Nekroser ved ANCA vaskulitt Affiliation: Department of Nephrology and Hypertension, Diabetes and Endocrinology , Otto-von-Guericke University Magdeburg
Nekroser på fingre og/eller tær
Stikkord
Smertefull reduksjon i blodsirkulasjon medfører blå og sorte fingre eller tær
Definisjon:
Alvorlig redusert blodsirkulasjon (iskemi) i små- eller mellomstore arterier medfører store smerter, avblekning, kulde og misfarging med celledød (nekroser) på fingre og/eller tær. Disse er mest utsatt fordi de er endepunktene for den arterielle blodsirkulasjonen. Primært Raynauds fenomen (uten spesifikk årsak) forårsaker ikke større nekroser. En skiller mellom tørr nekrose / gangren som er vanligst og fuktig nekrose/gangren som medfører hevelse, væske og illeluktende infeksjon. Fuktig, illeluktende gangren skal raskt vurderes kirurgisk.
Årsaker
Redusert blodsirkulasjon kan skyldes trange eller stengte arterier som skal bringe oksygen frem til vevet i hud, muskler og andre vev. Det kaneligge sykdom i arterieveggene (vaskulitt, aterosklerose), men også økt koagulering i blodet med blodpropper (tromboser og embolier). Andre årsaker er kolesterolemboli, endokarditt eller høy viskositet ved blodsykdommer, væskemangel eller kardial svikt.
Symptomer
Smerter. Iskemi er svært smertefullt, uansett årsak. Smertene tiltar ved fysisk aktivitet og ved elevasjon av angrepet ekstremitet. Lindring i ro eller ved senket ekstremitet.
Klaudikasjon. Typisk klaudikasjon defineres ved iskemiske smerter ved fysisk belastning. Det foreligger ubalanse mellom blod/oksygenbehov og tilgang. Symptomene lindres i ro. Årsakene ligger oftest i de store arteriene. Ved kronisk iskemi dannes nye kollateral-årer. Iskemisk smerte i hender eller føtter kan likevel utvikle seg til gangren og tap av fingre eller tær.
Sår over strekksiden av finger- og tå-ledd, samt ved ankler (maleoler) er også tegn på iskemi fordi huden med blodårene blir lett avklemt over slike utspring. Sår på fingerpulpa kan etterlate substanstap («pitting scars»), slik en ofte ser ved systemisk sklerose.
Aktuelle diagnoser
Antifosfolipidsyndrom, primært (blodpropper)
Aterosklerose: Røkere, diabetes, hyper-kolesterolemi
Atrialt myksom. Ekkokardiografi, høy SR
Bürgers sykdom. Storrøkere, menn i 40-45 års alder
Cannabis. Mulig toksisk virkning på blodårene. Kan forsterke effekten av tobakk. Perifer vasokonstriksjon («kramper» i blodårer). Referanse: Goval H, 2017.
Cannabis-vaskulitt med nekrose på fingre hos ung kvinne etter lang tids bruk av cannabis. Litteratur: Omri NE, 2017. CC BY 2.0
EGPA (Churg Strauss vaskulitt). Astma, nevritt, ANCA
Endokarditt, infeksiøs . Ekkokardiografi og blodkulturer
GPA (Wegeners granulomatose). Bihuler, nese, ører, lunger, nyrer, (PR3-) ANCA
Kalsifylaksi. Ved alvorlig nyresvikt
Kokainmisbruk. Kognitive symptomer, akutt koronararteriesyndrom eller myokardinfarkt, myokarditt, perforasjon av neseskillevegg og rhinitt, abstinenssymptomer, munntørrhet. Nikotin og snus kan forverre redusert gjennomblødning.
Kolesterol embolier. Forhøyet kolesterol, høy alder, oftest menn. Forutgående kirurgisk inngrep eller skade
Kreft. Malignitet-utredning (andenokarsinom, myelomatose, Waldenstrøms makroglobulinemi). Redusert blodviskositet og immunkomplekser
Kryoglobulinemi. Kryoglobuliner i blodserum, sjekk ANA, hepatitt C- og B, HIV, elektroforese og immunglobuliner
Kryofibrionogenemi. Kryofibrinogen i plasma
MPA (Mikroskopisk polyangiitt). Glomerulonefritt (urin), (MPO-)ANCA
Ogilvies syndrom. Nekroser relatert til kreft-sykdom
PAN (Polyarteritis nodosa). Ømme subkutane knuter, muskelsmerter, vekttap. Små aneurismer. Lokalisert form (Kutan PAN) forekommer (referanse: Paricaud K, 2017). Kutan PAN. Forekommer også blant barn (referanse: v.d. Brule T, 2013).
Paramalignitet. Malignitets-utredning (andeno-karsinom, myelomatose, Waldenströms Makroglobulinemi)
SAM (segmental arterial medialyse). Plutselig blødning (ofte intraabdominalt)
SLE med antifosfolipidsyndrom APLS): Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein antistoff.
Systemiske bindevevssykdommer: ANA i blodprøver, andre symptomer på systemisk sykdom.
Behandling
Behandlingen er avhengig av grunnsykdom og utløsende årsak. Behandlings-respons er ofte flere uker. Supplerende smerte-behandling.