ANCA vaskulitt 4.5/5 (6)

Sist oppdatert: 17/05/23
Share Button

Definisjon

ANCA-Vaskulitt består av tre ulike sykdommer: 1) Granulomatøs Polyangiitt (GPA) / Wegeners granulomatose, 2) Mikroskopisk Polyangiitt (MPA), 3) Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA) / Churg-Strauss vaskulitt.

Forekomst

Antall nye tilfeller årlig (insidens) pr million person-år på verdensbasis er (Redondo-Rodriguez R, 2022):

  • Alle ANCA-vaskulitt: 17,2 (13,3-21,6)
  • GPA: 9,0 (7,8-10,3)
  • MPA: 5,9 (4,9-7,0)
  • EGPA: 1,7 (1,2-2,4)

Fellestrekk for ANCA-vaskulitt

Felles for ANCA-vaskulitt er at de er autoimmune sykdommer som angriper små- og mellomstore arterier og at Anti-Neutrofilt cytoplasmatisk Antistoff (ANCA) vanligvis kan påvises i blodet. Voksne kvinner og menn i alle aldre kan angripes, sjeldnere blant barn.

Symptomer på ANCA-vaskulitt er vedvarende følelse av sykdom med:

  • Nattesvette, nedsatt appetitt, vekttap på flere kilo, utmattelse
  • Leddsmerter og / eller leddbetennelser (Artritt)
  • Symptomer fra forskjellige organer som hud, nyrer, øvre- og nedre luftveier og nerver kan foreligge samtidig.

Laboratorieprøver viser:

  1. Tegn på betennelse med høy senkningsreaksjon (SR) og CRP
  2. ANCA (PR3-ANCA eller MPO-ANCA) er ofte forhøyet
  3. Urin-prøve kan vise tegn til nyrebetennelse (glomerulonefritt)

Bildediagnostikk (CT-undersøkelser) kan viser fortetninger i bihuler og lunger.

Vevsprøver (biopsi) fra angrepne organer er ofte viktige for å sikre diagnosen.

Behandlingen er ganske lik mellom ANCA-vaskulittene, selv om individuelle tilpasninger alltid er viktig. Vennligst les om behandling av ANCA-vaskulitt her

Forskjellene mellom de ulike ANCA-vaskulitter

Øvre luftveier som nese, bihuler, ører og luftrør angripes svært vanlig ved GPA. Tilsvarende forekommer også ved EGPA, men er uvanlig ved MPA.

Nyrer angripes i form av glomerulonefritt ved både GPA og MPA og vevsprøver skiller ikke diagnosene, mens EGPA angriper sjelden nyrer.

Øyne kan være røde og betente ved GPA og EGPA, men sjelden ved MPA.

Lungene og andre organer kan ha knuter i form av granulomer (påvises i vevsprøve) påvises ved GPA og EGPA, men ikke ved MPA. Lungesykdom i form av astma eller KOLS eller allergi-symptomer forverres ofte ved EGPA, men er ikke typisk for GPA eller MPA. Granulomer i lunger er vanlig ved GPA, men ikke ved MPA som oftere har lungefibrose.

Nerver i armer og ben skades i form av mononevritis multipleks ved EGPA og MPA, sjeldnere ved GPA

Hjertet kan angripes ved EGPA, sjeldnere ved MPA og GPA

Blodprøver. ANCA-antistoff i blodprøver påvises hos neste alle med aktiv GPA eller MPA. Ved GPA påvises PR3-ANCA (antistoff rettet mot proteinase 3) hos 80-90%, MPO-ANCA (antistoff mot myeloperoksydase) hos 10-20%. Ved MPA foreligger MPO-ANCA hos 70-85, PR3-ANCA hos 15-30%. Ved EGPA påvises MPO-ANCA hos 30-40%, mens PR3-ANCA er mer uvanlig. Eosinofile hvite blodlegemer er ofte tydelig forhøyet i blod og vev ved EGPA.

Vevsprøver (biopsi) påviser ofte granulomatøs betennelse / granulomer ved GPA og EGPA, men ikke ved MPA. Ved EGPA påvises ofte eosinofile hvite blodlegemer i vevsprøver.

Risiko for tilbakefall er større ved GPA (50-60%) enn MPA og EGPA

Lignende sykdommer. Ved mistanke om utypisk ANCA-vaskulitt må muligheten for lignende sykdommer vurderes. Vennligst les mer via lenkene nedenfor: Differensialdiagnoser ved ANCA-vaskulitt og PAN

Litteratur

Denne siden har hatt 4 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden