Nekroser ved ANCA vaskulitt Affiliation: Department of Nephrology and Hypertension, Diabetes and Endocrinology , Otto-von-Guericke University Magdeburg
Innhold
Nekroser på fingre og/eller tær
Stikkord
Smertefull reduksjon i blodsirkulasjon medfører blå og sorte fingre eller tær
Definisjon:
Alvorlig redusert blodsirkulasjon i små- eller mellomstore arterier medfører store smerter, avblekning, kulde og misfarging med nekrose (celledød) på fingre og/eller tær. Primært Raynaud’s fenomen (uten spesifikk årsak) forårsaker ikke større nekroser.
Aktuelle diagnoser
Inflammatoriske tilstander (høy SR, CRP)
ANA i blodprøver, andre symptomer på systemisk sykdom
- Systemisk sklerose
- MCTD
- SLE med antifosfolipidsyndrom
- Lupus antikoagulant, kardiolipin- og beta-2 glykoprotein antstoff
- Primært antifosfolipidsyndrom
- Bihuler, nese, ører, lunger, nyrer, (PR3-)ANCA
MPA (Mikroskopisk polyangiitt)
- Glomerulonefritt (urin), (MPO-)ANCA
EGPA (Churg Strauss vaskulitt)
- Astma, nevritt, ANCA
- Ømme subcutane knuter, muskelsmerter, vekttap, nyreangografi
- Lokalisert forekommer (Referanse Paricaud K, 2017)
- Kryglobuliner i blodserum, sjekk ANA, hepatitt C- og B, HIV, elektroforse og immunglobuliner
- Kryofibrinogen i plasma
Kuldeaggultininsyndromet
- Malignitetsutredning (andenocarcinom, myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi, andre)
- Ekkokardiografi og blodkulturer
- Ekkokardiografi, høy SR
- Forhøyet kolesterol, høy alder, oftest menn
- Forutgående kirurgisk inngrep eller skade
Ikke-inflammatoriske årsaker
Bürgers sykdom (kan også ha noe inflammasjon)
- Storrøkere, menn i 40-45 års alder
- Røkere, diabetes, hyperkoleserolemi
SAM (segmental arterial medialyse)
- Plutselig blødning (ofte intraabdominalt)
- Kognitive symptomer, akutt koronararteriesyndrom eller myokardinfarkt, myokarditt, perforasjon av neseskillevegg og rinitt, abstinenssymptomer, munntørrhet.
- Nikotin og snus kan forverre redusert gjennomblødning
- Ved alvorlig nyresvikt
Behandling
Avhengig av grunnsykdom og utløsende årsak. Behandlingsrespons er ofte flere uker. Supplerende smertebehandling.
