Behcets sykdom

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Behcets sykdom (ICD-10 M35.2)

Stikkord

Smertefulle, tilbakevendende sår i munn og underliv

Definisjon

Behcets sykdom regnes delvis som en autoinflammatorisk sykdom der den medfødte (arvede) delen av immunsystemet spiller en rolle. Sykdommen har også symptomer som en autoimmun vaskulitt-sykdom, selv om typiske antistoff ikke foreligger. Behcets sykdom medfører skader i blodårer (vaskulitt) som forsyner blant annet slimhinner i munn og ytre kjønnsorganer.

Sykdomsårsak

Sykdomsårsaken er ikke klarlagt, men en kombinasjon av genetisk disposisjon (vevstypen HLA-B51) og kontakt med bakterier kan være utløsende. Heat shock protein-70 (HSP-70) antas spille en viktig rolle i sykdomsutviklingen og disponerer for uveitt (øyekomplikasjon).

Forekomst

Sykdommen har høyest forekomst blant befolkningen i Midtøsten og i Tyrkia der mer enn en blant tusen (1/1000) innbyggere har Behcets sykdom. I databasen NOSVAR ved Oslo Universitetssykehus Rikshospitalets revmatologiske seksjon i Oslo er ca 70 pasienter registrert (pr 2017). Mange har utenlands opprinnelse, men de fleste er av norsk avstamning. Menn blir angrepet noe vanligere enn kvinner. De fleste får plagene i tidlig ungdom og er mest plaget i 20-35 års alderen. Senere blir sykdommen gradvis mindre plagsom. Det er få tilfeller blant barn. Referanse: Wozniacha A, 2014)

Symptomer

  • Munnsår

    • Typiske funn ved Behcets sykdom er svært plagsomme sår i munnen. Nesten alle opplever slike sår som ligner vanlige munnsår (f eks ved herpes-virus), men er større og hyppigere
    • Leppene angripes ikke på utsiden av munnen
    • Sårene kommer og går med vanligvis mer enn tre utbrudd hvert år
    • Store sår kan defineres med diameter over 1 cm. Sårene er sjelden mer enn 2 cm i diameter. De gror av seg selv vanligvis i løpet av 1-3 uker. Enkelte får stadig nye sår slik at sår er kontinuerlig tilstede
    • Munnsår er ofte første og siste symptom i sykdomsperioder som til sammen kan strekke seg over 20 år. Munnsår undersøkes av øre-nese-hals leger
  • Sår på ytre kjønnsorganer

    • Over 75% av alle med Behcets sykdom får smertefulle sår
    • Hos menn oppstår sår på pungen (scrotum) og sjeldnere på penis
    • Kvinner får sår på kjønnsleppene (vulva)
    • Sår på kjønnsorganer utredes av hudleger. Kvinner vurderes også hos gynekolog
  • Huden

    • Forandringer i huden er vanligvis mindre dramatiske enn sår i munn og på kjønnsorganer
    • Typisk er kvise (akne) lignende forandringer i huden
    • Noen får også knuterosen (erytema nodosum) med ømme rød-blå hevelser på opp til noen cm i diameter
    • Huden kan overreagere på små stikk og skader med mer rødhet og hevelse enn forventet. Dette kan brukes som del av utredningen (Prikk-test/Patergi-test), men den slår sjelden ut hos etnisk norske pasienter
    • Patiergi (pathergy) -test er beskrevet her
  • Øyne

    • Øyne kan angripes, noe som er en fryktet komplikasjon. Blindhet er resultatet i enkelte tilfeller. Smerter, særlig når en ser mot lys og rødt øye kan tyde på regnbuehinnebetennelse (uveitt). HSP-70 er disponerende for uveitt (Ref. Sahebari M, 2013). Blodårebetennelse i netthinnen (retina) med nedsatt syn kan forekomme. Noen får betennelse slik at hvite blodlegemer samler seg i fremre del av øyet og blir synlige der (hyopyon). Ved symptomer fra øyne er hurtig øyelegevurdering viktig.
    • Øyet ved Behcets er beskrevet her
  • Ledd

    • Revmatisk leddbetennelse (artritt) er beskrevet hos opp til 50% og følger sykdomsaktiviteten. Smerter, hevelse og økt varme over ledd som knær, ankler og håndledd er vanligst, men til forskjell fra leddgikt (RA) oppstår ikke store leddskader (Ref: Sifrentes Giralo WA, 2014)
  • Blodårer

    • Generelt foreligger økt risiko for blodpropp (trombose) i venesystemet. Årsaken antas å være endotel- inflammasjon i venene. Forekomsten er ganske lav, men øker ved andre samtidige risikofaktorer som røking, østrogentilskudd, lange flyreiser og annen immobilisering
    • En bør likevel være oppmerksom på aktuelle symptomer: Ny, tydelig hevelse uten særlig smerte i et ben (ankel, legg) eller en arm (underarm, hånd) kan tyde på blodpropp
    • Mer dramatisk er blodpropp i lunge som ofte gir akutt innsettende smerter i brystet og pusteproblemer. Enkelte kan samtidig hoste opp spor av blod. Ved mistanke om blodpropp må lege (fastlege, legevakt) oppsøkes raskt fordi behandlingssuksess er avhengig av rask behandlingsstart
    • Blodpropp kan også medføre slag med skade på hjernen eller forårsake sterke hodesmerter (sinusvenetrombose, se nervesystemet beskrevet nedenfor)
    • Behandlingen er immunsuppresjon med medikamenter og antikoagulantia
    • Enkelte utvikler aneurismer i arterier og blødningsrisiko
    • Mer om artrieaffeksjon her: (Ref: Alpugut U, 2007)
  • Hjertet

  • Sår i nedre del av tynntarm (coecum) og deler av tykktarmen (colon ascendens) kan forekomme. Det kan i så fall gi blødninger med spor av blod i avføringen, noe som kan undersøkes av en almenlege. Hvis sterk mistanke om sår i tarmen vil en tykktarmsundersøkelse med koloskopi hos en spesialist i mage- tarmsykdommer (gastroenterolog) være avklarende. Mer om tarmen ved Behcets her: (Ref: Cheon J, 2015, Skef W, 2015)

Mer om organaffeksjon og differensialdiagnoser (lignende tilstander) her (Vaskulitt.no)

Diagnose

Det er krevende å stille Behcets diagnosen i tidlig stadium. Diagnosen baseres på typisk sykehistorie (tilbakevendende sår i munn og på kjønnsorganer) og observerte funn. Forhøyet blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP kan passe med revmatisk betennelse, men spesielle blodprøve-tester foreligger ikke (Ref: Mat MC, 2014). For pasienter som inngår i forskningsstudier kreves ofte at følgende kriterier oppfylles (ref International Study Group, Lancet 1990)

Illustrasjon: Behcets sykdom. Department of Neurology, Ziv Medical Center, Safed, Israel. shahien@ziv.health.gov.il

Feilaktig diagnose? (lignende sykdommer / differensialdiagnoser)

Klassifikasjonskriterier (1990 + 2013)

Graviditet ved Behcet sykdom

Mange vellykkede svangerskap ved Behcets sykdom er beskrevet. Erfaringene tyder på at det ikke er spesielt stor risiko for skade på foster eller at sykdommen forverres under svangerskap. Hvis blodpropp har vært påvist tidligere eller det foreligger aneurismer, bør imidlertid nærmere utredning gjøres før graviditet. Forebyggende behandling med ”blodfortynnende” (antikoagulant) medisin som Albyl-E (ASA) tabletter eller Fragmin sprøyter (lavmolekylært heparin) kan være aktuelt. I så fall bør spesialist bidra til oppfølging under svangerskapet. Methotrexate og noen andre medikamenter avsluttes minst 3 måndeder før graviditet. Kontakt revmatolog i tide.

Behandling

Behandlingen er individuelt tilpasset, avhengig av hvor alvorlig hvert tilfelle er. Avgjørende er hvilke organer som er angrepet. Ved mild sykdom i munn og ytre kjønnsorganer avstår en ofte helt fra medikamenter eller bruker en salve eller krem.

  • Sår i munnen

    • Problem med munnsalver er at de fort faller av slimhinnen og virker i kort tid
    • Blant salver var Kenacort-T (trimcinolon) mye brukt tidligere, men er ikke lenger tilgjengelig som salve i Norge
    • På registreringsfritak brukes Volon A munnsalve
    • Antepsin (sukralfat) mikstur kan også ha effekt (ref Alpsoy E, 1999)
    • “Düsseldorfblanding” er en spesiell mikstur som kan lages av apotek ved Oslo Universitetssykehus
    • Behcets sykdom står på listen over sjeldne tilstander som kan få refundert utgifter til tannlegebehandling (A listen) i Norge. Mer om refusjonsordning her
  • Sår på kjønnsorganer

    • På overfladiske, rene sår kan lokalbedøvende Xylocain salve redusere smerte
    • Sår med infeksjonstegn kan påføres et antiseptisk middel med effekt på bakterier (for eksempel Brulidine krem)
    • Betnovat (betametason) krem eller salve inneholder kortison og skal brukes i korte perioder av gangen (inntil 2-4 uker)
  • Øyet

    • Betennelse i øyet ved Behcets sykdom kan være alvorlig og i verste fall medføre blindhet. Undersøkelse og behandling hos øyelege er viktig

Medikamenter

I noen tilfeller er kortisonkurer (Prednisolon tabletter) eller vedvarende behandling med andre immundempende medikamenter nødvendig. (Se medikamentinformasjon om Kolkisin, Imurel, Methotrexate, Sandimmun, Enbrel, Remicade). I behandlingsresistente tilfeller har utprøvende behandling med Otezla (apremilast =phosfodiesterase-4-inhibitor) som er tabletter med vist effekt på munnsår. Medikamentet brukes ellers mot psoriasisartritt. Cyclofosfamid (Sendoxan) gis ved alvorlig blodårebetennelse eller hjerneaffeksjon

Medisinsk Utredning, Henvisning og Journalskrivning

Litteartur