Illustrasjon by Norman Purvis Walker; Lobulær panniculitis

Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)

Stikkord

Dype betennelser i fettvev under huden

Definisjon

Inflammasjon (betennelse) og nekrose (vevsdød) i fettvev. Ofte foreligger tegn på betennelse (inflammasjon) generelt i kroppen med feber og sykdomsfølslse. En tilordner pannikulitt en bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær pannikulitt) der det er mulig. Ut i fra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan pannikulitt deles inn i spetal og lobulær type.

Sykdomsårsaker

Nekrose i fettvev (pannikulitt) kan skylles autoimmun sykdom som vaskulitt og bindevvesykdommer, infeksjoner, skade, skadelige stoffer som kortison, kreft og ukjente årsaker (idiopatisk)

Diagnose

• Pannikulitt mistenkes når det oppstår dypere betente knuter (noduli) under huden
• Knutene kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme
• Det kan dannes sår i huden over knutene
• Sykehistoren og den kliniske undersøkelsen er viktige holdepunkter
• Vevsprøve (biopsi) kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert

Septal pannikulitt

• Erytema nodosum
  • Kan også defineres som venebetennelse (venulitt), rød-blå, ømme 1-5 cm i diameter, ofte på skinnleggene, armer og ben. Ofte assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs colitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (yersinia, Tbc).
• Leukocytoklastisk vaskulitt (med nekrose av fettvev)
• Tromboflebitt (overfladisk)
• Morphea
• Necrobiosis lipoidica
• Revmaknuter
• Subkutant granuloma anulare

Lobulær pannikulitt

• Lupus profundus
  • SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroxychloroquin er aktuelt.
• alfa-1 Antitrypsinmangel
  • Astma, KOLS, efysem, levercirrhose)
• Pankreassykdom / bukspyttkjertelsykdom (betennelse, kreft)
  • Pankreas Pannikulitt Polyatritt syndrom (PPP-syndrom)
    • Referanse: Zundler, 2017
• Infeksjon
  • Tuberkulose
  • Lepra
  • Sopp
  • Andre
• Kalkavleiringer og krystaller
• Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)

• Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær panniculitt). En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. det beskrives typisk øm subkutan knute i kombinasjon med feber, ledd- og muskelsmerter. Anført behandling er NSAID, tetracycliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksykloroquin, amphotericin B, og andre immunosuppressive medikamenter.
• OBS! Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for pannikulitt som kan deles inn i ulike typer

• Andre tilstander der pannikulitt kan opptre:
  • Komplementmangel
  • Revmatoid artritt
  • Myositt
  • Systemisk sklerose
  • Eosinofil faciitt
  • Eosinofili-myalgi syndrom
  • CANDLE syndrom (Autoinflammatorisk febersyndrom)
• Malignitet
  • Morbus Hodgkin og andre lymfomer
  • Cytofagisk histocytær panikulitt. (Feber, hepatosplenomegali, leversvikt)
  • Histocytose
  • Leukemi
• Hudsykdommer
  • Erythema induratum (nodular panniculitis) er røde, ømme subcutane knuter bak på legger med tendens til ulceransjoner. Histologisk vaskulitt i små kar. Tuberkulose (Tbc), histoplasmose eller idiopatisk.
• Infeksjoner
  • Sopp/mykoser
  • Tbc
  • Sarkoidose
  • Panceratitt (frisatte enzymer i akutt stadium)
  • Histocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
  • Amyloidose
  • Alfa-1 antitrypsinmangel
  • Nyresvikt
  • Steroid-abstinens (oftest hos barn)
  • Neonatal paniculitt
  • LipoartrofiAndre

Litteratur

• Conway SP, 1987 (Weber-Christian)
• Zhao Y-K, 2016 (SLE-pannikulitt)