Pannikulitt medfører nekrose i fettvev. Illustrasjon ved Norman Purvis Walker
Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)
Innhold
Stikkord
Dype betennelser og nekrose i fettvev under huden
Definisjon
Inflammasjon (betennelse) og nekrose (vevsdød) i fettvev. Ofte foreligger tegn på betennelse (inflammasjon) generelt i kroppen med feber og sykdomsfølelse. En tilordner Pannikulitt en bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær Pannikulitt) der det er mulig. Ut ifra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan Pannikulitt deles inn i septal- og lobulær type.
Sykdomsårsaker
Nekrose i fettvev (Pannikulitt) kan skylles ulike sykdommer
- Autoimmun sykdom
- Infeksjoner
- Kreft-sykdom
- Skade
- Skadelige kjemikalier
- Medikamenter
- Ukjente årsaker (idiopatisk)
Pannikulitt med nekrose i fettvev ved Systemisk lupus (SLE). Patel RM, 2010. CC BY 2.0
Diagnose
Pannikulitt mistenkes når det oppstår dypere betente knuter (noduli) under huden
- Knutene er smertefulle, kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme
- Det kan dannes sår i huden over knutene
- Sykehistorien og den kliniske undersøkelsen er viktige holdepunkter
- Vevsprøve (biopsi) kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert
Septal Pannikulitt
- Erythema nodosum
- Kan også defineres som venebetennelse (venulitt), rød-blå, ømme 1-5 cm i diameter, ofte på skinn-leggene, armer og ben. Ofte assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs kolitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (Yersinia, Tbc).
- Leukocytoklastisk vaskulitt (med nekrose av fettvev)
- Morfea
- Necrobiosis lipoidica
- Revma-knuter
- Subkutant granuloma anulare
- Tromboflebitt (overfladisk)
Lobulær Pannikulitt
- alfa-1 Antitrypsinmangel
- Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
- Infeksjon
- Tuberkulose
- Lepra
- Sopp
- Andre
- Kalkavleiringer og krystaller
- Lupus profundus
- SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler.
- Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset.
- Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
- Pankreas-sykdom / bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft)
- Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
- Referanse: Zundler, 2017
- Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom)
- Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)
Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt
En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner.
- Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter
- Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter.
- OBS! Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for Pannikulitt som kan deles inn i ulike typer
Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre
- Alfa-1 antitrypsinmangel
- Amyloidose
- CANDLE syndrom (Auto-inflammatorisk febersyndrom)
- Cytofagisk histiocytær Pannikulitt. (Feber, hepato-splenomegali, leversvikt)
- Eosinofil fasciitt
- Eosinofili-myalgi syndrom
- Erythema induratum (nodular panniculitis)
- Røde, ømme subcutane knuter bak på legger med tendens til ulcerasjoner. Histologisk vaskulitt i små kar
- Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
- Histoplasmose
- Hodgkins lymfom og andre lymfomer
- Komplement-mangel
- Leukemi
- Lipoartrofi
- Myositt
- Neonatal Panikulitt
- Nyresvikt (alvorlig)
- Pankreatitt (frie enzymer i akutt stadium)
- Revmatoid artritt
- Sarkoidose
- Steroid-abstinens (oftest hos barn)
- Systemisk sklerose
- Andre (Idiopatisk)