Voght-Koyanagi-Harada Syndrom (VKHS). Lavezzo MM, 2016. CC BY 4.0
Innhold
Stikkord
Betydelig hodepine, øyebetennelse, ofte øresus/svimmelhet
Definisjon
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKHS) er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker kronisk, uveitt (øyebetennelse) på begge øyne. Affeksjon av hørselsorgan, hud og nervesystem forekommer. Sykdommen utredes og behandles av øyelege. Enkelte symptomer kan tilsi at også revmatologer bidrar i utredningen.
Forekomst
VKHS er hyppigst i Asia, Latin- og Mellom-Amerika blant personer med mørk (pigmentert) hud. VKHS defineres som en sjelden sykdom.
- I Japan utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 7% av alle uveitter og er dermed en av de vanligste årsakene til denne øyesykdommen
- Sjelden blant etnisk norske
- Kvinner angripes litt vanligere enn menn
- Alle aldre (også barn)
Sykdomsårsak
- Ukjent utløsende årsak, men en autoimmun prosess rettet mot pigment-celler (melanocytter) etter en utløsende virus-infeksjon er antatt
Symptomer og undersøkelsesfunn
Fire stadier
- Prodromalt stadium:
- Hodepine
- Svimmelhet
- Ubehag ved støy
- Tinnitus (øresus)
- Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus opticus, multiple alvorlige retinaforandringer
- Etter flere uker tilkommer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangs-fundus). Hudforandringer med depigmentering/vitiligo inklusive hår med pigmenttap (poliose)
- Kronisk residiverende fase med uveitt residiv
Voght-Koyanagi-Harta-Syndrom med solnedgangs-fundus som “gløder” (kompositt-fundus foto fra venstre øye). Kohchtali S, 2015. CC BY 4.0
Diagnose:
Diagnosen stilles vanligvis av øyelege barsert på følgende:
- Sykehistorie
- Klinisk forløp
- Fluorescein angiografi
Kriterier for diagnose er publisert (referanse: Read RW, 2001)
Behandling
Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling.
- Kortikosteroider i høye doser (SoluMedrol opp til 1000mg / dag i tre påfølgende dager i.v.) eller Prednisolon 1-1,5mg/kg/dag
- Lokal- og peri-occulær behandling av øyelege
- Annen immundempende medikasjon vurderes senere i forløpet, om nødvendig