"Susac" by Rennebohm RM, Lubow M, Rusin J, Martin L, Grzybowski DM, Susac JO - Aggressive immunosuppressive treatment of Susac's syndrome in an adolescent: using treatment of dermatomyositis as a modelRennebohm RM, Lubow M, Rusin J, Martin L, Grzybowski DM, Susac JOPediatric Rheumatology 2008, 6:3 [1] doi:10.1186/1546-0096-6-3 PMID 18230188. Licensed under CC BY 2.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Susac.JPG#/media/File:Susac.JPG

Susac syndrom (Retinocochleocerebral Vasculopathy)

Stikkord

Personlighetsforandring, hodepine og synstap

Definisjon

Autoimmun mikroangiopati som affiserer sentralnervesystemet, retinaarteriene og hørselsorganet.  Okklusjoner fører til synstap og døvhet. Beskrevet av John Susac i 1975.

Klinikk

• Personlighetsforandring med bizarr og paranoid oppførsel. Forvirring
• Endret språk
• Intens hodepine og migrene
• Syn- og hørselstap
• Spontan tilhelning er mulig, men kan ta flere år

Diagnose

Cerebral MR: Små multifokale supratentoriale lesjoner (3 to 7 mm) hos de aller fleste. Sentrale corpus callosum lesjoner. Vanligvis forandringer i hvit substans, men også dypere forendringer i grå substans og leptomeningeal patologi kan forekomme.

Differensialdiagnoser

• Multiple sklerose (MS)
• Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)

Behandling

• Øyeaffeksjon: hyperbar oksygen
• Medikamenter: IVIG, Høye dose iv steroider. Immunosuppresive medikamenter

Litteratur

• Vishnevskia-Dai V, 2016
• Wikipedia