Pannikulitt, Weber-Christians sykdom 5/5 (4)

Sist oppdatert: 2/08/23
Share Button

Definisjon

Pannikulitt er betennelse (inflammasjon) og vevsdød (nekrose) i fettvev, oftest dypt under huden. Kroppen kan reagere med feber og sykdomsfølelse. Det er flere typer pannikulitt. Tilstanden kan deles inn etter bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær pannikulitt) for eksempel ved systemisk lupus (SLE) / lupus pannikulitt, alternativt primær pannikulitt. Ut ifra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan pannikulitt også deles inn i septale- og lobulære typer. Erythema nodosum (knuterosen) er en septal type og den vanligste blant pannikulittene, mens Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær pannikulitt) regnes som lobulær pannikulitt og er sjelden (se mer nedenfor) (referanse: Singh NK, 1984). Mesenteriell pannikulitt (i mageområdet) er en mindre kjent type som medfører mage-smerter og kan ha flere eller uklare sykdomsårsaker (referanser: Alsuhaimi MA, 2021; Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003).

Sykdomsårsaker

Pannikulitt skyldes at fettvev/fettceller dør (nekrose), noe som kan ha ulike årsaker:

Autoimmun sykdom (vaskulitt; bindevevssykdommer), infeksjoner, kreft-sykdom (særlig i bukspyttkjertelen), skade, skadelige kjemikalier, medikamenter og ukjente årsaker (idiopatisk) i en stor del av tilfellene.

Symptomer

Pannikulitt mistenkes ved smertefulle, dype sår eller betente knuter (noduli) under huden og som oppstår i fettvev.

Undersøkelser

Pannikulitt
Pannikulitt med døde celler under og i huden (nekrose) og i fettvev ved Systemisk lupus (SLE). Patel RM, 2010. CC BY 2.0

Sykehistorien kartlegger hvordan symptomene (se ovenfor) begynte og den senere utviklingen. En etterspør også symptomer på mulig bakenforliggende sykdom og om allmennsymptomer som ny nattesvette, feber og utmattelse foreligger.

Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av hud og underhud og om det er tegn på annen samtidig relatert sykdom.

Blodprøver kan vise forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) når betennelser foreligger. Andre prøver kan tas for nærmere kartlegging: CRP, SR, hgb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver. Pankreas-amylase eller lipase (bukspyttkjertel) og muskelenzym (CK), samt ANA, ANCA og anti-CCP kan også vurderes.

Bildediagnostikk gjøres avhengig av tegn til eventuellbakenforliggende tilstand. CT av lunger (CT thoraks) ved mistanke om sarkoidose og CT eller MR av mageområdet ved symptomer derfra kan være aktuelt. Utbredelse av betennelse under huden kan også vurderes med ultralydundersøkelse. PET/CT kan, om nødvendig, gjøres for å vise utbredelsen av betennelse i kroppen.

Vevsprøve/biopsi. Pannikulitt kan ved vevsprøve inndeles i ulike typer. Knutene er smertefulle, kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme. Det kan dannes sår i huden over knutene. Vevsprøve kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert. Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. vevsprøve må omfatte underhuden (subcutis). Vevsundersøkelse (histologisk bilde) viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev og kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium.

Septal Pannikulitt

Lobulær Pannikulitt

pannikulitt
Pannikulitt medfører nekrose i fettvev. Illustrasjon ved Norman Purvis Walker
  • alfa-1 Antitrypsinmangel. Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
  • Infeksjon. Tuberkulose, lepra, sopp, andre
  • Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
  • Kalkavleiringer og krystaller, kalsifiserende pannikulitt
  • Lipodystrofi
  • Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
  • Pankreas-sykdom / bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft). Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (Referanse: Zundler, 2017).
  • Selvpåførte skader i fettvev
  • Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)
  • Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
  • SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
  • Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
  • Weber Christians sykdom: se nedenfor.

Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt)

En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter. Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter. Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for Lobulær pannikulitt.

Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre

Behandling

Avhengig av utløsende årsak. Symptomatisk kan NSAIDs være aktuelt. Kortikosteroider i uttalte tilfeller. DMARDs bare i residiverende, vanskelige forløp.

Litteratur

Denne siden har hatt 7 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden