Mikroskopisk Polyangiitt (MPA)

Share Button
MPA vaskulitt

Mikroskopisk polyangiitt (MPA) medfører ofte nyrebetennelse og høyt blodtrykk

Stikkord

Nyre-betennelse (glomerulonefritt) med blod og proteiner i urinen. Feber og vekttap. Lunge, hud, mage-tarm og nerve-manifestasjoner forekommer. MPO-ANCA i blodprøve.

Definisjon

Autoimmun nekrotiserende vaskulitt som angriper små blodårer. Typisk er raskt innsettende betennelse i nyrevevet (glomerulonefritt) som fører til alvorlig nyresvikt. Mange får symptomer fra lunger, hud, mage-tam og nerver. De fleste har utslag i antistoff-prøven MPO-ANCA. Nyrespesialister og revmatologer samarbeider ofte om utredning og behandling (referanse: EULAR: Yates M, 2016). I Oslo er Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet aktuell.

Forekomst

Man regner med omtrent 2,7 nye tilfeller / million innbyggere årlig (insidens) som tilsvarer 14 nye tilfeller årlig i Norge

  • Vanligste alder ved sykdomsstart er 50-60 år
  • Menn angripes litt yppigere enn kvinner (1,8:1)
  • Svært uvanlig blant barn (før 10 års alder)

Symptomer på Mikroskopisk polyangiitt (MPA)

Allmennsymptomer

Tidlig symptom er

  • Uvanlig tretthet
  • Nattesvette (70%)
  • Feber (40%)

Hud

Symptomer fra huden foreligger hos 30-60%

Ledd og Muskler

Leddsmerter (artralgi) kan forutgå andre symptomer

MPA

Mikroskopisk Polyangitt (MPA) med lungefibrose hos en 71 år gammel mann. Huang H, 2014. CC BY 2.0

Lunger

Lungene angripes hos 25-55%. Symptomer er ikke alltid til stede

Mage-Tarm (Gastro-intestinalt)

Smerter forekommer hos 30-58% av ulike årsaker.

  • Sår i mage og tarm kan medføre smerter og blødninger
    • Små blødniner er vanligst
    • Aneurismer (utposninger) på blodårer
    • Iskemi (redusert blodtilførsel)
    • Perforasjon (“sprukket mage/tarm) er sjelden

Nerver

Nervesystemet påvirkes hos 37-72%

  • Perifer nerver angripes vanligst
    • Mononevropati (mononevritt) med nummenhet og redusert følelse i deler av ben eller arm (sensorisk nevropati, mononevritis multiplex, asymmetrisk polynevropati)
    • Polynevropati ganske likt i begge ben eller armer
    • Sjeldnere er tap av muskelkraft, noe som må behandles raskt for å hindre varig skade
  • Hjernen (CNS) angripes sjelden, men slag (blødning eller hjerneinfarkt) og pachy-meningitt er observert

Ødem. By James Heilman, MD https://commons.wikimedia.org. CC BY SA 3.0

Nyrer

Nyrene angripes i form av glomerulonefritt hos nesten 100%

  • Utslag i urinprøve med spor av blod (hematuri) forekommer hos nesten alle
    • Ofte påvises også proteiner i urinen(proteinuri)
    • Mikroskopisk urin-undersøkelse kan også vise at celler danner sylinderformede aggregater
  • Hvis behandling uteblir, vil tapet av protein medføre for lavt protein i blodet. Det medfører økt væske i vevet (ødem) i begge bena
  • Nefrotisk syndrom

    • Total protein-utskillelse. mer enn 3 gram/d, + ødemer og lavt albumin i blodet. Manifest glomerulær nyre-sykdom: PK (protein/kreatinin) ratio mer enn 300
    • Normal proteinuri: opptil 150 mg/døgn
    • Proteinuri mellom 30-300 mg/døgn regnes som mikro-albuminuri (negativ u-stiks)
    • Patologisk proteinuri 300-500 mg/døgn
    •  Urin-stiks måler albuminuri pr liter:
      • 1+ tilsvarer 300-1000 mg/liter
      • 2+ tilsvarer 1000-3000 mg/liter
      • 3+ tilsvarer > 3000 mg/liter
      • Ved mikroalbuminuri er urinstix negativ
  • Hvis behandling uteblir, vil nyrefunksjonen svekkes, noe som påvises i blodprøver
  • Vevsprøve (biopsi) er viktig for å sikre diagnosen, påvise graden av nyrebetennelse og velge best behandling
  • Nyrebiopsi viser oftest celleskader i form av ”nekrotiserende glomerulonefritt med halvmåne-dannelse” og fokal glomerulonefritt (fokal: mindre enn 50% av glomeruli er angrepet)
  • Granulomatøs betennelse er ikke typisk for MPA, men ses ved GPA / Wegeners granulomatose og EGPA (Churg-Strauss vaskulitt)

Øyne

  • Omtrent 25% får betennelse i øyne i form av såkalt episkleritt som gir ømhet og rødhet

Blodprøver

Som tegn på revmatisk betennelse (inflammasjon) forventes blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP å være forhøyet

  • Typisk for sykdommen er utslag i antistoffet MPO-ANCA (til stede hos 40-75%)
    • Ved slikt utslag og enkelte symptomer, bør en følge opp med kontroller av blant annet urin og blod en tid fremover for å kunne påvise sykdommen i en tidlig fase

Vevsprøve (biopsi)

Nyrevev med tegn til celle-skader forekommer også ved andre revmatiske sykdommer.

  • Ved immunhistologiske undersøkelser immunkomplekser eller nedslag av komplement mindre vanlige, men kan foreligge i små mengder.
    • Dette til forskjell fra nyrebetennelse ved SLE der immunkomplesker og komplementnedslag er vanlig
  • Ved MPA påvises ikke ”IgA nedslag”
  • Granulomer tyder på annen diagnose
    • Vurder GPA/Wegeners granulomatose eller EGPA/Churg-Straus vaskulitt
  • Vevsprøve fra hudforandringer viser ofte ”leukocytoklastisk vaskulitt” som også forekommer ved flere andre vaskulitt-sykdommer
  • Muskelvev kan vise vaskulitt-forandringer (referanse: Nunokawa T, 2016)

Diagnosen

Avgjørende for diagnosen er at typiske symptomer fra ulike organer foreligger sammen med blodprøveutslag og typisk vevsprøve.

Pulmo-renalt syndrom

Klassifikasjonskriterier (Chapel Hill 1994) her

Feil diagnose (lignende tilstander/differensialdiagnoser)

Behandling

Før behandlingen starter

Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet og om bivirkninger som kan oppstå. Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen.

  • Infeksjonsrisiko øker under behandlingen
    • Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie, blodprøver med antall hvite bodlegemer, immunglobulin / IgG)
    • Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt ved flere av medikamentene
    • Latente infeksjoner som Tuberkulose (Tbc), Hepatitt B og HIV utelukkes ved blodprøver

Prednisolon eller Solu-Medrol (kortison intravenøst) er vanligvis ikke nok til å stanse sykdommen.

Induksjonsbehandling

En kombinerer Prednisolon eller SoluMedrol (metyl-prednisolon intravenøst) oftest med Sendoxan (cyclofosfamid) i 3-6 måneder. Dersom senere barne-ønske er aktuelt, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingsstart med Sendoxan. Et alternativ er rituksimab (MabThera/Rixathon) som er et biologisk legemiddel(referanse: EULAR: Yates M, 2016). Deretter gis vedlikeholdsbehandling (se nedenfor).

Vedlikeholdsbehandling

Overgang til vedvarende immundempende tabletter i vanligvis form av Metotreksat, CellCept / Mykofenolat eller Imurel. Rituksimab brukes også som vedlikeholds-behandling. Denne behandlingen fortsettes i 1-1 ½ år etter at alle tegn på sykdomsaktivitet er borte.

For å redusere protein-tap og beskytte nyrene gis en type blodtrykksmedisin (ACE-hemmer) for eksempel Enalapril eller Captopril, alternativt velges en AT II hemmer. Metotreksat kombineres ofte med B-vitaminet Folsyre som kan redusere bivirkninger.

Prognose

Sykdommen kan forløpe alvorlig, særlig før medikamentene får den under kontroll. Deretter er faren for tilbakefall mindre enn ved blant annet GPA / Wegeners granulomatose. Det forutsetter imidlertid at behandlingen gjennomføres etter planen.

Fire faktorer som kan øke alvorlighetsgraden (Referanse: Guillevin L, 2011)

  1. Alder over 65 år
  2. Kreatinin over 150 (redusert nyrefunksjon)
  3. Mage-tarm systemet er angrepet
  4. Hjertesykdom

Utredning, Henvisning og Journalskriving ved MPA

Guidelines, kriterier og diverse lenker her (EMEUNET)

BVAS kalkulator

Litteratur


Denne siden har hatt 5 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden