Pannikulitt & Weber-Christians sykdom (ICD-10 M79.3)

Stikkord

Dype betennelser og nekrose i fettvev under huden

Definisjon

Pannikulitt er betennelse (inflammasjon) og vevsdød (nekrose) i fettvev. Ofte reagerer kroppen med feber og sykdomsfølelse. En tilordner pannikulitt en bakenforliggende sykdomsårsak (sekundær pannikulitt) der det er mulig, alternativt primær pannikulitt. Ut ifra vevsprøve (som ikke alltid er nødvendig) kan pannikulitt deles inn i septal- og lobulær type.

Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (Blake T, 2014), enten den er idiopatisk eller assosiert med sarkoidose, Yersinia, tuberkulose, inflammatorisk tarmsykdom eller andre.

Mesenteriell pannikulitt (i mageområdet) er en mindre kjent type som har uspesifikke symptomer og uklar etiologi (Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003).

Sykdomsårsaker

Nekrose i fettvev (Pannikulitt) kan skylles ulike sykdommer:

Autoimmun sykdom (Vaskulitt; Bindevevssykdommer), infeksjoner, kreft-sykdom (særlig i bukspyttkjertelen), skade, skadelige kjemikalier, medikamenter og ukjente årsaker (idiopatisk).

Symptomer

Sykehistorien og den kliniske undersøkelsen er viktige holdepunkter for diagnosen.

Pannikulitt mistenkes ved smertefulle, dype sår eller betente knuter (noduli) under huden som oppstår i fettvev. Pannikulitt kan ved vevsprøve inndeles i ulike typer. Knutene er smertefulle, kan ha ulike størrelser og føles ømme og varme. Det kan dannes sår i huden over knutene.

Vevsprøve (biopsi) kan være nødvendig i noen tilfeller og er nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert.

Septal Pannikulitt

• Erythema nodosum kan også defineres som venebetennelse (venulitt), rød-blå, ømme 1-5 cm i diameter, ofte på skinn-leggene, armer og ben. Ofte assosiert med Crohns sykdom, Ulcerøs kolitt, annen autoimmun sykdom, medikamenter eller infeksjon (Yersinia, Tbc).
• Subakutt nodulær migrerende pannikulitt (Vilanova sykdom) er histologisk lik erythema nodosum og trolig samme tilstand.
• Leukocytoklastisk vaskulitt (med nekrose av fettvev)
• Morfea
• Necrobiosis lipoidica
• Revma-knuter
• Subkutant granuloma anulare
• Tromboflebitt (overfladisk)

Lobulær Pannikulitt

• alfa-1 Antitrypsinmangel. Astma, KOLS, emfysem, levercirrhose)
• Infeksjon. Tuberkulose, lepra, sopp, andre
• Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
• Kalkavleiringer og krystaller, kalsifiserende pannikulitt
• Lipodystrofi
• Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
• Pankreas-sykdom / bukspyttkjertel-sykdom (betennelse, kreft). Pankreas-Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (Referanse: Zundler, 2017).
• Selvpåførte skader i fettvev
• Skade, kulde, injeksjoner (steroider, selvskading/purpura facitatia)
• Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
• SLE (lupus profundus) (ICD-10 L3.2) debuterer som en liten subcutan knute med eller uten hudlesjon. Tilstanden kan skyldes immunkomplekser i arterioler. Noen utvikler SLE, andre forblir begrenset. Behandling med hydroksyklorokin er aktuelt
• Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
• Weber Christians sykdom: se nedenfor.

Weber-Christians sykdom (relapsing febril nodulær Pannikulitt

En infiltrerende inflammatorisk sykdom i fettvev oftest blant unge kvinner. Det foreligger typisk en øm subkutan knute i kombinasjon med feber, leddsmerter og muskelsmerter. Behandling er NSAID, tetrasykliner, kortikosteroider thalidomid, hydroksyklorokin, amphotericin B, og andre immundempende medikamenter. Weber-Christians sykdom oppfattes ikke lenger som en egen tilstand, men som en form for Lobulær pannikulitt.

Andre tilstander der Pannikulitt kan opptre

• Alfa-1 antitrypsinmangel
• Amyloidose
• CANDLE syndrom (Auto-inflammatorisk febersyndrom)
• Cytofagisk histiocytær Pannikulitt
  • Feber, hepato-splenomegali, leversvikt, serositt
  • Primær eller sekundær, alvorlig tilstand
  • Referanse: Abbas H, 2019
• Eosinofil fasciitt
• Eosinofili-myalgi syndrom
• Eosinofil pannikulitt etter insektstikk, parasitter,andre
• Erythema induratum (nodular panniculitis)
  • Røde, ømme subcutane knuter bak på legger med tendens til ulcerasjoner. Histologisk vaskulitt i små kar
• Histiocytose (Rosai Dorfman sykdom og andre)
• Histoplasmose
• Hodgkins lymfom og andre lymfomer
• Komplement-mangel
• Kulde pannikulitt hos små barn som har sugd på ispinne eller en isbit (Popsicle pannikulitt)
  • Lokalisert smerter og rødme på kinn etter 6-72 timer
• Leukemi
• Lipoartrofi/Lipodystrofi
• Myositt
• Neonatal Pannikulitt
• Nyresvikt (alvorlig)
• Pankreatitt (frie enzymer i akutt stadium)
• Revmatoid artritt
• Sarkoidose
• Steroid-abstinens (oftest hos barn)
• Systemisk sklerose
• Venøs insuffisiens (skleroserende pannikulitt), oftest på legger
• Andre (Idiopatisk)

Vevsprøve

Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. biopsi må omfatte underhuden (subcutis). Vevsundersøkelse (histologisk bilde) viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev. Histologien kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium.

Behandling

Avhengig av utløsende årsak. Symptomatisk kan NSAIDs være aktuelt. Kortikosteroider i uttalte tilfeller. DMARDs bare i residiverende, vanskelige forløp.

Litteratur

• Velasco ML, 2018
• Wick MR, 2017
• Conway SP, 1987 (Weber-Christian)
• Zhao Y-K, 2016 (SLE-pannikulitt)
• Grans Kompendium i Revmatologi

---

• Vaskulitt.no
• Bindevevssykdommer.no
• revmakompendium.no