Schnitzlers syndrom 4.33/5 (3)

Share Button
Schnitzlers syndrom

Schnitzlers syndrom med sterk kløe og eksem. Coelho de Sa D, 2016. CC BY NC 4.0

Stikkord

Kronisk kløende eksem, varierende feber, IgM monoklonal komponent i blod, høy CRP

Definisjon

Schnizlers syndom er svært plagsom, mest med kraftig, kronisk kløe. Beskrevet av Schnitzler L, 1972. Mann: kvinne 1:4. Sykdommen kan være under-diagnostisert

Forekomst

Schnitzlers syndrom defineres som en sjelden sykdom

Symptomer og undersøkelsesfunn

Schnitzlers syndrom

Kløende utslett ved SChnitzlers syndrom. Devlin LA, 2008. CC BY 2.0

Blodprøver

  • Monoklonalt immunglobulin IgM-gammopati (kan mangle ved debut)
  • Økt inflammasjon (høy CRP og høy senkningsreaksjon / SR)

Vevsprøve (biopsi)

  • Infiltrater med neutrofile leukocytter uten tegn til vaskulitt

Bildediagnostikk

  • Osteo- sklerotiske forandringer, ofte ved knær og i bekkenet hos ca. 40%
  • Røntgen- CT- eller MR
  • PET/CT-undersøkelser er mest nøyaktig (sensitiv)

Feilaktig diagnose (Lignende tilstander, Differensialdiagnoser)

Behandling

  • Interleukin-1 hemmeren anakinra (Kineret) eller canakinumab (Ilaris) har meget god effekt (Gran, Scand J Rheum, 2011)
  • Allergimedisin i form av antihistaminer er oftest uten sikker effekt (på kløe og utslett)
  • Kortikosteroider (Prednisolon) effektive i noen tilfeller
  • Kolkisin, interferon alfa, thalidomid, ciclosporin, chlorambucil, azathioprin, TNF-hemmere, Dapson, Metotreksat, Sendoxan, hydroksychlorokin og rituksimab har liten effekk

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden