Nekroser ved ANCA vaskulitt Affiliation: Department of Nephrology and Hypertension, Diabetes and Endocrinology, Otto-von-Guericke University Magdeburg
Definisjon
Nedsatt blodsirkulasjon (iskemi) i fingre og tær oppstår når blodårene som forsyner disse områdene med blod, blir for trange. Dette kan føre til smerter, blekhet, kuldefornemmelse og blå-sort misfarging av huden. I alvorlige tilfeller kan det oppstå celledød (nekrose). Fingre og tær er spesielt utsatt fordi de er endepunktene for blodsirkulasjonen.
Det finnes to hovedtyper nekrose:
- Tørr nekrose/gangren: Den vanligste typen, kjennetegnet av tørr og mørk hud.
- Fuktig nekrose/gangren (koldbrann): Involverer hevelse, væsking og en illeluktende infeksjon. Denne typen krever rask kirurgisk vurdering.
Primært Raynauds fenomen, en tilstand der blodårene i fingre og tær trekker seg sammen, er mye vanligere enn nekrose, men forårsaker vanligvis ikke celledød.
Årsaker
Nedsatt blodsirkulasjon kan skyldes flere faktorer:
- Trange eller stengte blodårer: Dette kan være forårsaket av åreforkalkning (aterosklerose) eller betennelse i blodårene (vaskulitt).
- Blodpropp (tromboser og embolier): En blodpropp kan blokkere blodstrømmen til fingre og tær.
- Andre årsaker: Kolesterolemboli, endokarditt (hjerteklaffbetennelse), høy viskositet i blodet (tyktflytende blod) på grunn av blodsykdommer, væskemangel eller hjertesvikt.
- Infeksjon: Koldbrann oppstår når det i tillegg til nedsatt blodsirkulasjon er en bakteriell infeksjon i vevet.
Symptomer
- Smerter. Nedsatt blodsirkulasjon/iskemi er ofte svært smertefullt, spesielt når den oppstår akutt. Smertene forverres ved fysisk aktivitet (se klaudikasjon nedenfor) og når armen eller benet er hevet. De lindres i ro eller når armen eller benet senkes.
- Klaudikasjon:Smerter i arm eller ben ved fysisk aktivitet som følge av ubalanse mellom oksygenbehovet og blodtilførselen. Smertene lindres i ro. Klaudikasjon skyldes oftest trange blodårer i bena eller armene.
- Kroniske sår: Sår som ikke gror, spesielt over knokler på fingre, tær og ankler, kan være tegn på nedsatt blodsirkulasjon. Slike sår og sår på fingertupper ses ved systemisk sklerose der huden er stram.
- Misfarging: Huden kan bli blek, blålig eller rødaktig.
- Kuldefornemmelse: Fingre og tær kan føles kalde.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger varigheten av symptomene (se ovenfor), tegn til bakenforliggende sykdom (se nedenfor), inntak av disponerende medikamenter, nikotin og rusmidler.
Klinisk undersøkelse vurderer utbredelse og alvorlighetsgrad, samt tegn til bakenforliggende sykdom som årsak.
Blodprøver kan gi informasjon om betennelse, blodsykdommer, infeksjon og andre faktorer som kan bidra til nedsatt blodsirkulasjon; CRP og SR, celletellinger (hemoglobin, hvite blodlegemer med differensialtellinger, blodplater), lever- og nyrefunksjonsprøver, blodsukker, kolesterol, «revmaprøver/antistoff» som ANA, a-CCP og ANCA. Andre prøver som kan vurderes er proteinelektroforese, kvantitering av immunglobuliner, kryoglobuliner, kryofibrinogen, hepatitt– og HIV-tester.
Bildediagnostikk som MR-angiografi og CT-angiografi kan brukes til å visualisere blodårene. Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi) kan være aktuelt for å utelukke hjerteproblemer.
Aktuelle diagnoser
Mange tilstander kan medføre nedsatt blodsirkulasjon. Noen av disse er:
- Antifosfolipidsyndrom, primært: En autoimmun sykdom som øker risikoen for blodproppdannelse.
- Aterosklerose: Åreforkalkning, en tilstand der fettstoffer avleires i blodårene og fører til innsnevring. Røkere, diabetes, hyper-kolesterolemi
- Atrialt myksom. En godartet svulst i hjertets forkammer som kan føre til blodpropp. Ekkokardiografi, høy SR
- Bürgers sykdom. En betennelsessykdom i blodårene som hovedsakelig rammer storrøykere. Menn i 40-45 års alder.
- Cannabis. Bruk av cannabis kan ha en negativ effekt på blodårene og øke risikoen for nedsatt blodsirkulasjon. Kan forsterke effekten av tobakk. Perifer vasokonstriksjon («kramper» i blodårer) (referanse: Goval H, 2017).
- EGPA (Churg Strauss vaskulitt). En sjelden sykdom som forårsaker betennelse i blodårene, ofte hos personer med astma; Astma, nevritt, ANCA
- Endokarditt, infeksiøs. Betennelse i hjerteklaffene forårsaket av en infeksjon. Ekkokardiografi og blodkulturer
- Erythromelalgi: En sjelden tilstand som forårsaker rødhet, varme og brennende smerter i hender og føtter.
- Frostskade.
- GPA (Wegeners granulomatose). En sjelden sykdom som forårsaker betennelse i blodårene i nese, bihuler, lunger og nyrer. Bihuler, nese, ører, lunger, nyrer, (PR3-) ANCA
- Kalsifylaksi. En alvorlig tilstand med kalkavleiringer i blodårene, ofte hos personer med nyresvikt.
- Kokainmisbruk. Bruk av kokain kan føre til en rekke helseproblemer, inkludert hjerteproblemer og nedsatt blodsirkulasjon. Kognitive symptomer, akutt koronararteriesyndrom eller myokardinfarkt, myokarditt, perforasjon av neseskillevegg og rhinitt, abstinenssymptomer, munntørrhet. Nikotin og snus kan forverre redusert gjennomblødning.
- Kolesterol embolier. Blokkering av blodårer forårsaket av kolesterolkrystaller. Forhøyet kolesterol, høy alder, oftest menn. Forutgående kirurgisk inngrep eller skade
- Kreft. Noen kreftformer kan øke risikoen for blodpropp og nedsatt blodsirkulasjon. Malignitet-utredning (adenokarsinom, myelomatose, Waldenström makroglobulinemi). Redusert blodviskositet og immunkomplekser
- Kryoglobulinemi. En tilstand der proteiner i blodet klumper seg sammen ved lave temperaturer, noe som kan blokkere blodårene. Kryoglobuliner i blodserum, sjekk ANA, hepatitt C- og B, HIV, elektroforese og immunglobuliner
- Kryofibrionogenemi. En sjelden tilstand der proteiner i blodet klumper seg sammen ved lave temperaturer. Kryofibrinogen i plasma
- Kuldeagglutinin syndromet: En autoimmun sykdom der antistoffer binder seg til røde blodceller ved lave temperaturer, noe som kan forårsake blokkering av blodårer.
- Marevannekrose: Hudnekrose forårsaket av bruk av blodfortynnende medisin (warfarin).
- MCTD: (Mixed Connective Tissue Disease). Overlappende symptomer fra flere andre bindevevssykdommer.
- MPA (Mikroskopisk polyangiitt). En sjelden sykdom som forårsaker betennelse i små blodårer. Glomerulonefritt (urin), (MPO-)ANCA
- Ogilvies syndrom. Akutt utvidelse av tykktarmen som kan føre til nedsatt blodsirkulasjon i tarmveggen. Nekroser relatert til kreft-sykdom
- PAN (Polyarteritis nodosa). Ømme subkutane knuter, muskelsmerter, vekttap. Små aneurismer. Lokalisert form (Kutan PAN) forekommer (referanse: Paricaud K, 2017). Kutan PAN. En sjelden sykdom som forårsaker betennelse i mellomstore blodårer. Forekommer også blant barn (referanse: v.d. Brule T, 2013).
- Paramalignitet. Symptomer eller tilstander som oppstår som følge av kreft, men ikke er direkte forårsaket av svulsten selv. Andenokarsinom, myelomatose, Waldenströms Makroglobulinemi.
- SAM (segmental arterial medialyse). En sjelden tilstand som forårsaker svakhet i blodåreveggene, noe som kan føre til blødning. Plutselig blødning (ofte intraabdominalt)
- SLE med antifosfolipidsyndrom APLS): En autoimmun sykdom som kan forårsake blodpropp. Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein antistoff.
- Systemiske bindevevssykdommer: En gruppe sykdommer som påvirker bindevevet i kroppen, inkludert blodårene ANA i blodprøver, andre symptomer på systemisk sykdom.
- Systemisk sklerose: En bindevevssykdom som forårsaker fortykkelse og herding av huden og andre organer.
- Vasospasme: Sammentrekning av blodårene, noe som kan føre til nedsatt blodsirkulasjon
Behandling
Behandlingen av nedsatt blodsirkulasjon med nekrose i fingre eller tær avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av tilstanden. Det er viktig å oppsøke lege hvis du opplever symptomer på nedsatt blodsirkulasjon i fingre eller tær, spesielt hvis det er tegn til nekrose. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å forhindre alvorlige komplikasjoner. Her er noen vanlige behandlingsmetoder:
Medisiner:
- Blodfortynnende: Forhindrer dannelse av nye blodpropper og forbedrer blodstrømmen.
- Acetylsalisylsyre (Albyl-E), warfarin (Marevan): Nye orale antikoagulantia (NOAK; Pradaxa, Xarelto, Eliquis og Lixiana).
- Blodåreutvidende: Utvider blodårene og forbedrer blodsirkulasjonen.
- Eksempler er Kalsiumblokkere: Amlodipin (Norvasc), nifedipin (Adalat) og prostaglandiner: Iloprost (Ilomedin).
- Smertestillende: Lindrer smerter:
- Paracetamol, NSAIDs, opioider som morfin og oksykodon
- Immundempende mot autoimmune sykdommer, inkludert vaskulitt:
- Antibiotika: Behandler infeksjoner, spesielt ved fuktig gangren/koldbrann. Det er økende resistens mot antibiotika, så det er viktig å velge antibiotika basert på resistensmønsteret i det lokale miljøet.
- Eksempler er Piperacillin/tazobactam (Tazocin), Karbapenemer (f.eks. meropenem, imipenem), Cefalosporiner (f.eks. ceftazidim, ceftriakson), Metronidazol (Flagyl), Aminoglykosider (f.eks. gentamicin, tobramycin) og Vankomycin.
Kirurgi:
- Bypass-operasjon: En blodåre fra en annen del av kroppen brukes til å lage en omvei forbi den blokkerte arterien.
- Angioplastikk: En ballong føres inn i den trange arterien for å utvide den.
- Amputasjon: I alvorlige tilfeller kan det være nødvendig å amputere den affiserte fingeren eller tåen for å hindre spredning av infeksjon og koldbrann.
Støttebehandling:
- Sårbehandling: Regelmessig rengjøring og bandasjering av sår for å fremme helbredelse og forhindre infeksjon.
- Hyperbar oksygenbehandling: Pasienten puster inn 100 % oksygen i et trykkammer, noe som kan øke oksygentilførselen til vevet og fremme helbredelse.
- Røykeslutt: Røyking forverrer nedsatt blodsirkulasjon, så det er viktig å slutte.
Livsstilsendringer:
- Unngå kulde: Beskytt hender og føtter mot kuldeeksponering, da kulde kan forverre symptomene.
- Regelmessig mosjon: Bedrer blodsirkulasjonen.
- Sunn kost: Et sunt kosthold kan bidra til å redusere risikoen for åreforkalkning og andre risikofaktorer for nedsatt blodsirkulasjon.