Kronisk eleveblest (urtikatia) er et symptom ved Schnitzlers syndrom "EMminor2010" by James Heilman, MD - Own work. Licensed under CC BY-SA 3.0 via Commons - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:EMminor2010.JPG#/media/File:EMminor2010.JPG
Innhold
Stikkord
Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP
Definisjon av Schnitzlers syndrom
- Kronisk elveblest (urtikaria)
- Monoklonalt immunglobulin IgM gammopati (kan mangle ved debut)
- Økt inflammasjon (høy CRP)
- Beskrevet 1972. Etiopatogenesen er ukjent. Mann: kvinne 1:4
Symptomer og undersøkelsesfunn
- Tilbakevendende feber
- Leddsmerter og skjelettsmerter
- Lymfadenopati
- Hepatospilenomegali
- Økt risk for lymfoproliferative sykdommer (15% Mb Waldenström)
Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)
- Urtikaria av andre årsaker og idiopatisk urtikaria
- Kryoglobulinemi
- Waldenströms makroglobulinemi
- Adult Stills sykdom
- Systemisk lupus (subakutt kutan lupus)
Behandling
Allergimedisin i form av antihistaminer er oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett). Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller. Interleukin-1 hemmeren anakinra (Kineret) kan ha meget god effekt (Gran, Scand J Rheum no 1 2011).
Kolkisin, interferon alfa, thalidomide, cyclosporin, chlarambucil, azathioprine, TNF-hemmere, dapsone, MTX, CYC, hydroxychloroquin og rituximab har liten effekt.
Mer her (Wikipedia)
Litteratur
Denne siden har hatt 3 besøk i dag
