Definisjon
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKHS) er en sjelden autoimmun sykdom som kan betennelse i begge øynene (uveitt). Sykdommen kan også påvirke andre deler av kroppen, som hodebunnen, huden og det indre øret. Sykdommen kan også påvirke andre deler av kroppen, som hodebunnen, huden og det indre øret. Behandlingen av sykdommen håndteres vanligvis av øyeleger og nevrologer. I noen tilfeller, avhengig av symptomene, kan også en revmatolog bidra i utredningen (referanse: Stern EM, 2023).
Forekomst
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er hyppigst i Asia, Latin- og blant personer med mørk (pigmentert) hud. Kvinner i 20-30 års alderen er mest utsatt, men begge kjønn i alle aldre kan angripes (kvinne : menn ratio 2:1) (referanse: Diallo K, 2020). I Japan og India utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom en stor del av alle uveitter (en øyebetennelse), mens den bare utgjør 3-4% av alle henviste uveitter til større sykehus i USA (referanse: Ohguro N, 2012). Sykdommen forekommer også blant barn (El-Asrar AMA, 2008). Sykdommen er sjelden i Norge.
Sykdomsårsak
Den utløsende årsaken til VKHSU er ikke kjent, men en genetisk disposisjon via allelene HLA-DRB4 and HLA-DRB1 og muligens en virusinfeksjon disponerer (referanse: Albalawi AM, 2020; Prigrano F, 2008). Når sykdommen har begynt angriper immunsystemet kroppens enge pigmentceller (melanocytter) i en autoimmun prosess.
Symptomer
Sykdommen kan deles inn i fire faser (referanse: Herbort JR CP, 2022);
- Tidlig (prodromal) fase: Denne fasen kjennetegnes av forbigående influensalignende symptomer som hodepine, feber, svimmelhet og lysskyhet. Fasen går over i løpet av få dager-uker.
- Akutt fase: I denne fasen utvikler man uklart syn og smerter i øynene på grunn av betennelse i årehinnen og netthinnen. En mulig komplikasjon er da kan akutt grønn stær (trangvinkel glaukom).
- Kronisk fase: Her kan man oppleve hørselstap, øresus og pigmenttap i huden rundt øynene og i hodebunnen.
- Kronisk tilbakevendende fase: Denne fasen preges av tilbakevendende betennelse i øynene, noe som kan føre til synstap.
Undersøkelser
Diagnosen stilles vanligvis av en øyelege basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og spesialundersøkelser.
Sykehistorien kartlegger tidligere aktuelle sykdomstegn, symptomer fra hodet, gjennomgått øye-smerter og påvirket syn, hørsel, samt øvrige symptomer (se ovenfor).
Klinisk undersøkelse kan omfatte vurdering av hudforandringer som pigmenttap, øyelegeundersøkelser og nevrologisk vurdering med spinalvæskeundersøkelser.
Blodprøver kan vise økt CRP og SR som tegn på betennelse i kroppen. IgE er også forhøyet i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.
Øyeundersøkelse:
- Spaltlampeundersøkelse hos øyelege: Denne undersøkelsen gir et detaljert bilde av øyets strukturer og kan vise tegn til kronisk uveitt.
- Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA): Disse undersøkelsene brukes til å visualisere blodårene i øyet og oppdage betennelse. ICGA er også nyttig for å følge opp om behandlingen har ønsket virkning (referanse: Herbort Jr CP, 2022).
Spinalvæskeundersøkelse: Denne undersøkelsen kan vise tegn på betennelse i hjernen og ryggmargen med økt antall celler (pleiocytose) som kan vedvare i uker etter at øvrige symptomer er gått tilbake (referanse: Yang P, 2018).
Diagnose:
Diagnosen stilles vanligvis av øyelege basert på følgende (referanse: Read RW, 2001):
- Sykehistorie
- Klinisk forløp
- Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi
Lignende tilstander (differensialdiagnoser)
Det finnes flere sykdommer som kan ligne på VKHS, blant annet:
- Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og hørselstap, nyremanifestasjon)
- Choroidalt melanom (øyesykdom)
- Cogans syndrom (øyebetennelse og hørselstap, vaskulitt i store kar)
- Infeksiøs øyebetennelse (bakre uveitt) typisk forårsaket av tuberkulose eller syfilis
- Sarkoidose med øyebetennelse (bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp)
- Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medføre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende symptomer.
- Sympatikus øyemanifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomatøs uveitt) etter traume eller kirurgi.
- Systemisk lupus erythematosus (SLE) choroidopati som er en sjelden, men alvorlig øye (retinal) komplikasjon.
Behandling
Målet med behandlingen er å dempe betennelsen og forhindre komplikasjoner som synstap.
- Kortikosteroider: Høye doser kortikosteroider (f.eks. Prednisolon 1-1,5 mg/kg/dag eller SoluMedrol opp til 1000 mg/dag i tre påfølgende dager i.v.) kan brukes for å dempe betennelsen.
- Øyedråper og/eller øye injeksjoner (hos øyelege): Dråper eller injeksjoner med kortikosteroider i øyet kan være effektivt for å redusere betennelse (referanse: Hosoda Y, 2015).
- Immundempende medikamenter: I noen tilfeller kan det være nødvendig med immundempende medikamenter som metotreksat, azathioprin, ciclosporin, TNF-hemmere (f.eks. infliksimab eller adalimumab) eller rituximab (referanse: Stern EM, 2023).
Oppfølging: Regelmessig oppfølging hos øyelege er viktig for å overvåke sykdomsaktivitet og justere behandlingen etter behov.
Litteratur
- Stern EM, 2023
- Lavezzo MM, 2016
- Sherif F, 2014
- Sakata VM, 2014
- Pan D, 2011
- Grans Kompendium i Revmatologi