Schnitzlers syndrom med sterk kløe og eksem. Coelho de Sa D, 2016. CC BY NC 4.0
Innhold
Stikkord
Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP
Definisjon
Schnizlers syndom er svært plagsom, mest med kraftig, kronisk kløe. Beskrevet av Schnitzler L, 1972. Mann: kvinne 1:4. Sykdommen kan være under-diagnostisert
Forekomst
Schnitzlers syndrom defineres som en sjelden sykdom
Symptomer og undersøkelsesfunn
- Feber som kommer i episoder
- Kronisk elveblest (urticaria)
- Leddsmerter og skjelett-smerter
- Polynevropati
- Hovne lymfeknuter (Lymf-adenopati)
- Stor lever og milt (Hepato-splenomegali)
- Økt risk for lymfo-proliferative sykdommer (15% Mb Waldenström)
Kløende utslett ved SChnitzlers syndrom. Devlin LA, 2008. CC BY 2.0
Blodprøver
- Monoklonalt immunglobulin IgM-gammopati (kan mangle ved debut)
- Økt inflammasjon (høy CRP og høy senkningsreaksjon / SR)
Vevsprøve (biopsi)
- Infiltrater med neutrofile leukocytter uten tegn til vaskulitt
Bildediagnostikk
- Osteo- sklerotiske forandringer, ofte ved knær og i bekkenet hos ca. 40%
- Røntgen- CT- eller MR
- PET/CT-undersøkelser er mest nøyaktig (sensitiv)
Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)
- Adult Stills sykdom
- CRMO (barn)
- Feber-syndromer (periodiske)
- Kryoglobulinemi
- Urticaria av andre årsaker og idiopatisk urticaria
- Systemisk lupus (subakutt kutan lupus)
- Waldenströms makroglobulinemi
Behandling
- Interleukin-1 hemmeren anakinra (Kineret) eller canakinumab (Ilaris) har meget god effekt (Gran, Scand J Rheum, 2011)
- Allergimedisin i form av antihistaminer er oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett)
- Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller
- Kolkisin, interferon alfa, thalidomid, ciclosporin, chlorambucil, azathioprin, TNF-hemmere, Dapson, Metotreksat, Sendoxan, hydroksychlorokin og rituksimab har liten effekk
Litteratur
Denne siden har hatt 3 besøk i dag