Nekroser ved ANCA vaskulitt Affiliation: Department of Nephrology and Hypertension, Diabetes and Endocrinology , Otto-von-Guericke University Magdeburg
Definisjon
Alvorlig redusert blodsirkulasjon (iskemi) i små- eller mellomstore pulsårer (arterier) medfører store smerter, avblekning, kulde og blå-sort misfarging med celledød (nekroser). Når armer eller ben utsettes går det oftest ut over fingre og/eller tær som er endepunktene for den arterielle blodsirkulasjonen. Primært Raynauds fenomen (uten spesifikk årsak) er mye vanligere, men forårsaker ikke større nekroser. En skiller mellom tørr nekrose / gangren som er vanligst og fuktig nekrose/gangren (koldbrann) som medfører hevelse, væsking og illeluktende infeksjon. Fuktig, illeluktende gangren skal raskt vurderes kirurgisk.
Årsaker
Redusert blodsirkulasjon kan skyldes trange eller stengte blodårer, sykdom i arterieveggene (vaskulitt, aterosklerose), men også blodpropper (tromboser og embolier). Andre årsaker er kolesterolemboli, endokarditt (infeksjon) eller høy viskositet ved blodsykdommer, væskemangel eller nedsatt blodsirkulasjon ved hjertesvikt. Ved koldbrann er det tilkommet infeksjon.
Symptomer
Smerter. Nedsatt blodsirkulasjon/iskemi er svært smertefullt, særlig når den oppstår akutt. Smertene tiltar ved fysisk aktivitet og når arm eller ben er hevet. Lindring i ro eller ved senket arm eller ben.
Klaudikasjon er smerter i arm eller ben ved fysisk belastning når det foreligger ubalanse mellom blod/oksygenbehov og tilgang. Symptomene lindres i ro. Årsakene ligger oftest i de store arteriene. Ved kronisk iskemi er symptomene mindre tydelige fordi blodet har tid til å finne nye veier (kollateral-årer). Iskemisk smerte i hender eller føtter kan likevel utvikle seg til nekroser/gangren og tap av fingre eller tær.
Kroniske sår over strekksiden av finger- og tå-ledd, samt ved ankler (maleoler) kan også være tegn på iskemi fordi huden med blodårene blir lett avklemt over slike utspring. Slike sår og sår på fingertupper ses ved systemisk sklerose der huden er stram.
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger varigheten av symptomene (se ovenfor), tegn til bakenforliggende sykdom (se nedenfor), inntak av disponerende medikamenter, nikotin og rusmidler.
Klinisk undersøkelse vurderer utbredelse og alvorlighetsgrad, samt tegn til bakenforliggende sykdom som årsak.
Blodprøver kan omfatte betennelsesprøver som CRP og SR, celletellinger (hemoglobin, hvite blodlegemer med differensialtellinger, blodplater), lever- og nyrefunksjonsprøver, blodsukker, kolesterol, «revmaprøver/antistoff» som ANA, a-CCP og ANCA. Andre prøver som kan vurderes er proteinelektroforese, kvantitering av immunglobuliner, kryoglobuliner, kryofibrinogen, hepatitt– og HIV-tester.
Bildediagnostikk kan fremstille store og mellomstore blodårer ved MR (-angiografi) og i tillegg små blodårer ved CT-angiografi. Ved mistanke om blodpropp er ultralyd av hjertet (ekkokardiografi) og av halspulsårer aktuelt.
Aktuelle diagnoser
Antifosfolipidsyndrom, primært (blodpropper)
Aterosklerose: Røkere, diabetes, hyper-kolesterolemi
Atrialt myksom. Ekkokardiografi, høy SR
Bürgers sykdom. Storrøkere, menn i 40-45 års alder
Cannabis. Mulig toksisk virkning på blodårene. Kan forsterke effekten av tobakk. Perifer vasokonstriksjon («kramper» i blodårer). Referanse: Goval H, 2017.
EGPA (Churg Strauss vaskulitt). Astma, nevritt, ANCA
Endokarditt, infeksiøs . Ekkokardiografi og blodkulturer
GPA (Wegeners granulomatose). Bihuler, nese, ører, lunger, nyrer, (PR3-) ANCA
Kalsifylaksi. Ved alvorlig nyresvikt
Kokainmisbruk. Kognitive symptomer, akutt koronararteriesyndrom eller myokardinfarkt, myokarditt, perforasjon av neseskillevegg og rhinitt, abstinenssymptomer, munntørrhet. Nikotin og snus kan forverre redusert gjennomblødning.
Kolesterol embolier. Forhøyet kolesterol, høy alder, oftest menn. Forutgående kirurgisk inngrep eller skade
Kreft. Malignitet-utredning (andenokarsinom, myelomatose, Waldenstrøms makroglobulinemi). Redusert blodviskositet og immunkomplekser
Kryoglobulinemi. Kryoglobuliner i blodserum, sjekk ANA, hepatitt C- og B, HIV, elektroforese og immunglobuliner
Kryofibrionogenemi. Kryofibrinogen i plasma
MPA (Mikroskopisk polyangiitt). Glomerulonefritt (urin), (MPO-)ANCA
Ogilvies syndrom. Nekroser relatert til kreft-sykdom
PAN (Polyarteritis nodosa). Ømme subkutane knuter, muskelsmerter, vekttap. Små aneurismer. Lokalisert form (Kutan PAN) forekommer (referanse: Paricaud K, 2017). Kutan PAN. Forekommer også blant barn (referanse: v.d. Brule T, 2013).
Paramalignitet. Malignitets-utredning (andeno-karsinom, myelomatose, Waldenströms Makroglobulinemi)
SAM (segmental arterial medialyse). Plutselig blødning (ofte intraabdominalt)
SLE med antifosfolipidsyndrom APLS): Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein antistoff.
Systemiske bindevevssykdommer: ANA i blodprøver, andre symptomer på systemisk sykdom.
Behandling
Behandlingen er avhengig av grunnsykdom og utløsende årsak. Behandlings-respons er ofte flere uker. Supplerende smerte-behandling.