Periaortitt med veggfortykkelse i aorta (piler). Department of Radiology, Bnai-Zion Medical Center, Faculty of Medicine, Haifa, Israel. CC Openi
Definisjon
Kronisk periaortitt kjennetegnes ved at betent, hard bindevev (fibro-inflammatorisk) dannes omkring hovedpulsåren i mageområdet (abdominal aorta) og forgreningene til bena (arteria iliaca). Også hovedpulsåren i brystområdet (thorakal aorta) kan angripes. Betennelsen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra selve karveggen.
Sykdomsårsak
Noen av tilfellene er betinget i IgG4 relatert sykdom. Slike kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere betennelse i hjertepose eller lungehinner (perikarditt, pleuritt) (Ishida M, 2014). Noen er relatert til bakenforliggende kreftsykdom.
Symptomer
Symptomene kommer snikende med rygg- og magesmerter, ofte ledsaget av utmattelse, appetittløshet, vekttap, feber, diffuse muskel- og leddsmerter.
Undersøkelser
Blodprøver viser ofte lett forhøyede betennelsesprøver (CRP, SR) og IgG4 kan være forhøyet.
Bildediagnostikk påviser sykdommen ved CT- eller PET/CT -undersøkelser. Samtidig utvikling til retroperitoneal fibrose forekommer.
Lignende tilstander/differensialdiagnostikk
Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose).
Behandling
Behandles med kortikosteroider i minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab.
Litteratur
- Moore DW, 2016 (IgG4 periaortitt)
- Salvarani C, 2011
- Zeina A-R, 2007 (Isolert periaortitt)
- Kato T, 2013 (Differensialdiagnoser)
- Grans Kompendium i Revmatologi