Definisjon

Pannikulitt er en betennelse i fettvevet som ofte fører til vevsdød (nekrose). Betennelsen oppstår vanligvis dypt under huden, men kan også forekomme i fettvevet i bukhulen. Kroppen kan reagere på betennelsen med feber og sykdomsfølelse. Det finnes flere typer pannikulitt. Noen ganger er tilstanden et symptom på en annen sykdom, for eksempel systemisk lupus (SLE). Dette kalles sekundær pannikulitt. I andre tilfeller er årsaken ukjent, og da kalles det primær pannikulitt. En vevsprøve kan noen ganger være nødvendig for å stille diagnosen og for å finne ut hvilken type det er snakk om.

Pannikulitt kan deles inn i septal og lobulær pannikulitt:

Ved septal pannikulitt foregår betennelsen hovedsakelig i septaene i fettvevet. Septaene er bindevevsdrag som skiller fettlobulene fra hverandre. Erythema nodosum (knuterosen) er den vanligste og er en septal type.
I lobulær pannikulitt starter betennelsen i fettlobulene, som er de små «kamrene» som fettcellene er organisert i. Weber-Christians sykdom er en sjelden form for lobulær pannikulitt (referanse: Singh NK, 1984).

Sykdomsårsaker

Pannikulitt oppstår når fettceller dør (nekrose). Dette kan ha mange årsaker, blant annet:

Autoimmune sykdommer (f.eks. bindevevssykdommer og vaskulitt)
Infeksjoner
Kreft (særlig i bukspyttkjertelen)
Skader
Skadelige kjemikalier
Medikamenter (NSAIDs, TNF-hemmere, antibiotika, kolesterolsenkende, blodtrykksmedisiner med flere)
Ukjente årsaker (idiopatisk)

Vennligst se også alfabetisk liste nederst på denne siden.

Symptomer

Pannikulitt mistenkes ved smertefulle, dype sår eller betente knuter (noduli) under huden og som oppstår i fettvev.

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger hvordan symptomene (se ovenfor) begynte og den senere utviklingen. En etterspør også symptomer på mulig bakenforliggende sykdom og om allmennsymptomer som ny nattesvette, feber og utmattelse foreligger.

Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av hud og underhud og om det er tegn på annen samtidig relatert sykdom.

Blodprøver kan tas for å se etter tegn på betennelse og for å utelukke andre sykdommer. De kan vise forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) når betennelser foreligger. Andre prøver kan tas for nærmere kartlegging: CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver. Pankreas-amylase eller lipase (bukspyttkjertel) og muskelenzym (CK), samt ANA, ANCA og anti-CCP kan også vurderes.

Bildediagnostikk kan være nødvendig for å finne årsaken til pannikulitt eller for å se om betennelsen har spredt seg til andre deler av kroppen. CT av lungene kan tas ved mistanke om sarkoidose, og CT eller MR av mageområdet kan tas ved magesmerter. Ultralyd kan brukes til å vurdere betennelsen under huden. PET/CT kan, om nødvendig, gjøres for å vise utbredelsen av betennelse i kroppen.

Vevsprøve/biopsi. I noen tilfeller kan det være nødvendig å ta en vevsprøve (biopsi) for å stille diagnosen. Vevsprøven undersøkes i mikroskop for å se etter tegn på pannikulitt. Tilstanden kan ved vevsprøve inndeles i ulike typer som septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert. Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. vevsprøve må omfatte underhuden (subcutis). Vevsundersøkelse (histologisk bilde) viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev og kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium.

Septal Pannikulitt

Erythema nodosum kan også defineres som venebetennelse (venulitt), rød-blå, ømme 1-5 cm i diameter, ofte på skinn-leggene, armer og ben. Tilstanden kan være assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs kolitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (Yersinia, Tbc). Hos omtrent 50% finner en ingen bakenforliggende årsak. Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (referanser: Perez-Garza DM, 2021 Blake T, 2014).
Subakutt nodulær migrerende pannikulitt (Vilanova sykdom) er histologisk lik erythema nodosum og trolig samme tilstand.
Leukocytoklastisk vaskulitt (med nekrose av fettvev); En betennelse i små blodkar som kan gi hudforandringer.
Morfea: En hudsykdom som gir harde, fortykkede flekker på huden.
Necrobiosis lipoidica; En hudsykdom som ofte rammer personer med diabetes.
Revmaknuter; Knuter under huden som kan oppstå bl.a. ved leddgikt (revmatoid artritt).
Subkutant granuloma anulare: En hudsykdom som gir ringer av små knuter under huden.
Tromboflebitt; Betennelse i en overfladisk vene.

Lobulær Pannikulitt

alfa-1 Antitrypsinmangel. Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
Infeksjon. Tuberkulose, lepra, sopp, andre
Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
Kalkavleiringer og krystaller, kalsifiserende pannikulitt
Lipodystrofi: En gruppe sjeldne sykdommer som kjennetegnes av unormalt fettvev. Dette kan innebære enten tap av fettvev i noen områder av kroppen, eller opphopning av fettvev i andre områder.
Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
Pankreas-sykdom/bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft). Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (referanse: Zundler, 2017).
Selvpåførte skader i fettvev
Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)
Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
Weber Christians sykdom: se nedenfor.

Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt)

En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter. Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter. Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for lobulær pannikulitt.

Mesenteriell pannikulitt

Mesenteriell pannikulitt er en betennelse i fettvevet i bukhulen som kan gi magesmerter. Sykdommen kalles også ofte for skleroserende mesenteritt, da den ofte fører til at fettvevet i mesenteriet blir hardt og arrlignende (sklerose). Årsaken til mesenteriell pannikulitt er ofte uklar (referanser: Alsuhaimi MA, 2021; Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003).

Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre

Alfa-1 antitrypsinmangel: En arvelig tilstand som kan føre til lungesykdom (KOLS, emfysem) og leversykdom.
Amyloidose: En sykdom der unormale proteiner avleires i organer og vev, og forstyrrer normal funksjon.
CANDLE syndrom (Auto-inflammatorisk febersyndrom): En sjelden autoinflammatorisk sykdom som gir tilbakevendende feber, hudutslett og leddbetennelse fra tidlig barnealder..
Cytofagisk histiocytær Pannikulitt: En alvorlig tilstand med feber, forstørret lever og milt, leversvikt og betennelse i bukhinnen. Primær eller sekundær, alvorlig tilstand. Referanse: Abbas H, 2019
Eosinofil fasciitt: En sykdom som forårsaker betennelse og fortykkelse av huden og vevet under huden.
Eosinofili-myalgi syndrom: En sjelden tilstand med muskelsmerter, tretthet og høye nivåer av eosinofiler (en type hvite blodlegemer).
Eosinofil pannikulitt etter insektstikk, parasitter, andre
Erythema induratum (nodular panniculitis); En form for pannikulitt som gir røde, ømme knuter på leggene, ofte med sår.
Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre):
Histoplasmose: En gruppe sjeldne sykdommer der det er en unormal opphopning av histiocytter (en type immuncelle) i kroppen.
Hodgkins lymfom og andre lymfomer: Kreft i lymfesystemet.
Komplement-mangel: En genetisk tilstand som svekker immunsystemet.
Kuldepannikulitt: Betennelse i fettvevet utløst av kuldeeksponering, ofte sett hos barn som suger på is (Popsicle pannikulitt). Lokalisert smerter og rødme på kinn etter 6-72 timer
Leukemi: Kreft i blodet eller beinmargen.
Lipoartrofi/Lipodystrofi: En gruppe sykdommer som forårsaker unormalt fettvev, med tap av fett i noen områder og opphopning i andre.
Myositt: Betennelse i musklene.
Neonatal pannikulitt: En sjelden form for pannikulitt som oppstår hos nyfødte.
Nyresvikt (alvorlig)
Pankreatitt (frie enzymer i akutt stadium): Betennelse i bukspyttkjertelen.
Revmatoid artritt (leddgikt): En kronisk inflammatorisk sykdom som primært rammer leddene.
Sarkoidose: En sykdom som forårsaker betennelse og granulomer (små knuter) i ulike organer, ofte lungene.
Systemisk sklerose: En autoimmun bindevevssykdom som forårsaker fortykkelse og arrdannelse i huden og indre organer.
Venøs insuffisiens (skleroserende pannikulitt), oftest på legger: En tilstand der venene i bena ikke klarer å pumpe blodet effektivt tilbake til hjertet.
Andre (Idiopatisk): Uten kjent årsak.

Behandling

Behandlingen av pannikulitt avhenger av årsaken. Hvis pannikulitt skyldes en underliggende sykdom, må denne sykdommen behandles.

I noen tilfeller kan betennelsesdempende medisiner (NSAIDs) eller kortison (prednisolon) brukes for å lindre symptomene. I mer alvorlige tilfeller kan det være nødvendig med immundempende medisiner (DMARDs).

Litteratur

Denne siden har hatt 6 besøk i dag

VASKULITT.no

Revmatisk betennelse i blodårer

Pannikulitt og Weber-Christians sykdom 4.83/5 (6)