Innhold
Definisjon
ANCA-Vaskulitt består av tre ulike sykdommer:
- Granulomatøs Polyangiitt (GPA) / Wegeners granulomatose
- Mikroskopisk Polyangiitt (MPA)
- Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA) / Churg-Strauss vaskulitt
Felles for ANCA-vaskulitt er at de er autoimmune sykdommer som angriper små- og mellomstore arterier og at Anti-Neutrofilt cytoplasmatisk Antistoff (ANCA) vanligvis kan påvises i blodet.
Fellestrekk for ANCA-vaskulitt
Vedvarende følelse av sykdom med
- Nattesvette
- Nedsatt appetitt
- Vekttap på flere kilo
- Utmattelse
Leddsmerter og / eller leddbetennelser (Artritt)
Symptomer fra forskjellige organer samtidig (vennligst se nedenfor)
Laboratorieprøver er unormale
- Tegn på betennelse med høy senkningsreaksjon (SR) og CRP
- ANCA er ofte forhøyet
- Urin-prøve kan vise tegn til nyrebetennelse (glomerulonefritt)
Ledd, hud, nyrer, øvre- og nedre luftveier og nerver kan angripes
Vevsprøver (biopsi) fra angrepne organer er ofte viktige for å sikre diagnosen
Behandlingen er ganske lik, selv om individuelle tilpasninger er viktig
- Vennligst les om behandling av ANCA-vaskulitt her
Forskjellene mellom de ulike ANCA-vaskulitter
- Tetthet og skader i øvre luftveier som nese, bihuler, ører og luftrør er svært vanlig ved GPA. Tilsvarende forekommer også ved EGPA, men er uvanlig ved MPA
- Nyrer angripes i form av glomerulonefritt ved både GPA og MPA og vevsprøver skiller ikke diagnosene, mens EGPA angriper sjelden nyrer
- Øyne kan være røde og betente ved GPA og EGPA, men sjelden ved MPA
- I lungene og andre organer kan knuter i form av granulomer (påvises i vevsprøve) påvises ved GPA og EGPA, men ikke ved MPA
- Nerver i armer og ben skades i form av mononevritis multipleks ved EGPA og MPA, sjeldnere ved GPA
- Lungesykdom i form av astma eller KOLS eller allergi-symptomer forverres ofte ved EGPA, men er ikke typisk for GPA eller MPA. Granulomer i lunger er vanlig ved GPA, men ikke ved MPA som oftere har lungefibrose
- Hjertet kan angripes ved EGPA, sjeldnere ved MPA og GPA
- I blodprøver påvises ANCA-antistoff hos neste alle med aktiv GPA eller MPA.
- Ved GPA påvises PR3-ANCA (antistoff rettet mot proteinase 3) hos 80-90%, MPO-ANCA (antistoff mot myeloperoksydase) hos 10-20%
- Ved MPA foreligger MPO-ANCA hos 70-85, PR3-ANCA hos 15-30%.
- Ved EGPA påvises MPO-ANCA hos 30-40%, mens PR3-ANCA er mer uvanlig
- Eosinofile hvite blodlegemer er ofte tydelig forhøyet ved EGPA
- Vevsprøver (biopsi) påviser ofte granulomatøs betennelse / granulomer ved GPA og EGPA, men ikke ved MPA. Ved EGPA påvises ofte eosinofile hvite blodlegemer i vevsprøver
- Risiko for tilbakefall er større ved GPA (50-60%) enn MPA og EGPA
- Ved mistanke om utypisk ANCA-vaskulitt må muligheten for lignende sykdommer vurderes. Vennligst les mer via lenkene nedenfor:
Litteratur
- EGPA / Churg Straus vaskulitt
- MPA, Mikroskpisk Polyangiitt
- GPA /Wegeners granulomatose (vanligst)
- Vaskulitt.no
- Bindevevssykdommer.no
- revmakompendium.no