Bürgers sykdom, Thrombangiitis obliterans 4/5 (6)

Sist oppdatert: 17/05/23
Share Button

Bürgers sydkom
Buergers sykdom (Bürger) hos en 42 år gammel mann. Busch K, 2011. Openi

BUERGERS SYKDOM (Thrombangiitis obliterans)

Definisjon

Bürgers sykdom, endangiitis obliterans og obliterende trombangitt er synonymer på en betennelsesaktig (inflammasjon) i blodårer kombinert med blodpropp. Sykdommen forekommer nesten bare hos røkere (stor-røkere) og de fleste er under 40 år. En unormal reaksjon på røking er åpenbart en viktig del av sykdomsårsaken, men også arvelige faktorer (genetikk) kan være av betydning. Enkelte folkegrupper i Asia er mer utsatt enn nord-europeere. Forekomsten er synkende i takt med at nikotin-forbruket faller. I sykdomsforløpet blir blodårene gradvis trangere, slik symptomer på dårlig blodsirkulasjon oppstår. I tillegg kan en få blodpropper (tromboser) i små og middels store blodårer, vanligst i hender og føtter. (referanse; Quaja E, 2023).

Symptomer

  • Kuldefølelse i hender og føtter kan være tidlige symptomer
  • Belastningsavhengige, periodevise smerter og ”kramper/melkesyre” i legger og føtter som bedres ved hvile er typisk (klaudikasjon) senere i forløpet.
  • Smertefulle sår og vevsdød på føtter, spesielt tær og enkelte ganger til fingre, oppstår på grunn av den nedsatte blodsirkulasjon.
  • Noen får også belastningsavhengige brystsmerter fra hjertet (angina pectoris) som kan utvikle seg til hjerteinfarkt.

Utredning og undersøkelser

Diagnosen kan stilles på bakgrunn av sykehistorie blant yngre røkere, klinisk undersøkelse, kontrastmiddel i blodårene ved røntgen eller CT (angiografi) og fravær av aterosklerose som sykdomsårsak. Vevsprøve vil ytterligere kunne sikre diagnosen.

Ved klinisk undersøkelse kan en påvise nedsatt eller fraværende puls i føtter, avblekning av huden, tegn på langsom fyllning av kapillærer (små blodårer) etter tykk mot fingertupper eller tær og nedsatt temperatur i huden. Sår på fingre og/eller tær på grunn av redusert blodsirkulasjon er også typisk.

Blodprøver kan vise lett eller moderat forhøyet CRP og SR. Øvrige prøver tas for å utelukke lignende sykdommer (differensialdiagnoser) og andre risikofaktorer for redusert blodsirkulasjon, slik som diabetes og høyt kolesterol.

Bildediagnostikk kan omfatte Doppler ultralydundersøkelse som vil vise nedsatt blodgjennomstrømning og CT angiografi som fremstiller eventuelle trange eller tette blodårer.

Vevsprøve (biopsi) som omfatter angrepne blodårer kan vise ganske typiske forandringer. Såkalte tette polynukleære leukocyttaggregater, mikroabscesser og flerkjernede kjempeceller er karakteristiske. I endestadium ses tromber og fibrose i karene.

For diagnosen kan en også bruke kriterier, selv om de i utgangspunktet er tiltenkt forskningsprosjekter. Shionoya kliniske kriterier er mest brukt (referanse: Shinoya S, 1983; Kröger K, 2006):

Kliniske kriterier
1. Røker
2. Debut før 50 års alder
3. Tette pulsårer bak knær (Infrapopliteale okklusjoner)
4. Enten manifestasjoner i armer eller migrende venebetenneler (phlebitis migrans)
5. Fravær av risikofaktorer for aterosklerose, utenom røking.

Behandling

Det er helt nødvendig at pasienter med Buergers sykdom slutter å røyke. Dette er det mest effektive tiltaket. Pasienter som forsetter å røyke, risikerer å måtte amputere fingre eller tær. Medikamenter som kan øke blodsirkulasjonen er Ilomedin (intravenøst), sildenafil (tabletter), nifedipin og bosentan, samt hyperbar (overtrykk) behandling i trykkammer er forsøkt med varierende resultater. Betennelsesdempende legemidler som kortison eller andre immundempende midler har ikke vist virkning ved denne sykdommen (referanse: Macedo CR. 2016). Risikoen for å måtte amputere øker dersom røking fortsetter (referanse: (Quaja E, 2023).

Lignende sykdommer (Differensialdiagnoser)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden