Schnitzlers syndrom

Share Button
Schnitzlers syndrom

Schnitzlers syndrom med sterk kløe og eksem. Coelho de Sa D, 2016. CC BY NC 4.0

Stikkord

Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP

Definisjon

Schnizlers syndom er svært plagsom, mest med kraftig, kronisk kløe. Beskrevet av Schnitzler L, 1972. Mann: kvinne 1:4. Sykdommen kan være under-diagnostisert

Symptomer og undersøkelsesfunn

Schnitzlers syndrom

Kløende utslett ved SChnitzlers syndrom. Devlin LA, 2008. CC BY 2.0

Blodprøver

  • Monoklonalt immunglobulin IgM-gammopati (kan mangle ved debut)
  • Økt inflammasjon (høy CRP og høy senkningsreaksjon / SR)

Vevsprøve (biopsi)

  • Infiltrater med neutrofile leukocytter uten tegn til vaskulitt

Bildediagnostikk

  • Osteo- sklerotiske forandringer, ofte ved knær og i bekkenet hos ca. 40%
  • Røntgen- CT- eller MR
  • PET/CT-undersøkelser er mest nøyaktig (sensitiv)

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)

Behandling

  • Interleukin-1 hemmeren anakinra (Kineret) eller canakinumab (Ilaris) har meget god effekt (Gran, Scand J Rheum, 2011)
  • Allergimedisin i form av antihistaminer er oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett)
  • Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller
  • Kolkisin, interferon alfa, thalidomid, ciclosporin, chlorambucil, azathioprin, TNF-hemmere, Dapson, Metotreksat, Sendoxan, hydroksychlorokin og rituksimab har liten effekk

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden