Susacs syndrom 4.5/5 (2)

Share Button
Susac syndrom

Susac syndrom. MR hjerne viser typiske forandringer i corpus callosum (A og B). Fargebildet (C) viser retinal okklusjon. (D) viser fluorecein angiografi av samme lesjoner som i C). Boukouvala S, 2014. CC BY 2.0

Susac syndrom (Retino-cochleo-cerebral vasculopathy)

Stikkord

Triade: hjernesykdom (hodepine, personlighetsforandring), retina-arterie okklusjon (synstap) og hørselstap

Definisjon

Susac syndrom er en autoimmun sykdom som skader på små blodårer i hjerne, øyne og hørsels-organ (autoimmun endotel-sykdom). Sykdommen utredes hovedsakelig av nevrologer, øyeleger og Øre-Nese Hals -leger. Tilstanden kan imidlertid ligne flere revmatiske sykdommer, slik at revmatolog også kontaktes. Beskrevet av John Susac i 1975.

Sykdomsårsak

Det er ukjent hvorfor sykdommen begynner

  • I forløpet angriper eget immunsystem (autoimmunitet) de små blodårene slik at organene som skulle forsørges blir skadet (mikro-angiopati)
  • Synstap skyldes at arterie-grener til netthinnen tettes («Branch Retinal Artery Occlusions = BRAOs»)

Forekomst

Sjelden sykdom som forekommer både blant menn og kvinner.

  • Menn angripes mest alvorlig, men kvinner i alderen 20-40 år noe hyppigere
  • Kvinner kan være mest utsatt i post-partum perioden, (etter ha født)

Symptomer

Nevrologisk

  • Intens hodepine og migrene
  • Tale-vansker
  • Personlighetsforandring med bizarr og paranoid oppførsel
  • Forvirring
  • Urin-inkontinens

Syn

  • Arterier til netthinnen angripes (Retina-arteriene)
  • Plutselig synstap og blindhet på en eller begge sider

Hørsel

  • Plutselig hørselstap på en eller begge sider
  • Svimmelhet
  • Tinnitus

Diagnose

Det finnes ingen spesielle tester og sykdommen kan lett forveksles, særlig i tidlige, ukomplette stadier.

  • Samarbeid mellom nevrologer og øye-leger er ofte nødvendig

MR av hjernen

  • Små multifokale supra-tentoriale lesjoner (3 to 7 mm) hos de aller fleste
  • Sentrale corpus callosum lesjoner
  • Vanligvis forandringer i hvit substans, men også dypere forendringer i grå substans og leptomeningeal patologi kan forekomme

Retinal fluorescin angiografi

  • Kan vise manglende sirkulasjon i små, tette blodårer til øyets netthinne

Spinal-punksjon

  • For å utelukke andre sykdomsårsaker

Auto-antistoff

Differensialdiagnoser

Behandling

  • Øye-manifestasjon: hyperbar oksygen
  • Medikamenter
    • IVIG (intravenøst immunglobulin)
    • Steroider (metyl-prednisolon) i høye doser intravenøst
    • Immun-dempende medikamenter
    • Antikoagulasjon («Blod-fortynnende)

Prognose

  • Spontan tilbakegang er mulig, men kan ta flere år
  • Progressiv forverring av synstap og andre manifestasjoner er også beskrevet

Litteratur


Denne siden har hatt 6 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden