Definisjon
Periaortitt er en sykdom der det dannes hardt, betent bindevev rundt hovedpulsåren (aorta). Dette skjer oftest i mageområdet (abdominal aorta), der aorta forgrener seg til beina (arteria iliaca). Også hovedpulsåren i brystområdet (thorakal aorta) kan rammes. Betennelsen ved periaortitt sitter rundt karveggen, i motsetning til vaskulitt, hvor betennelsen sitter i selve karveggen. Periaortitt kan ha sammenheng med ulike tilstander som for eksempel retroperitoneal fibrose (betennelse i bindevevet bak i bukhulen), aortaaneurisme (IAAA) og IgG4 relatert sykdom (en sykdom som kan gi betennelse i ulike organer) (referanser: Koster MJ, 2022; Ishida M, 2014).
Sykdomsårsak
Periaortitt kan utløses av flere årsaker, slik som av medikamenter, infeksjoner, kreftsykdom, strålebehandling og kirurgiske inngrep. Noen av tilfellene er også betinget i IgG4 relatert sykdom. Periaortitt kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere betennelse i hjertepose (perikarditt) eller lungehinner (pleuritt) (Ishida M, 2014). Mange tilfeller er idiopatiske, det vil si uten påvisbar bakenforliggende årsak (referanse: Vagilo A, 2006).
Symptomer
Symptomene på periaortitt kommer ofte snikende over tid. Vanlige symptomer er:
- Rygg- og magesmerter
- Utmattelse
- Nedsatt appetitt
- Vekttap
- Uforklarlig nattesvette og lett feber
- Muskelsmerter og leddsmerter
Undersøkelser
Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorie, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.
Sykehistorien etterspør symptomer (se ovenfor) og eventuelle tegn på bakenforliggende sykdom.
Klinisk undersøkes mageområdet, puls i armer og føtter og blodtrykk som del av en generell vurdering.
Blodprøver viser ofte lett forhøyede betennelsesprøver (CRP, SR) og IgG4 kan være forhøyet. Nyrefunksjonsprøver (kreatinin, GFR) kan slå ut (høy kreatinin, lav GFR) dersom nyrene er angrepet, ofte ved at avløpet for urin er hindret.
Bildediagnostikk CT, MR eller PET/CT av mage- og brystregionen brukes for å påvise sykdommen. Ultralyd kan også være nyttig (referanse: Nawata T, 2022).
Vevsprøve: En vevsprøve kan vise en kombinasjon av hardt bindevev (fibrose) og betennelsesceller (inflammasjon). Det er imidlertid ofte vanskelig å ta vevsprøve på grunn av periaortittens beliggenhet.
Lignende tilstander (differensialdiagnostikk)
Periaortitt må skilles fra andre tilstander som kan gi lignende symptomer, for eksempel:
- Aortaaneurismer: Utposninger på aorta som vanligvis skyldes åreforkalkning (aterosklerose) og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer.
- IgG4 relatert sykdom: En sykdom som kan gi betennelse i ulike organer, i tillegg til periaortitt. Eksempler på andre organer som kan rammes er galleganger, mediastinum (området mellom lungene) og bindevevet bak i bukhulen retroperitoneal fibrose).
Behandling
Målet med behandlingen er å redusere betennelsen og det fortykkede vevet rundt aorta. Dette er spesielt viktig hvis periaortitt klemmer på viktige organer, som nyrene (hydronefrose), eller svekker åreveggen og fører til aneurisme.
Behandlingen består vanligvis av kortikosteroider (for eksempel prednisolon) i doser som er tilpasset den enkelte pasient. Dosen bør være så lav som mulig for å unngå bivirkninger. Behandlingen kan vare i minst to år. Noen pasienter trenger også immundempende legemidler (DMARDs) som metotreksat, eller biologiske legemidler som rituksimab.
Effekten av behandlingen følges ved å måle CRP og gjennomføre bildediagnostikk, for eksempel ultralyd, CT- eller MR-undersøkelser (referanse: Palmisano A, 2018).
Litteratur
- Koster MJ, 2022
- Maritati F, 2019
- Moore DW, 2016 (IgG4 periaortitt)
- Salvarani C, 2011
- Zeina A-R, 2007 (Isolert periaortitt)
- Kato T, 2013 (Differensialdiagnoser)
- Grans Kompendium i Revmatologi