Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Stikkord

Nyrebetennelse (glomerulonefritt) (urin-prøve) med feber og vekttap over tid. MPO-ANCA i blodprøve.

Definisjon

Autoimmun nekrotiserende vaskulitt som angriper små blodårer. Typisk er raskt innsettende betennelse i nyrevevet (glomerulonefritt) som fører til alvorlig nyresvikt. Mange får også lungeforandringer og de fleste har utslag i antistoffprøven MPO-ANCA. Utenom nyrespesialister anbefales behandling i samarbeid med spesialavdeling (Ref EULAR: Yates M, 2016). I Oslo har Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet ekspertise.

Symptomer

Allmennsymptomer

  • Tidlig symptom er tretthet, nattesvette (hos 70%), feber (hos 40%) (influensa- lignende), vekttap hos (hos 90%).

Nyrer

  • Utslag i urinprøve med eggehvite (proteiner) og spor av blod forekommer hos nesten alle. Mikroskopisk urinundersøkelse viser ofte at celler danner sylinderformede sammenklumpninger. Vevsprøve (biopsi) er viktig for å påvise graden av nyrebetennelse, noe som kan ha betydning for hvilken behandling en bør velge
  • Nefrotisk syndrom: Total proteinutskillelse. >3g/d, + ødemer og lavt s-albumin. Manifest glomerulær nyresykdom,:PK (protein/kreatinin) ratio >300
    • Normal proteinuri: opptil 150 mg/døgn
    • Proteinuri mellom 30-300 mg/døgn regnes som mikroalbuminuri (neg u-stix)
    • Patologisk proteinuri 300-500 mg/døgn
    •  Urinstix måler albuminuri pr liter :
      • 1+ tilsvarer 300-1000 mg/liter
      • 2+ tilsvarer 1000-3000 mg/liter
      • 3+ tilsvarer > 3000 mg/liter
      • Ved mikroalbuminuri er urinstix negativ

Hud

  • Vaskulitt med småprikket utslett (purpura) foreligger hos 1 av 3

Ledd

Nerver

  • Omtrent 20% opplever nummenhet og redusert følelse i deler av ben eller arm (sensorisk nevropati, mononevritis multiplex, asymmetrisk polynevropati). Noen utvikler redusert muskelkraft, noe som må behandles raskt for å hindre varig skade

Øyne

  • Omtrent 25% får betennelse i øyne i form av såkalt episkleritt som gir ømhet og rødhet

Lunger

  • Lungesymptomer er ikke typisk, men pusteproblemer (dysnpne) kan oppstå ved lungeblødning på grunn av betennelse i små blodårer (kapillaritt) eller ved langsom utvikling av bindevev (fibrose) i lunger. I begge tilfeller viser CT (HRCT) forandringer med diffuse fortetninger. (REF: Labadidi MH, 2015). Årsaken til at noen får lungefibrose er uklar. Det kan være følge av gjennomgåtte mindre bldøninger, en direkte fibroserende virkning av MPO-ANCA (antistoff) eller skade etter initial revmatisk betennelse (Ref Tzelepis GE, 2010)

Blodprøver

Som tegn på revmatisk betennelse (inflammasjon) forventes blodsenkningen (SR) og CRP å være forhøyet. Typisk for sykdommen er imidlertid utslag i antistoffet MPO-ANCA (til stede hos 40-75%). Ved slikt utslag og enkelte symptomer, bør en følge opp med kontroller av blant annet urin og blod en tid fremover for å kunne påvise sykdommen i en tidlig fase.

Vevsprøve (biopsi)

Ved mikroskopisk undersøkelse av nyrevev sees ofte celleskader i form av ”nekrotiserende glomerulonefritt med halvmånedannelse”. Slike forandringer forekommer imidlertid også ved enkelte andre revmatiske sykdommer. Til forskjell fra nyrebetennelse ved SLE, er såkalte immunkomplekser uvanlige og en finner ved mikroskopisk polyangiitt ikke ”IgA nedslag” som ved ”IgA nefropati” eller Hennoch-Schönleins sykdom. Vevsprøve fra hudforandringer viser ”leukocytoklastisk vaskulitt”, som forekommer også ved flere andre vaskulittsykdommer. Granulomer forventes ikke. Også muskelvev kan vise vaskulitt-forandringer (Ref Nunokawa T, 2016).

Diagnosen

Avgjørende for diagnosen er at typiske symptomer fra ulike organer foreligger sammen med blodprøveutslag og typisk vevsprøve.

Klassifikasjonskriterier (Chapel Hill 1994) her

Feil diagnose (lignende tilstander/differensialdiagnoser)

Behandling

Prednisolon eller Solumedrol (kortison intravenøst) er vanligvis ikke nok til å stanse sykdommen.

Induksjonsbehandling

En kombinerer Prednisolon eller SoluMedrol (metylprednisolon intravenøst) oftest med Sendoxan (cyclofosfamid) i 3-6 måneder. Dersom senere barneønske er aktuelt, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingsstart med Sendoxan. Et alternativ er MabThera (rituximab) Ref EULAR: Yates M, 2016). Deretter gis vedlikeholdsbehandling (se nedenfor).

Vedlikeholdsbehandling

Overgang til vedvarende immundempende tabletter i vanligvis form av Methotrexate, CellCept/Mykofenolat eller Imurel. MabThera (rituximab) brukes i blant også som vedlikeholdbehandling. Denne behandlingen fortsettes i 1-1 ½ år etter at alle tegn på sykdomsaktivitet er borte. For å redusere eggehvite (protein-) tap og beskytte nyrene gis en type blodtrykksmedisin (ACE-hemmer) f eks Enalapril eller Captopril. Methotrexate kombineres ofte med B-vitaminet Folsyre som kan redusere bivirkninger.

Prognose

Sykdommen kan forløpe alvorlig før medikamentene får den under kontroll. Deretter er faren for tilbakefall mindre enn ved blant annet Wegeners granulomatose, som sykdommen ofte sammenligne med. Det forutsetter imidlertid at behandlingen gjennomføres etter planen.

Henvisningen

Journalskriving

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

BVAS kalkulator

Litteratur

Palm