Pannikulitt, Weber-Christians sykdom 5/5 (4)

Share Button
pannikulitt

Pannikulitt medfører nekrose i fettvev. Illustrasjon ved Norman Purvis Walker

Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)

Stikkord

Dype betennelser og nekrose i fettvev under huden

Definisjon

Pannikulitt er betennelse (inflammasjon) og vevsdød (nekrose) i fettvev. Ofte reagerer kroppen med feber og sykdomsfølelse. En tilordner pannikulitt en bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær pannikulitt) der det er mulig, alternativt primær pannikulitt. Ut ifra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan pannikulitt deles inn i septal- og lobulær type.

Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (Blake T, 2014), enten den er idiopatisk eller assosiert med sarkoidose, Yersinia, tuberkulose, inflammatorisk tarmsykdom eller andre.

Mesenteriell pannikulitt (i mageområdet) er en mindre kjent type som har uspesifikke symptomer og uklar etiologi (Buragina G, 2019Lindland ES, 2003).

Sykdomsårsaker

Nekrose i fettvev (Pannikulitt) kan skylles ulike sykdommer:

Autoimmun sykdom (Vaskulitt; Bindevevssykdommer), infeksjoner, kreft-sykdom (særlig i bukspyttkjertelen), skade, skadelige kjemikalier, medikamenter og ukjente årsaker (idiopatisk).

Pannikulitt

Pannikulitt med nekrose i fettvev ved Systemisk lupus (SLE). Patel RM, 2010. CC BY 2.0

Symptomer

Sykehistorien og den kliniske undersøkelsen er viktige holdepunkter for diagnosen.

Pannikulitt mistenkes ved smertefulle, dype sår eller betente knuter (noduli) under huden som oppstår i fettvev. Pannikulitt kan ved vevsprøve inndeles i ulike typer. Knutene er smertefulle, kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme. Det kan dannes sår i huden over knutene.

Vevsprøve (biopsi) kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert.

Septal Pannikulitt

Lobulær Pannikulitt

  • alfa-1 Antitrypsinmangel. Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
  • Infeksjon. Tuberkulose, lepra, sopp, andre
  • Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
  • Kalkavleiringer og krystaller, kalsifiserende pannikulitt
  • Lipodystrofi
  • Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
  • Pankreas-sykdom / bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft). Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (Referanse: Zundler, 2017).
  • Selvpåførte skader i fettvev
  • Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)
  • Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
  • SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
  • Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
  • Weber Christians sykdom: se nedenfor.

Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt

En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter. Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter. Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for Lobulær pannikulitt.

Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre

Vevsprøve

Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. biopsi må omfatte underhuden (subcutis). Vevsundersøkelse (histologisk bilde) viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev. Histologien kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium.

Behandling

Avhengig av utløsende årsak. Symptomatisk kan NSAIDs være aktuelt. Kortikosteroider i uttalte tilfeller. DMARDs bare i residiverende, vanskelige forløp.

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden