"Susac" by Rennebohm RM, Lubow M, Rusin J, Martin L, Grzybowski DM, Susac JO - Aggressive immunosuppressive treatment of Susac's syndrome in an adolescent: using treatment of dermatomyositis as a modelRennebohm RM, Lubow M, Rusin J, Martin L, Grzybowski DM, Susac JOPediatric Rheumatology 2008, 6:3 [1] doi:10.1186/1546-0096-6-3 PMID 18230188. Licensed under CC BY 2.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Susac.JPG#/media/File:Susac.JPG
Susac syndrom (Retinocochleocerebral Vasculopathy)
Stikkord
Personlighetsforandring, hodepine og synstap
Definisjon
Autoimmun mikroangiopati som affiserer sentralnervesystemet, retinaarteriene og hørselsorganet. Okklusjoner fører til synstap og døvhet. Beskrevet av John Susac i 1975.
Klinikk
- Personlighetsforandring med bizarr og paranoid oppførsel. Forvirring
- Endret språk
- Intens hodepine og migrene
- Syn- og hørselstap
- Spontan tilhelning er mulig, men kan ta flere år
Diagnose
Cerebral MR: Små multifokale supratentoriale lesjoner (3 to 7 mm) hos de aller fleste. Sentrale corpus callosum lesjoner. Vanligvis forandringer i hvit substans, men også dypere forendringer i grå substans og leptomeningeal patologi kan forekomme.
Differensialdiagnoser
Behandling
- Øyeaffeksjon: hyperbar oksygen
- Medikamenter: IVIG, Høye dose iv steroider. Immunosuppresive medikamenter
Litteratur
Palm
