Behcets sykdom

Sist oppdatert: 26/12/18
Share Button
Behcets sykdom

Behcets sykdom gir tilbakevendende sår i munn og underliv, øyebetennelser og hudforandringer

Behcets sykdom (ICD-10 M35.2)

Stikkord

Behctes sykdom medfører smertefulle, tilbakevendende sår i munn og underliv. Risiko for blindhet

Definisjon

Behcets sykdom gir munnsår og regnes delvis som en autoinflammatorisk sykdom der den medfødte (arvede) delen av immunsystemet spiller en rolle. Sykdommen har også symptomer som en autoimmun vaskulitt-sykdom, selv om typiske antistoff ikke foreligger. De fleste har et mildt sykdomsforløp, mens andre får alvorlige symptomer. Behcets sykdom medfører skader i blodårer (vaskulitt) som forsyner blant annet slimhinner i munn og ytre kjønnsorganer. Også blodpropper i vener (tromboembolier) kan medføre alvorlige komplikasjoner.

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ikke klarlagt, men en kombinasjon av genetisk disposisjon (vevstypen HLA-B51) og kontakt med bakterier kan være utløsende. Heat shock protein-70 (HSP-70) antas spille en viktig rolle i sykdomsutviklingen og disponerer for uveitt (øyekomplikasjon). Vanligvis har ingen i nær famile Behcets, men familie-tilfeller er beskrevet.

Forekomst

Sykdommen har høyest forekomst blant befolkningen i Midtøsten og i Tyrkia der mer enn en blant tusen (1/1000) innbyggere har Behcets sykdom. I databasen NOSVAR ved Oslo Universitetssykehus Rikshospitalets revmatologiske seksjon i Oslo er ca 70 pasienter registrert (pr 2017). Mange har utenlands opprinnelse, men de fleste er av norsk avstamning. Menn blir angrepet noe vanligere enn kvinner (3:1 i Asia/Afrika, nærmere 1:1 i Europa/USA). De mest alvorlige tilfellene (blodåresykdom, synstap, hjernemanifestasjoner) er vanligst blant menn. De fleste får plagene i tidlig ungdom og er mest plaget i 20-35 års alderen. Senere blir sykdommen gradvis mindre plagsom, med mildere episoder. Behcets sykdom er sjelden blant barn. Referanse: Wozniacha A, 2014).

Symptomer på Behcets sykdom

Behcets sykdom har et typisk svingende forløp med episodevis sår i munn og underliv, samt varierende forekomst av andre komplikasjoner.

Munnsår

  • Smertefulle, tilbakevendende sår i munn er den vanligste manifestasjonen ved Behcets sykdom.Typiske funn ved underøkselse er svært plagsomme sår i munnen. Nesten alle opplever slike sår som ligner vanlige munnsår (f eks ved herpes-virus), men er større og hyppigere
  • Noe vanligere blant kvinner enn menn
  • Leppene angripes ikke på utsiden av munnen
  • Sårene kommer og går med vanligvis mer enn tre utbrudd hvert år
  • Store sår kan defineres med diameter over 1 cm. Sårene er sjelden mer enn 2 cm i diameter. De gror av seg selv vanligvis i løpet av 1-3 uker. Enkelte får stadig nye sår slik at sår er kontinuerlig tilstede
  • Munnsår er ofte første og siste symptom i sykdomsperioder som til sammen kan strekke seg over 20 år. Munnsår undersøkes av øre-nese-hals leger

Sår på ytre kjønnsorganer

Behcets. Smertefulle sår i munn og på penis Affiliation: Department of Dermatology, GSMC and KEM Hospital, Parel, Mumbai, India.

  • Over 75% av alle med Behcets sykdom får smertefulle sår
  • Noe vanligere blant kvinner enn menn
  • Hos menn oppstår sår på pungen (scrotum) og sjeldnere på penis
  • Kvinner får sår på kjønnsleppene (vulva)
  • Sår på kjønnsorganer utredes av hudleger. Kvinner vurderes også hos gynekolog

Huden

  • Ved sykdomsstart har de ferreste (25%) hudforandringer, men senere oppstår forandringer hos de fleste (80%)
  • Forandringer i huden er vanligvis mindre dramatiske enn sår i munn og på kjønnsorganer
  • Typisk er små knuter og blemmer, mens kvise (akne) lignende forandringerer sjeldnere
  • Noen får knuterosen (erytema nodosum) med ømme rød-blå hevelser på opp til noen cm i diameter
  • Huden kan overreagere på små stikk og skader med mer rødhet og hevelse enn forventet. Dette kan brukes som del av utredningen (Prikk-test/Patergi-test), men den slår sjelden ut hos etnisk norske pasienter
  • Patiergi (pathergy) -test er beskrevet her

Øyne

  • Øyne kan angripes, noe som er en fryktet komplikasjon. Blind

    Hypopyon og uveitt ved Behcets. Affiliation: Department of Ophthalmology, Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey.

    het er resultatet i enkelte tilfeller. Menn er nye vanligere anngrepet enn kvinner. Smerter, særlig når en ser mot lys og rødt øye kan tyde på regnbuehinnebetennelse (fremre eller bakre uveitt). HSP-70 er disponerende for uveitt (Ref. Sahebari M, 2013). Blodårebetennelse i netthinnen (retina vaskulitt) med nedsatt syn kan forekomme. Noen får betennelse slik at hvite blodlegemer samler seg i fremre del av øyet og blir synlige der (hyopyon). Kombinasjoner av disse øyemanifestasjonene er også mulig. Ved symptomer fra øyne er hurtig øyelegevurdering viktig.

  • Øyet ved Behcets er beskrevet her

Ledd (artritt)

  • Revmatisk leddbetennelse (artritt) er beskrevet hos opp til 50% og følger sykdomsaktiviteten. Smerter, hevelse og økt varme over ledd som knær, ankler og håndledd er vanligst, men til forskjell fra leddgikt (RA) oppstår ikke store leddskader (Ref: Sifrentes Giralo WA, 2014)

Blodårer

  • Generelt foreligger økt risiko for blodpropp (trombose) i venesystemet. Årsaken antas å være endotel- inflammasjon i venene. Forekomsten er ganske lav, men øker ved andre samtidige risikofaktorer som røking, østrogentilskudd, lange flyreiser og annen immobilisering
  • En bør likevel være oppmerksom på aktuelle symptomer: Ny, tydelig hevelse uten

    Behcets: Lungearterieaneurismer på bege sider og lungeinfarkt (ve.side) etter blodpropp. Affiliation: Armed Forces Hospital Southern Region, Khamis Mushyt, Kingdom of Saudi Arabia.

    særlig smerte i et ben (ankel, legg) eller en arm (underarm, hånd) kan tyde på blodpropp

  • Mer dramatisk er blodpropp i lunge som ofte gir akutt innsettende smerter i brystet og pusteproblemer. Enkelte kan samtidig hoste opp spor av blod. Ved mistanke om blodpropp må lege (fastlege, legevakt) oppsøkes raskt fordi behandlingssuksess er avhengig av rask behandlingsstart
  • Blodpropp kan også medføre slag med skade på hjernen eller forårsake sterke hodesmerter (sinusvenetrombose, se nervesystemet beskrevet nedenfor)
  • Behandlingen er immunsuppresjon med medikamenter og antikoagulantia
  • Enkelte utvikler aneurismer i arterier og blødningsrisiko, oftest i lungpulsåren med blødningsrisiko i lunger
  • Mer om artrieaffeksjon her: (Ref: Alpugut U, 2007)

Hjertet

Mage og tarmsystemet

  • Sår i nedre del av tynntarm (coecum) og deler av tykktarmen (colon ascendens) kan forekomme. Det kan i så fall gi blødninger med spor av blod i avføringen, noe som kan undersøkes av en almenlege. Perforasjon (sprukket tarm) er en sjelden, men svært alvorlig komplikasjon. Hvis sterk mistanke om sår i tarmen vil en tykktarmsundersøkelse med koloskopi hos en spesialist i mage- tarmsykdommer (gastroenterolog) være avklarende. Mer om tarmen ved Behcets her: (Ref: Cheon J, 2015, Skef W, 2015)

Nervesystemet

  • Det forekommer tilfeller med alvorlig sykdomspåvirkning av hjernen (“nevro-Behcets”), men dette er sjelden. Sykdomsmanifestasjonen kan være enten blodpropp i hjernens vevesystem (ofte sinus venetrombose) eller forandring i hjernevevet (parenkymet), sjelden begge deler
  • Vanligere blant menn enn kvinner
  • Symptomer kan oppstå etter flere år (3-6 år) med Behcets sykdom
  • Undersøkelse hos spesialist i nervesykdommer (nevrolog) med ulike tilleggsundersøkelser, inklusiv spinalvæske undersøkelse fra ryggen kan viste tydelige forandringer ved typiske symptomer
  • Mer her: (oversiktsartikkel (fra Japan): Ref: Hirohata S, 2012)
  • Nevro-Behcets er beskrevet her (Vaskulitt.no)

Mer om organaffeksjon og differensialdiagnoser (lignende tilstander) her (Vaskulitt.no)

Diagnose

Det er krevende å stille Behcets diagnosen i tidlig stadium. Diagnosen baseres på typisk sykehistorie (tilbakevendende sår i munn og på kjønnsorganer) og observerte funn. Pasienter kan med fordel ta bilder av forendringene og medbringe disse til legeundersøkelse. Forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP kan passe med revmatisk betennelse, men spesielle blodprøve-tester foreligger ikke (Ref: Mat MC, 2014) og vevspøver (biopsi) skiller ikke fra lignende tilstander. For pasienter som inngår i forskningsstudier kreves ofte at følgende kriterier oppfylles (ref International Study Group, Lancet 1990)

Illustrasjon: Behcets sykdom. Department of Neurology, Ziv Medical Center, Safed, Israel. shahien@ziv.health.gov.il

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Et utvalg differensialdiagnoser:

Klassifikasjonskriterier (1990 + 2013)

Graviditet ved Behcet sykdom

Behandling

Behandlingen er individuelt tilpasset, avhengig av hvor alvorlig hvert tilfelle er. Avgjørende er hvilke organer som er angrepet. Behandlingsmålet er å redusere eller stanse sykdomsaktiviteten slik at ikke varige skader oppstår. Ved mild sykdom i munn og ytre kjønnsorganer avstår en ofte helt fra medikamenter eller bruker en salve eller krem.

Før behandlingen startes er det viktig at det er gitt forklaring om sykdommen og hva behandlingsmålet er, samt bivirkninger som kan oppstå.

Behandling av sår i munnen

  • Problem med munnsalver er at de fort faller av slimhinnen og virker i kort tid
  • Noen har nytte av Oralmedic som kjøpes på apotek. Salven inneholder imidlertid svovelsyre som svir kraftig. Kan ikke brukes av alle
  • Blant salver var Kenacort-T (trimcinolon) mye brukt tidligere, men er ikke lenger tilgjengelig som salve i Norge
  • På registreringsfritak brukes Volon A munnsalve
  • Antepsin (sukralfat) mikstur kan også ha effekt (ref Alpsoy E, 1999)
  • “Düsseldorfblanding” er en spesiell mikstur som kan lages av apotek ved Oslo Universitetssykehus
  • Medikamenter
    • Hvis ikke salver er tilstrekkelig kan (Prednisolon tabletter) i korte kurer (for eksempel 15-30mg/dag med reduksjon og avslutning etter 2 uker) kan være tilstrekkelig
    • Kolkisin tabletter (oftest 1-2g/dag hos voksne) kan hindre nye munnsår
    • Azatioprin (Imurel), TNF-hemmere dersom Kolkisin ikke er tilstrekkelig
    • I behandlingsresistente tilfeller av slimhinnesår har utprøvende behandling med Otezla (apremilast =phosfodiesterase-4-inhibitor) tabletter vist effekt på munnsår. Medikamentet brukes ellers mot psoriasisartritt. Dessverre er medikamentet av kostnadsgrunner ikke tilgjengelig i Norge for tiden (2018).
    • Behcets sykdom står på listen over sjeldne tilstander som kan få refundert utgifter til tannlegebehandling (A listen) i Norge. Mer om refusjonsordning her

Behandling av sår på kjønnsorganer

  • På overfladiske, rene sår kan lokalbedøvende Xylocain salve redusere smerte
  • Sår med infeksjonstegn kan påføres et antiseptisk middel med effekt på bakterier (for eksempel Brulidine krem)
  • Betnovat (betametason) krem eller salve inneholder kortison og skal brukes i korte perioder av gangen (inntil 2-4 uker)
  • Medikamenter:
    • Prednisolon i korte kurer (for eksempel 15-30mg/dag med reduksjon og avslutning etter 2 uker) kan være tilstrekkelig
    • Kolkisin tabletter (oftest 1-2g/dag hos voksne) kan hindre nye munnsår
    • Azatioprin (Imurel), TNF-hemmere eller apremilast (ikke i Norge) dersom Kolkisin ikke er tilstrekkelig
    • Talidomid eller interferon-alfa er også brukt, men en må da være spesialt oppmerksom på høy forekomst av bivirkninger

Behanling av øye-manifestasjon

  • Betennelse i øyet ved Behcets sykdom kan være alvorlig og i verste fall medføre blindhet. Undersøkelse og behandling hos øyelege er viktig
  • Medikamenter:
    • Truende synstap behandles med høye doser kortikosteroider som metylprednisolon (SoluMedrol) eller Prednisolon, eventuelt kan øyelegen injisere i kortison direkte øyet. TNF-hemmere eller interferon alfa er alternativer
    • Når bakre del av øyet er angrepet (eller fremre del og tegn på alvorlig forløp: Metylprednisolon / prednisolon i kombinasjon med:
    • Ved isolert anterior uveitt (bare fremre del av øyet er angrepet) kan øyedråper alene være tilstrekkelig

Behandling av blodårekomplikasjoner /vaskulær manifestasjon

  • Årsaken til bloproppene (tromboembolier) er oftest vaskulitt og ikke generelt økt blodproppdannelse (koagulopati) i blodet. Immundempende behandling er derfor viktig. Blodfortynnende (antikoagulasjon) gis ofte i tillegg.
  • Initial behandling er kortikosteroider som prednisolon kombinert med azathioprin (Imurel) eller ciclosporin A (Sandimmun). Cyclofosfamid (Sendoxan) er et alternativ
  • Ved tilbakevendende blodpropper (tromboser) i vener
    • TNF-hemmere bør vurderes
    • “Blodfortynnende” (antikoagulatia) kan legges til, forutsatt at blødningsrisiko er lav og pulmonal hypertensjon er utelukket
  • Arterielle aneurismer (ofte i lungearterier)
    • Høye doser kortikosteroider (SoluMedrol) eller Prednisolon i kombinasjon med cyclofosfamid (Sendoxan)
    • TNF-hemmere vurderes
    • Kirurg / karkirurg konsulteres hurtig for å vurdere indikasjon for operasjon, embolisering eller stenting.

Behandling av Mage-tarm / Gastrointestinal manifestasjoner

  • Mage/tarm bør undersøkes med endoskopi og/eller radiologiske undersøkelser for å sikre diagnosen/komplikasjonen. En skal utelukke:
  • Umiddelbar kirurgisk vurdering er nødvendig dersom mistanke om perforasjon (sprukket tarm), større blødning eller obstruksjon/tarmslyng
  • Kortikosteroider ved akutt sykdomsoppbluss kombinert med:
  • 5-ASA eller
  • Azathioprin (Imurel) eller
  • TNF-hemmere

Behandling av manifestasjoner i nervesystemet

  • Akutte manifestasjoner i hjernevevet (parenkymet)
    • Kortikosteroider i høye doser (SoluMedrol, Prednisolon) initialt, langsom dosereduksjon og kombinasjon med andre immundempende legemidler:
    • Azathioprin (Imurel) eller
    • TNF-hemmer
    • Man unngår cilcosporin A (Sandimmun) siden tilfeller med forverring er sett
  • Ved trombose (blodpropp) i hjernen
    • Kortikosteroider i høye doser (som ovenfor)
    • “Blodfortynnende” (antikoagulanter) kan legges til
    • En bør undersøke om vene-tromboser foreligger også i andre deler av kroppen (lunger, ben med flere)

Behandling av artritt (Leddbetennelser)

Prognose

Behcets sykdom med munnsår og andre komplikasjoner medfører mest symptomer i 20-30 års alder. Episoder opptrer oftest senere også, men vanligvis mindre plagsomt. Alvorlige komplikasjoner forekommer generelt oftere blant etniske asiater og afrikanere og blant menn. Manifestasjoner i øyne kan medføre blindhet. Blodpropper (tromboembolier) og utposninger (aneurismer) på blodårer kan medføre livstruende skader. Også nevro-Behcets kan medføre redusert livslengde.

Medisinsk Utredning, Henvisning og Journalskrivning

Litteratur

Denne siden har hatt 13 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden