ANCA-assosiert vaskulitt, ANCA-vaskulitt 4.5/5 (6)

Sist oppdatert: 15/12/24
Share Button

Definisjon

ANCA-assosiert vaskulitt (ANCA-vaskulitt) er en gruppe sjeldne autoimmune sykdommer som kjennetegnes av betennelse i små og mellomstore blodårer (arterier). Felles for disse sykdommene er at de vanligvis kan påvises ved anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) i blodet. Det finnes tre hovedtyper av ANCA-assosiert vaskulitt: 1) Granulomatøs Polyangiitt (GPA)/Wegeners granulomatose, 2) Mikroskopisk Polyangiitt (MPA), 3) Eosinofil Granulomatøs Polyangitt (EGPA)/Churg-Strauss vaskulitt.

Forekomst

ANCA-assosiert vaskulitt er sjeldne sykdommer (Redondo-Rodriguez R, 2022). Data fra hele verden viser at det årlig oppstår (insidens) omtrent:

  • 17 nye tilfeller av ANCA-vaskulitt per 1 million innbyggere
  • 9 nye tilfeller av GPA per 1 million innbyggere
  • 6 nye tilfeller av MPA per 1 million innbyggere
  • 2 nye tilfeller av EGPA per 1 million innbyggere

Felles symptomer ved ANCA-vaskulitt

ANCA-vaskulitt rammer både kvinner og menn i alle aldre, men er sjeldnere hos barn. Sykdommene gir ofte en vedvarende følelse av å være syk, med symptomer som:

  • Nattesvette
  • Nedsatt appetitt og vekttap
  • Utmattelse
  • Leddsmerter og/eller leddbetennelser (artritt)
  • Symptomer fra ulike organer, som hud, nyrer, luftveier og nerver

Typiske funn ved undersøkelser:

  • Blodprøver: Høy senkningsreaksjon (SR) og CRP, forhøyede ANCA-verdier (enten PR3-ANCA (antistoff rettet mot proteinase 3) eller MPO-ANCA (antistoff mot myeloperoksydase).
  • Urinprøve: Kan vise tegn på nyrebetennelse (glomerulonefritt).
  • Bildediagnostikk (CT): Kan vise fortykkelser i bihuler og lunger.
  • Vevsprøver (biopsi): Ofte nødvendig for å bekrefte diagnosen.

Behandling

Behandlingen av de ulike ANCA-vaskulittene er ganske lik, men det er alltid behov for individuell tilpasning. Vennligst les på en egen side om behandling av ANCA-vaskulitt her

Forskjellene mellom de ulike ANCA-vaskulittene

  • Øvre luftveier: Betennelse i nese, bihuler, ører og luftrør er svært vanlig ved GPA og EGPA, men uvanlig ved MPA.
  • Nyrer: Nyrebetennelse (glomerulonefritt) er vanlig ved GPA og MPA, men sjelden ved EGPA.
  • Øyne: Røde og betente øyne kan forekomme ved GPA og EGPA, men sjelden ved MPA.
  • Lunger: GPA og EGPA kan gi knuter (granulomer) i lungene. EGPA kan forverre astma, KOLS eller allergisymptomer, mens MPA oftere gir lungefibrose.
  • Nerver: Nerveskader i armer og ben (mononevritis multipleks) er vanligst ved EGPA og MPA, og sjeldnere ved GPA.
  • Hjertet: Hjertebetennelse kan forekomme ved alle tre typene, men er vanligst ved EGPA.
  • Blodprøver.
    • GPA: PR3-ANCA hos 80-90%, MPO-ANCA hos 10-20%
    • MPA: MPO-ANCA hos 70-85%, PR3-ANCA hos 15-30%
    • EGPA: MPO-ANCA hos 30-40%, PR3-ANCA er uvanlig. EGPA har ofte forhøyede eosinofile (en type hvite blodceller) i blod og vev.
  • Vevsprøver (biopsi): Granulomatøs betennelse er vanlig ved GPA og EGPA, men ikke ved MPA. EGPA har ofte eosinofile i vevsprøvene.
  • Tilbakefall: Risikoen for tilbakefall er størst ved GPA (50-60%).

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Ved mistanke om ANCA-vaskulitt er det viktig å utelukke andre sykdommer som kan gi lignende symptomer.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden