Definisjon

Behçets sykdom er en sjelden sykdom som kjennetegnes av tilbakevendende, smertefulle sår i munnen og i underlivet. Sykdommen kan også ramme andre organer, som øyne, hud, ledd, blodårer og nervesystem. Behçets sykdom regnes som en vaskulitt, det vil si en betennelse i blodårene, men den har også trekk av en autoinflammatorisk sykdom. Årsaken til Behçets sykdom er ukjent, men det antas at både genetiske og miljømessige faktorer spiller en rolle. Sykdomsforløpet varierer mye. Noen har et mildt forløp med kun munnsår, mens andre opplever alvorlige komplikasjoner.

Sykdomsårsak

Den nøyaktige årsaken til Behçets sykdom er fortsatt ukjent. Forskning tyder imidlertid på at det er et samspill mellom genetiske og miljømessige faktorer som utløser sykdommen.

Genetisk disposisjon

• HLA-B51: En spesiell vevstype som er hyppigere forekommende hos personer med Behçets sykdom. Denne vevstypen er vanligst i Japan, Midtøsten og Tyrkia, områder hvor Behçets sykdom også er mer utbredt.
• Familiehistorie: Behçets sykdom er vanligvis ikke arvelig, men det finnes tilfeller der flere i samme familie er rammet.

Miljøfaktorer:

• Infeksjoner: Det er mulig at infeksjoner med bakterier eller virus kan utløse sykdommen hos personer som er genetisk disponert.

Sykdomsutvikling (patogenese):

Når Behçets sykdom først har oppstått, spiller ulike faktorer i immunsystemet en rolle i sykdomsprosessen. Heat shock protein-70 (HSP-70), tumor necrosis factor (TNF) og andre signalsubstanser er involvert i betennelsesreaksjonene som kjennetegner sykdommen (referanse; Scherrer MAR, 2017). Disse proteinene, fravær av antistoff og genetisk disposisjon indikerer at Behcets sykdom til dels er en autoinflammatorisk tilstand.

Forekomst

Behçets sykdom er vanligst i Midtøsten og Tyrkia. I Norge er sykdommen sjelden. Den rammer noe oftere menn enn kvinner, og debuterer vanligvis i 20-40 års alderen.

Sykdomsdebut blant barn ses i 10-20% av tilfellene. En bør da værer oppmerksom på at andre autoinflammatoriske sykdommer, særlig Haploinsuffisiens av A20 (HA 20) og PFAFA kan ha lignende symptomer (referanse: Yldis M, 2021).

Høyest forekomst (prevalens) ses i befolkningen i Midtøsten og i Tyrkia, der mer enn en av tusen (1/1000) innbyggere har Behcets sykdom. I vår del av verden defineres Behcets sykdom som en sjelden sykdom. Norske data mangler, men i Sør-Sverige er forekomsten (prevalens) beregnet til 4,9 per 100.000 voksne (referanse: Mohammad A, 2013). Menn blir angrepet noe vanligere enn kvinner i arabisk befolkning, mens sykdommen er litt hyppigere blant kvinner i andre befolkninger. De mest alvorlige tilfellene er vanligst blant menn. Data tyder også på at yngre personer angripes sterkest (referanse: Yazici H, 1984).

Symptomer

Behcets sykdom har et typisk svingende forløp med episoder med sår i munn og underliv, samt varierende forekomst av andre komplikasjoner. Mest alvorlig er øye-manifestasjon i form av regnbuehinne/uveitt, skade på store blodårer og nervesystemet.

• Munnsår: Smertefulle, tilbakevendende sår i munnen som kommer og går. Ofte er munnsår første og siste symptom på Behcets sykdom i sykdomsperioder som kan strekke seg over 20 år. Hele 97-99% plages med dette. Minst tre utbrudd hvert år er vanlig, men enkelte får stadig nye sår, slik at sår er tilstede kontinuerlig. Sårene gror av seg selv, vanligvis i løpet av 1-3 uker og etterlater ikke arr-forandringer. Vennligst les mer på egen side om munnsår på separat side.
• Sår i underlivet; Tilbakevendende smertefulle sår i underlivet (genitale sår) forekommer hos mer enn 80% og vanligvis flere ganger årlig. Noe vanligere blant kvinner enn menn.
• Hudforandringer: Knuterosen (erythema nodosum) er ømme, røde knuter på leggene som kan komme ved høy sykdomsaktivitet. Kviser (akne) og blemmer er mer kroniske. Ved sykdomsstart har de færreste (25%) hudforandringer, men senere oppstår forandringer hos de fleste (80%). Forandringer i huden er vanligvis mindre dramatiske enn sår i munn og på kjønnsorganer (referanse: Demirkesen C, 2001). Huden kan dessuten overreagere på små stikk og skader med mer rødhet og hevelse enn forventet (patergi).

• Øyebetennelse er en vanlig og fryktet komplikasjon ved Behçets sykdom. Mer enn halvparten av pasientene opplever øyeproblemer i løpet av sykdomsforløpet, men det er sjelden det første symptomet. Menn rammes oftere enn kvinner. Øyebetennelsen ved Behçets sykdom (uveitt) kan gi:

• Smerter når man ser mot lys
• Redusert syn
• Synlig puss i øyet (hypopyon)

Vanlig øyekatarr (konjunktivitt) er derimot ikke typisk for Behçets sykdom. Ubehandlet kan øyebetennelsen føre til blindhet. Dette er mest alvorlig i områder hvor sykdommen er utbredt, som for eksempel Tyrkia. Viktig: Ved symptomer fra øynene er det viktig å oppsøke øyelege raskt for å unngå varig synstap.

• Leddbetennelse (artritt): Betennelse i ledd, spesielt knær, ankler og håndledd. Er beskrevet hos opp til 50% og følger sykdomsaktiviteten. Ryggen og iliosakralledd angripes vanligvis ikke. Til forskjell fra leddgikt (RA) oppstår ikke store leddskader (referanse: Sifrentes Giralo WA, 2014).

• Blodårebetennelse (vaskulitt): Personer med Behçets sykdom har økt risiko for blodpropp (trombose), spesielt i venene. Denne risikoen øker ytterligere dersom man har andre risikofaktorer, som for eksempel: Røyking, bruk av østrogenholdige p-piller, lange flyreiser og annen immobilisering (for eksempel sengeleie).
  • Symptomer på blodpropp: Hevelse i et ben eller en arm: Hevelsen kommer ofte plutselig, og er vanligvis uten særlig smerte. Det er vanligst at ett ben rammes. Smerter i brystet og pustevansker: Dette kan være tegn på blodpropp i lunger (lungeemboli). Symptomer fra lever og mage: Hvis blodproppen sitter i levervenene, kan man få symptomer som magesmerter og gulfarging av huden (gulsott). Dette kalles Budd-Chiari syndrom. Symptomer fra nervesystemet: Blodpropp kan i sjeldne tilfeller føre til hjerneslag. Sterke hodesmerter: Kan være tegn på blodpropp i hjernens venesystem (sinusvenetrombose).
• Mage- og tarm-systemet: Behçets sykdom kan også ramme mage- og tarmsystemet, og forårsake sår i tarmen. Disse sårene kan oppstå i både tynntarmen (oftest i coecum) og tykktarmen (oftest i kolon ascendens), men også i spiserøret. Sårene ligner på de man ser i munnen og underlivet, og de følger ofte samme sykdomsaktivitet. Symptomer: Sår i tarmen kan gi symptomer som magesmerter, diaré og blod i avføringen. Ved mistanke om sår i tarmen, vil legen gjøre en grundig utredning. Tarm-perforasjon (sprukket tarm) er en sjelden, men en svært alvorlig komplikasjon som medfører akutte, sterke magesmerter.

• Nevrologiske komplikasjoner ved Behçets sykdom (nevrobehcets): Omtrent 5-10% av personer med Behcets sykdom opplever nevrologiske komplikasjoner, det vil si at sykdommen rammer nervesystemet. Symptomer på nevrologisk affeksjon kan være: Hodepine, lammelser, talevansker, dobbeltsyn og svelgevansker. Disse symptomene kan ligne på symptomer ved andre sykdommer, og det kan derfor være vanskelig å stille diagnosen tidlig. Nevrologiske komplikasjoner oppstår vanligvis når sykdommen angriper hjernestammen eller hjernen. Blodpropp i hjernens venesystem (sinusvenetrombose) kan gi hodepine, ofte lokalisert bak øynene. Viktig: Ved mistanke om nevrologiske komplikasjoner ved Behçets sykdom, bør man henvises til en nevrolog for utredning.

• Hjertet: Perikarditt, endokarditt, blodpropper i hjertet og hjerteinfarkt er sjeldne komplikasjoner. Ved aktuelle symptomer gjøres nærmere utredning hos hjertespesialist (kardiolog). Mer om hjertet ved Behcets sykdom her: Demirelli S, 2015.

Undersøkelser

Det er krevende å stille Behcets diagnosen i et tidlig stadium. Diagnosen baseres på sykehistorie (som tilbakevendende sår i munn og på kjønnsorganer) og observerte forandringer. Pasienter kan med fordel ta bilder av forandringene og medbringe disse til legeundersøkelser.

Sykehistorie: Legen vil spørre om symptomer og sykdomsforløp, når symptomene begynte, hvor ofte sår i munn- og underliv opptrer og andre aktuelle symptomer eller komplikasjoner.

Klinisk undersøkelse: Legen vil undersøke munn, hud, underliv, øyne og ledd.

• Munnsår undersøkes av allmennleger, ved behov også av øre-nese-hals leger eller hudleger. Sårene ligner vanlige munnsår (after) eller herpes-virus, men er større og hyppigere. De kan angripe slimhinnen på innsiden av lepper, kinn, oppe og nede i munnen, tungen og bak i svelget mot mandlene. Store sår kan defineres ved en diameter på mer enn 1 cm, men er sjelden mer enn 2 cm. Leppene angripes ikke på utsiden av munnen. Vennligst les mer på egen side om munnsår på separat side.
• Sår i underlivet. Hos menn ses sår på pungen (skrotum), sjeldnere på penis. Kvinner får sår på kjønnsleppene (vulva) eller i vagina. I motsetning til munnsårene, medfører underlivssår ofte arr-forandringer (referanse: Abdil A, 2023). Andre manifestasjoner i underliv som epididymitt, salpingitt, varicocele og annen urogenital betennelse ses sjeldnere. Urinrørsbetennelse (uretritt) er ikke typisk. Sår på kjønnsorganer utredes også ofte av hudleger. Kvinner vurderes også hos gynekolog og menn hos urolog.
• Huden. Knuterosen (erythema nodosum) er ømme rød-blå hevelser på opp til noen cm i diameter som oftest ses på legger i perioder med mye munn- og underlivssår. Mer kroniske forandringer er mindre knuter, blemmer eller kvise (akne)- lignende hudsymptomer (referanse: Demirkesen C, 2001). Kvise-forandringene kan ikke skilles fra vanlig akne (referanse Jorizzo JL, 1995). Huden kan overreagere på små stikk og skader med mer rødhet og hevelse enn forventet (patergi). Dette kan brukes som del av utredningen (prikk-test/Patergi-test), men testen slår sjelden ut hos etnisk nord-europeisk/norske pasienter.
  • Patergi-test, prikk-test slår ut hos bare omkring 20% eller færre med norsk avstamning, men klart oftere hos asiater; 50-88% positiv i endemiske områder (Middelhavsland) (Yldizan IK, 2019; Yazici H, 2012). Patergi-testen kan utføres på ulike måter, men vanlig er et nålestikk i huden (20- 22 gauge nål) satt 45 grader på minst to steder på underarmen (Yldizan IK, 2019). Stikket kan være 5 mm. dypt. Avlesning etter 24-48 timer. Ved en positiv test utvikles en rød knute (papel) på innstikkstedet som har en diameter større enn 2 mm. (referanse: Assar S, 2017).
• Øyeundersøkelse ved Behçets sykdom: Øynene bør undersøkes regelmessig hos personer med Behçets sykdom. Ved funn som tyder på øyebetennelse, er det viktig med rask henvisning til øyelege. Ulike typer øyebetennelse kan forekomme ved Behçets sykdom, blant annet: Uveitt: Betennelse i uvea, den midterste delen av øyet. Dette er den vanligste formen for øyebetennelse ved Behçets sykdom, og rammer ofte begge øyne. Uveitt kan forekomme i episoder. Fremre uveitt (iritt, iridocyklitt): Betennelse i regnbuehinnen og strålelegemet. Kan gi smerter, spesielt når man ser mot lys, og rødt øye. Bakre uveitt: Betennelse i årehinnen og netthinnen. Panuveitt: Betennelse i alle deler av uvea. Hypopyon: Synlig puss i øyet (hvite blodlegemer) i fremre kammer. Forekommer hos ca. 20% av de med uveitt. Netthinneskader: Kan oppstå ved betennelse i blodårene i netthinnen (retinal vaskulitt). Kan gi synstap. Opticusnevritt: Betennelse i synsnerven. Kan gi nedsatt syn. Øyemuskellammelser: Kan gi dobbeltsyn (diplopi). Det er også mulig med kombinasjoner av disse øyemanifestasjonene. HSP-70: Forskning har vist at forhøyede nivåer av heat shock protein-70 (HSP-70) i blodet kan øke risikoen for uveitt. Denne testen brukes imidlertid ikke rutinemessig, da HSP-70 også kan være forhøyet ved mange andre tilstander (referanse: Sahebari M, 2013).
• Leddene vurderes ved aktuelle symptomer. Leddsmerter skilles fra leddbetennelse (artritt som kjennetegnes ved hevelse, økt varme og redusert bevegelighet som tyder på betennelse (artritt). Muskelsmerter og generaliserte smerter er ikke typisk.
• Blodårekomplikasjoner. Behçets sykdom kan føre til betennelse i blodårene (vaskulitt), noe som øker risikoen for blodpropp (trombose). Venøs trombose: Blodpropp i venene kan oppstå i både ben, armer og indre organer. Symptomer på blodpropp i bena: Plutselig hevelse i ett ben, ofte i leggen eller ankelen, lite eller ingen smerter. Blodpropp i lungene (lungeemboli) kan gi: Pustevansker, smerter i brystet. Blodpropp i levervenene (Budd-Chiari syndrom) kan gi: Magesmerter, gulfarging av hud og øyne (gulsott) og forstørret lever og milt. Blodpropp i hjernens venesystem (sinusvenetrombose) kan gi: Sterke hodesmerter. Arterielle aneurismer: I sjeldne tilfeller kan Behçets sykdom føre til utposninger på arteriene (aneurismer). Disse aneurismene kan sprekke og forårsake blødninger, blant annet i lunger. (lungeblødning er beskrevet på separat side). Viktig: Ved mistanke om blodpropp eller aneurismer er det viktig med rask utredning og behandling (referanse: Alpugut U, 2007).
• Mage-tarm-manifestasjoner: Behçets sykdom kan gi symptomer fra mage og tarm, men disse kan være vanskelige å oppdage ved en vanlig legeundersøkelse. Ofte er det nødvendig med tilleggsundersøkelser for å stille diagnosen. Disse kan inkludere koloskopi (kikkertundersøkelse av tykktarmen), gastroskopi (kikkertundersøkelse av spiserøret og magesekken) og CT eller MR av magen (bildediagnostiske undersøkelser som kan vise betennelse eller andre forandringer i tarmen). Alle områder i hele tarm-trakten kan angripes, men oftest i coecum (tykktarmens begynnelse). Forstørret lever og milt kan palperes ved Budd-Chiari syndrom. Ved symptomer gjøres nærmere utredning hos spesialist i mage-tarmsykdommer (gastroenterolog). Sårkanaler (fistler): I sjeldne tilfeller kan Behçets sykdom føre til dannelse av sårkanaler (fistler) i tarmen. Dette er en alvorlig komplikasjon som kan kreve kirurgisk behandling (referanse: Chung HJ, 2005). Mer om tarmen ved Behcets her: Cheon J, 2015, Skef W, 2015.
• Nervesystemet. To hovedformer kan skilles ut i fra klinisk undersøkelse:
  1. Påvisbare primære forandringer i sentralnervesystemet (CNS) der hjernestammeforandringer kan inkludere øyemuskellammelse, hjernenerveutfall, andre lammelser (pareser), lillehjerne- eller pyramide-dysfunksjon. Forandringer i hjernevevet (encefalopati) kan medføre andre lammelser, redusert følelse (sensibilitetstap), kramper, talevansker, kognitiv svikt (hukommelse, adferd, logikk med mer) og psykose. Ryggmargs-manifestasjon kan også gi bevegelseshemning, redusert sensibilitet og redusert kontroll over urin og avføring.
  2. Skader som skyldes blodåre-komplikasjoner i hjernen (ikke-parenkymal affeksjon). Disse omfatter blodpropp (cerebral venetrombose), særlig sinusvenetrombose, men også utposninger på pulsårer (aneurismer) i eller utenfor hjernen (referanse: Kalra S, 2014). Undersøkelser hos spesialist i nervesykdommer (nevrolog) er aktuelt.

Blodprøver er sjelden til stor hjelp ved utredning av Behcets sykdom. Det finnes ingen spesielle tester som påviser eller avkrefter Behcets sykdom. I dårlige perioder med mange sår, ses ofte forhøyede betennelsesprøver som CRP. Ved langvarig betent sykdomsforløp kan lav hemoglobin/anemi og lett forhøyet antall hvite blodlegemer (leukocytter) påvises. Ved alvorlige komplikasjoner som perforasjon av tarmen kan imidlertid CRP stige kraftig. Ved blodpropp (trombose) kan D-dimer være økt (referanse: Mat MC, 2014).

Bildediagnostikk brukes for å undersøke mulige komplikasjoner ved Behçets sykdom dersom det er symptomer eller funn som tyder på dette.

• Fotografering: Pasienter kan med fordel ta bilder av sår i munnen, underlivet og på huden i perioder med sykdomsaktivitet. Dette kan være til hjelp for legen når sykdomsforløpet skal kartlegges.
• Angiografi: Blodpropp og aneurismer i blodårene kan påvises ved hjelp av angiografi. Dette kan gjøres med enten MR eller CT. Forskning tyder på at fortykkelse av venevegger kan være et tegn på blodårebetennelse ved Behçets sykdom, men dette er ikke tatt i bruk i rutinemessig praksis ennå (referanse: Kaymaz, S, 2021).
• MR av hjerne og hjernestamme: Ved nevrologiske komplikasjoner er MR-undersøkelse av hjerne og hjernestamme med kontrastmiddel aktuelt. Dette kan vise blodpropp og andre forandringer i hjernen (referanse: Kalra S, 2014).

Vevsprøver (biopsi) av sår viser vanligvis betennelsesforandringer, men de kan ikke skilles fra andre tilstander, inkludert aftøs stomatitt.

Annet. Øyemanifestasjoner vurderes av øyelege. Symptomer fra hjertet vurderes ved EKG, ultralyd/ekkokardiografi.

Diagnosen

Behçets sykdom er vanskelig å diagnostisere fordi en mangler spesielle tester i blodprøver og funn ved bildediagnostikk, og vevsprøver kan også passe med andre tilstander. I utredningen må en i sykehistorien og ved undersøkelser vurdere nøye om en lignende tilstand (se nedenfor) foreligger for diagnosen Behcets bekreftes. En kan også bruke kriterier:

Klassifikasjonskriterier

ACR 1990

1. Minst tre episoder av orale after eller herpes-lignende ulcerasjoner i løpet av 1 år (observert av lege):

2. Og to av følgende:

1. Tilbakevendende sår i underliv (observert av lege)
2. Øye betennelse (uveitt, retinal vaskulitt) påvist av øyelege
3. Typiske hudforandringer (patergi-test) påvist av lege (eller erythema nodosum observert av pasient)
4. Positiv patergi-test avlest av lege etter 24-48 timer:
   • Papel på 2mm eller mer i diameter etter stikk med 20-gauge nålespiss 5mm inn i huden

ICBD kriterier 2013

Organ-manifestasjon	Skår
Øyne	2
Munnsår (tilbakevendende)	2
Genitale sår (tilbakevendende)	2
Hud-manifestasjoner (typiske)	1
Hjerne-forandringer	1

Lignende sykdommer (differensialdiagnoser)

Behçets sykdom kan ligne på andre sykdommer, blant annet:

• A20 protein haplo-insuffisiens. Behcets-lignende hos barn (sår i slimhinner). En familiær forekomst av Behcets-lignende sykdom ses ved haploinsuffisiens i A20 (HA20) som skyldes redusert funksjon i genet TNFAIP3 varianter. Denne tilstanden kjennetegnes av sykdomsdebut i barneårene, flere i familien med tilsvarende, tilbakevendende feber-episoder, mage-tam-komplikasjoner og at øyne angripes (referanser: Tsuchida N, 2019;  Zhou Q, 2015).
• Aftøs stomatitt (vanlige munnsår er blemmer og sår i munnen som er svært like Behcets: Svært vanlig: Opptil 20% av befolkningen er mer eller mindre plaget. Oftest ukjent årsak (idiopatisk), men virale infeksjoner (herpes etc.) og kreft-sår må utelukkes. En bestemt årsak til aftøs stomatitt er ikke kjent (referanse: Plewa MV, 2022).
• Antifosfolipid-syndrom (APLS) ved blodpropper
• Crohns sykdom (kronisk tarmbetennelse) kan ramme munn, tarm, ledd og øyne (men ikke bakre uveitt eller panuveitt).
• Herpes simpleks og genital herpes angriper munn og underliv.
• HIV/AIDS
• Hyper-koagulopatier er andre tilstander som medfører blodpropper.
• Medikamentbivirkninger, for eksempel metotreksat, kan føre til sår i munn, andre slimhinner og utslett.
• NSAIDs i høye doser kan medføre sår i mage-tarm-systemet.
• Pemfingoid (særlig Pemphigus foliaceus) preges av blemmer i hud og slimhinner. Kan i tillegg til blemmer og sår medføre alvorlig øye-manifestasjon.
• Reaktiv artritt med leddbetennelser, øye- og hud-manifestasjon.
• Sarkoidose (hud/slimhinner)
• Systemisk lupus med munnsår.
• Vaskulitt, andre systemiske (GPA, PAN).

Graviditet ved Behçets sykdom

Det er fullt mulig å gjennomgå et vellykket svangerskap med Behçets sykdom. Erfaringer viser at sykdommen vanligvis ikke forverres eller bedres under graviditet, så lenge den ikke har angrepet indre organer eller er komplisert med blodpropp (tromboembolier). Gravide med Behçets sykdom bør likevel følges opp regelmessig av både gynekolog og revmatolog.

Noen studier tyder på en noe økt risiko for spontanabort og redusert fostervekst hos gravide med Behçets sykdom. Risikoen for svangerskapsforgiftning (preeklampsi) ser imidlertid ikke ut til å være økt.(referanse: Barros T, 2021).

Risiko for blodpropp: Både Behçets sykdom og graviditet i seg selv øker risikoen for blodpropp. Kvinner med Behçets sykdom som har hatt blodpropp tidligere, eller som har utposninger på blodårene (aneurismer), bør derfor utredes nøye før graviditet. Risikoen for blodpropp er størst i forbindelse med fødsel og de første ukene etterpå (referanse: Pagnoux C, 2013). Forebyggende behandling med ”blodfortynnende» (antikoagulant) medisin som Albyl-E (ASA) tabletter eller Fragmin sprøyter (lavmolekylært heparin) kan være aktuelt.

Medikamenter; Noen medisiner mot Behçets sykdom, som metotreksat må avsluttes i god tid før graviditet. Kolkisin kan vanligvis brukes under graviditet, men dosen bør ikke overstige 0,5 mg morgen og kveld. Det er viktig å diskutere medisinbruk med lege før og under svangerskapet. Vennligst les mer om medikamenter mot revmatisk sykdom i svangerskap her (Bindevevssykdommer.no)

Neonatal Behcets: I sjeldne tilfeller kan nyfødte av mødre med Behçets sykdom utvikle «neonatal Behçet». Dette gir sår i slimhinner og hudforandringer, men symptomene forsvinner vanligvis av seg selv uten varige skader (referanse: Antonelou M, 2013). Mer om svangerskap ved revmatiske sykdommer her (Bindevevssykdommer.no)

Behandling av Behçets sykdom

Behandlingen av Behçets sykdom tilpasses individuelt, avhengig av hvilke symptomer og organer som er rammet. Målet med behandlingen er å lindre symptomer, dempe betennelse og forhindre komplikasjoner (referanse: Abdil A, 2023).

Behandling av munnsår

Salver og kremer: Kan lindre smerter og fremme tilheling. Det finnes ulike typer munnsalver, noen med kortison og noen med lokalbedøvende effekt.

• Oralmedic : En reseptfri salve som inneholder svovelsyre. Danner et beskyttende lag over såret, men kan svi kraftig (referanse: Porter SR, Al-Johani K, 2009).
• Kortisonholdige kremer: Demper betennelsen. Kenacort-T (trimcinolon) var mye brukt tidligere, men er ikke lenger tilgjengelig som salve i Norge. På registreringsfritak brukes Volon A munnsalve og klobetasol munngel. Antepsin (sukralfat) mikstur kan også ha effekt (referanse: Alpsoy E, 1999).
• Antepsin (sukralfat) mikstur: Kan lindre smerter og fremme tilheling (referanse: Alpsoy E, 1999)
• Xylocain: Lokalbedøvende krem som gir midlertidig smertelindring (referanse: Abdil A, 2023).
• “Düsseldorfblanding” er en spesiell lindrende mikstur som kan lages av apotek ved Oslo Universitetssykehus.

Tabletter: Ved mer uttalte plager kan det være nødvendig med tabletter.

• Prednisolon (kortison): Demper betennelsen. Brukes vanligvis i korte kurer (for eksempel 15-30mg/dag med reduksjon og avslutning etter 2 uker).
• Kolkisin: Kan forebygge nye munnsår. Oftest 1-2 mg/dag hos voksne.
• Azathioprin (Imurel): Immundempende legemiddel.
• Apremilast (Otezla): Nyere legemiddel som har vist god effekt på munnsår ved Behçets sykdom (referanse: Lopalco G, 2019). Medikamentet brukes ellers mot psoriasisartritt. Otezla er kostbart, men kan etter godkjenning fra helseforetaket forskrives på H-resept.

Biologiske legemidler: Kan forsøkes ved alvorlige eller behandlingsresistente tilfeller.

• TNF-hemmere: Blokkerer et stoff i immunsystemet som heter TNF.
• Secukinumab: Blokkerer et annet stoff i immunsystemet som heter IL-17 med effekt på slimhinnesår i munn og underliv, samt leddbetennelser/artritt (referanse: Fagni F, 2020).

Behcets sykdom står på listen over sjeldne tilstander som kan få refundert utgifter til tannlegebehandling (A listen) i Norge. Mer om refusjonsordning her

Behandling av sår på kjønnsorganer

På overfladiske, rene sår kan lokalbedøvende Xylocain salve brukes for å redusere smerte. Sår med tegn til infeksjon kan påføres et antiseptisk middel med effekt på bakterier. Betnovat (betametason) krem eller salve inneholder kortison og skal brukes i korte perioder av gangen (inntil 2-4 uker). Tabletter: Prednisolon i korte kurer (for eksempel Prednisolon 15-30 mg/dag med reduksjon og avslutning etter 2 uker) kan være tilstrekkelig. Kolkisin tabletter (oftest 1-2 g/dag hos voksne) kan hindre nye sår. Behandling med azathioprin (Imurel), TNF-hemmere (utprøvende behandling) eller apremilast kan forsøkes dersom kolkisin ikke er tilstrekkelig. Thalidomid eller interferon-alfa er også brukt, men en må da være spesielt oppmerksom på høy forekomst av bivirkninger.

Behandling av øyebetennelse

Øyebetennelse ved Behçets sykdom kan være alvorlig og i verste fall føre til blindhet. Det er derfor viktig med rask behandling hos øyelege.

Ved synstruende uveitt gis det vanligvis høye doser kortison, enten som tabletter (prednisolon) eller intravenøst (metylprednisolon, SoluMedrol). I noen tilfeller kan øyelegen også injisere kortison direkte i øyet.

Hvis standardbehandling med kortison ikke er tilstrekkelig, kan det være aktuelt å prøve andre typer medisiner, som for eksempel TNF-hemmere eller interferon alfa.

Ved betennelse i den bakre delen av øyet, eller ved tegn til et alvorlig forløp, kan det være nødvendig med en kombinasjon av kortison og immundempende legemidler, som azathioprin (Imurel) eller ciklosporin A (Sandimmun). Biologiske legemidler, som TNF-hemmere, kan også være et alternativ.

Hvis betennelsen kun rammer den fremre delen av øyet, og har et mildt forløp, kan kortisonholdige øyedråper være tilstrekkelig (referanse: Abdil A, 2023).

Behandling av blodårebetennelse ved Behçets sykdom

Blodårebetennelse (vaskulitt) ved Behçets sykdom behandles vanligvis med en kombinasjon av kortison og immundempende legemidler. Årsaken til blodpropp (tromboembolier) er oftest vaskulitt (betennelse) og ikke generelt økt blodpropprisiko (koagulopati). Dermed er immundempende behandling er viktig.

• Immundempende behandling:
  • Kortison: Prednisolon er ofte førstevalget. Ved alvorlig eller livstruende sykdom kan det gis intravenøst (metylprednisolon).
  • Andre immundempende legemidler: Azathioprin (Imurel), og cyclofosfamid (Sendoxan iv.) kan brukes i tillegg til kortison.
  • Biologiske legemidler: TNF-hemmere kan være et alternativ ved tilbakevendende blodpropp.

• Blodfortynnende behandling (antikoagulantia):
  • I tillegg til immundempende behandling gis det ofte blodfortynnende medisiner for å forhindre dannelse av nye blodpropper.
• Kirurgi
  • Kirurgiske inngrep kan være risikabelt ved aktiv blodårebetennelse, og bør unngås hvis mulig.

Aneurismer: Ved utposninger på pulsårene (aneurismer) som sprekker og forårsaker blødning, gis det høye doser kortison og immundempende legemidler. Det kan også være aktuelt med kirurgisk behandling.

Behandling av mage-tarm manifestasjoner

Hvis det er mistanke om alvorlige komplikasjoner som hull på tarmen (perforasjon), store blødninger eller tarmslyng, er det nødvendig med øyeblikkelig kirurgisk vurdering.

For å behandle sår i mage-tarm-systemet forårsaket av Behçets sykdom, brukes vanligvis kortisontabletter (prednisolon). I noen tilfeller kan det være aktuelt å kombinere prednisolon med andre medisiner, som 5-ASA-preparater, azatioprin (Imurel) eller TNF-hemmere (referanse: Watanabe K, 2020)..

Behandling av nevrologiske manifestasjoner ved Behçets sykdom

Nevrologiske manifestasjoner ved Behçets sykdom behandles vanligvis med kortison og immundempende legemidler.

• Ved blodpropp i hjernen (sinusvenetrombose): Høye doser kortison (prednisolon eller SoluMedrol). Blodfortynnende medisiner
• Ved betennelse i hjernevevet: Høye doser kortison (prednisolon eller SoluMedrol). Andre immundempende legemidler, som azatioprin (Imurel) eller TNF-hemmere

Viktig: Ciclosporin A (Sandimmun) bør unngås, da det kan forverre nevrologiske symptomer. Det er viktig å undersøke om det er blodpropp i andre deler av kroppen, som lunger, ben eller lever. Kortison dosen reduseres gradvis, og kombineres ofte med andre immundempende legemidler for å forhindre tilbakefall (referanser: Nava F, 2014 (Cochrane), Hirohata S, 2012; Saip S, 2014).

Behandling av leddbetennelser (artritt)

Leddbetennelse ved Behçets sykdom behandles med ulike medisiner, avhengig av hvor alvorlig betennelsen er.

Akutt leddbetennelse:

• Kortisoninjeksjon: Betennelsen kan raskt dempes ved å injisere kortison direkte i det betente leddet.
• Kolkisin: Kan gis som forebyggende behandling for å hindre nye anfall med leddbetennelse.
• NSAIDs: Smertestillende og betennelsesdempende medisiner. Bør brukes med forsiktighet hos pasienter med sår i tarmen.
• Prednisolon: Kortisontabletter kan brukes i korte kurer.

Kronisk eller tilbakevendende leddbetennelse:

• Prednisolon: Lav dose prednisolon (5 mg daglig) kan brukes over lengre tid.
• Metotreksat: Immundempende legemiddel.
• TNF-hemmere: Biologiske legemidler som blokkerer et stoff i immunsystemet som heter TNF.
• Azatioprin (Imurel): Immundempende legemiddel.
• Apremilast (Otezla): Nyere legemiddel som har vist god effekt på leddbetennelse ved Behçets sykdom.
• Interferon-alfa: Immundempende legemiddel (referanse: Abdil A, 2023)
• Secukinumab (Cosentyx): Biologisk legemiddel som blokkerer et stoff i immunsystemet som heter IL-17. Har vist lovende resultater i studier (referanse: Fagni F, 2020).

Varighet av behandling er individuelt forskjellig. Ofte fortsettes immundempende legemiddelbehandling i minst 18-24 måneder (referanse: Abdil A, 2023).

Prognose

Prognosen ved Behçets sykdom er vanligvis god. Sykdommen har ofte et mildt forløp, og symptomene kan forsvinne helt i perioder. Alvorlige komplikasjoner, som blindhet eller blodpropp, er sjeldne, men kan forekomme. Regelmessig oppfølging hos lege er viktig for å fange opp eventuelle komplikasjoner tidlig.

Behcets sykdom medfører generelt mest symptomer i 20-35 års alder. Episoder opptrer senere også, men er da vanligvis mindre plagsomt. Alvorlige komplikasjoner forekommer generelt oftere blant etniske asiater, afrikanere og blant menn. Regelmessig inntak av forebyggende medikamenter og oppfølging er viktig for å unngå skade og komplikasjoner. Manifestasjoner i øyne kan ellers medføre varig blindhet. Blodpropp eller utposninger (aneurismer) på blodårer kan også medføre alvorlige komplikasjoner i forløpet. «Nevro-Behcets» med angrep på hjerne og/eller hjernestamme er alvorlig følges opp av nevrolog.

Medisinsk Utredning, Henvisning og Journalskriving

• Sjekkliste for Utredning, Henvisning og Journalskriving, vennligst se her

Litteratur

• EULAR recommendation for management 2018, Hatemi G, 2018
• Biologisk behandling, konsensus: Hisamatsu T, 2014
• Behandling, Saleh Z, 2014
• Abdil A, 2023
• Watanabe K, 2020
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• revmakompendium.no