
Sneddons syndrom med Livedo Retikularis i huden og hjerneslag. Cavestro C, 2009. CC Openi
Innhold
Sneddons syndrom ICD-10 M30.8
Stikkord
Kvinner i 30-årene, marmorert hud, høyt blodtrykk, slag
Definisjon/diagnose:
- Genmutasjonen som foreligger er identisk med CECR1 som også forårsaker et lignende sykdomsbilde (med slag og hudforandringer) blant barn (DADA2, juvenil PAN)
- Multiple hjerneslag
- Hypertensjon
- Utbredt livedo retikularis
- Sjelden, men familiær forekomst er observert
- Beskrevet av Sneddon 1965
Forekomst
Sjelden. Hyppigst hos kvinner i 30-årene
Symptomer
- Hudforandringene (livedo retikularis) kan forutgå de nevrologiske symptomene med 10 år
- Begynner på armer og ben og øker i kulde
- Nevrologiske manifestasjoner
- Hodepine
- Hukommelses-svikt (amnesi)
- Talevansker (afasi)
- Tegn på TIA og hjerneslag

Sneddons syndrom. MR viser hjerneslag. Cavestro C, 2009. CC Openi
Undersøkelsesfunn
- Høyt blodtrykk
- MR-undersøkelse av hjernen viser tegn til hjerneslag
- Hudbiopsi
- Antifosfolipid-antistoff (lupus antikoagulant, a-kardiolipin, a Beta-2GP) hos 40-60%
Feil diagnose (lignende tilstander, differensialdiagnoser)
- Antifosfolipid syndrom (APLS)
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Kryoglobulinemi
- Cutis marmorata
- Normal respons på kulde
Litteratur
Denne siden har hatt 1 besøk i dag