By Norman Purvis Walker; Lobulær panniculitis
Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)
Innhold
Stikkord
Dype betennelser i fettvev under huden
Definisjon
Inflammasjon i fettvev. Forandringene kan følge inflammasjon i arterier og vener. Ofte tegn på systemisk inflammasjon med feber og nedsatt allmenntilstand. Ingen helt typiske histologiske funn og sykdomsårsak uklar.
- Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær panniculitt). En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. Ukjent årsak.
- Symptomer: Typisk øm subkutan knute i kombinasjon med feber, ledd- og muskelsmerter.
- Behandling: NSAID, tetracycliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksykloroquin, amphotericin B, og andre immunosuppressive medikamenter
- SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroxychloroquin er aktuelt.
- Andre tilstander der pannikulitt kan opptre:
- Komplementmangel
- Revmatoid artritt
- Myositt
- Systemisk sklerose
- Vaskulitt
- Eosinofil faciitt
- Eosinofili-myalgi syndrom
- Alfa-1 antitrypsinmangel (astma, KOLS, efysem, levercirrhose)
- Malignitet
- Morbus Hodgkin og andre lymfomer
- Cytofagisk histocytær panikulitt. (Feber, hepatosplenomegali, leversvikt)
- Histocytose
- Leukemi
Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)
- Hudsykdommer
- Erythema nodosum. Venulitt, rød-blå, øm 1-5 cm i diameter, ofte på skinnleggene, armer og ben. Ofte assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs colitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (yersinia, Tbc).
- Erythema induratum (nodular panniculitis) er røde, ømme subcutane knuter på legger med tendens til ulceransjoner. Histologisk vaskulitt i små kar. Tbc, histoplasmose eller idiopatisk.
- Infeksjoner
- Sopp/mykoser
- Tbc
- Andre
- Sarkoidose
- Panceratitt (frisatte enzymer i akutt stadium)
- Histocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
- Amyloidose
- Alfa-1 antitrypsinmangel
- Nyresvikt
- Steroid-abstinens (oftest hos barn)
- Neonatal paniculitt
- Lipoartrofi
Litteratur
Palm
