Schnitzlers syndrom 4.5/5 (4)

Share Button
Schnitzlers syndrom

Schnitzlers syndrom med sterk kløe og eksem. Coelho de Sa D, 2016. CC BY NC 4.0

Stikkord

Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP

Definisjon

Schnizlers syndrom er svært plagsom, mest med kraftig, kronisk kløe. Det foreligger en kombinasjon av elveblest (urtikaria), kløende utslett og økt mengde IgM-κ (sjelden IgG) paraprotein i blodet (Simon A, 2013). Tilstanden ble beskrevet av Liliane Schnitzler i 1972. Mann: kvinne 1:4. Sykdommen kan være under-diagnostisert.

Forekomst

Schnitzlers syndrom defineres som en sjelden sykdom. Gjennomsnittlig debutalder 60 (48-72), noe flere menn.

Symptomer og undersøkelsesfunn

Elveblest (urticaria) preger sykdommen. En finner svakt røde små knuter (papler) av 0,5-3 cm størrelse. Disse varer i 12-24 timer. Nye utslett utvikles daglig og kan gi kløe sent i sykdomsforløpet. Utslettet er lokalisert til kropp og armer og ben og kan utløses av alkohol.

Feber. Tilbakevendende, periodisk feber med topper på over 40 °C ses hos 90 %. Frysninger er sjelden og det er  ingen sammenheng mellom feber og utslett.

Skjelett- og ledd smerte er vanlig, oftest til bekken og leggben.

Annet. Påvirket nerver i hender og/eller føtter (polynevropati), hovne lymfeknuter (Lymf-adenopati) og forstørret lever og milt  (hepato-splenomegali) ses også.

Det foreligger økt risk for lymfo-proliferative sykdommer (15% Mb Waldenström).

Schnitzlers syndrom

Kløende utslett ved Schnitzlers syndrom. Devlin LA, 2008. CC BY 2.0

Blodprøver. Monoklonalt immunglobulin IgM-gammopati (kan mangle ved debut). Økt inflammasjon (høy CRP og høy senkningsreaksjon / SR).

Vevsprøve (biopsi). Infiltrater med neutrofile leukocytter uten tegn til vaskulitt.

Bildediagnostikk. Økt kalk-innlagring i skjelettet (osteo- sklerotiske forandringer), ofte ved knær og i bekkenet hos ca. 40%. Røntgen- CT- eller MR. PET/CT-undersøkelser er mest nøyaktig (sensitiv).

Diagnosen

Diagnosen kan bygge på Strasbourg diagnostiske kriterier Simon A, 2013:

Absolutte krav (major kriterier)

  • Kronisk urticaria
  • Monoklonal IgM eller IgG

Minor kriterier

  • Residiverende feber (>38 grader, uten annen grunn)
  • Objektive funn med skjelett-re-modulering (ved PET, skjelettscintigrafi, MR eller benspesifikk alkalisk fosfatase) med- eller uten skjelett-smerte
  • Neutrofil infiltrasjon i huden ved biopsi (fravær av fibrinoid nekrose og vesentlig dermalt ødem)
  • Leukocytose (neutrofile >10.000/mm3) og / eller økt CRP >30 mg/L

Sikker diagnose: Alle absolutte krav/major + IgM og i alt to minor kriterier eller IgG paraprotein i alt tre minor kriterier foreligger.

Sannsynlig diagnose: Absolutte krav + IgM inkludert ett minor eller IgG inkludert to minor).

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)

Behandling

Interleukin-1 hemmer anakinra (Kineret) eller canakinumab (Ilaris) har meget god effekt (Gran, Scand J Rheum, 2011; Néel A, 2014 ; Kuemmerle-Deschner JB, 2016 ; Krause K, 2017). Tocilizumab (RoActemra) har vist effekt blant pasienter som ikke har hatt tilstrekkelig respons på IL-hemmer (Krause K, 2012).

Allergimedisin i form av antihistaminer er oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett). Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller. Kolkisin, interferon alfa, thalidomid, ciclosporin, chlorambucil, azathioprin, TNF-hemmere, Dapson, Metotreksat, Sendoxan, hydroksyklorokin og rituksimab har liten effekt.

Prognose

Sykdomsaktiviteten kan følges med serum IgM og IgG. Omtrent 15-20% vil utvikle en lymfoproliferativ sykdom, oftest Waldenstöms makroglobulinemi. Også AA amyloidose er sett i forløpet (Gusdorf L, 2007). Livslengden er vanligvis likevel ikke vesentlig forkortet (de Koning HD, 2007).

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden