Pannikulitt medfører nekrose i fettvev. Illustrasjon ved Norman Purvis Walker

Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)

Stikkord

Dype betennelser og nekrose i fettvev under huden

Definisjon

Inflammasjon (betennelse) og nekrose (vevsdød) i fettvev. Ofte foreligger tegn på betennelse (inflammasjon) generelt i kroppen med feber og sykdomsfølelse. En tilordner Pannikulitt en bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær Pannikulitt) der det er mulig. Ut ifra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan Pannikulitt deles inn i septal- og lobulær type.

Sykdomsårsaker

Nekrose i fettvev (Pannikulitt) kan skylles ulike sykdommer

• Autoimmun sykdom
  • Vaskulitt
  • Bindevevssykdommer
• Infeksjoner
• Kreft-sykdom
• Skade
• Skadelige kjemikalier
• Medikamenter
• Ukjente årsaker (idiopatisk)

Pannikulitt med nekrose i fettvev ved Systemisk lupus (SLE). Patel RM, 2010. CC BY 2.0

Diagnose

Pannikulitt mistenkes når det oppstår dypere betente knuter (noduli) under huden

• Knutene er smertefulle, kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme
• Det kan dannes sår i huden over knutene
• Sykehistorien og den kliniske undersøkelsen er viktige holdepunkter
• Vevsprøve (biopsi) kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert

Septal Pannikulitt

• Erythema nodosum
  • Kan også defineres som venebetennelse (venulitt), rød-blå, ømme 1-5 cm i diameter, ofte på skinn-leggene, armer og ben. Ofte assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs kolitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (Yersinia, Tbc).
  • Subakutt nodulær migrerende pannikulit (Vilanova sykdom) er histologisk lik Erythema nodosum og trolig samme tilstand
• Leukocytoklastisk vaskulitt (med nekrose av fettvev)
• Morfea
• Necrobiosis lipoidica
• Revma-knuter
• Subkutant granuloma anulare
• Tromboflebitt (overfladisk)

Lobulær Pannikulitt

• alfa-1 Antitrypsinmangel
  • Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
• Infeksjon
  • Tuberkulose
  • Lepra
  • Sopp
  • Andre
• Kalkavleiringer og krystaller
• Lupus profundus
  • SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler.
  • Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset.
  • Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
• Pankreas-sykdom / bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft)
  • Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
    • Referanse: Zundler, 2017
• Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)

Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt

En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner.

• Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter
• Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter.
• OBS! Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for Pannikulitt som kan deles inn i ulike typer

Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre

• Alfa-1 antitrypsinmangel
• Amyloidose
• CANDLE syndrom (Auto-inflammatorisk febersyndrom)
• Cytofagisk histiocytær Pannikulitt
  • Feber, hepato-splenomegali, leversvikt, serositt
  • Primær eller sekundær, alvorlig tilstand
  • Referanse: Abbas H, 2019
• Eosinofil fasciitt
• Eosinofili-myalgi syndrom
• Eosinofil pannikulitt
  • Insektstikk
  • Parasitter
  • Annet
• Erythema induratum (nodular panniculitis)
  • Røde, ømme subcutane knuter bak på legger med tendens til ulcerasjoner. Histologisk vaskulitt i små kar
• Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
• Histoplasmose
• Hodgkins lymfom og andre lymfomer
• Komplement-mangel
• Kulde pannikulitt hos små barn som har sugd på ispinne eller en isbit (Popsicle pannikulitt)
  • Lokalisert smerter og rødme på kinn etter 6-72 timer
• Leukemi
• Lipoartrofi/Lipodystrofi
• Myositt
• Neonatal Pannikulitt
• Nyresvikt (alvorlig)
• Pankreatitt (frie enzymer i akutt stadium)
• Revmatoid artritt
• Sarkoidose
• Steroid-abstinens (oftest hos barn)
• Systemisk sklerose
• Venøs insuffisiens (skleroserende pannikulitt), oftest på legger
• Andre (Idiopatisk)

Litteratur

• Wick MR, 2017
• Conway SP, 1987 (Weber-Christian)
• Zhao Y-K, 2016 (SLE-pannikulitt)
• Grans Kompendium i Revmatologi

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• revmakompendium.no