Stikkord

Unge kvinner, blodprøver viser tegn til betennelse (CRP, SR). Smerter på halsen. Redusert blodsirkulasjon

Definisjon

Autoimmun sykdom i store pulsårer (arterier). Unge kvinner fra tenårsalder og opp til godt voksen alder (40-50 år) angripes oftest, sjeldnere hos eldre og blant menn. Typisk oppstår revmatisk betennelse (inflammasjon) i blodåreveggen til aorta (hovedpulsåren) og de største sidegrenene fra aorta og ut til armer, hals og hode. Også store pulsårer i mageområdet (f eks nyrearterier) kan angripes.

Forekomst

Svært sjelden, men vanligere enn tidligere antatt. Norske data viser en prevalens (antall tilfeller) på 22/million blant etnisk norske, 78/million blant asiater og 108/million blant afrikanere som bor i Norge. Alder ved sykdomsdebut er i gjennomsnitt 32 år. (Ref Gudbrandsson B, 2016). Sjeldenhet bidrar til at Takayasus arteritt ofte blir diagnostisert sent i sykdomsforløpet

Symptomer

• Generell utmattelse
• Nattesvette, litt feber
• Leddsmerter eller leddbetennelse (artritt) 
• Symptomer vedvarervarer over uker-måneder-år
• Blodprøver viser tydelig tegn til ”betennelse”, men ingen spesielle tester slår ut.
• Klaudikasjon
  • Spesielle symptomer er smerter og ”klaudikasjon” i armene særlig hvis armene er hevet og brukes samtidig
  • Smerten gir seg raskt når armene tas ned og i hvile
  • Klaudikasjon skyldes mangel på blod og oksygen til muskler. Dette oppstår hvis en eller begge pulsårer til armene ikke lenger leverer nok blod pga revmatisk betennelse (vaskulitt)
• Ømhet på siden av halsen kan tyde på at halspulsåren er betent (carotidyni)
• Ved redusert gjennomblødning i pulsårer til hodet kan svimmelhet og flimring  for øynene bli merkbart under fysisk aktivitet

Komplikasjoner

• Slag oppstår en sjelden gang. Størst risiko foreligger hvis blodårer på halsen er angrepet og sykdomsbehandlingen ennå ikke har begynt
• Angina pectoris (hjertekrampe) og hjerteinfarkt skyldes at sykdommen kan påvirke kransårene (coronararteriene) til hjertet selv hos unge mennesker
• Utposninger (aneurismer) på pulsårene forekommer
• Asiater og afrikanere har ofte en mer utbredt sykdom enn etnisk norske (Ref Gudbrandsson B, 2016)

Legeundersøkelse

• Registrere puls ved håndledd på begge sider (arteria radialis) og pulser på føtter
• Måle blodtrykket på begge armer (og på ben dersom arteriene til begge armer er affisert)
• Med stetoskop lyttes (auskultasjon) på blodårene over hjertet og ut mot armene og på halsen, samt over mageområdet

Medisinsk utredning

• Sjekkliste for videre utredning av Takaysus arteritt her

Blodprøver

• Blodsenkningsreaksjon (SR) er vanligvis høy
• C-reaktivt protein (CRP) er (nesten) alltid tydelig forhøyet (”betennelse”) når sykdommen er aktiv
• Normale funn i revma-prøver (antistoff) som a-CCP, ANA eller ANCA

Radiologiske undersøkelser

• Ved mistanke om Takaysus arteritt bør pulsårene undersøkes systematisk med CT- eller MR (-angiografi)
• I blant brukes også PET/CT som kan vise sykdomsaktivitet og hvilke arterier som er affisert
• Ultralyd av pulsårer på halsen er også nyttig for å vurdere vaskulitt

Klassifikasjonskriterier

• Kriterier for klassifikasjon og diagnose finner du her

Kriterier Angiografiske

• Angiografi-kriterier for sykdomsutbredelse her

Kriterier for sykdomsaktivitet

• Kriterier for sykdomsaktivitet (NHI) her

Feilaktig diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

• Vennligst følg lenken her

BEHANDLING

Legemidler

Vanligste behandlingsprosedyre er å starte med Prednisolon. Methotrexte blir ofte lagt til. Dersom intoleranse oppstår eller effekten er usikker, kan Imurel prøves. Mykofenolat (CellCept) er et annet alternativ, men virkingen er ikke like godt dokumentert. Hvis fortsatt sykdomsaktivitet, vurderes biologisk behandling i tillegg. Infliximab (Remicade eller Remsima) er da mest brukt. Høyere doser (kortere behandlingsintervaller enn ved revmatoid artritt (RA) er da ikke uvanlig for å oppnå tilstrekkelig effekt.

Prednisolon

• Prednislolon (kortison tabeletter) er viktigst medikament. Startdose er ofte relativ høy: 45-60mg. En redusere ofte dosen med 10%/uke (5mg initialt). En lav dose 5-10mg/dag) over noen år er ikke uvanlig behandling. Over halvparten av brukerne vil trenge et annet medikament i tillegg for å kunne redusere Prednisolon lettere (se nedenfor)

Kalsium og D-vitamin

• Ved lang tids behandling med kortison (måneder – noen år) gis forebygging av benskjørhet (osteoporose) med Cacium og D-vitamin for eksempel i form av CalcigranForte tyggetabletter. En vurderer også å måle om det foreligger osteoporose ved behandlingsstart

Methotrexate

• Methotrexate velges ofte som tilleggsbehandling som gjør det lettere å gi lavere dose Prednisolon. Methotrexate kombineres oftest med Folsyre som er et B-vitamin

Imurel (azathioprin)

• Imurel tabletter er et alternativ til Metotrexate

Mykofenolat (Cellcept)

• Mykofenolat (CellCept) er brukt med effekt hos noen

Infliximab

• Remicade/Remsima (infliximab) er det vanligste brukte biologiske medikamentet

Adalimumab

• Humira er et alternativer til infliximab

Etanercept

• Enbrel brukes som utprøvende behandling i noen tilfeller.

Tocilizumab

• RoActemra er  rapportert å ha god effekt ved Takayasus arteritt. Imidlertid er det ikke alle som responderer. En må vurdere forventet nytte opp mot risiko i hvert tilfelle

Rituximab

• MabThera synes å ha effekt hos noen som ikke har respondert eller tålt annen behandling

Kirurgi

• Stent. Hvis arterier er for trange, kan medisinsk behandling med såkalt ”percutan transluminal angioplastikk” (PTA) (“stent”) (“blokking”) vurderes. Ved aktiv sykdom må en være spesielt forsiktig med stent fordi blodåreveggen er skjør. Det er også observert at virkingen er relativt kortvarig
• By-pass kirurgi. Ved lange, trange områder i pulsårer (arterier), er det mulig at såkalt ”by-pass operasjon” kan bli aktuelt
• Enkelte aneurismer blir opereret (dersom økende aneursime størelse)
  • Aorta ascendens vurderes for operasjon dersom diameteren øker eller dersom diameteren er over 4,5 cm
  • Før svangerskap anbefales operasjon dersom diameteren på aorta ascendens er mer enn 4-4,5 cm (Hiatzka LF et al, AccF/AHA Guidelines, Circulation 2010; Regitz-Zagrosek V European Guidelines, Euro Heart J 2011)
• Samarbeid mellom kirurg og revmatolog er viktig

Medisinsk prognose og leveutsikter

5-år overlevelse er 80-90%, men avhengig av komplikasjoner og om sykdommen responderer bra på behandlingen. I Japan er 20 års overlevelse anslått til 73,5%.

Oppfølging

Sykdommen bør kontrolleres regelmessig av erfarene revmatologer. I Norge blir de fleste fulgt opp ved Revmatologisk Seksjon, OUS Rikshospitalet i Oslo. I forskningsregisteret NOSVAR ved Rikshospitalet er omtrent 140 pasienter med Takayasus arteritt registrert pr 2017.

Svangerskap / graviditet ved Takayasus

• Graviditet ved Takayasus arteritt er beskrevet her

Spontanabort, fosterdød eller for tidlig fødsel er litt vanligere enn blant friske og graviditeter oppfattes derfor som ”Risikosvangerskap”.

• Før et planlagt svangerskap er det viktig med en grundig vurdering av sykdomsaktivitet, medisinsk undersøkelse av hvilke blodårer som er angrepet og vurdering av om hjerte, nyrer eller andre organer fungerer normalt
• Ved Rikshospitalet i Oslo tilbys oppfølging i samarbeid mellom revmatolog og gynekolog
• Et gjennomført forskningsprosjekt ved OUS Rikshospitalet har bidratt med mer kunnskap om svangerskap ved Takayasus arteritt (referanse: Gudbrandsson B, 2016)

Utredning, Henvisningen til revmatolog og Journalskriving

• Tips og nøkkelord, vennligst se egen side her

Forskning

Et større forskningsprosjekt pågår ved Revmatologisk seksjon ved OUS, Rikshospitalet.

Barn med Takayasus arteritt

• Takayasus arteritt blant barn beskrevet her

Litteratur

• Gudbrandsson B, 2016 (forekomst og sykdomskarakteristika i Norge)
• Gudbrandsson B, 2016 (svangerskap ved Takayasus arteritt)
•  Palm, 2013 (epidemiologi)
• Mykhtyar C, 2009 (EULAR recommendations)