Stikkord

Betydelig hodepine, øyebetennelse, ofte øresus/svimmelhet

Definisjon

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKHS) er en sjelden autoimmun sykdom i sentralnervesystemet som forårsaker kronisk, uveitt (øyebetennelse) på begge øyne. Angrep på hørselsorgan, hud og nervesystem forekommer. Sykdommen utredes og behandles av øyelege. Enkelte symptomer kan tilsi at også revmatologer bidrar i utredningen.

Forekomst

VKHS er hyppigst i Asia, Latin- og Mellom-Amerika blant personer med mørk (pigmentert) hud. Kvinner i 20-30 års alderen er mest utsatt, men begge kjønn i alle aldre kan angripes. VKHS defineres som en sjelden sykdom. I Japan utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 7% av alle uveitter og er dermed en av de vanligste årsakene til denne øyesykdommen. Sjelden blant etnisk norske.

Sykdomsårsak

Ukjent utløsende årsak, men en autoimmun prosess rettet mot pigment-celler (melanocytter) etter en utløsende virus-infeksjon er antatt.

Symptomer

Syndromet kan omfatte øyebetennelse (uveitt),  hudmanifestasjoner (flekket vitiligo, poliosis: flekker av hvitt hår og alopeci) og nevrologiske sykdomstegn som øresus (tinnitus), svimmelhet (vertigo), hodepine og nakkestivhet (meningisme).

Sykdomsforløpet kan deles inn i fire stadier; prodromal, akutt, kronisk uveitt og kronisk residiverende fase.

Den prodromale, initiale fasen medfører lite symptomer og er oftest selvbegrensende. Ofte merkes forbigående svimmelhet, smerte i øyne, lysskyhet, hodepine og feber. Symptomene kan lett oppfattes som uspesifikke dersom ICG angiografi (se nedenfor) og spinalvæske-undersøkelser ikke utføres.

I den akutte fasen oppstår uklart syn og lysskyhet sekundært til betennelse i øyets årehinne og netthinne. Betent hevelse kan medføre akutt trangvinkel glaukom.

I kronisk fase utvikles symptomer utenom øyne som hørselstap og øresus/tinnitus, samt pigmenttap i huden ved øyebryn, øyelokk og i hodebunnen.

Kornisk tilbakevendende stadium preges av øyebetennelse i store deler av øye med risiko for synstap.

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger tidligere aktuelle sykdomstegn, symptomer fra hodet, gjennomgått øye smerter og påvirket syn, hørsel, samt øvrige symptomer (se ovenfor).

Klinisk undersøkelse bør omfatte vurdering av hudforandringer som pigmettap eller vitiligo, øyelegeundersøkelser og nevrologisk vurdering med spinalvæskeundersøkelser.

Laboratorieprøver kan vise økt CRP og SR som tegn på betennelse. IgE i serum ses også i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.

Spaltlape-undersøkelse hos øyelege kan vise tegn til kronisk uveitt.

Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA) er aktuelle spesialundersøkelse hos øyelege (Herbort Jr CP, 2022).

Spinalvæsken kan vise økt antall celler (pleiocytose) som kan vedvare i uker etter at øvrige symptomer er gått tilbake.

Diagnose:

Diagnosen stilles vanligvis av øyelege basert på følgende:

• Sykehistorie
• Klinisk forløp
• Fluorescein angiografi

Kriterier for diagnose er publisert (referanse: Read RW, 2001)

Lignende tilstander /differensildiagnoser

Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og hørselstap, nyremanifestasjon)

Choroidalt melanom (øyesykdom)

Cogans syndrom (øyebetennelse og hørselstap, vaskulitt i store kar)

Infeksiøs øyebetennelse (bakre uveitt) typisk forårsaket av tuberkulose eller syfilis

Sarkoidose med øyebetennelse (bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp)

Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medføre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende symptomer.

Sympatikus øye-manifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomatøs uveitt) etter traume eller kirurgi.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) choroidopati som er en sjelden, men alvorlig øye (retinal) komplikasjon.

Behandling

Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Kortikosteroider i høye doser (SoluMedrol opp til 1000mg / dag i tre påfølgende dager i.v.) eller Prednisolon 1-1,5mg/kg/dag. Lokal- og periocculær behandling av øyelege. Annen immundempende medikasjon vurderes senere i forløpet, om nødvendig.

Litteratur

• Stern EM, 2021
• Lavezzo MM, 2016
• Sherif F, 2014
• Sakata VM, 2014
• Pan D, 2011
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• revmakompendium.no