.

Hennoch-Schönleins Purpura

Purpura på legger ved Henoch-Schönlein Purpura. Naveen KN, 2014. CC BY NC SA 3.0

Diagnosen

Diagnosen baseres på typiske forandringer i hud, mage- og leddsmerter, samt tegn til nyrebetennelse, vanligst hos barn og unge voksne. Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomene og vevsprøve (med typisk IgA nedslag ved immun-fluoresens-undersøkelse).

  • Henoch-Schönlein Purpura (IgA-vaskulitt) hos eldre menn kan i enkelte tilfeller bli utløst av bakenforliggende kreft

Kriterier for klassifikasjon

For forskningsstudier benyttes følgende kriterier (ACR 2006, Ozen S, Ruperto N):

  • Hudforandringer med purpura + minst en av følgende:
    • 1. Diffus magesmerte
    • 2. IgA i vevsprøve (eks hud, nyre)
    • 3. Leddsymptomer
    • 4. Nyrebetennelse (eggehvite og blod i urin)

Voksne med Henoch-Schönlein purpura / IgA vaskulitt

Sykdommen er sjelden blant voksne, der den utgjør ca. 4% av alle vaskulitter

  • Sykdommen forløper mer komplisert og med mer tegn til betennelse blant voksne
  • Nyrebetennelse (IgA-nefritt)
    • Glomerulonefritt med IgA nedslag i vevsprøve forekommer oftere
    • Nyrebetennelsen er kronisk med vedvarende blod i urinen (hematuri) hos 40%
    • Nyrebetennelsen fører til redusert nyrefunksjon på sikt hos 10% og risiko for høyt blodtrykk
    • Andelen med senere nyresvikt høyere
    • Tilbakefall er vanligere
  • Ved svangerskap følge nyrefunksjonen nøye, siden tilfeller med nyresviktutvikling er sett
  •  Referanse: Batu ED, 2018

Feil diagnose (Lignende tilstander, differensialdiagnoser)

Behandling

Mot smerter i ledd og påvirket allmenntilstand brukes ofte tabletter i form av NSAID (for eksempel Ibux, Naproksen, Diclofenac), men disse bør unngås ved magesmerter eller nyrebetennelse for ikke å forårsake blødninger eller redusert nyrefunksjon.

  • Paracetamol (Paracet, Pinex) er et alternativ til NSAIDs
  • Dersom tilstanden blir mer alvorlig og nyrene eller tarmen er tydelig angrepet kan behandling med Prednisolon (et kortison) bli nødvendig. Også den bulløse (blemmer) formen behandles med Prednisolon
  • Hvis responsen på Prednisolon ikke er god nok, kan en sjelden gang andre immundempende medikamenter som Imurel, Metotreksat, CellCept eller Sendoxan benyttes

Forløpet / prognosen

Sykdommen faller til ro i løpet av 30 dager hos ca. 60%, men tilbakefall er ikke uvanlig.

  • Særlig hos voksne kan hudforandringene likevel komme og gå i mange måneder og over år
  • Også nyrebetennelsen er mer kronisk hos voksne med Hennoch-Schönleins purpura (vennligst se ovenfor)
    • Vedvarende tegn på nyrebetennelse ses hos ca. 10%, men roer seg med tiden uten å etterlate vesentlig nyreskade i de fleste tilfeller

Svangerskap

Dersom sykdommen er uten symptomer og uten medikamenter før svangerskap, forventes ikke alvorlige tilbakefall eller spesiell komplikasjoner. Det er imidlertid beskrevet tilbakefall med nyreproblemer blant kvinner under svangerskap.

  • En australsk undersøkelse (Nossen J, EULAR 2018, OP0239) fant følgende:
    • Evnen til å få barn var ikke nedsatt
    • Tilbakefall under graviditet var sjelden
    • Litt økt forekomst av spontanaborter, men ikke sikker sammenheng med sykdommen
  • Andre beskriver at noe magesmerter og hud-manifestasjoner forekommer, men sjelden alvorlig (referanse: Pagnoux C, 2013)

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden